Зрительный нерв офтальмология. Что такое глаукома? Клинические формы течения

Воспалительное заболевание зрительного нерва , сопровождающееся понижением зрительных функций. Различают собственно неврит зрительного нерва и ретробульбарный неврит. В первом случае в воспалительный процесс вовлекается и диск зрительного нерва. При ретробульбарном неврите воспалительный процесс локализуется преимущественно за глазным яблоком. В этом случае поражается аксиальный пучок нервных волокон.

Что провоцирует / Причины Неврита зрительного нерва:

Вызывают:

• воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек (менингиты, энцефалиты),
• общие острые и хронические инфекции (грипп, ангина, рожа, сыпной тиф, оспа, малярия, сифилис, туберкулез, бруцеллез и др.),
• общие неинфекционные заболевания (болезни крови, диабет, подагра, нефрит и др.),
• фокальные инфекции (тонзиллит, синусит, отит и др.),
• патологическая беременность,
• алкогольная интоксикация,
• воспалительные процессы во внутренних оболочках глаза и глазнице,
• травма,
• рассеянный склероз.

Патогенез (что происходит?) во время Неврита зрительного нерва:

Воспалительные изменения проявляются в мелкоточечной инфильтрации и пролиферации клеток. Из мягкой мозговой оболочки процесс переходит в слой нервных волокон. При локализации воспаления в стволе зрительного нерва он носит интерстициальный характер. Возникают отек и инфильтрация ткани с участием лейкоцитов, лимфоцитов и плазматических клеток с дальнейшим развитием неоваскуляризации и соединительной ткани. Нервные волокна поражаются вторично и могут впоследствии атрофироваться. Ухудшение зрительных функций вызывается дегенерацией нервных волокон в зоне воспаления. После стихания процесса функции некоторых нервных волокон могут восстанавливаться, чем объясняется улучшение остроты зрения.

Симптомы Неврита зрительного нерва:

Клиническая картина зависит от выраженности воспалительного процесса. При слабо выраженном воспалении диск зрительного нерва умеренно гиперемирован, границы его нечеткие, артерии и вены несколько расширены. Более выраженный воспалительный процесс сопровождается резкой гиперемией диска, границы его сливаются с окружающей сетчаткой. Появляются белые пятна в перипапиллярной зоне сетчатки и множественные кровоизлияния. Обычно диск при неврите не проминирует. Исключение составляют случаи неврита с отеком. Для неврита характерно раннее нарушение зрительных функций, выражающееся в понижении остроты зрения и в изменении поля зрения. Степень понижения остроты зрения зависит от воспалительных изменений папилломакулярного пучка. Обычно отмечается сужение поля зрения, которое может быть концентрическим или более значительным в одном из участков. Появляются центральные и парацентральные скотомы. Сужение периферических границ поля зрения может сочетаться со скотомами. Характерно также резкое сужение поля зрения на красный цвет, а иногда и полное отсутствие цветоощущения. При переходе неврита в атрофию диск бледнеет, артерии сужаются", экссудат и кровоизлияния рассасываются.

Невриты различной этиологии могут протекать с характерными клиническими симптомами. Отечная форма воспаления зрительного нерва характерна для рецидивов нейросифилиса . В раннем периоде вторичного сифилиса невриты протекают или при слабо выраженных изменениях диска в виде гиперемии и нечеткости границ, или же в виде выраженного папиллита с резким снижением зрительных функций. Очень редкой формой является папуллезный неврит, при котором диск прикрыт массивным проминирующим в стекловидное тело серовато-белым экссудатом.

Туберкулезные невриты проявляются в виде солитарного туберкула диска зрительного нерва или обычного неврита. Солитарный туберкул представляет опухолевидное образование серовато-белого цвета, расположенное на поверхности диска и распространяющееся на окружающую сетчатку.

Неврит зрительного нерва при острых инфекционных заболеваниях имеет примерно одинаковую клиническую картину.

При ретробульбарном неврите в начале заболевания глазное дно иногда может быть нормальным. Чаще отмечается небольшая гиперемия диска зрительного нерва, границы его нечеткие. Эти изменения могут быть и более выраженными, как при неврите. В редких случаях картина напоминает застойный диск зрительного нерва. При этом диск увеличен в диаметре, границы его не определяются, вены расширены и извиты. Ретробульбарный неврит чаще всего развивается на одном глазу. Второй глаз может заболеть через некоторое время после первого. Одновременное заболевание обоих глаз встречается редко.

По клиническому течению различают острый и хронический ретробулъбарный неврит . В первом случае быстро (в течение 2-3 дней) наступает резкое понижение остроты зрения, при хроническом течении процесса острота зрения снижается постепенно. Для острого ретробульбаркого неврита характерны боли за глазным яблоком и при вдавливании глаза в орбиту. Острота зрения после ее первоначального снижения начинает восстанавливаться через несколько дней. Лишь в редких случаях этого не происходит и глаз остается практически слепым.

Обычно при ретробульбарном неврите в поле зрения определяется центральная абсолютная скотома на белый цвет и другие цвета. В начале заболевания скотома имеет большие размеры, в дальнейшем, если происходит повышение остроты зрения, она уменьшается, переходит в относительную и при благоприятном течении заболевания может исчезнуть. В некоторых случаях центральная скотома переходит в парацентральную кольцевидную. Заболевание приводит к нисходящей атрофии диска зрительного нерва, чаще в виде височного побледнения половины диска в связи с поражением папилломакулярного пучка. При имевшихся изменениях в диске атрофия может быть вторичной.

Некоторые особенности в течении имеют ретробульбарные невриты токсического происхождения. Одной из наиболее частых причин этих невритов является отравление метиловым спиртом или жидкостями, содержащими метиловый спирт. На фоне общих явлений отравления (бессознательное или коматозное состояние при тяжелой форме отравления, тошнота, в более легких случаях рвота) через 1-2 дня развивается резкое понижение остроты зрения обоих глаз, иногда до полной слепоты; Одновременно наблюдается расширение зрачков, реакция их на свет ослаблена или отсутствует. Глазное дно нормальное или отмечается легкая гиперемия диска зрительных нервов.

В редких случаях наблюдается картина ишемического неврита - диск бледноват, границы его стушеваны, артерии резко сужены. Дальнейшее течение процесса может быть различным. В течение первого месяца после отравления может наступить улучшение зрения. Вслед за этим вновь наступает значительное ухудшение зрения вплоть до слепоты. Понижение остроты зрения вызвано развитием атрофии зрительных нервов.

Алкогольно-табачная интоксикация вызывает поражение папилломакулярного пучка. Возникает при хроническом алкоголизме или при курении крепких сортов табака, содержащих большое количество никотина. Наблюдается чаще у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает по типу хронического ретробульбарного неврита, глазное дно чаще нормальное. Значительно реже наблюдается легкая гиперемия диска зрительных нервов. В поле зрения появляется относительная центральная скотома при нормальных периферических границах. Она часто имеет форму горизонтального овала, идущего от точки фиксации к слепому пятну. Характерно, что при полном отказе от употребления спиртных напитков или курения наступает повышение остроты зрения и уменьшение скотомы. Однако побледнение височной половины диска зрительного нерва сохраняется.

Ретробульбарный неврит при сахарном диабете имеет хроническое течение и встречается обычно у мужчин. Поражение почти всегда двустороннее. Острота зрения снижается медленно. Появляются центральные абсолютные или относительные скотомы при нормальных периферических границах поля зрения. Диски зрительных нервов вначале нормальные, в последующем развивается их височное побледнение.

Диагностика Неврита зрительного нерва:

В типичных случаях диагностика не представляет затруднений. Труднее диагностировать легко протекающие невриты без понижения зрительных функций и невриты с отеком. В этих случаях необходимо дифференцировать от псевдоневрита и застойного диска. Для псевдоневрита характерны нормальные зрительные функции и отсутствие изменений при последующих наблюдениях. В начальной стадии застойный диск от неврита отличается сохранностью зрительных функций и наличием частичного или полного краевого отека диска зрительного нерва.

Появление даже единичных мелких кровоизлияний или экссудативных очагов в ткани диска или окружающей сетчатке подтверждает диагноз неврита. Наиболее точно дифференцировать эти состояния можно с помощью флюоресцентной ангиографии глазного дна. Она же дает опорные данные для отграничения неврита от застойного диска. Имеет значение также наблюдение за течением заболевания. При симптомах, указывающих на повышение внутричерепного давления, подтвержденных спинномозговой пункцией, диагноз склоняется в пользу застойного диска. Наиболее трудна дифференциальная диагностика неврита от отека и осложненного застойного диска, так как и в том и в другом случае быстро изменяются зрительные функции. Здесь также повышение внутричерепного давления может подтвердить диагноз застойного диска.

Ретробульбарный неврит, протекающий с воспалительными изменениями зрительного нерва, дифференцируют от собственно неврита на основании несоответствия между интенсивностью изменений диска и остротой зрения. Резкое понижение остроты зрения, центральная скотома при небольших изменениях диска зрительного нерва указывают на ретробульбарный неврит.

Лечение Неврита зрительного нерва:

Необходима срочная госпитализация . До выяснения этиологии неврита зрительного нерва лечение направлено на подавление инфекции и воспалительной реакции, дегидратацию, десенсибилизацию, улучшение метаболизма в тканях ЦНС, иммунокоррекцию.

Назначают на 5-7 дней антибиотики широкого спектра действия парентерально (не назначать препараты, оказывающие ототоксическое действие - стрептомицин, неомицин, канамицин, гентамицин - ввиду их аналогичного действия на зрительный нерв). Применяют кортикостероиды в виде ретробульбарных инъекций раствора дексаметазона 0,4% по 1 мл ежедневно, на курс 10-15 инъекций, а также преднизолон внутрь, начиная по 0,005 г от 4 до 6 раз в день в течение 5 дней с постепенным снижением дозы. Внутрь диакарб (ацетазоламид) по 0,25 г 2- 3 раза в день (3 дня прием, 2 дня перерыв, одновременно принимать панангин по 2 драже 3 раза в день), глицерин по 1-1,5 г/кг массы тела, внутримышечно раствор магния сульфата 25% по 10 мл, внутривенно раствор глюкозы 40%, раствор гексаметилентетрамина 40%, интраназально в средний носовой ход - тампоны с раствором адреналина 0,1% ежедневно на 20 мин (под контролем уровня АД).

Внутрь витамины группы В, пирацетам (ноотропил) до 12 г/сут, солкосерил (актовегин) внутримышечно, в течение 2-3 мес назначают внутрь по 10 мг (>/2 табл.) дибазола 2 раза в день. После уточнения этиологии неврита зрительного нерва проводят лечение, направленное на устранение причины заболевания (специфическое лечение туберкулеза, противовирусная и иммунокорригирующая терапия герпеса, хирургическое лечение синусита и т. д.). Такое же лечение, за исключением назначения антибиотиков, проводят при двустороннем токсическом ретробульбарном НЗН, возникшем вследствие отравления метиловым спиртом или его производными.

Неотложная терапия в таких случаях включает меры по дезинтоксикации - прием внутрь раствора этилового спирта 30% в разовой дозе 90-100 мл с последующим повторением приема половинной дозы каждые 2 ч (можно вводить через зонд или 5% раствор внутривенно); использование для промывания желудка раствора натрия гидрокарбоната (питьевой соды) 4% и другие рутинные меры помощи при остром отравлении. Длительность заболевания около 4 нед, отсутствует прямая зависимость между степенью выраженности офтальмоскопических изменений диска зрительного нерва и нарушением зрительных функций.

Папиллит обычно протекает остро, процесс чаше односторонний. Ретробульбарный неврит зрительного нерва может быть острым, односторонним, или хроническим двусторонним, причем сначала заболевает один глаз, а через несколько недель или месяцев второй (типичное течение на фоне оптохиазмального лептоменингита). Побледнение височной половины диска становится заметным на 3-й неделе заболевания. Исходом неврита зрительного нерва может быть полное выздоровление и восстановление зрительных функций, однако чаще наблюдается частичная (возможна и полная) атрофия зрительного нерва.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Неврит зрительного нерва:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Неврита зрительного нерва, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни глаза и его придаточного аппарата:

Абсцесс глазницы

Аденовирусный конъюнктивит

Альбинизм

Амблиопия бинокулярна

Амблиопия истерическая

Амблиопия обскурационная

Ангиоматоз сетчатки

Аномалии развития зрительного нерва

Астенопия аккомодативная

Астенопия мышечная

Атрофия зрительного нерва

Афакия

Блефарит

Блефарохалазис

Близорукость

Болезнь Бурневилля

Болезнь Шегрена

Внутренний ячмень

Воспалительные заболевания сосудистой оболочки (увеиты)

Выворот нижнего века, эктропион (ectropion)

Гемианопсия

Гемофтальм

Герпес глаза

Герпетические поражения глаз (герпетический кератит)

Герпетический конъюнктивит

Гетерофория

Гипертоническая болезнь, глазные проявления

Гипофункция слезных желез

Глаукома

Глаукомоциклитические кризы

Глиома зрительного нерва

Дакриоаденит

Дакриоцистит

Дегенерация сетчатки пигментная

Зрение является одной из самых значимых функций организма человека. Именно благодаря ему головной мозг получает основную часть информации об окружающем мире, и ведущую роль в этом играет зрительный нерв, по которому за сутки проходят терабайты информации, от сетчатки к коре полушарий.

Зрительный нерв, или nervus opticus - это II пара черепных нервов, неразрывно связывающая головной мозг и глазное яблоко. Как и любой орган в организме, он так же подвержен различным заболеваниям, в результате которых зрение стремительно, а чаще всего безвозвратно теряется, так как нервные клетки погибают и практически не восстанавливаются.

Для понимания причин заболеваний и методов лечения необходимо знать строение зрительного нерва. Его средняя длина у взрослых варьируется от 40 до 55 мм, основная часть нерва расположена внутри глазницы- костного образования, в котором расположен сам глаз. Со всех сторон нерв окружен парабульбарной клетчаткой - жировой тканью.

В нем выделяют 4 части:

• Внутриглазную.
• Глазничную.
• Канальцевую.
• Черепную.

Диск зрительного нерва

Зрительный нерв начинается на глазном дне, в виде диска зрительного нерва (ДЗН), который сформирован отростками клеток сетчатки, а заканчивается он в хиазме - своеобразном «перекрестке», расположенном над гипофизом внутри черепа. Так как ДЗН сформирован скоплением нервных клеток, он немного выступает над поверхностью сетчатки, поэтому иногда его называют «сосочком».

Площадь ДЗН составляет всего 2-3 мм 2 , а диаметр - около 2 мм. Расположен диск не строго в центре сетчатки, а немного смещен в носовую сторону, в связи с этим на сетчатке формируется физиологическая скотома - слепое пятно. ДЗН практически не защищен. Оболочки у нерва появляются только при прохождении его через склеру, то есть на выходе из глазного яблока в глазницу. Кровоснабжение ДЗН осуществляется за счет маленьких отростков цилиарных артерий и имеет лишь сегментарный характер. Именно поэтому при нарушении кровообращения на этом участке происходит резкая и зачастую безвозвратная потеря зрения.

Оболочки зрительного нерва

Как уже было сказано, сам диск зрительного нерва собственных оболочек не имеет. Оболочки зрительного нерва появляются только лишь во внутриглазничной части, на месте выхода его из глаза в орбиту.

Они представлены следующими тканевыми образованиями:

• Мягкая мозговая оболочка.
• Арахноидальная (паутинная, или сосудистая) оболочка.
• Твердая мозговая оболочка.

Все оболочки послойно обволакивают зрительный нерв до его выхода из глазницы в череп. В дальнейшем сам нерв, а также хиазму покрывает лишь мягкая оболочка, и уже внутри черепа они находятся в специальной цистерне, образованной субарохноидальной (сосудистой) оболочкой.

Кровоснабжение зрительного нерва

Внутриглазная и глазничная часть нерва имеют много сосудов, но из-за их малого размера (преимущественно капилляры) кровоснабжение остается хорошим только при условиях нормальной гемодинамики во всем организме.

ДЗН имеет небольшое количество сосудов малых размеров - это задние короткие цилиарные артерии, которые лишь сегментарно обеспечивают эту важную часть зрительного нерва кровью. Уже более глубокие структуры ДЗН кровоснабжает центральная артерия сетчатки, но опять же, из-за низкого градиента давления в ней, малого калибра нередко происходит застой крови, окклюзии и различные инфекционные заболевания.

Внутриглазничная часть имеет уже более хорошее кровоснабжение, которое поступает преимущественно от сосудов мягкой мозговой оболочки, а также от центральной артерии зрительного нерва.

Краниальная часть зрительного нерва и хиазма богато кровоснабжаются также за счет сосудов мягкой, а также субарохноидальной оболочек, в которые кровь поступает из ветвей внутренней сонной артерии.

Функции зрительного нерва

Их не очень много, но все они играют значимую роль в жизнедеятельности человека.

Список основных функций зрительного нерва :

• передача информации от сетчатки к коре головного мозга через различные промежуточные структуры;
• быстрое реагирование на различные сторонние раздражители (свет, шум, взрыв, приближающийся автомобиль и т. д.) и как результат - оперативная рефлекторная защита в виде закрытия глаз, прыжков, отдергивания рук и т. п.;
• обратная передача импульсов от корковых и подкорковых структур мозга к сетчатке.

Зрительный путь, или схема движения зрительного импульса

Анатомическое строение зрительного пути сложное.

Он состоит из двух последовательно идущих участков:

• Периферическая часть . Представлена палочками и колбочками сетчатки (1 нейрон), далее - биполярными клетками сетчатки (2 нейрон), а уже затем - длинными отростками клеток (3 нейрон). Вместе взятые эти структуры образуют зрительный нерв, хиазму и зрительный тракт.
• Центральная часть зрительного пути . Зрительные тракты заканчивают свой путь в наружном коленчатом теле (которые являются подкорковым центром зрения), задней части зрительного бугра и переднем четверохолмии. Далее отростки ганглиев образуют зрительную лучистость в головном мозге. Скопление коротких аксонов этих клеток, называемое зоной Вернике, от которого отходят длинные волокна, формирующие сенсорный зрительный центр - корковое поле 17 по Бродману. Этот участок коры головного мозга является «руководителем» зрения в организме.

Нормальная офтальмологическая картина диска зрительного нерва

При осмотре глазного дна с помощью офтальмоскопии доктор видит на сетчатке следующее:

• ДЗН обычно светло-розового цвета, но с возрастом, при или при атеросклерозе наблюденается побледнение диска.
• На ДЗН в норме нет никаких включений. С возрастом иногда появляются мелкие желтовато-серые друзы диска (отложения солей холестерина).
• Контуры ДЗН четкие. Размытость контуров диска может говорить о повышенном внутричерепном давлении и других патологиях.
• ДЗН в норме не имеет выраженных выпячиваний или вдавлений, он практически плоский. Экскавации наблюдаются при , на поздних стадиях глаукомы и при других болезнях. Отек диска наблюдается при застойных явлениях как в головном мозге, так и в ретробульбарной клетчатке.
• Сетчатка у молодых и здоровых людей ярко-красного цвета, без различных включений, прилежит плотно на всей площади к хориоидее.
• В норме вдоль сосудов нет полос ярко-белого или желтого цвета, а также кровоизлияний.

Симптомы поражения зрительного нерва

Заболевания зрительного нерва в большинстве случаев сопровождаются основными симптомами:

• Быстрое и безболезненное ухудшение зрения.
• Выпадение полей зрения - от незначительных, до тотальных скотом.
• Появление метаморфопсий - искаженного восприятия изображений, а также неправильного восприятия размера и цвета.

Болезни и патологические изменения зрительного нерва

Все заболевания зрительного нерва принято делить по причине возникновения:

• Сосудистые - передняя и задняя ишемическая нейрооптикопатия.
• Травматические . Могут быть любой локализации, но наиболее часто нерв повреждается именно в канальцевой и краниальной части. При переломах костей черепа, преимущественно лицевой части, нередко возникает перелом отростка клиновидной кости, в которой проходит нерв. При обширных кровоизлияниях в головной мозг (ДТП, геморрагические инсульты и т. д.) может возникать сдавливание области хиазмы. Любое повреждение зрительного нерва может обернуться слепотой.
• Воспалительные заболевания зрительного нерва - бульбарный и ретробульбарный неврит, оптико-хиазмальный арахноидит, а также папиллит. Симптомы воспаления зрительного нерва во многом схожи с другими поражениями зрительного тракта - быстро и безболезненно ухудшается зрение, появляется туман в глазах. На фоне лечения ретробульбарнного неврита очень часто происходит полное восстановление зрения.
• Невоспалительные заболевания зрительного нерва . Частые патологические явления в практике офтальмолога, представлены отеком различной этиологии, .
• Онкологические заболевания . Наиболее часто встречающаяся опухоль зрительного нерва - это доброкачественные глиомы у детей, которые проявляются в возрасте до 10-12 лет. Злокачественные опухоли - редкое явление, обычно имеют метастатическию природу.
• Врожденные аномалии - увеличение размеров ДЗН, гипоплазия зрительного нерва у детей, колобома и другие.

Методы исследования при заболеваниях зрительного нерва

При всех нейроофтальмологических заболеваниях диагностические обследования включают в себя как общеофтальмологические методы, так и специальные.

К общим методам относятся:

• визометрия - классическое определение остроты зрения с коррекцией и без;
• периметрия - самый показательный метод обследования, позволяющий врачу определить локализацию очага поражения;
• офтальмоскопия - при поражении начальных отделов нерва, особенно при ишемической оптикопатии, выявляется бледность, экскавация диска или отек, его побледнение или же, наоборот, инъекция.

К специальным методам диагностики относятся:

• Магнитно-резонансная томография головного мозга (в меньшей степени компьютерная томография и прицельная рентгеногрфия). Является оптимальным исследованием при травматических, воспалительных, невоспалительных (рассеянный склероз) и онкологических причинах заболевания (глиома зрительного нерва).
• Флуоресцентная ангиография сосудов сетчатки - «золотой стандарт» во многих странах, который дает возможность увидеть, на каком участке произошло прекращение кровообращения, если возникла передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва, установить локализацию тромба, определить дальнейшие прогнозы в восстановлении зрения.
• HRT (хайдельбергская ретинальная томография) - обследование, показывающее в мельчайших подробностях изменения ДЗН, что очень информативно при глаукоме, сахарном диабете, дистрофиях зрительного нерва.
• УЗИ орбиты также широко применяется при поражении внутриглазного и глазничного отдела нерва, оно очень информативно, если у ребенка выявлена глиома зрительного нерва.

Лечение заболеваний зрительного нерва

Из-за многообразия причин, вызывающих поражение зрительного нерва, лечение должно проводиться только после постановки точного клинического диагноза. Наиболее часто лечение таких патологий проводится в специализированных офтальмологических стационарах.

Ишемическая нейропатия зрительного нерва - очень серьезное заболевание, которое нужно начинать лечить в первые 24 часа от начала заболевания. Более длительное отсутствие терапии приводит к стойкому и значительному снижению зрения. При этом заболевании назначаются курс кортикостероидов, мочегонные средства, ангиопротекторы, а также препараты направленные на устранение причины заболевания.

Травматическая патология зрительного нерва на любом участке его пути может грозить серьезным ухудшением зрения, поэтому в первую очередь необходимо устранить компрессию на нерв или хиазму, что возможно с помощью методики форсированного диуреза, а также выполнения трепанации черепа или орбиты. Прогнозы при таких травмах весьма неоднозначные: зрение может остаться и 100%, а может и полностью отсутствовать.

Ретробульбарный и бульбарный неврит чаще всего являются первым признаком рассеянного склероза (до 50% случаев). Второй по частоте причиной является инфекция, как бактериальная, так и вирусная (вирус герпеса, ЦМВ, краснухи, гриппа, кори и т. д.). Лечение направлено на то, чтобы устранить отек и воспаление зрительного нерва, применяя большие дозы кортикостероидов, а также антибактериальных или противовирусных препаратов, в зависимости от этиологии.

Доброкачественные новообразования встречаются в 90% у детей. Глиома зрительного нерва расположена внутри зрительного канала, то есть под оболочками, и для нее характерно разрастание. Лечению эта патология зрительного нерва не поддается, и ребенок может ослепнуть.

Глиома зрительного нерва дает такие симптомы:

• очень рано и быстро снижается зрение, вплоть до слепоты на стороне поражения;
• развивается пучеглазие - непульсирующий экзофтальм глаза, нерв которого поражен опухолью.

Глиома зрительного нерва в большинстве случаев влияет именно волокна нерва и гораздо реже - оптико-хиазмальную зону. Поражение последней обычно значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания, что может привести к распространению опухоли на оба глаза. Для ранней диагностики возможно использование МРТ или рентгенограммы по Резе.

Атрофии зрительного нерва любого происхождения лечатся обычно курсами два раза в год для поддержания стабильности состояния. Терапия включает как лекарственные препараты (Кортексин, витамины группы В, Мексидол, Ретиналамин), так и физиотерапевтические процедуры (электростимуляция зрительного нерва, магнито- и электрофорез с лекарствами).

При выявлении изменений со стороны зрения у себя или же у своих родственников, особенно старческого или детского возраста, необходимо как можно быстрее обратиться к лечащему офтальмологу. Только врач сможет правильно установить диагноз и назначить необходимые мероприятия. Промедление при заболеваниях зрительного нерва грозит слепотой, которую уже нельзя вылечить.

Патологические процессы в зрительном нерве также многочисленны и чрезвычайно разнообразны. Они могут быть врождёнными и приобретёнными, носить воспалительный, аллергический, дегенеративный характер, быть связанными с патологией сосудистой системы. Встречаются также опухоли зрительного нерва, аномалии его развития.

Самыми частыми заболеваниями зрительного нерва являются неврит и атрофия зрительного нерва.

Зрительный нерв чрезвычайно чувствителен к токсическим веществам (например, никотину, метиловому спирту), а большое количество капилляров в перегородках, которые окружают пучки волокон зрительного нерва, создают условия для поражения его инфекцией. Поэтому неврит зрительного нерва может развиться в результате общих инфекционных процессов, очаговой инфекции, воспалений орбиты, болезней центральной нервной системы, различных интоксикаций.

Субъективно больной чувствует снижение остроты зрения до сотых, а иногда и до светоощущения. Прямая реакция зрачка на свет становится вялой, как и содружественная на здоровом глазу. Появляется центральная скотома, сужается поле зрения, особенно на красный и зелёный цвета.

При офтальмоскопии видно резко гиперемированный и отёчный диск зрительного нерва, границы его стушёваны. Венулы сетчатки расширены, артериолы сужены. Могут появиться геморрагии на диске и вокруг него.

Лечение: больному показана ургентная госпитализация. Применяют антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламидные препараты, десенсибилизирующую, дегидратационную, витаминотерапию, кортикостероиды, тампонаду носа раствором адреналина, эндоназальный электрофорез с димедролом, хлористым кальцием.

Воспалительные процессы в зрительном нерве могут развиваться и в той части, которая находится за глазом. Это так называемый ретробульбарный неврит. Более частыми причинами ретробульбарного неврита бывают грипп, синуситы, интоксикации, в том числе алкогольная и никотиновая, а также рассеянный склероз. Важно отметить, что ретробульбарный неврит может быть одним из самых первых признаков этого тяжёлого заболевания, поэтому всем больным с невритом зрительного нерва необходима консультация невропатолога.

Метиловый спирт, кроме общего тяжёлого отравления, вызывает ретробульбарный неврит с последующей атрофией зрительного нерва и неизлечимой слепотой. От приёма внутрь даже 30 мл метилового спирта человек может ослепнуть.

Больные жалуются на снижение зрения, появление центральной скотомы, нарушается цветоощущение, особенно на красный и зелёный цвета. При офтальмоскопии вначале заболевания изменений не выявляется, в дальнейшем, через 14 – 20 дней развивается атрофия зрительного нерва.

Лечение: как при неврите зрительного нерва (папиллите), а также дезинтоксикационная терапия.

Атрофия зрительного нерва развивается в результате многих заболеваний, когда имеет место воспаление, отёк, сдавление, повреждение, дегенерация волокон зрительного нерва или сосудов, которые питают его. Встречается наследственная атрофия зрительного нерва с рецессивным типом наследования, связанным с полом,  атрофия зрительного нерва Лебера. Офтальмоскопически определяется побледнение диска зрительного нерва, сужение артерий сетчатки. Границы диска могут быть чёткими (при первичной атрофии) или стушёванными после перенесенного неврита зрительного нерва.

Лечение: проводится только при частичной атрофии, при полной оно безрезультатно. Для улучшения жизнеспособности сохранённых волокон зрительного нерва применяют средства, которые улучшают микроциркуляцию, сосудорасширяющие средства, витамино- и осмотерапию, ультразвук, лазерстимуляцию, электростимуляцию по фосфену, магнитотерапию.

Особенно нужно остановиться на таком понятии, как застойный диск зрительного нерва . Это симптом повышения внутричерепного давления. Офтальмологических жалоб больные обычно не предъявляют, чаще их беспокоят головные боли, иногда  кратковременное затуманивание зрения.

При офтальмоскопии диск зрительного нерва увеличен и грибовидно выступает в стекловидное тело, сосуды сетчатки будто взбираются на него. Диск приобретает серовато-розовый оттенок, границы его нечёткие, вены резко расширены, извилисты, могут быть кровоизлияния на диске и в сетчатку. При длительном существовании застойных явлений развивается атрофия зрительного нерва.

Застойный диск зрительного нерва необходимо дифференцировать с невритом зрительного нерва. Основное отличие  сохранение зрительных функций при застойном диске и резкое их снижение при неврите. Для неврита также характерно появление центральной скотомы в поле зрения, при застойном диске  увеличение слепого пятна. При неврите выстояние в стекловидное тело менее выражено, чем при застойном диске.

Лечение направлено на основное заболевание. После устранения причины застоя офтальмоскопическая картина нормализуется, если не произошло развития атрофии зрительного нерва.

Все вышесказанное указывает на необходимость знать основные офтальмологические симптомы общих заболеваний для повышения качества диагностики и лечения, а также уметь оказать первую врачебную помощь больным с заболеваниями зрительного нерва и сетчатки и вовремя направить их к офтальмологу.

Изредка применяется хирургическое вмешательство.

Токсическое поражение

Зрительный нерв обладает высокой чувствительностью к действию некоторых токсичных веществ.

К поражению зрительного нерва могут приводить:

• метиловый и этиловый спирты,
• вещества, находящиеся в табачном дыме,
• свинец,
• хинин,
• противоглистные препараты.

Поражения зрительного нерва никотином и этиловым спиртом называются табачно-алкогольной дегенерацией. Заболевание прогрессирует медленно, с постепенным сужением границ поля зрения и выпадением участков зрения. Первым признаком часто служит снижение зрения в сумерках.

При употреблении метилового спирта токсическое поражение начинается с тошноты, рвоты и иногда потери сознания . Большие дозы метилового спирта могут приводить и к смертельному исходу. Нарушения зрения возникают через несколько часов после употребления метанола. В зрительном нерве достаточно быстро развивается воспалительный процесс, приводящий к атрофии зрительных нервов и гибели нервных волокон.

Лечение токсического поражения зрительного нерва нужно начинать с прекращения дальнейшего действия токсина и назначения дезинтоксикационной терапии для выведения опасного вещества из организма. Для уменьшения отечных явлений назначают мочегонные и противовоспалительные препараты. С целью поддержания функции зрительного нерва применяют сосудорегулирующие и улучшающие питание нервной ткани препараты, а также антиоксиданты и витамины.

Нейропатия

Оптическая нейропатия объединяет несколько патологий, при которых поражаются волокна зрительного нерва, начиная от сетчатки и до головного мозга .

Выделяют следующие виды нейропатий:

• компрессионная (сдавление нерва ),
• ишемическая (нарушение доставки кислорода к нерву ),
• воспалительная,
• травматическая,
• радиационная,
• врожденная.

В основе нарушений при нейропатиях любого типа лежат нарушения питания и кровоснабжения нервных волокон. Им могут предшествовать сдавление волокон зрительного нерва, нарушения кровообращения, интоксикации и т.д. Однако интенсивность этих нарушений, место их возникновения и последовательность проявления различаются в зависимости от вида заболевания.

Проявляется оптическая нейропатия в первую очередь нарушением центрального зрения. Для раннего распознавания рекомендуется следующий способ: попеременно закрывая глаза, читать мелкий текст или оценивать интенсивность цветов, к примеру, на экране телевизора.
Острота зрения при нейропатиях снижается, но имеет обратимый характер. Характерны также ослабленная реакция зрачка на свет, ухудшение свето- и цветовосприятия.

В терапии оптической нейропатии применяют препараты, защищающие нервные волокна и улучшающие их питание и кровоснабжение, биостимуляторы, методы физиотерапии. Иногда выполняют и операции, призванные снизить давление на зрительный нерв.

Глиома

Глиома – это опухоль глиальных клеток зрительного нерва, то есть не самих нервных волокон, а окружающей их оболочки. Глиома может возникнуть на любом участке нерва, разрастаясь по его ходу, и иногда распространяется даже в полость черепа.
Первый признак данной патологии – расстройства зрения: снижается его острота, и появляются скотомы - слепые пятна. Постепенно зрение снижается вплоть до полной слепоты .

Лечение глиомы зрительного нерва хирургическое. Наилучшие результаты достигаются при оперативных вмешательствах на ранней стадии, когда опухоль еще не успела распространиться в полость черепа.

Гипоплазия (недоразвитие)

Гипоплазия – это врожденная аномалия развития, основным признаком которой служит уменьшение в размерах диска зрительного нерва. Такой аномальный диск может быть меньше нормального на 30 - 50%. Сохранность зрительной функции зависит от сохранности волокон, которые идут от центральных отделов сетчатки, видящих лучше всего и от степени уменьшения диска. Крайняя степень гипоплазии зрительного нерва - его аплазия (полное отсутствие ).

К сожалению, по настоящему эффективных методов терапии данной патологии на сегодняшний момент не существует. Применяют препараты, улучшающие питание нервов, лазерную стимуляцию сетчатки, чрезкожную электростимуляцию зрительных нервов и светостимуляцию.

Атрофия

Атрофией называется дегенерация зрительных нервов, которая развивается в результате каких-либо заболеваний глаз, к примеру, или повреждений зрительного нерва вследствие воспаления или травмы . В большинстве случаев приводит к необратимой потере зрения.

Нарушения циркуляции в глазу водянистой влаги (Глаукома)

Что такое глаукома?

Глаукома – это целая группа заболеваний глаз (часто различного происхождения и с различным течением ), основной симптом которых – повышение внутриглазного давления . Глаукома – тяжелое заболевание, при отсутствии лечения приводящее к атрофии зрительного нерва и необратимой слепоте. Поэтому начинать терапию необходимо как можно раньше. Кроме того, при глаукоме возможны и внезапные потери зрения, вызванные ее острым приступом. Согласно определению Всемирной Организации Здравоохранения, глаукома – основное заболевание, вызывающее необратимую слепоту при отсутствии своевременной терапии.

Для любых глауком характерна триада симптомов: повышение внутриглазного давления, изменения глазного дна и ограничение поля зрения.

Кроме этого встречаются еще и следующие признаки:

• затуманивание зрения,
• резь, боль и ощущение тяжести в глазах,
• ухудшение зрения в темное время суток,
• появление "радужных кругов" при взгляде на яркий свет.

Врожденная глаукома

Врожденная или первичная глаукома может быть наследственной или возникнуть в результате действия на плод разных неблагоприятных факторов.

В основе этой патологии лежит врожденная аномалия глаза, создающая препятствия и затруднения оттоку внутриглазной жидкости, что ведет к повышению внутриглазного давления.

Причины врожденной глаукомы у плода – разные патологические состояния женщины, особенно на первых месяцах :

• ( , коревая краснуха и т.д. ),
• ионизирующая радиация и пр.

Характерные признаки врожденной глаукомы:

• повышение внутриглазного давления,
• слезотечение,
• светобоязнь,
• быстро прогрессирующее увеличение размеров глазного яблока,
• увеличение диаметра роговицы,
• отек роговицы,
• замедление реакций зрачка,
• изменения диска зрительного нерва.

Нередко врожденная глаукома сочетается с дефектами как в других органах и системах организма (глухота , микроцефалия, пороки сердца ), так и в глазу ( и пр. ).

Вторичная глаукома

Вторичной глаукома называется в случае, если нарушение оттока внутриглазной жидкости вызывается другим заболеванием, например, нелеченной катарактой.

Закрытоугольная глаукома

Закрытоугольным называется один из двух типов развития глаукомы. При нём накопление внутриглазной жидкости происходит из-за того, что отсутствует доступ к естественной глазной дренажной системе – угол передней камеры перекрывается радужкой. Это приводит к росту давления, и может вызывать острый приступ глаукомы.

Открытоугольная глаукома

Открытоугольный – это тип развития глаукомы, при котором доступ к естественной глазной дренажной системе открыт, но функции ее нарушены. В результате повышение внутриглазного давления происходит постепенно. В силу этого для открытоугольной глаукомы характерно бессимптомное, практически незаметное течение. Поле зрения сужается постепенно, иногда в течение несколько лет.

Острый приступ глаукомы

Острый приступ – это крайняя степень выраженности нарушений при глаукоме, которая характеризуется резким повышением внутриглазного давления и проявляется следующими симптомами:

• быстрое падение зрения вплоть до слепоты,
• резкая боль в глазу и половине головы,
• рвота,
• отек роговицы,
• расширение зрачка,
• отсутствие реакции зрачка на свет,
• покраснение глаза.

Лечение глаукомы

Потерю зрения и повреждения нервов при глаукоме восстановить невозможно, но существуют терапевтические методы, с помощью которых можно замедлить или остановить прогресс заболевания. Основная цель лечения – снизить внутриглазное давление и предотвратить дальнейшие повреждения нерва и развитие слепоты. Терапия включает применение глазных капель, лазерные методы лечения и микрохирургические операции.

При открытоугольной форме глаукомы естественный баланс жидкости в глазу позволяет восстановить операция непроникающей глубокой склерэктомии.

При закрытоугольной форме чаще применяется метод удаления хрусталика с имплантацией внутриглазной линзы.

Заболевания глазодвигательного аппарата

Офтальмоплегия

Офтальмоплегия – это паралич глазных мышц вследствие нарушений глазодвигательных нервов. К развитию данной патологии может приводить опухоль мозга, невропатия, поражение стволового отдела мозга, менингит , рассеянный склероз и другие заболевания.

Офтальмоплегию делят на полную и частичную. При полной поражаются как наружные, так и внутренние мышцы глаза. Частичная офтальмоплегия может быть наружной, при которой парализована только наружная мускулатура, и внутренней, при которой парализованы только внутренние мышцы глаза. При наружной офтальмоплегии наблюдается неподвижность глазного яблока, а реакция зрачка на свет сохранена. При внутренней – движения глазного яблока сохранены, но нет реакции зрачка на свет, а также нарушены конвергенция и аккомодация.

В лечении офтальмоплегии основной упор делается на терапию основного заболевания – необходимо устранить причину, вызвавшую офтальмоплегию. При первичной форме офтальмоплегии также применяют витамины группы Е и В, введение прозерина и дибазола.

Косоглазие

Косоглазием называются нарушения параллельного расположения глаз, при которых выявляются отклонения одного или обоих глаз при взгляде прямо перед собой. Объективный симптом косоглазия – несимметричное положение роговицы в отношении краев и углов век.

Выделяют врожденное и приобретенное косоглазие. Врожденным косоглазие называется в случае, если оно уже присутствует при рождении ребенка или появляется в течение первого полугодия жизни.

Причиной этой патологии могут служить:

• дефекты развития, параличи и повреждения глазодвигательных мышц,
• заболевания нервной системы,
• детские инфекционные болезни,
• травмы головы,
• опухоли нервной ткани,
• рассеянный склероз,
• ношение очков с неправильной центровкой,
• длинная чёлка.

Кроме того, у грудных детей в норме часто встречается «плавание» глаз и отклонение одного или обоих глаз в сторону, чаще к носу. Это состояние иногда путают с истинным косоглазием. Обычно оно исчезает к 6-му месяцу жизни. Также бывает, что родители путают с косоглазием своеобразный разрез и расположение глаз, к примеру, у детей с широкой переносицей. Форма носа со временем меняется, и такое мнимое косоглазие исчезает.

Способы лечения косоглазия
1. Пленоптическая терапия – усиленная зрительная нагрузка на пораженный глаз. При этом применяют различные методы стимуляции с помощью терапевтического лазера и лечебных компьютерных программ.
2. Ортоптическая терапия – лечение с применением компьютерных программ и синоптических аппаратов, которые восстанавливают бинокулярное зрение.
3. Диплоптическая терапия – восстановление стереоскопического и бинокулярного зрения в естественных условиях.
4. Тренировки на конвергенц-тренере – метод, улучшающий конвергенцию (сведение к носу ) глаз.
5. К оперативному вмешательству прибегают в случаях, если консервативная терапия оказывается неэффективной и не дает результата в течение 1,5 - 2 лет. Операция излечивает косоглазие, но специальные упражнения для восстановления нормальной функции глаз все равно понадобятся.

Неправильно считать, что косоглазие способно пройти само собой. Более того, при отсутствии лечения оно грозит развитием серьезных осложнений. Поэтому к врачу-офтальмологу нужно обратиться сразу после появления первых его признаков.

Амблиопия

Амблиопия , или «ленивый глаз», - патология, при которой один из глаз частично или полностью не задействован в зрительной функции. По какой-либо причине (к примеру, косоглазие ) правый и левый глаз видят слишком разные картинки, и мозг не способен совместить их в одно объемное изображение. При этом он просто подавляет информацию, приходящую от одного глаза.

Проявляется амблиопия отсутствием бинокулярного зрения, то есть способности мозга правильно сопоставить две картинки от разных глаз в единое целое. Данная способность необходима человеку для оценки глубины, очередности размещения предметов в поле зрения, объема и целостности восприятия картины.

Выделяют следующие виды амблиопии в зависимости от причин ее возникновения:
1. Анизометропическая амблиопия развивается при значительных различиях преломляющей способности глаз.
2. Обскурационная, или депривационная, – является следствием подавления зрительной активности одного глаза, которая вызвана врожденными аномалиями, такими как катаракта или помутнение роговицы. Для этого вида характерно сохранение сниженного зрения даже после ликвидации помутнения.
3. Дисбинокулярная амблиопия, которая развивается при косоглазии: мозг для подавления двоения изображения воспринимает информацию, поступающую только от одного глаза.
4. Истерическая (психогенная слепота) – возникает при истерии, зачастую в сочетании с иными функциональными расстройствами зрения (нарушение цветоощущения, светобоязнь , сужение поля зрения и т. д. ).
5. Рефракционная амблиопия может развиваться при нелеченных нарушениях рефракции, которые приводят к нечеткой фокусировке объектов одним глазом.

Терапию заболевания, которое лежит в основе амблиопии, необходимо начинать как можно раньше. Амблиопия не проходит самостоятельно, не исчезает по мере взросления ребенка и во всех случаях требует лечения. В терапии амблиопии задействовано обычно несколько направлений: устранение косоглазия, правильное исправление дефектов оптической системы глаза и тренировки амблиопичного глаза.

Нистагм

Нистагмом называются быстрые и непроизвольные движения глазных яблок. Это явление можно наблюдать в норме у человека, который следит взглядом за быстро движущимися предметами, например, вагонами проходящего мимо поезда.

Двусторонний нистагм встречается намного чаще одностороннего. В зависимости от направления движения глазных яблок выделяется горизонтальный, вертикальный, вращательный и диагональный нистагм.
Эта патология может быть врожденной и сопровождаться достаточно сильным снижением остроты зрения.

Причина нистагма практически всегда заключена в различных заболеваниях областей головного мозга, которые отвечают за движения глаз и их координацию. Кроме того, нистагм может развиться при патологиях органа равновесия и участков мозга, связанных с его деятельностью, при отравлениях лекарственными препаратами или наркотическими веществами.

Лечение нистагма заключено в терапии основного заболевания, но полному излечению патологический нистагм практически не поддается. Симптоматически используется витаминотерапия и спазмолитики, которые способны временно улучшить состояние.

Спазм аккомодации

Аккомодация – это способность глаза к четкому зрению на разных расстояниях. Она осуществляется при помощи согласованных действий трех элементов: ресничной мышцы, ресничной связки и хрусталика. Мышцы и связки при этом обеспечивают изменение кривизны хрусталика.

В офтальмологии под термином «спазм аккомодации» понимается слишком стойкое напряжение аккомодации, которое обусловлено сокращением ресничной мышцы, не исчезающим при ситуации, когда аккомодация уже не требуется. Это заболевание имеет достаточно широкое распространение даже в детском возрасте: по данным статистики, этим нарушением страдает каждый шестой школьник. По этой причине спазм аккомодации в настоящее время считается одной из основных причин возникновения близорукости у детей.

Причины развития спазма аккомодации:

• плохая освещенность рабочего места;
• чрезмерные зрительные нагрузки (компьютер, телевизор, выполнение уроков в вечернее время );
• недостаточная длительность ночного сна, отсутствие прогулок на свежем воздухе и занятий спортом;
• несоответствие высоты стула и письменного стола росту ребенка;
• нарушение при чтении оптимального расстояния до книги, которое должно составлять 30 – 35 см;
• слабость спинных и шейных мышц;
• нарушения кровоснабжения шейного отдела позвоночника ;
• гиповитаминоз , нерациональное .

Симптомы спазма аккомодации:

• чувство рези и жжения, покраснение глаз;
• глаза быстро устают при работе на малых расстояниях;
• вблизи картина становится менее четкой, а вдали изображение расплывается;
• иногда наблюдается двоение в глазах;
• появление головной боли, иногда принимаемой за возрастную перестройку организма.

В лечении спазма аккомодации применяют капли для глаз, расширяющие зрачок, специальные упражнения для глаз. Кроме того, используются специальные компьютерные программы для снятия зрительного напряжения, а также различные виды лазерной, магнитной и электростимуляции.

Заболевания глазницы

Экзофтальм

Экзофтальм – это выпячивание глазного яблока вперед из глазницы.

Такое состояние встречается при:

• опухолях глазницы, расположенных позади глазного яблока,
• отеке тканей,
• аневризмах и сосудов головного мозга,
• воспалительных процессах в глазнице и придаточных носовых пазухах,
• травматических повреждениях глазницы.

В лечении данной патологии главный упор делается на терапию основного заболевания. Как один из вариантов применяется пластическая операция, направленная на устранение экзофтальма.

Энофтальм

Энофтальм – состояние обратное экзофтальму, которое характеризуется глубоким положением глазных яблок в глазницах, «западением» глаза. Развивается эта патология вследствие атрофии мягких тканей глазницы, травмы ее стенок, нарушений иннервации глаза. Кроме того, причиной энофтальма может служить врожденное уменьшение размеров глазного яблока.
Терапия данного заболевания связана в первую очередь с лечением патологии, симптомом которой она явилась.

Нарушения рефракции (аметропия)

Аметропия – группа аномалий рефракции глаз, которая проявляется в нечеткости изображения, образующегося на сетчатке.

Близорукость

Миопия, или близорукость , – это аномалии рефракции, связанные с плохим различением предметов, которые расположены на дальнем расстоянии. При миопии изображение попадает не на сетчатку, а располагается перед ней и поэтому воспринимается как нечеткое.

Самая распространенная причина близорукости – увеличение размера глазного яблока в длину, вследствие чего сетчатка находится за фокусом изображения. Более редкий вариант миопии – более сильное фокусирование световых лучей преломляющей системой глаза. Как следствие, лучи света опять сходятся перед сетчаткой, а не на ней.

Миопия чаще всего развивается еще в школьные годы, и в большинстве случаев связана с длительной работой зрительного аппарата на близких расстояниях (письмо, чтение, черчение ). Особенно опасна такая деятельность при неправильном, недостаточном освещении. Кроме этого, развитию близорукости способствует и ослабление глазных мышц.

В настоящее время выделяют 7 официально признанных способов коррекции миопии:

• ношение очков,
• ношение контактных линз ,
• лазерная коррекция зрения ,
• замена хрусталика,
• имплантация линз,
• радиальная кератотомия,
• пластика роговицы.

Хирургическое вмешательство способно уменьшить или даже полностью устранить необходимость пользования очками или контактными линзами. Чаще всего подобные операции выполняются при помощи специальных лазеров.

Если не принять мер по коррекции близорукости, то миопия способна прогрессировать, что может приводить к необратимым изменениям в глазу и значительным потерям зрения.

Дальнозоркость

Дальнозоркостью называются аномалии рефракции глаза, при которых нарушено различение предметов, расположенных вблизи. При этой патологии изображение фокусируется в точке, находящейся за сетчаткой. Данное состояние зрительной системы, также как и миопия, приводит к нечеткости картинки, воспринимаемой сетчаткой.
Причина дальнозоркости – укорочение глазного яблока или слабость преломляющей способности оптических сред глаза.

Одним из видов этой патологии является пресбиопия – возрастная дальнозоркость. С возрастом зрение все больше ухудшается по причине уменьшения аккомодативных способностей глаза – снижается эластичность хрусталика, и ослабевают мышцы, его удерживающие. Поэтому пресбиопия диагностируется практически у всех людей в возрасте более 50 лет.

Дальнозоркость может быть скорректирована при помощи очков или контактных линз. Кроме того, в ее лечении применяются и методы лазерной хирургии глаза.

Астигматизм

Астигматизмом называются нарушения зрения, при которых наблюдается искажение изображений предметов по вертикальной или горизонтальной оси. Эта патология развивается по причине нарушения сферичности роговицы или реже при нарушении формы хрусталика.
При астигматизме каждая точка предмета кажется размытым эллипсом, и общее изображение предмета становится нечетким.

В лечении астигматизма применяются специальные очки с цилиндрическими стеклами или контактные линзы, так как оптические линзы сферической формы не способны полностью компенсировать этот дефект. Также по рекомендации врача-окулиста может применяться и хирургическое лечение.

Нелеченный астигматизм может приводить к развитию косоглазия и резкому снижению зрения. Кроме того, без коррекции астигматизм зачастую вызывает головную боль и резь в глазах.

Анизометропия

Анизометропия - это состояние, при котором у пациента наблюдается различная оптическая рефракция на разных глазах. Данное заболевание может быть врожденным и приобретенным, к примеру, в результате операции по поводу катаракты.

Если разница рефракции глаз при анизометропии значительна, то бинокулярное зрение становится практически невозможным и человек фиксирует предмет то одним, то другим глазом попеременно. При этом второй глаз, который исключен из акта бинокулярного зрения, начинает отходить в сторону.

Лечение анизометропии заключено в систематическом применении правильных и методичных упражнений для глаз. Терапия должна проводиться под обязательным контролем врача-офтальмолога.

Астенопия

Глазное напряжение, или астенопия, – это чувство утомления глаз, которое возникает в процессе какой-либо длительной статической зрительной работы. Чаще всего этот симптом наблюдается у людей, имеющих нарушения рефракции или нарушения координации движений глазного яблока. К появлению астенопии может приводить и использование неправильно подобранных контактных линз или очков.

Симптомокомплекс астенопии включает в себя:

• жжение, резь и боль в глазах,
• заметное увеличение слезоотделения,
• головную боль,
• чувство общей усталости.

Для лечения и профилактики астенопии необходимо делать периодические перерывы в работе и применять специальный глазной массаж . Кроме того, большое значение имеет правильное положение тела при работе, а также использование качественной техники (компьютерных мониторов и т.д. ).

Зрительный нерв — это отрезок периферического нейрона зрительного пути, который начинается на глазном дне и заканчивается в средней черепной ямке.

Образуется он осевыми цилиндрами ганглиозных клеток сетчатки и содержит около 1 000 000 нервных волокон. Покидает орбиту зрительный нерв через зрительное отверстие и затем оба зрительных нерва конвергируют к турецкому седлу.

Топографически делится на четыре отдела:

1. Внутриглазной.

2. Ретробульбарный, или орбитальный.

3. Внутриканальцевый.

4. Внутричерепной (интракраниальный) отдел (до хиазмы).

Общая длина зрительного нерва варьирует в пределах 35-55 мм в зависимости от строения черепа.

Внутриглазной отдел зрительного нерва состоит из собственно диска зрительного нерва и склеральной его части, локализующейся в канале. Канал представляет собой соединение из Foramen opticum chorioideae и Foramen opticum sclerae. Длинаего в этом участке равняется приблизительно 0,5 мм. По отношению к склере направление стенок склерального канала может быть вертикальное или косое. Если косое, то ретина и хориоидея заканчиваются, не доходя до края канала, что автоматически воспринимается как наличие конуса у диска.

Форма канала влияет на размеры физиологической экскавации. Она больше при больших склеральных каналах. Глубинафизиологической экскавации лежит в пределах 1 мм. Дном ее нередко является решетчатая пластинка. Чаще всего физиологическая экскавация наблюдается при эмметропии (73-86%), реже при гиперметропии (22-34%) и редко — при миопии (5%).

Диском зрительного нерва называют интраокулярную часть зрительного нерва в месте соединения оптических волокон сетчатки в канале, образованном фиброзной оболочкой глазного яблока. Диаметр диска составляет около 1,5-2 мм в поперечнике, расположен на 2,5-3 мм назально от заднего полюса глаза и на 0,5-1 мм книзу от него.

Диск имеет формудовольно правильного круга, а при астигматизме кажется вытянутым в виде овала.

Цвет диска — бледно-розовый. Височная половина диска бледнее носовой, так как в сторону желтого пятна нервных волокон и сосудов направляется меньше, чем в носовую.

Границы диска в норме четко очерчены, височная половина выделяется четче, чем внутренняя, так как в сторону макулярной зоны идет более тонкий слой нервных волокон, чем в носовую (папилло-макулярный пучок).

Сосуды выходят в центре диска или немного кнутри от центра. При врожденных конусах и при колобомах зрительного нерва место выхода сосудов резко смещается в сторону дефекта.

Артерии более узкие, светло-красного цвета, вены темнее, толще и извилистее. Каждая артерия и вена начинается в центре диска зрительного нерва одним стволиком, затем распадается на две главные ветви, идущие вверх и вниз. Часто верхние и нижние ветви сосуда появляются на диске раздельно.

В центре диска зрительного нерва имеется различной величины углубление матово-белого цвета — физиологическая экскавация. Иногда физиологическая экскавация занимает большую часть диска, распространяясь преимущественно в наружную половину его. Сосуды «экскавируют» не на границе диска, а на его поверхности.

Орбитальный или ретробульбарный участок зрительного нерва — это небольшой отрезок от места его выхода из глазного яблока до входа в зрительный канал, равняется 25-35 мм. Здесь диаметр диска равен 4,0-4,5 мм за счет появления здесь 3 оболочек — твердой, паутинной и мягкой, составляющих продолжение оболочек головного мозга.

Внутриканальцевая часть зрительного нерва заключена в костном канале, залегающем в малом крыле основной кости, здесь зрительный нерв проходит вместе с глазничной артерией. Костный канал находится среди клеток решетчатой и основной носовых пазух. Длина его 4-6 мм, диаметр 4-8 мм.

Внутричерепная часть зрительного нерва начинается у краниального отверстия оптического канала и оканчивается у хиазмы. Длина этого участка колеблется между 3-16 мм (в среднем 10 мм). Эта часть зрительного нерва граничит сверху с лобной долей мозга, а латеральная поверхность его прилежит к внутренней сонной артерии.

Пространство между паутинной и мягкой оболочками зрительного нерва является продолжением межвлагалищного пространства мозга и заполнено спинномозговой жидкостью.

Во внутричерепной части зрительный нерв теряет твердую и паутинную мозговые оболочки и остается покрытым только мягкой оболочкой.

От мягкой мозговой оболочки внутрь ствола отходят многочисленные соединительнотканные перегородки — септы, с заложенными в них кровеносными сосудами, разделяющими зрительный нерв на отдельные пучки. Эти перегородки состоят из коллагеновой, эластической ткани и глии.

Глия играет роль соединительной, опорной ткани ЦНС. Она состоит из отростчатых клеток, которые мельче нервных, почти лишены протоплазмы и имеют форму круглых ядер.

Тончайшие отростки густо прикрепляются — это астроцитарная глия . Кроме опоры, глия замещает участки погибшей дифференцированной ткани. Глия, оплетая в виде муфты ганглиозную клетку, лишенную миелиновой оболочки, играет роль изолятора.

Различают также олигодендроглию и микроглию . Эти клетки с длинными ветвящимися отростками способны к перемещению и фагоцитозу. Они играют роль в очистке тканей от продуктов распада (в других тканях это делают гистиоциты).

Волокна зрительного нерва делят на группы: визуальные афферентные, зрачковые афферентные, неизвестной функции афферентные. Самое большое количество визуальных волокон заканчивается в первичных зрительных центрах — наружных коленчатых телах.

Зрачковые волокна в области задней трети ответвляются от него и направляются к зрачковым ядрам глазодвигательного нерва.

Ядра глазодвигательного нерва расположены на дне Сильвиева водопровода на уровне передних бугров четверохолмия.

Ядра состоят из двух наружных крупноклеточных ядер, двух мелкоклеточных (ядра Якубовича) и одного внутреннего непарного мелкоклеточного ядра (ядро Перлеа).

Из крупноклеточного ядра идут волокна к пяти наружным глазодвигательным мышцам.

Из парного мелкоклеточного ядра волокна идут к гладким внутренним мышцам сфинктера зрачка и к аккомодационной мышце (m. ciliaris). Они прерываются в ganglion ciliare, в то время как акт конвергенции связан с непарным мелкоклеточным ядром.

Визуальные волокна на диске располагаются так: основное количество волокон, идущих к периферии сетчатой оболочки, располагаются на периферии, а идущие из центрального отдела — в центральном участке нерва. Папилломакулярный пучок, идущий от макулярной области, располагается в нижненаружном отделе височного сектора диска.

Папилломакулярный пучок сохраняет периферическое положение на всем протяжении переднего отрезка орбитальной части зрительного нерва, а сосуды сетчатки занимают центральное положение в стволе нерва.

В задней части орбитального отдела папилломакулярный пучок перемещается в центр и идет по его оси. Такое же центральное положение он занимает до хиазмы и в самой хиазме.

В хиазме происходит частичный перекрест волокон папилломакулярного пучка. Неперекрещивающиеся волокна на всем протяжении расположены в центре.

Хиазма , покрытая мягкой и паутинной оболочками, располагается на диафрагме (дубликатура твердой мозговой оболочки) турецкого седла и имеет размеры в длину от 4-10 мм, в ширину 9-11 мм, в толщину 5 мм.

Сверху от хиазмы проходит дно третьего желудочка, снизу под диафрагмой — гипофиз, с боков — пещеристая пазуха. Сзади к ней прилежит воронка (inphundibula), идущая к гипофизу. По обе стороны хиазмы проходят ветви внутренней сонной артерии, принимающие участие в образовании Виллизиева круга кровообращения.

От задней поверхности хиазмы начинаются зрительные тракты и заканчиваются они в наружных коленчатых телах и у подушки зрительных бугров. Волокна папилломакулярного пучка занимают большую часть наружного коленчатого тела, периферические волокна — меньшую. Общая длина зрительных трактов приблизительно 4-5 см.

Наружное коленчатое тело состоит из 6 слоев: в 1, 4, 6, считая снизу вверх, заканчиваются перекрещивающиеся волокна, в 2, 3, 5 — неперекрещивающиеся. От хиазмы зрительные тракты идут кверху.

От ганглиозных клеток 1-го и 6-го слоя наружного коленчатого тела берет начало зрительный пучок, или пучок Грациоле (центральный нейрон зрительного пути). Он проходит через зачечевичную часть заднего бедра внутренней капсулы и располагается вдоль заднего рога бокового желудочка по направлению к внутренней поверхности затылочной коры, где и заканчивается в верхней и нижней губах шпорной борозды.

В верхней части пучка Грациоле проецируются верхние гомонимные квадранты сетчаток, в нижней части — нижние гомонимные квадранты.

Папилломакулярный отдел проецируется в средних частях stratum sagittale externum.

В зрительной корковой зоне верхняя губа шпорной борозды в каждом полушарии соответствует верхним гомолатеральным квадрантам сетчаток, нижняя губа — нижним.

Фовеальная область сетчатки представлена в самых задних отделах шпорной борозды.

В самых передних отделах проецируются крайние периферические отделы назальной половины сетчатки противоположной стороны (так называемые темпоральные серпы поля зрения). В средних отделах — средние гомолатеральные отделы обеих сетчаток.

Зрительная зона в коре головного мозга вмещает в себе 17-е, 18-е и 19-е поля Бродмана. В 17-м поле осуществляется восприятие света и цвета, формы и локализации, в 18-м поле — акт конвергенции и аккомодации и сочетанное движение глаз, в 19-м поле — оптикогностические предметные, пространственные восприятия.

Кровоснабжение зрительного нерва в основном осуществляется ветвями глазничной артерии.

В кровоснабжении хиазмы принимают участие внутренние сонные артерии, передние мозговые, задние соединительные, передние хориоидальные и непарная соединительная артерии, а снабжаются кровью из системы arteria cerebri posterior, задняя часть пучка и также ветви задней мозговой артерии. Оптический тракт питается за счет передней хориоидальной артерии и ее веточки arteria communicans posterior. Наружное коленчатое тело и начало пучка Грациоле — из arteria cerebri media. Зрительные центры в мозгу питаются из системы arteria cerebri posterior — ramus posterior inferior или arteria calcarina.

Гипоплазия зрительного нерва — уменьшение диаметра диска. Аномалия связана с уменьшением количества аксонов пораженного нерва при нормальном развитии опорной ткани. Гипоплазия может быть как односторонней, так и двусторонней.

Острота зрения варьирует от 1,0 до «отсутствия светоощущения». В поле зрения изменения могут быть в виде локальных центральных и/или периферических выпадений. При осмотре макула выглядит плоской, фовеолярный рефлекс отсутствует или слабо выражен. Ретинальные сосуды имеют штопорообразный вид, калибр не изменен.

Поражение диска может быть изолированным, но чаще в сочетании с аметропией, микрофтальмом, врожденной катарактой и первичным персистирующим гиперпластическим стекловидным телом.

Неврологическая симптоматика отмечается у каждого пятого пациента с гипоплазией зрительного нерва. У 23-43% детей отмечаются эндокринные нарушения: дефицит гормона роста, реже гипотиреоз, несахарный диабет.

Гипоплазия зрительного нерва выявляется у больных с синдромом Варбурга, у 30-57% больных с синдромом Эикарда, который характеризуется недоразвитием мозолистого тела, мышечными спазмами или миоклоническими судорогами, наличием лакунарных хориоретинальных очагов.

Наиболее информативным тестом для оценки зрительных функций у детей с данной патологией является регистрация зрительных вызванных потенциалов (ЗВП).

При диаметре диска от 0,1 до 0,25 от нормального радиуса диска ЗВП, как правило, не регистрируются и острота зрения у таких детей колеблется от 0 до светоощущения с правильной проекцией. Если диаметр диска составляет 0,3-0,5 радиуса диска в норме, ЗВП регистрируются и зрение у таких больных от 0,005 до 0,04. При превышении размера диска от 0,6 до нормального ЗВП регистрируются, а зрение у таких больных — 0,03 до 1,0.

На рентгенограмме часто отмечается уменьшение зрительных каналов, но лучше проводить КТ и МРТ или нейросонографию.

Дифференциальная диагностика гипоплазии и атрофии зрительного нерва при двусторонних поражениях затруднена: при гипоплазии зрительного нерва диск может иметь белый или серый цвет, но он всегда уменьшен в размерах, при аплазии диска всегда определяются центральные сосуды сетчатки, имеющие нормальный калибр и штопорообразный ход (Шамшинова А.М., 2002).

Обязательно проводить МРТ, чтобы исключить неонатальный гипотиреоз.

У детей с гипоплазией и неонатальный желтухой или гипогликемией, а также с симптомами задней питуитарной эктопии, обнаруженными при МРТ, возможна гормональная недостаточность передней доли гипофиза. Обязательно тщательное эндокринологическое обследование.

Лечение

Проведение мероприятий по профилактике развития амблиопии (рефракционной, дисбинокулярной) и ее лечение. Как можно раньше начать очковую или контактную коррекцию аметропии, проводить дозированную окклюзию лучше видящего глаза, лазерную плеоптику и чрескожную стимуляцию зрительного нерва пораженного глаза. В некоторых случаях — оперативное лечение косоглазия. Одновременно коррекция нейросоматических и нейроэндокринных нарушений.

Аплазия зрительного нерва

Врожденная редкая аномалия, при которой отсутствуют как ганглиозные клетки сетчатки и их аксоны, так и центральные сосуды сетчатки в пораженном глазу.

Бывает частое сочетание поражения зрительного нерва с поражением ЦНС (анэнцефалия, гидроэнцефалия).

Наиболее постоянным и принципиальным признаком является отсутствие центральных сосудов сетчатки.

Изменения диска разнообразны:

1. Отсутствуют диск зрительного нерва, центральные сосуды и макулярная дифференциация.

2. Визуализируется рудиментарный белый диск зрительного нерва, лишенный центральных сосудов сетчатки, макулярные рефлексы не определяются.

3. При офтальмоскопии на месте диска зрительного нерва определяется глубокая полость, окруженная светлым кольцом, напоминающим перипапилллярный склеральный конус. Центральные сосуды сетчатки и прямая реакция зрачка на свет отсутствуют.

Аплазия зрительного нерва может быть одно- или двусторонней и сочетаться с другими аномалиями развития (роговицы, УПК, катаракты, радужки, цилиарного тела, хориоидеи и сетчатки, стекловидного тела), с микрофтальмом, птозом, недоразвитием орбиты и врожденными дефектами ЦНС. Микрофтальм отмечается почти у всех больных с аплазией зрительного нерва.

ЭФИ, ЭРГ не изменены, только в некоторых случаях регистрируется субнормальная ЭРГ. При записи ЗВП биоэлектрические ответы отсутствуют. При УЗИ и КТ орбит иногда определяется рудиментарный зрительный нерв, выявляются гидроэнцефалия, анэнцефалия, орбитальная менингоэнцефалоцеле.

Дифференцируют от гипоплазии. При гипоплазии при офтальмоскопии диск зрительного нерва практически не различим, всегда видны извитые центральные сосуды сетчатки с нормальным калибром.

Аномалии экскавации зрительного нерва

Синдром «вьюнка» .Врожденная воронкообразная экскавация заднего полюса с вовлечением диска зрительного нерва. Заболевание чаще всего одностороннее, встречается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. В 60% при односторонней патологии поражается правый глаз.

При офтальмоскопии диск выглядит розовым или оранжевым, значительно увеличенным и располагается как бы в воронкообразной впадине, а окружающая его зона имеет равномерно проминирующие края.

В центре воронки виден «букет» глиальной ткани белого цвета. Макула может быть смещена и тогда располагается на стенке углубления. Сосуды диска в уменьшенном количестве появляются ближе к краям воронки. Часто артериолы трудно отличить от венул. Почти у всех пациентов с односторонней патологией определяются косоглазие, высокая близорукость, часто с астигматизмом пораженного глаза.

При биомикроскопии с трехзеркальной линзой у большинства обнаруживают зоны локальной отслойки сетчатки, даже если при обратной офтальмоскопии серозная отслойка сетчатки не выявлена. Довольно часто синдром «вьюнка» сочетается с базальным энцефалоцеле у детей и аномалиями лицевого скелета (расщелина губы и твердого неба). Могут быть аномалии почек и другие. Острота зрения колеблется от правильной проекции света до 0,05, описаны случаи 0,8-1,0.

В поле зрения выявляются центральные или центроцекальные дефекты. Цветовое зрение у большинства больных не изменено. ЭРГ сохраняется нормальной. При ЗВП у большинства больных отмечается снижение амплитуды и удлинение компонента Р.

На КТ в месте контакта зрительного нерва со склерой определяется воронкообразное расширение дистального отдела зрительного нерва.

Лечение

Очковая или контактная коррекция аметропии. При высокой анизометропии возможны фоторефракционная кератэктомия, кератомилез или кератотомия.

У детей — окклюзия и плеоптика. При необходимости — хирургическая коррекция косоглазия. При отслойке сетчатки — хирургическое лечение. Для хирургического лечения предложена новая операция — трансконъюктивальная фенестрация оболочек зрительного нерва.

Колобома зрительного нерва

Врожденная непрогрессирующая аномалия, имеющая вид углубления различных размеров в области ДЗН, заполнена ретинальными клетками.

Колобома может образоваться в любой точке вдоль глазной щели и проявляется со стороны радужки, хориоидеи, сетчатки и зрительного нерва в результате неполного или аномального сопоставления проксимальных концов эмбриональной щели, закрывающейся в норме на 4-5-й неделе гестации. Этиология: известны случаи аутосомно-доминантного наследования, иногда в результате внутриутробного поражения цитомегало-вирусной инфекцией. Заболевание бывает и односторонним, и двусторонним. При офтальмоскопии: на слегка увеличенном в диаметре диске зрительного нерва имеется шарообразное углубление с четко очерченными границами, серебристо-белого цвета, в несколько раз превышающее размеры диска. Почти у всех больных выявляют высокую миопию и миопический астигматизм, а также косоглазие. При В-сканировании или КТ обнаруживается глубокий дефект в заднем полюсе глаза, а при МРТ нередко выявляется эпилатеральная гипоплазия интракраниальной части зрительного нерва. Колобома зрительного нерва часто сочетается с задним лентиконусом, задним эмбриотоксоном, ямкой диска зрительного нерва, синдромом эпидермального невуса, остатками гиалоидной артерии и колобомами хориоидеи. Иногда развивается регматогенная отслойка сетчатки (обычно после 20 лет).

У больных с ямкой диска зрительного нерва в результате макулярного отека появляется макулярный разрыв, а затем расслоение внутренних и наружных слоев сетчатки и макулярная отслойка. ЭФИ и ЭРГ обычно не изменены.

У детей колобома часто сочетается с синдромом эпидермального невуса, очаговой гипоплазией кожи Гольтца, окулоаурикуловертебральной дисплазией (синдром Гольденхаара), синдромами Дауна, Эдвардса, Варбурга.

Лечение

В случае формирования субретинальной неоваскулярной мембраны показана лазеркоагуляция. При макулярной отслойке — хирургическое лечение: витрэктомия с последующим введением внутрь глаза газа и криптоновая лазерная коагуляция сетчатки, при остроте зрения ниже 0,3.

Врожденная перипапиллярная стафилома

Это чрезвычайно редко наблюдаемая, как правило, односторонняя аномалия, которая характеризуется развитием обширной глубокой экскавации в области заднего полюса глаза, с расположенном на ее дне диском зрительного нерва. Этиология не ясна.

При осмотре отмечается девиация пораженного глаза. Офтальмоскопически в области заднего полюса отмечается обширное чашеобразное углубление, на дне которого располагается почти неизмененный диск зрительного нерва. Сосуды имеют нормальный ход и калибр.

При В-сканировании можно определить глубину дефекта.

Зрение колеблется от «светопроекции» до 0,5. При периметрии выявляются различные дефекты, расширение слепого пятна. ЭРГ в норме.

Лечение

Очковая коррекция, плеоптика, ортоптика.

Ямка диска зрительного нерва

Врожденная аномалия, имеющая вид ограниченного углубления в диске зрительного нерва.

Патогенез не ясен. Гистологически в области ямки имеется дефект решетчатой пластинки. Некоторые ямки сочетаются с субарахноидальным пространством.

Офтальмологически ямка диска зрительного нерва выглядит как углубление круглой или овальной формы, имеющее белый, серый или желтый цвет. Диаметр от ⅓ до ⅛ РД. Обычная локализация — височная половина диска, но может располагаться и в других секторах. Чаще заболевание одностороннее, но в 15% может быть билатеральным. В 45-75% глаз с врожденной ямкой диска зрительного нерва развивается серозная отслойка сетчатки.

Макулярный ретиношизис и отслойка, обусловленные ямкой ДЗН, развиваются, как правило, в возрасте 20-40 лет. Риск развития макулярных осложнений выше, если ямка имеет большие размеры и локализуется в височной половине диска.

ЭРГ у большинства пациентов сохраняется нормальным.

ЗВП у большинства не изменены до момента развития макулярной отслойки.

Лечение .

В настоящее время — витрэктомия с последующими интравитреальной тампонадой расширяющимся перфлюорокарбоновым газом и барьерной лазерной коагуляцией.

Синдром косого вхождения диска зрительного нерва

Это врожденное патологическое состояние, при котором аномальный диск является вторичным проявлением по отношению к эктазии нижненосовой области заднего полюса глазного яблока.

Симптоматика: верхняя наружная часть диска слегка проминирует, а нижневнутренний сегмент как бы смещен назад, в результате чего создается впечатление овальной формы ДЗН с косо ориентированной длинной осью.

Такая конфигурация диска сочетается с наличием нижневнутреннего склерального конуса. Обычно бывает сложный миопический астигматизм с положительной осью, ориентированной параллельно эктазии. Острота зрения от 0,05 до 1,0 и зависит от тяжести рефракционной амблиопии.

Цветовое зрение не нарушено. ЭРГ и ЭОГ не изменены. ЗВП — в пределах нормы.

Дифференцируют с гипоплазией зрительного нерва. В отличие от гипоплазии, процесс, как правило, двусторонний и всегда сочетается со сложным миопическим астигматизмом.

Лечение

Оптическая коррекция.

Мегалопапилла

Врожденное состояние, при котором ДЗН имеет необычно большой диаметр.

Аномалия может быть как одно-, так и двусторонней. Острота зрения обычно нормальная. В поле зрения — расширение слепого пятна, а ЭРГ, ПЭРГ, ЭОГ, ЗВП — в норме.

Дифференцируют мегалопапиллу и глаукому с низким давлением.

При мегалопапилле экскавация имеет круглую форму или горизонтальный овал, а при глаукоме — вертикально направленную экскавацию.

Отношение ЭД — в норме, не более 0,5 при глаукоматозной атрофии этот коэффициент значительно уменьшается.

При мегалопапилле отсутствуют изменения остроты и поля зрения (кроме расширения слепого пятна).

Врожденная пигментация диска зрительного нерва

Характеризуется отложением на поверхности неизмененного диска темного пигмента. Истинная пигментация ДЗН наблюдается чрезвычайно редко. При офтальмоскопии выявляют незначительную проминенцию и нечеткость границ диска, имеющего серый цвет. Острота зрения, цветоощущение, поля зрения — нор-мальные.

Лечебные мероприятия не требуются.

Удвоение диска зрительного нерва

Связано с врожденным расщеплением ствола зрительного нерва. В большинстве случаев — процесс односторонний. При офтальмоскопии обнаруживаются два ДЗН, каждый из которых имеет самостоятельное кровоснабжение, оба диска могут соединяться общими артерией и веной.

Часто сочетается с высокой аметропией, колобомой радужки, врожденной катарактой.

Острота зрения варьирует от 0 до 1,0.

Лечение

Коррекция аметропии, окклюзия лучше видящего глаза и плеоптика. При высокой остроте зрения возможна хирургическая коррекция косоглазия.

Псевдоневрит, или псевдозастой зрительного нерва

Это врожденная аномалия, напоминающая неврит зрительного нерва. При офтальмоскопии диск имеет нечеткие границы и слегка проминирует. Аномалия часто двусторонняя.

Наиболее частой причиной являются друзы диска зрительного нерва. Друзы представляют собой гиалиноподобный материал с включениями кальция.

Аномалию объясняют особенностями строения склерального канала, что приводит к развитию аксоплазматического стаза и образованию друз. Но в ряде случаев не связан с друзами.

В атипичных случаях миелиновые волокна могут располагаться по краям диска зрительного нерва, обусловливая их проминенцию, а границы диска выглядят фестончатыми.

Элевация при гиперметропии, вероятно, обусловлена сужением склерального канала или гиперплазией глиальной ткани.

При офтальмоскопии ДЗН розовый, слегка проминирует, границы кажутся стушеванными, часто создается впечатление гиперемии ДЗН.

Друзы часто располагаются в носовой части диска. Иногда у больных с псевдозастоем выявляются мелкие кровоизлияния в ткань диска, причиной которых являются механические повреждения стенок мелких сосудов при контакте с друзами. Для диагностики применяют КТ- и В-сонографию. Острота зрения и поле зрения обычно не изменены. Но в некоторых случаях, особенно при псевдозастое, обусловленном друзами, острота зрения может быть снижена, а в полях зрения — расширение слепого пятна, центральные или центроцекальные скотомы. Могут прогрессировать в любом возрасте, это приводит к диагностическим ошибкам. Иногда трудно провести дифференциальную диагностику псевдозастоя и застойного диска. ЭРГ и ЗВП в норме.

Дифференциальная диагностика. У пациентов с оптическим невритом острота зрения резко снижается в течение нескольких часов или дней, характерен продромальный период, в течение которого отмечаются субфебрилитет, головная боль и явления ОРВИ. При псевдоневрите отсутствуют гиперемия ДЗН и экссудация в стекловидное тело.

ЗВП изменяются при оптическом неврите, при ФАГ с застойным диском определяют расширение сосудов и выраженную экстравазальную гиперфлюоресценцию. Иногда даже приходится осматривать других членов семьи. В сомнительных случаях можно использовать КТ и МРТ.

Лечение не требуется. Необходимо наблюдение за больными для исключения диагностических ошибок.

Аномалии развития зрительного нерва

Псевдоневрит — врожденная аномалия, напоминающая неврит зрительного нерва или застойный диск.

При офтальмоскопии отмечаются нечеткость контуров диска, отсутствие физиологической экскавации. При псевдоневрите со стороны сосудов часто наблюдаются аномалии развития (на диске видно большое количество сосудов с необычным разветвлением и резко выраженной извилистостью, от диска на сетчатку они переходят во всех направлениях).

В большинстве случаев псевдоневрит является двусторонним, часто наблюдается при высокой гиперметропии, но может быть при любой рефракции глаза.

Характерной особенностью псевдоневрита является хорошее состояние зрительных функций (остроты зрения и поля зрения, хотя острота зрения может быть пониженной) и отсутствие динамики в офтальмоскопической картине. ЭРГ и ЗВП в норме.

Миелиновые волокна диска зрительного нерва и сетчатки

Все аксоны вскоре после отхождения от тела клетки покрываются миелиновой (жироподобной) оболочкой белого цвета. Она препятствует рассеиванию импульса, идущего по волокну на прилегающие осевые цилиндры.

Миелинизация нервных волокон зрительного нерва как бы обрывается у решетчатой пластинки и на диск не распространяется. Иногда миелиновые волокна распространяются на нервные волокна диска и сетчатку, прилежащую к диску приблизительно у 0,3% людей.

В зависимости от количества миелиновых волокон сосуды сетчатки либо проходят поверх их, либо местами, либо полностью покрываются ими. Наблюдаются при всех видах рефракции и на функции глаза, как правило, не влияют

Могут сочетаться с другими аномалиями развития — микрофтальмом, колобомой хориоидеи.

Друзы диска и сетчатки — это небольшие единичные или множественные образования серо-белого или голубоватого цвета, выступающие над уровнем нормального диска. Величина друз от 1 до 3 диаметров ЦВС. Располагаются по краю диска, поэтому диск представляется неровным. Постепенно количество друз может увеличиваться и походить на грозди. Физиологическая экскавация исчезает, диск принимает выпуклую форму. Выстояние в стекловидное тело 2,0-10,0 дптр.

Друзы могут сочетаться с пигментной дегенерацией, макулярной дегенерацией Штаргардта, ангиоидными полосами сетчатки, глаукомой, окклюзией ретинальных сосудов, отеком или атрофией зрительного нерва. Может снижаться зрение.

Обычно бывают головные боли в области лба, рассеянная неврологическая симптоматика. Некоторые считают, что это заболевание — стертая форма туберозного склероза Бурневиля.

Воспалительные заболевания зрительного нерва

В настоящее время воспалительные заболевания зрительного нерва делят на невриты зрительного нерва и ретробульбарные невриты.

Неврит — воспалительный процесс ствола и оболочек зрительного нерва. Характеризуется выраженными изменениями диска зрительного нерва.

Ретробульбарный неврит — воспаление зрительного нерва за глазным яблоком.

Воспалительные заболевания зрительного нерва делят на нисходящие и восходящие невриты. Все нисходящие относят к группе ретробульбарных.

Диагностика двухсторонних нисходящих невритов с двусторонним отеком диска представляет иногда большие трудности. Флюоресцентная ангиография и сложные ЭФИ не дают четких дифференциальных критериев для диагностики невритов и застойных дисков, сопровождающихся быстрым падением зрительных функций.

Этиологические факторы воспаления зрительного нерва разнообразны.

Заболевание может вызывать как острая, так и любая хроническая инфекция. Особенно часты воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек (цереброспинальный менингит, серозный менингит, менингит на почве сифилиса и туберкулеза, энцефалиты — вирусные, бактериальные, риккетсии, протозойные), грипп, сыпной тиф, рожа, сифилис, туберкулез, бруцеллез, оспа, местные очаги воспаления (заболевания придаточных пазух носа, заболевания зубов, миндалин).

Ретробульбарные инфекции, яды при укусах змей и насекомых также могут быть причиной невритов.

Из заболеваний внутренних органов к заболеваниям зрительного нерва приводят болезни почек, диабет, подагра, болезни крови, коллагеновые заболевания, аллергические состояния, болезни, связанные с недостаточностью питания, авитаминозом (бери-бери, цинга).

Многие интоксикации могут стать причиной воспаления зрительного нерва, в частности табачно-алкогольная интоксикация (10%), интоксикация свинцом, метиловым спиртом.

Этиологическим фактором могут быть заболевания глазного яблока и орбиты, а также травма и патология беременности.

Большой процент случаев заболевания остается невыясненной этиологии.

Невриты должны лечить невропатологи, а неврит зрительного нерва лечат окулисты.

Жалобы больных при невритах:снижение зрения, постоянное или периодическое появление пятна, мерцаний перед глазами, могут быть ломящие боли за глазом, в области надбровья, головная боль.

Аллергический яд может вызвать аллергические состояния в организме, а также обострение других аллергических заболеваний, в том числе и ревматизм. У одной больной был нейроревматизм (малая хорея) и укус пчелы вызвал токсико-аллергический неврит.

Патология зрительного нерва по отношению к общему числу глазных заболеваний составляет 1-3%. Но эта цифра снижена, так как часть больных, минуя глазные учреждения, попадают в неврологические и нейрохирургические стационары.

Атрофия зрительного нерва при его заболеваниях встречается в 40-60% случаев.

Патология зрительного нерва как причина слепоты составляет 6,6-15,2% (инвалидность).

Практически слепота при поражении зрительного нерва составляет 21%.

Основными проявлениями заболеваний зрительного пути являются изменения глазного дна, понижение остроты зрения и изменения поля зрения. Но эти изменения не равноценны.

Исследование поля зрения имеет основное значение для постановки диагноза при заболеваниях зрительных путей. В поле зрения могут быть центральные скотомы, различного типа сужения периферического зрения, гемианопические выпадения полей зрения.

Необходимы самое тщательное, педантичное исследование поля зрения от периферии до центра, по большему количеству меридианов, а также повторные исследования поля зрения. Исследуются границы поля зрения на белый цвет и цвета.

Из известных объектов при заболеваниях зрительных путей следует применять только красную метку в 5 мм. На периметре Форстера нормой являются границы: 35-40° в височной половине поля зрения и 25-30° в остальных направлениях.

Незначительные изменения поля зрения могут не улавливаться с помощью более интенсивных раздражителей, но легко отмечаются с помощью более слабых. Поэтому при заболеваниях зрительных путей часто наблюдается расхождение границ между белыми метками в 5 мм и 2 мм.

Следовательно, периметрию у больных с заболеваниями зрительных путей надо проводить белыми метками в 5 мм и 2 мм и красной меткой в 5 мм.

Меткой в 2 мм можно выявить скотомы. Однако периметрией далеко не всегда удается выявить небольшие центральные скотомы.

Главенствующим методом для диагностики является автоматическая периметрия.

Для выявления и дифференциальной диагностики демиелинизирующих процессов в зрительном анализаторе исследуются ЗВП.

Для ранней диагностики объемных образований, демиелинизирующих процессов головного мозга, травматического повреждения костных структур глазницы и зрительного нерва важны КТ, МРТ, ангиография.

Важным методом в комплексе диагностики друз и застоя зрительного нерва является видеоофтальмография.

Используются для контроля за лечением пороговая пространственная контрастная чувствительность — КЧСМ.

Неврит (папиллит)

Невритом (папиллитом) называется воспаление зрительного нерва, захватывающее его внутриглазную часть.

Воспалительный процесс может поражать периферические или центральные волокна зрительного нерва, что проявляется разнообразным нарушением зрительных функций.

Обычно начинается снижением зрения, которое может упасть в течение нескольких часов, реже нескольких суток.

Потеря зрения, которую субъективно ощущает больной, сопровождается небольшими головными болями и болями при движении глаз. Но этих симптомов может и не быть. Одновременно с падением зрения, а иногда предшествуя ему, появляется ишемия ДЗН и его отек. Границы его становятся стушеванными, вены и артерии слегка расширены. Отмечается сужение поля зрения, а при поражении папилломакулярного пучка — центральные скотомы. В поле зрения могут быть также клинообразные выпадения в районе слепого пятна, аркоподобные и квадрантные, назальные и биназальные.

При нарастании процесса увеличиваются гиперемия и отек зрительного нерва с выстоянием его в стекловидное тело. Степень выстояния может быть от 2,0 дптр до 5,0-6,0 дптр. Вокруг диска могут появляться кровоизлияния — точечные и линейные.

Сосуды резко расширены и извиты, нередко вследствие выпотевания экссудата из сосудов диска наблюдается помутнение стекловидного тела. Препапиллярные помутнения стекловидного тела и феномен Тиндаля хорошо видны при микроскопии при папиллитах, связанных с увеитом.

Раньше, когда были частые заболевания возвратным тифом, папиллиты на почве увеита встречались довольно часто. Полное восстановление зрения наблюдалось лишь через 6-8 месяцев, а иногда зрение восстанавливлось только до 0,02-0,05.

При ранениях переднего отдела глаза нередко бывает воспаление с вовлечением в процесс зрительного нерва.

Повреждение зрительного нерва бывает при увео-менингоэнцефалитических синдромах — болезнь Харада (увеит со спонтанной отслойкой сетчатки, менинго-энцефалиты, тугоухость, выпадение волос, поседение волос), Фогта — Кайанаги (облысение, пятнистая депигменация кожи и волос, увеит, глухота), при сифилитической офтальмии, синдроме Бехчета, Геерфордта и Бенье — Бека-Шаумана.

Синдром Бехчета известен как офтальмо-стоматогенитальный синдром, синдром Геерфордта как субхронический увеопаротит, а болезнь Бека — Шаумана — как синдром саркоидоза. Синдром Геерфордта сейчас также относят к саркоидозу.

Воспалительный процесс диска зрительного нерва переходит и на его ствол, превращаясь в ретробульбарный неврит с изменением на глазном дне.

Существуют и неопределенные скрытые формы увео-менингоэнцефалитов, которые сочетаются с поражением интракраниального отдела зрительного нерва и диска зрительного нерва. Это — нейропапиллиты, которые можно диагностировать с помощью исследования спинномозговой жидкости, ЭЭГ, изучения вестибулярного аппарата, снятия аудиограммы, а также путем хирургического вмешательства.

Нейропапиллиты могут протекать и изолированно и вместе с неврологической симптоматикой — головными болями, болями при движении глаз, рвотой, покраснением шеи, указывающим на вовлечение в процесс менингиальных оболочек, окуломоторными параличами, свидетельствующими о наличии энцефалита.

Во время хирургических вмешательств выявлена еще одна форма неопределенных увео-менингитов, названная первичным отеком зрительного нерва, его интракраниального и интраканаликулярного отделов. Отек сдавливает зрительный нерв, что влечет за собой быстрое падение зрения. Экстренное вскрытие канала приводит к быстрому восстановлению зрения.

Этиология инфекционных первичных папиллитов чаще всего вирусная.

Нередко приходится дифференцировать с застойным диском, псевдоневритом, ишемическими состояниями диска зрительного нерва, если имеется выраженный отек.

При застойном диске и псевдоневрите, при выраженном изменении диска зрительного нерва зрительные функции сохраняются. Только при осложненном застойном диске зрительные функции нарушаются сразу, но при этом поле зрения изменяется по гемианоптическому типу, что не характерно для неврита.

При псевдоневрите нет расширения вен, кровоизлияний, отсутствует динамика процесса.

При дифференциальной диагностике неврита и сосудистой оптической нейропатии необходимо знать начало заболевания: оно постепенное или внезапное, не переносил ли больной инфекционные заболевания, не было ли переохлаждения, стрессов, большой физической нагрузки. При офтальмоскопическом исследовании выявляются гиперемия диска, расширение сосудов или бледный диск, узкие сосуды, сужение границ поля зрения, скотома или гемианопсия.

Васкулит зрительного нерва отличается от неврита более выраженной отечностью диска, особенно сетчатки при папиллярной и центральной зоне, нередко с «фигурой звезды», а также наличием полос сопровождения вдоль сосудов на диске. Острота зрения более высокая при ретробульбарном неврите, сопровождающемся отеком сетчатки в макулярной области. Следует дифференцировать с помощью офтальмоскопии от центральной серозной хориоретинопатии, при которой выявляются «точки просвечивания».

Течение и прогноз неврита определяются этиологией, тяжестью воспалительного процесса, своевременной и рациональной терапией. При правильном лечении может полностью или значительно восстановиться зрение.

При инфекционных вирусных папиллитах у 25% больных наступает полная атрофия зрительного нерва, у 35% — частичная.

Больные с невритом зрительного нерва нуждаются в срочном направлении в стационар ,где им проводится общее лечение антибиотиками широкого спектра действия с витаминами группы В, а также противовоспалительная, десенсибилизирующая, сосудорасширяющая и дегидратационная терапия (гемодез, реопирин, кортикостероиды внутрь и ретробульбарно, внутримышечно лазикс, внутрь супрастин, фуросемид, препараты никотиновой кислоты), гемотрансфузии, спинно-мозговая пункция, используются также кортикостероиды. При выявлении причины заболевания добавляется этиотропная терапия.

Ретробульбарный неврит (РН)

Воспалительное поражение участка зрительного нерва, расположенного за глазным яблоком и не распространяющегося на диск зрительного нерва. Причинами РН могут быть инфекционные заболевания (вирусные и бактериальные), в том числе заболевания придаточных пазух носа, интоксикации, аллергия, травмы. Описаны случаи, вызываемые хламидиями, бруцеллами, коллагенозами и туберкулезом. Большой процент остается с невыясненной этиологией.

Наиболее частой причиной РН являются демиелинизирующие заболевания: в 80% случаев это один из первых признаков рассеянного склероза, сначала — односторонний, быстро преходящий, попеременно меняющийся, а затем — двусторонний.

Ретробульбарные невриты могут быть острые (инфекционные) и хронические (токсические). Острые ретробульбарные невриты обычно односторонние, хронические — двусторонние.

Ретробульбарный неврит имеет три клинические формы:

1. Воспаление только оболочек зрительного нерва — развивается вторично.

2. Воспаление периферических волокон ствола нерва — интерстициальный неврит, при котором воспалительный процесс начинается обычно в мягкой оболочке зрительного нерва и по соединительнотканным перегородкам (септам) переходит на периферические слои нервных волокон.

3. Воспаление папилломакулярного (осевого) пучка зрительного нерва — аксиальный неврит.

Классический ретробульбарный неврит характеризуется потерей зрения, обычно односторонней, но у 19-33% взрослых и 60% детей встречается двусторонний РН, при этом нарушается цветовое зрение с быстрым цветовым утомлением. Кроме того, он проявляется:

Болями за глазом, усиливающимися при движении глаз, особенно при взгляде вверх. Могут быть ломящие боли при движении глазного яблока, боль может возникать одновременно с потерей зрения или предшествовать ей;

Головной болью в лобно-теменной или лобно-затылочной областях;

Центральной скотомой (относительной или абсолютной на все цвета, включая белый, а также периферическими скотомами, сужением или выпадением поля зрения, выявляемых при периметрии.

На глазном дне могут отсутствовать патологические изменения или возникают нарушения, свойственные невриту и застойному диску. Это зависит от интенсивности воспалительного процесса и его локализации. Иногда бывает отек ДЗН (5%) с геморрагическим компонентом. У детей при РН быстро возникает отек и часто развиваются папиллиты. Через 2-3 месяца неврит разрешается, острота зрения восстанавливается, центральная скотома подвергается обратному развитию. На глазном дне формируется побледнение височной половины или всего ДЗН. Повторная атака РН в течение последующих 5 лет наблюдается у 12-36% пациентов.

Трон Е.Ж. (1968) указывал, что обязательным признаком ретро-бульбарного неврита является наличие центральной скотомы, а изменения глазного дна могут быть самыми разнообразными. Для РН характерны диссоциация симптомов: несоответствие картины глазного дна и зрительных функций. В начале заболевания имеет место резкое падение остроты зрения; при восстановлении зрительных функций ухудшается картина глазного дна, развивается побледнение ДЗН. Побледнение ДЗН наступает позже, если поражение локализуется дальше от диска. А иногда и в ранней стадии можно наблюдать выраженное побледнение диска зрительного нерва в сочетании с хорошими зрительными функциями. Интенсивность побледнения диска зрительного нерва объясняется гибелью миелинового покрытия, а хорошее зрение — сохранностью осевых цилиндров. Постепенно развивается полная атрофия зрительного нерва. Термин «атрофия зрительного нерва» следует применять при стойком снижении остроты зрения и частичном или полном побледнении ДЗН. Для большинства пациентов характерно колебание остроты зрения после физических нагрузок (симптом Утгоффа). Этот симптом может быть спровоцирован приемом горячей ванны или душа, жаркой погодой, приемом горячей пищи и воды, усилением освещения и др. Симптом Утгоффа выявляется у 32,8-49,5% пациентов и имеет прогностическое значение. Он связан с высоким риском развития рассеянного склероза (РС). При снижении температуры тела может быть улучшение зрения. При РН в результате демиелинизации при длительной сохранности темновой адаптации нарушаются световая адаптация и дневное зрение: возникает чувство ослепленности, даже при умеренной яркости. При определении остроты зрения чем выше освещенность, тем больше пациент видит темных пятен. Иногда при движении глаз или провокации звуком возникают фосфенцветовые вспышки перед глазами — глазной симптом Лермитта.

На глазном дне в начале заболевания можно не увидеть патологии. Поэтому применяют функциональные методы исследования, такие, как статическая и компьютерная периметрия, цветовая кампиметрия, визоконтрастометрия, исследование электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва. Большую диагностическую ценность имеют зрительные вызванные потенциалы. Все эти исследования объективизируют степень поражения зрительных нервов.

При РН даже при отсутствии неврологической симптоматики следует в первую очередь думать о рассеянном склерозе и проводить МРТ головного мозга.

Лечение

Дексаметазон 1,0 мл ретробульбарно х 1 раз в день в течение 5-10 дней. Наиболее эффективно введение препаратов через ирригационную систему в ретробульбарное пространство.

Обязательно назначаются антиоксидантные препараты: эмоксипин, витамин Е.

При выраженном геморрагическом компоненте, экссудативном ретиноваскулите, увеите — дицинон.

Дицинон применяется в виде ретробульбарной инъекции по 0,5 мл №10-15, можно также назначать его внутримышечно и внутрь.

Дицинон является ангиопротектором, а также оказывает ингибиторное действие на продукты ПОЛ и активность кининовой системы крови.

Очень хорошо сочетать ретробульбарные инъекции гордокса, дицинона и дексаметазона.

Применяются дикаин-адреналиновые блокады среднего носового хода. Турунда пропитывается раствором дикаина 0,5% и адреналина 0,1% (на 1 мл раствора 1 капля адреналина). Длительность процедуры 15-20 минут. На курс лечения 5 процедур через день.

С целью десенсибилизации применяют хлоропирамин (супрастин) по 25 мг х 3 раза в день, клемастин (тавегил) по 1 мг х 2 раза в день.

Назначают антигистаминные препараты: астемизол (гистолонг), кетотифен (денерел) со сменой препарата. Возможно использование синактена-депо, АКТГ, препаратов тимуса: Т-активина, тималина, индукторов интерферона и реоферона. Внутримышечно целесообразно назначение деларгина в разовой дозе 1 мг, на курс — 30-40 мг. Он стимулирует регенерацию тканей и нормализует микроциркуляцию в зоне воспаления.

Для уменьшения гипоксии тканей назначают ангиопротекторы: ангинин, продектин, доксиум.

Применяют витамины группы В, аскорбиновую кислоту, препараты кальция, калия.

После стихания острых воспалительных явлений уже на ранних стадиях следует применять препараты, улучшающие трофику, а также кровообращение в зрительном нерве и сетчатке. Применяется 4 % тауфон.

Широко используются эндоназальный электрофорез, фонофорез, магнитотерапия. Церебролизин внутривенно, внутримышечно, ретробульбарно № 10-15. Местно: разовая доза 0,5 мл.

При атрофии зрительного нерва показаны нейротрофическая терапия, биостимуляторы, электростимуляция зрительного нерва, магнитостимуляция. Широко применяется акупунктура.

Одним из перспективных методов иммунокоррекции является пересадка клеток костного мозга. Считают, что развивающиеся заново Т-клетки приобретают толерантность к собственным антигенам, в том числе к антигенам миелина, что приводит к блокированию аутоиммунных реакций.

Рассеянный склероз

В настоящее время наиболее распространена гипотеза о мультифакторной этиологии заболевания, в происхождении которого значение имеют ряд факторов — вирусный, эндокринный, аллергический, географический. Допускается, что комбинация внешних факторов действует на фоне генетически обусловленной дефектной иммунной системы, вызывая хронические воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию. В зависимости от локализации поврежденного миелина страдают разные структуры мозга. Так, протеолипидный миелин вызывает нарушения в спинном мозге и стволе мозга; гликопротеин — в перивентрикулярной зоне и в белом веществе мозжечка. Это в какой-то степени определяет и клинические проявления РС. Выделяют цереброспинальную форму (в 50-70%), протекающую с поражением оптической, пирамидной и мозжечковой систем; спинальную (23%), мозжечковую (19%), оптическую (6%), псевдотабетическую и некоторые другие формы. Излюбленной локализацией бляшек при РС является передний отдел орбитальной части зрительного нерва (от решетчатой пластинки до места входа центральной артерии сетчатки в зрительный нерв) и интракраниальная его часть. На первых этапах заболевания в нервных волокнах поражается только миелиновая оболочка. При этом проводимость их полностью не пропадает и при ремиелинизации восстанавливается их функция. Это и объясняет ремиссии в течении заболевания, очень характерные для рассеянного склероза. Далее, когда процесс переходит на осевые цилиндры, которые мало способны к регенерации, развиваются стойкие поражения нервной системы.

К типичным симптомам РС относятся:

Двигательные нарушения в виде пирамидного синдрома со слабостью и спастичностью; атаксия (мозжечковая, сенситивная или вестибулярная);

Чувствительные расстройства: боли параксизмальные по типу невралгии или хронические (дизестезии в конечностях), нарушение глубокой чувствительности с атаксией или расстройство двумерно-пространственного чувства;

Стволовые симптомы: вестибулярные головокружения, дизартрия, поражение III, V, VI, VII черепных нервов, зрительные нарушения (ретробульбарный неврит);

Вегетативные нарушения: тазовые расстройства — императивные позывы, учащение мочеиспускания или задержка мочи, периодическое недержание мочи, запоры, сексуальные расстройства;

Неспецифические симптомы: общая слабость, нарушение памяти, внимания, мышления, увеличение слабости при воздействии высокой температуры (ванна, погода);

Параксизмальные симптомы: кратковременные двигательные и чувствительные нарушения, приступы дезартрии, атаксии, эпилептические приступы, симптом Лермитта. Симптом Лермитта — кратковременное чувство прохождения электрического тока вдоль позвоночника, часто с иррадиацией в руки и ноги, провоцирующееся наклоном головы вперед.

Первыми клиническими проявлениями РС могут быть симптомы поражения одной или нескольких проводниковых систем. Наиболее часто наблюдаются полисимптомное начало, ретробульбарный неврит и пирамидные знаки. Среди других первых симптомов РС — глазодвигательные расстройства, нарушения координации, парезы лицевой мускулатуры, психические нарушения и дисфункция тазовых органов.

Среди различных проявлений оптических нарушений наиболее частым является резкое снижение остроты зрения до светоощущения (реже до сотых) и изменение полей зрения из-за ретробульбарных невритов. Иногда имеется отек века. Боли при движении глаза и экзофтальм держатся несколько дней. Диагноз РС, или «оптический неврит», устанавливают при наличии острого или подострого снижения остроты зрения, чаще одного глаза, сопровождающегося болезненностью при движении глазных яблок, при длительности не менее 24 часов и обычно с полным или частичным восстановлением зрения.

Характерными особенностями ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе являются:

1) совпадение начала побледнения диска зрительного нерва с началом восстановления зрительных функций;

2) ремиттирующее течение с рецидивами;

3) склонность к самопроизвольному излечению;

4) расхождение между картиной глазного дна и состоянием зрительных функций в конце атаки (высокая острота зрения и нормальное поле зрения при выраженной атрофии ДЗН).

Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе может сочетаться с другими глазными симптомами: нистагмом, птозом верхнего века, парезом верхней прямой мышцы глаза. Острота зрения может снижаться после физической нагрузки, горячей ванны. Вечером зрение у таких больных хуже, чем утром и после физической нагрузки в течение дня.

Часто бывает сужение поля зрения на синий цвет. Картина глазного дна может быть разной. Если имеются изменения диска зрительного нерва (гиперемия, отек), то они слабо выражены. Затем наступает период улучшения зрительных функций. Острота зрения повышается постепенно или скачкообразно, вместе с этим исчезает и центральная скотома. От начала снижения остроты зрения до максимального восстановления (длительность атаки) проходит обычно 1-3 месяца. После атаки на глазном дне развивается простая атрофия зрительного нерва, чаще в виде побледнения височной половины ДЗН, связанных с поражением папилломакулярного пучка. Редко после атаки глазное дно остается без изменений.

Так как на глазном дне сначала можно не увидеть патологии, то применяют функциональные методы исследования: статическую и компьютерную периметрию, цветовую кампиметрию, визоконтрастометрию, определение электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва. Большую диагностическую ценность имеют зрительные вызванные потенциалы. Все эти исследования объективизируют степень поражения зрительных нервов.

Побледнение ДЗН наступает позже, если поражение локализуется дальше от диска. Иногда и в ранней стадии можно наблюдать выраженное побледнение диска зрительного нерва в сочетании с хорошими зрительными функциями. Интенсивность побледнения диска зрительного нерва объясняется гибелью миелинового покрытия, а хорошее зрение — сохранностью осевых цилиндров. Постепенно развивается полная атрофия зрительного нерва.

Выделяют 4 основных варианта течения РС: ремиттирующее (в начале болезни — у 75-85% больных); первично-прогредиентное (у 10% больных), вторично-прогредиентное (первоначально ремиттирующее течение сменяется прогрессированием с развитием обострений или без них и минимальными ремиссиями), прогрессирующее течение с обострениями (у 6% больных). В 20% случаев определить тип течения РС трудно.

Согласно шкале Позера (1983) достоверный РС определяется при наличии двух обострений и клинических данных о двух раздельных очагах (вариант А) или двух обострениях, клиническом выявлении одного очага и определении другого очага с помощью методов нейровизуализации или ВП (вариант В). При этом 2 обострения должны поражать разные области ЦНС, длится не менее 24 часов и их появление должно быть разделено интервалом не менее одного месяца. Кроме того, по шкале Позера определяют критерии вероятного (2 обострения и клинические признаки двух отдельных очагов) и возможного (2 обострения) РС. Наиболее информативной для диагностики многоочагового процесса в мозге является МРТ, которая дает достаточно контрастные изображения мягких тканей орбиты, зрительного нерва и зрительного пути и показывает очаги демиелинизации в других отделах мозга.

В соответствии с критериями Фазекса для РС типично наличие не менее трех областей с повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях, две из них должны быть в перивентрикулярном пространстве и одна инфратенториально, причем размеры очага должны быть более 5 мм в диаметре. Следует отметить, что при РС новые очаги в мозге возникают чаще, чем клинические обострения.

Характерным для РС является повышение содержания иммуноглобулинов (IgG) и выявление олигоклональных антител группы IgG в ликворе методом изоэлектрического фокусирования. У 85-95% больных с достоверным РС в ликворе (но не в плазме) выявляют олигоклональные группы IgG. Для оценки уровня внутримозговой продукции IgG используют одновременное определение уровней альбумина и IgG в ликворе и крови с расчетом индекса IgG в формуле То-уртеллоте:

От 65 до 85% больных с клинически достоверным РС имеют индекс IgG выше 0,7.

Уровень продукции IgG в мозге прямо связан с общей площадью очагов демиелинизации, регистрируемых при МРТ.

У 80-90% больных РС в ликворе также имеется повышение содержания легких цепей Ig (чаще λ-типа). Однако происхождение IgG и легких цепей Ig и их функциональная значимость при РС не выяснены.

Применение ВП и других методов (маркеров Т-клеток и др.) не являются специфичными для РС тестами.

Лечение

Этиотропного лечения до настоящего времени нет. Лечение проводится совместно с невропатологом. Весь комплекс современных лечебных средств при РС делят на две группы — патогенетические и симптоматические.

Патогенетическая терапия направлена на предупреждение деструкции ткани зрительного нерва и мозга активированными клетками иммунной системы и токсическими веществами, восстановление миелина, проводящих путей нейронов сетчатки, улучшение трофики мозговой ткани.

Приводим схему лечения, предложенную Гусевой М.Р. (2001). Для лечения применяются кортикостероиды и препараты АКТГ. Глюкокортикоиды оказывают противовоспалительное действие, а уменьшая проницаемость капилляров, они вызывают противоотечное действие. Их назначают ударными дозами: 1-5-й день — 1000 мг метилпреднизолона, который вводится капельно внутривенно. Затем назначается преднизолон внутрь: 6-8-й день — 80 мг, 9-11-й день — 60 мг, 12-14-й день — 40 мг, 15-17-й день — 20 мг, 18-20-й день — 10 мг.

Применяется метилпреднизолон. Его вводят внутривенно в курсовых дозах 3 — 7 дней с последующим курсом преднизолона внутрь. Метилпреднизолон вводится капельно внутривенно по 0,5-1 гр ежедневно, после проведения короткого поддерживающего курса преднизолона внутрь, начиная с 15-20 мг через день и снижая по 5 мг.

Дексаметазон вводится 1раз в день по 1,0 мл ретробульбарно 5-10 дней. Наиболее эффективно введение препарата через ирригационную систему в ретробульбарное пространство. Наряду с гормональными препаратами через ирригационную систему вводят гордокс (контрикал, трасилол), который является ферментом-ингибитором протеолиза. Обязательно назначаются антиоксидантные препараты: эссенциале, эмоксипин, витамин Е.

АКТГ нормализует проницаемость ГЭБ, оказывает иммуносупрессивное действие, подавляет активность клеточного и гуморального иммунитета (по 40-100 ЕД внутримышечно 10-14 дней).

Применяется дицинон в виде ретробульбарной инъекции по 0,5 мл №10-15, можно его назначать внутримышечно и внутрь в виде таблеток. Дицинон является ангиопротектором, оказывает ингибиторное действие на продукты ПОЛ и активность кининовой системы крови. Очень хорошо сочетать ретробульбарные инъекции гордокса, дицинона и дексаметазона. Для уменьшения отека рекомендуется дегидратационная терапия: диакарб курсами по 4-5 дней с промежутками 2-3 дня. Можно вводить фуросемид по 0,5-1,0 мл.

Применяются дикаин-адреналиновые блокады среднего носового хода. Турунда пропитывается раствором дикаина 0,5% и адреналина 0,1% (на 1мл раствора 1 капля адреналина). Длительность процедуры 15-20 минут. На курс лечения 5 процедур через день. Из противовоспалительных нестероидных препаратов назначают индометацин, метиндол. Назначают антигистаминные препараты (пипольфен) со сменой препарата через 2 недели. Возможно использование синактена — депо АКТГ, применяют препараты тимуса: Т-активин, тимолин и их аналоги, индукторы интерферона и реоферон.

Внутримышечно целесообразно назначение деларгина в разовой дозе 1 мг, на курс 30-40 мг. Он стимулирует регенерацию тканей, нормализует микроциркуляцию в зоне воспаления. Для уменьшения гипоксии тканей назначают такие ангиопротекторы, как ангинин, продектин, доксиум. При выраженном геморрагическом компоненте, экссудативном ретиноваскулите, увеите — лучше дицинон. Применяют витамины В, аскорбиновую кислоту, препараты кальция, калия. После стихания острых воспалительных явлений уже на ранних стадиях следует применять препараты, улучшающие трофику, а также кровообращение в зрительном нерве и сетчатке. Назначают тауфон, никотиновую кислоту, витаминотерапию. Широко применяются электрофонофорез, магнитотерапия, эндоназальный электрофорез.

Церебролизин внутривенно, внутримышечно, ретробульбарно № 10-15, разовая доза 0,5 мл. Дугинов А.Г. (2005) проводил катетеризацию ретробульбарного пространства с введением катетера в нижненаружный или верхненаружный квадрант. Затем в течение 7-10 дней проводили ретробульбарные инфузии растворов лекарственных препаратов, далее — электростимуляцию и лазерстимуляцию и отмечали улучшение таких показателей, как ЭОГ, ЭРГ, ЭЧ.

Иммунокоррекция β-интерферонами проводится подкожно в дозе 8 млн МЕ через день. В первые 14 дней вводится половинная доза. Из-за возможных осложнений препарат вводят с осторожностью.

При атрофии зрительного нерва рекомендуются нейротрофическая терапия, биостимуляторы, электростимуляция зрительного нерва, магнитостимуляция, акупунктура. Одним из перспективных методов иммунокоррекции является пересадка клеток костного мозга.

Считают, что развивающиеся заново Т-клетки приобретают толерантность к собственным антигенам, в том числе к антигенам миелина, что приводит к блокированию аутоиммунных реакций.

Симптоматическая терапия направлена на поддержание и коррекцию функций поврежденной системы, компенсацию имеющихся нарушений. Она включает борьбу со спастичностью (баклофен, мидокалм, сирдалуд), болью (НПВС), дисфункцией мочевого пузыря (детрузиол — при синдроме гиперрефлекторного мочевого пузыря, амитриптилин — при императивных позывах на мочеиспускание, вазопрессин — при частых ночных мочеиспусканиях). При треморе назначают β-блокаторы, гексамидин.

Острый рассеянный энцефаломиелит

У детей поражается периферическая нервная система.

В очагах демиелинизации наблюдаются грубые изменения осевых цилиндров до их полного распада.

Демиелинизация — это повреждение нервной ткани в результате аутоаллергических реакций. Начинается с недомогания и катаральных явлений со стороны верхних дыхательных путей, повышается температура, появляются озноб, парестезии в теле. На 2-7-й день от начала заболевания развивается очаговая неврологическая симптоматика. В 100% случаев наблюдаются двигательные нарушения, парезы и параличи, чаще в ногах, реже спастического характера, а чаще смешанные парезы и параличи (центральный и периферический двигательные нейроны).

Во многих случаях происходит поражение черепных глазодвигательных нервов, бульбарной группы нервов с выраженной дизартри-ей и дисфагией, в 15-20% случаев — поражение зрительного нерва в форме ретробульбарного неврита, реже явления застойных дисков. Частым симптомом являются чувствительные расстройства в виде болей, парестезий.

У ⅓ больных выявляются менингиальные симптомы с изменениями воспалительного характера в спинномозговой жидкости.

Исход благоприятный в 76,4%, но в 16% наблюдаются парезы или параличи ног, расстройство чувствительности, снижение зрения со стойкими изменениями на глазном дне. В 6,9% — летальный исход.

В основе клинической картины острой и хронической форм рассеянного энцефаломиелита лежат ремиссии с синдромом диссоциации в оптической, двигательной, чувствительной, кохлеовестибулярной сферах и ликворе, что не типично для острого первичного энцефалита.

Застойный диск

Представляет собой невоспалительный отек зрительного нерва, в большинстве случаев обусловленный повышением внутричерепного давления.

Термин «застойный сосок» предложил Грефе А. в 1860 году.

Первоначально предполагалось, что в основе застойного соска лежит отечное пропитывание соска зрительного нерва, вызванное затруднением венозного оттока из зрительного нерва. Но даже при двустороннем тромбозе кавернозного синуса, сопровождающемся облитерацией большей части орбитальных вен, застойные соски могут отсутствовать.

Эти наблюдения находят свое анатомическое объяснение в том, что v. оphtalmica перед своим впадением в кавернозный синус через орбитальные вены анастомозирует с мощной v.facialis anterior u plexus ethmoidalis.

Другая теория воспалительная. Согласно этой теории, отек диска обусловливается содержанием токсинов в спинномозговой жидкости в связи с заболеваниями головного мозга.

Нейротропная теория усматривала причину отека диска в раздражении вазомоторных центров патологическим процессом. Она давно ушла в вечность.

Затем была транспортная теория Шмидт-Мантца.

Ретенционная теория — теория задержки центропитального тканевого тока зрительного нерва вследствие повышения внутричерепного давления.

В настоящее время установлено, что отек и набухание мозга и зрительного нерва есть единый патологический процесс.

Но так как на диске обилие капиллярной сети, слабая опорная мезинхимальная ткань, зрительные волокна не покрыты миелином, то отек диска может быть выражен в большей степени, чем отек ствола зрительного нерва.

Почему в одних случаях застойный диск является первым симптомом повышенного внутричерепного давления, в других при выраженных признаках повышения внутричерепного давления его нет? Это объясняется тем, что застойные диски возникают не просто при повышении внутричерепного давления, а в фазе его декомпенсации, когда все адаптационные и компенсаторные механизмы исчерпаны.

Однако еще некоторые паталогоанатомические и патогенетические детали в вопросе о происхождении застойного диска остаются спорными.

Но нет сомнения, что в патогенезе застойного диска патологические процессы, которые имеются в самом зрительном нерве, играют менее значимую роль, чем интракраниальный фактор.

В этиологии застойного диска имеют значение:

1. Опухоли головного мозга.

2. Абсцессы головного мозга.

3. Оптохиазмальные арахноидиты.

4. Туберкулемы.

5. Цистицеркоз.

6. Эхиноккокоз.

7. Кровоизлияния.

8. Менингиты.

9. Менинго-энцефалиты.

10. Сифилис.

11. Заболевания орбиты.

12. Заболевания почек.

13. Гипертоническая болезнь.

14. Черепно-мозговая травма.

15. Артрио-венозные аневризмы.

Чаще застойный диск бывает при опухолях мозга (70-96%), воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек с гипертензивным синдромом (21,4%), при черепно-мозговой травме (10-20%), артерио-венозных аневризмах (25%). Время появления и течения застойного диска различно. Быстрота развития зависит от локализации процесса, а не от его величины, чаще это бывают опухоли. Если сдавление происходит в области базальных цистерн, — отек развивается раньше.

Очень быстро появляется застойный диск, если опухоль находится вблизи Сильвиева водопровода.

Если опухоль расположена близко к путям ликворооттока и венозному дренажу мозга, то застойные диски возникают рано.

В норме ток жидкости, местом образования которой является plexus chorioideus, из боковых желудочков через Монроевы отверстия идет в III желудочек и затем через Сильвиев водопровод в IV желудочек. Далее жидкость из желудочковой системы через отверстия Лушка и Можанди поступает в субарахноидальное пространство.

Офтальмоскопическая картина застойного диска чрезвычайно разнообразна и отличается большой динамичностью.

В течении застойного диска различают 5 стадий: начальную, выраженную, резко выраженную, застойный диск в стадии атрофии и атрофии после застойного диска.

При начальных явлениях застоя диск слабо гиперемирован, границы его смыты, по краю диска наблюдается небольшой отек. Вены несколько расширены, но не извиты. Калибр артерий не изменен.

В редких случаях имеются единичные мелкие полосчатые кровоизлияния по краю диска и в окружающей сетчатке. Постепенно увеличивается отек, извиваются вены, суживаются артерии. Отечный диск проминирует в стекловидное тело. Выстояние может быть 6,0-7,0 дптр. Это — выраженный застойный диск .

При резко выраженном застойном диске имеется его гиперемия, он значительно увеличен в размере, границы смыты, проминирует в стекловидное тело. Вены расширены и извиты. Кровоизлияния мелкие и более крупные по краю диска и в окружающей его сетчатке. Кровоизлияния связаны с венозным застоем. Белые очажки различных размеров и очертаний (перерожденные участки нервных волокон), в желтом пятне тоже могут наблюдаться белые очажки. В некоторых случаях напоминают фигуру звезды или полузвезды.

При длительном существовании застойного диска постепенно начинают развиваться явления атрофии. Появляется сероватый оттенок диска, уменьшается отек ткани, вены становятся менее расширенными, рассасываются кровоизлияния. Это застойный диск в стадии атрофии . Постепенно диск еще более бледнеет, исчезают последние явления застоя, и развивается типичная картина вторичной атрофии зрительного нерва: диск бледный, границы его смыты, очертания диска не совсем правильны, артерии и вены узкие.

Затем границы становятся четкими и наблюдается картина первичной атрофии, т.е. это последняя стадия в течении застойного диска .

Но не обязательно застойный диск проходит все стадии, иногда уже в начальной стадии процесс подвергается обратному развитию. В других случаях застойный диск очень быстро переходит из одной стадии в другую, а иногда это происходит постепенно. Чем быстрее повышается внутричерепное давление, тем более быстрыми темпами развивается застойный диск.

Особенностью застойного диска (при опухолях мозга) является нормальное состояние функций глаза — остроты зрения, полей зрения в течение длительного периода. Однако зрительные функции могут нарушаться: возникают приступы кратковременного понижения зрения (на 1 минуту), сначала редкие, а затем более частые.

Острота зрения начинает падать с появлением атрофии, иногда так быстро, что у больного наступает амавроз в течение 1-2 недель.

Увеличение слепого пятна можно заметить уже при обычной периметрии, но лучше — при кампиметрии. Границы поля зрения, как и острота зрения, в течение длительного времени могут оставаться нормальными. Затем границы полей зрения начинают суживаться, иногда неравномерно в различных меридианах.

Чаще имеет место параллелизм между состоянием остроты зрения и поля зрения. Реже бывают гемианопические дефекты (это уже воздействие основного патологического процесса на тот или иной участок зрительного пути)

Застойный диск, как правило, бывает двусторонний, но могут наблюдаться и односторонние застойные диски.

Односторонний застойный диск может быть временным этапом в развитии заболевания, а потом развивается и на втором глазу. Он возникает также при опухолях орбиты, травматической гипотонии глазного яблока.

Но не ясен механизм одностороннего застойного диска при заболеваниях головного мозга и общих заболеваниях организма.

При синдроме Фостера-Кеннеди наблюдаются атрофия зрительного нерва на стороне опухоли (чаще лобной доли) и застойный диск на противоположной стороне.

Если механическое препятствие патологического характера полностью блокирует сообщение между субарахноидальными пространствами в полости черепа и межоболочечным пространством зрительного нерва, то при повышении внутричерепного давления застойные диски не развиваются. Часто при туберкулезных и гнойных менингитах образование менингиальных спаек приводит к разобщению ликворных путей и тем самым делает невозможным развитие застойных дисков даже в тех случаях, когда имеется значительное повышение внутричерепного давления.

Диагностика сводится к проведению правильного дифференциального диагноза между застойным диском и невритом, между застойным диском и псевдоневритом, между застойным диском и друзами зрительного нерва, между застойным диском и нарушением кровообращения в системе сосудов, питающих зрительный нерв.

Определяют выстояния диска зрительного нерва с помощью скиаскопии (3,0 дптр =1 мм; 4,0 дптр = 1,33 мм, может быть 2 мм и более).

Отдифференцировать псевдозастой от застоя можно с помощью флюоресцентной ангиографии.

В норме:

1. Ранняя артериальная фаза — через 1 секунду.

2. Поздняя артериальная фаза — через 2-3 секунды.

3. Ранняя венозная фаза — через 10-14 секунд.

4. Поздняя венозная фаза — через 15-20 секунд.

При застойном диске:

1. Удлиняется венозная фаза.

2. Большой выход вещества в области диска.

3. Длительная остаточная флюоресценция.

При псевдозастое этих изменений нет. Псевдоневрит представляет аномалию развития диска. Слепое пятно в норме. Имеет значение динамика процесса. Чаще всего застойный диск приходится дифференцировать с невритом зрительного нерва. Застойный диск зрительного нерва от неврита с помощью флюоресцентной ангиографии отдифференцировать нельзя.

Рентгенограмма черепа обязательна, а затем необходима компьютерная томография головы. Для современного метода исследования лазерной ретинотомографии характерны объективные высокая точность измерений, возможность динамичного наблюдения за состоянием застойного диска зрительного нерва. МРТ высокого разрешения дает возможность изучать рентгенографию орбитального отрезка зрительного нерва при застойном диске. МРТ показывает повышение интракраниального давления в субарахноидальном пространстве зрительного нерва, его расширение и возможное сдавление зрительных волокон.

Те формы застойных дисков, при которых наряду с влиянием повышенного внутричерепного давления имеет место еще воздействие основного патологического процесса на зрительный путь, обозначаются термином «осложненные застойные диски». Они встречаются приблизительно в 18-20% случаев и характеризуются:

1. Необычными изменениями полей зрения.

2. Высокой остротой зрения при сильно измененных полях зрения.

3. Резким понижением зрения без видимой атрофии.

4. Большой разницей остроты зрения обоих глаз.

5. Двусторонним застойным диском с атрофией на одном глазу.

При злокачественных опухолях застойные диски развиваются раньше и быстрее, чем при доброкачественных.

Дегенеративные заболевания зрительного нерва токсического происхождения

При отравлении метиловым спиртом .Отравление бывает не только чистым метиловым спиртом, но и жидкостями, содержащими метиловый спирт (денатурат, некоторые спиртовые смеси, предназначенные для технических целей). Его раньше применяли для изготовления напитков, что приводило к отравлению. Заболевание (редко) может наступить при вдыхании паров метилового спирта (лак и др). Метиловый спирт очень токсичен и даже небольшие дозы его могут вызвать резкое понижение зрения.

Картина отравления метиловым спиртом довольно характерна — в тот же день развиваются общие явления отравления, различные по своей интенсивности: головная боль, тошнота, рвота, желудочно-кишечные расстройства, в более тяжелых случаях бессознательное или коматозное состояние.

Но расстройству зрения могут и не предшествовать общие явления отравления.

Через несколько часов или дней после отравления, чаще через 1-2 дня, развивается резкое, быстро прогрессирующее понижение зрения на оба глаза. Зрачки сильно расширены, на свет не реагируют. Глазное дно в начале заболевания чаще бывает нормальным, иногда отмечается гиперемия диска или небольшое явление неврита. В редких случаях наблюдается неврит с отеком, напоминающий застойный диск, иногда анемия дисков: они бледные, границы смыты, артерии резко сужены.

Клиника заболевания может быть различной — нередко в течение первого месяца после отравления наступает улучшение зрения, вплоть до восстановления начального. На этом заболевание может разрешиться. В особо тяжелых случаях наступившее ухудшение зрения является стойким.

Чаще вслед за улучшением снова наступает ухудшение, и нередко больной слепнет на оба глаза или сохраняется очень низкая острота зрения.

Отмечено ремиттирующее течение заболевания — в позднем периоде после отравления наступает ряд последовательных улучшений и ухудшений, что в конечном итоге приводит к резкому понижению остроты зрения.

Выделяют четыре формы течения заболевания:

1. Первоначальное ухудшение без последующего улучшения.

2. Первоначальное ухудшение с последующим улучшением.

3. Первоначальное ухудшение с последующим улучшением и повторным ухудшением.

4. Ремиттирующее течение с рядом чередующихся ухудшений и улучшений.

Со стороны поля зрения чаще наблюдаются абсолютные центральные скотомы при нормальных границах или с их сужением.

Иногда при сужении границ поля зрения не отмечается скотом.

К концу первого месяца болезни на глазном дне в большинстве случаев выявляется простая атрофия зрительного нерва, редко глазное дно остается нормальным.

Характерной особенностью отравления метиловым спиртом являются резко выраженные различия в индивидуальной выносливости к этому яду.

Паталогоанатомические исследования у человека показывают, что в зрительном нерве развивается дегенеративный распад нервных волокон без явлений воспаления.

Лечение: быстрое и обильное промывание желудка 1% раствором гидрокарбоната натрия. В качестве антидота применяется этиловый спирт 100 мл 30% раствора внутрь, затем каждые 2 часа по 50 мл, в последующие сутки по 100 мл по 2 раза в день. В случае коматозного состояния — внутривенно, капельно 5% раствор (до 1мл/кг в сутки) в расчете на 96° спирт, введение с аскорбиновой кислотой. Люмбальная пункция, сердечно-сосудистые стимуляторы. Повторные люмбальные пункции проводят в сочетании с внутривенным вливанием глюкозы и витамина В1, с переливанием крови. Для борьбы с развивающимся ацидозом внутривенно вводят раствор соды или назначают внутрь (вначале 30-60 гр, затем каждый час по 5-10 гр, пока реакция мочи не станет щелочной).

Алкогольно-табачная интоксикация

Алкогольно-табачная интоксикация приводит к заболеванию папилломакулярного пучка. Алкогольно-табачная амблиопия развивается как на почве злоупотребления спиртными напитками, так и на почве злоупотребления табаком. В большинстве эти факторы действуют одновременно. Особенно вредны крепкие сорта табака (сигары, трубочный табак).

Наблюдается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, реже у женщин. Протекает по типу хронического ретробульбарного неврита, при этом поражаются всегда оба глаза. Начинается в виде прогрессирующего, но не резкого падения зрения, особенно сумеречного. Понижение зрения на высоте заболевания может быть значительным, до 0,1 и меньше. Полной слепоты не наблюдается.

Глазное дно в начале заболевания большей частью бывает нормально. Редко наблюдаются гиперемия диска или явления неврита. В более поздних стадиях развивается простая атрофия зрительного нерва в виде побледнения височной половины диска.

Характерными являются изменения поля зрения — относительная центральная скотома на красный и зеленый цвета при нормальных периферических границах поля зрения. Эти скотомы имеют форму горизонтального овала, идущего от точки фиксации к слепому пятну и только на несколько градусов переходящего за вертикальный меридиан на носовую половину поля зрения. Они носят название центроцекальных. Очень редко наблюдается центральная абсолютная скотома на белый цвет.

При полном воздержании от употребления алкоголя и курения наступает значительное улучшение, хотя побледнение височной половины диска остается.

При патологоанатомическом исследовании во всех случаях на всем протяжении папилломакулярного пучка наблюдается атрофия нервных волокон с распадом миелина.

В участках с атрофией нервных волокон никогда не отмечалось полного распада всех мякотных влагалищ, некоторая часть их всегда была сохранена.

Наряду с атрофией отмечается разрастание глии и соединительной ткани. В соединительной ткани всегда отсутствовали лимфоциты, плазматические и другие клеточные формы, характерные для воспалительной инфильтрации.

Против воспалительного характера процесса говорит также и отсутствие воспалительной инфильтрации как в стенках кровеносных сосудов, так и по соседству с ними.

В патогенезе заболевания зрительных нервов при алкогольно-табачной амблиопии имеет значение гипо- и авитаминоз комплекса витаминов группы В, поэтому при лечении лучше включать препараты, содержащие эти витамины.

Заболевание зрительных нервов при диабете протекают по типу хронического ретробульбарного неврита и встречается почти исключительно у мужчин. Почти всегда поражаются оба глаза.

Передняя ишемическая нейропатия — это острое расстройство кровообращения в артериях, питающих зрительный нерв, является глазным симптомом различных системных процессов.

Оно может быть функциональным (спазм) и органическим (генерализованный атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет).

Кроме того, передняя ишемическая нейропатия может быть симптомом таких заболеваний, как ревматизм, височный артериит, заболевания крови (полицетемия и хронический лейкоз).

Редко может быть после обширных хирургических вмешательств и наркоза, при тиреотоксическом экзофтальме, герпесе.

Но основной причиной являются гипертоническая болезнь и атеросклероз, и поэтому в основном заболевают люди старшей возрастной группы. Но может быть и в 22 года, и в 30 лет, так как бывают и другие причины заболевания.

Приблизительно у ⅔ больных заболевание одностороннее, у остальных — двустороннее. Процесс на втором глазу может возникнуть через несколько дней или несколько недель, месяцев и даже лет, в среднем через 2-4 года. Но его наблюдали через 3 дня, и через 20 лет.

Болезнь развивается остро, чаще утром после сна, реже после подъема тяжести и приема горячих ванн. Часто в анамнезе у больных отмечаются острые нарушения кровообращения головного мозга — ишемический инсульт, подтвержденный МРТ, ишемическая транзиторная атака, инфаркт миокарда, ИБС.

Касымова М.С. (2005) у больных с ишемической нейропатией зрительного нерва исследовала кровь и слезу на вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, туберкулез, стрептококк, стафилококк методом полимеразной цепной реакции. Считают, что герпес-вирус причастен к возникновению первичного воспаления сосудистой стенки артерий или артериол, с последующей их облитерацией. Поэтому в курс лечения больных с ишемической нейропатией целесообразно включать противовирусные, неспецифические противовоспалительные и иммуномодулирующие препараты.

Иногда бывают предвестники заболевания со стороны глаз — периодическое затуманивание зрения, сильные головные боли, боль за глазом.

Острота зрения снижается вплоть до светоощущения. В поле зрения появляются центральные скотомы, может быть секторооб-разное выпадение в любом участке поля зрения, но в 30% случаев выпадает нижняя половина поля зрения, в 18% случаев — височная половина.

В остром периоде диск зрительного нерва отечен, границы смыты, отмечается проминенция диска. Отек распространяется на перипапиллярные нервные волокна. На поверхности диска и в перипапиллярной зоне появляются геморрагии в виде полос небольших размеров, расположенных в слое нервных волокон. Иногда на поверхности диска зрительного нерва образуется «мягкий экссудат».

В ряде случаев одновременно с ишемическим процессом в диске зрительного нерва развивается окклюзия центральной артерии сетчатки (ЦАС) и окклюзия цилиоретинальной артериолы. Может возникнуть ишемическая окулопатия (ишемический увеит с гиперемией конъюнктивы, отеком роговицы, складками десцеметовой мембраны, преципитатами на задней поверхности роговицы, экссудатом во влаге передней камеры и в стекловидном теле, с задними синехиями). В макулярной области может сформироваться «фигура звезды», которая исчезает через 2-3 месяца после регресса отека диска.

«Фигура звезды» — это транссудация из сосудов диска зрительного нерва. У больных гипертонией ретинальные сосуды изменены, ампулообразные расширения чередуются с сужениями.

Через 3-4 недели или 2-3 месяца отек диска зрительного нерва уменьшается и развивается секторальная или тотальная атрофия зрительного нерва. В некоторых случаях, как следствие выраженного отека диска, формируется задняя отслойка стекловидной пластинки. У больных сахарным диабетом на глазном дне определяется симптом препролиферативной диабетической ретинопатии.

При длительном наблюдении у тяжелых гипертоников продолжается прогрессирующее постепенное снижение зрения, сужение поля зрения, то есть хроническая ишемическая нейропатия.

Очень важно изучение особенностей флюоресцентных ангиограмм, которые отличаются при острой и хронической стадии процесса.

Лечение

Местное и общее применение кортикостероидов, гиперосмотических средств с целью уменьшения отека и снижения экстравазального давления, что ведет к нормализации перфузионного давления. Мошетова Л.К., Корецкая Ю.М. предлагают комплексное лечение в острых ситуациях — кавинтон внутривенно капельно по 2 мл № 10, никотиновая кислота внутривенно капельно, мексидол 2 мл внутримышечно № 15 и по 1 мл парабульбарно № 5, фезам по 1 таблетке х 3 раза в день. Больные с гипертонией получают гипотензивные средства, положительным является применение в лечении мексидола и фезама. Лечение следует начинать в максимально ранние сроки от начала заболевания. При височном артериите используют преднизолон 80 мг, а затем по схеме снижают.

Применяют аргонлазеркоагуляцию перипапиллярной области (Кишкина В.Я., 1983).

Прогноз неблагоприятный (дефекты в поле зрения остаются, острота зрения ведет себя по-разному — повышается, не изменяется, снижается).

Задняя ишемическая нейропатия (ЗИН)

Причины сходны с вызывающими переднюю ишемическую нейропатию. Начало заболевания всегда острое: часто первые симптомы появляются в утренние часы. Продромальные симптомы бывают редко.

Наступает снижение зрения от 0,9 до 0,01, появляются разнообразные дефекты в поле зрения. Вначале отсутствуют офтальмоскопические изменения зрительного нерва.

Через 6-8 недель появляется побледнение диска зрительного нерва и постепенно развивается простая нисходящая его атрофия.

На глазном дне , кроме того, имеются ретинальные изменения, зависящие от процесса, лежащего в основе сосудистого поражения зрительного нерва. Процесс в большинстве случаев односторонний. Флюоресцентная ангиограмма и ЭРГ не изменены.

Кацнельсон Л.А., Фарафонова Т.И., Бунин А.Я. (1999) дают такие цифры: в 50% второй глаз здоров, в 25% через 1-15 лет на парном глазу развивается ПИН, в 25% — окклюзия ЦАС.

У 23% больных ЗИН они же отметили нарушение проводимости гомолатеральной сонной артерии.

Проводимое лечение :кортикостероиды местно, противоотечное лечение, ангиопротекторы, сосудорасширяющая терапия, витамино-терапия. В поле зрения остаются стойкие дефекты. Острота зрения повышается на 0,1-0,2 только у 50% больных.

Васкулит диска зрительного нерва

Это неполный тромбоз центральной вены сетчатки (ЦВС). Развивается у лиц молодого возраста, в большинстве случаев процесс односторонний. Начинается заболевание обычно остро.

Основные жалобы, которые предъявляют больные, — это небольшое, кратковременное (преходящее) затуманивание зрения, повторяющееся в течение дня несколько раз, мелькание «мушек» перед глазами.

Острота зрения может у большинства не снижаться, но может быть 0,6-0,8 и в ряде случаев меньше.

На глазном дне: диск зрительного нерва гиперемирован, отечен, границы не определяются из-за выраженного отека перипапиллярной сетчатки. На диске и вокруг офтальмоскопируются геморрагии различной формы и величины, могут быть преретинальные крово-излияния, прикрывающие диск и задний полюс глаза. Вены сетчатки расширены, полнокровны и извиты, на них определяются экссудативные муфты. По всему глазному дну — полиморфные кровоизлияния.

Из-за кистовидного отека в макулярной области, который встречается у ⅓ больных, в течение дня, недель, месяцев колеблется острота зрения. В центральной зоне глазного дна появляется твердый экссудат в виде «фигуры звезды» (полный или частичный); иногда в парамакулярной области определяются очаги «мягкого экссудата». В стекловидном теле — клеточная реакция, которую можно видеть при биомикроскопии.

Для постановки диагноза ЗИН имеют важное значение данные ФАГ.

Регресс наступает через 6-8 месяцев, острота зрения у большинства больных восстанавливается до 1,0.

На глазном дне в макулярной зоне в ряде случаев сохраняются дистрофические изменения в виде патологических рефлексов, перераспределения пигмента, по ходу вен остаются белые «муфты», а на периферии — единичные микроаневризмы.

Дифференцируют с застойным диском зрительного нерва, тромбозом ЦВС, невритом зрительного нерва, гипертонической нейропатией.

Основной дифференциально-диагностический критерий с застойным диском — отсутствие кистовидного отека макулы при каротидной ангиографии.

При застойном диске геморрагии локализуются в основном в перипапиллярной зоне и не распространяются на крайнюю периферию.

При неврите наблюдаются раннее и значительное снижение зрения, отек на диске и в перипапиллярной области, нет такого выраженного расширения вен и повышенной проницаемости сосудов сетчатки.

Тромбоз ЦВС развивается у пациентов в более старшем возрасте, которые болеют атеросклерозом и гипертонической болезнью. Более значительно снижается острота зрения.

Васкулит диска зрительного нерва возникает у лиц молодого возраста, с относительно благоприятным прогнозом. В основе его, очевидно, лежит эндофлебит ЦВС.

Атрофии зрительных нервов при гипертонической болезни

Могут быть последствием нейроретинопатии или развиваются независимо от изменений в сетчатке. Как и при атеросклеротической атрофии, при артериальной гипертонии отмечается резкое сужение и неравномерность калибра артерий. Изменения поля зрения разнообразны. Если атрофия обусловлена заболеванием хиазмы или зрительных трактов, то наблюдается битемпоральная или биназальная гемианопсия. Во всех остальных случаях отмечается сужение границ поля зрения по всем меридианам. Редко бывают центральные скотомы.

Причиной развития атрофии является нарушение питания зрительного нерва на почве патологии кровеносных сосудов.

Атрофия зрительного нерва при arteriitis temporalis

Arteriitis temporalis — это своеобразная форма облитерирующего воспаления височных артерий. Наблюдается в старческом возрасте, чаще у женщин. Характеризуется резкими головными болями в височной области, усиливающимися к вечеру. Боли могут иррадировать в разные участки головы и лица, повышается температура, наблюдается гипохромная анемия. Височные артерии при пальпации болезненны, уплотнены, пульсируют слабо или совсем не пульсируют. При гистологическом исследовании выявляется полная или почти полная облитерация просвета артерии грануляционной тканью с воспалительной инфильтрацией и частичным некрозом стенки артерий.

Среди глазных симптомов наблюдаются эмболия центральной артерии сетчатки и заболевания зрительного нерва. Резкое падение остроты зрения, часто до полной слепоты. Реже зрение падает постепенно, в течение нескольких недель. На глазном дне в начале заболевания — картина ишемического отека диска, затем отек проходит и развивается атрофия зрительного нерва. В большинстве случаев поражаются оба глаза, но глаза могут поражаться через значительные промежутки времени.

Считается, что отек и последующая атрофия объясняются нарушением питания зрительного нерва на почве облитерирующего артериита.

Атрофия зрительных нервов при кровотечениях

Наступает после профузных кровотечений разного происхождения, чаще желудочно-кишечных или маточных, приводящих к нарушению питания зрительного нерва. Понижение зрения наступает в разные сроки: во время кровотечения и в течение 10 дней после него из-за тромбоза сосудов, питающих зрительный нерв.

Иногда наблюдается картина неврита с единичными кровоизлияниями в ткань диска зрительного нерва, может быть ишемический отек, резкое сужение артерий. В большинстве случаев заболевание двустороннее, но степень понижения остроты зрения может быть различной. Может быть поражен один глаз.

В полях зрения возникает равномерное или неравномерное сужение границ и выпадение нижних половин поля зрения.

Патогенез: атрофия зрительного нерва развивается, если во время кровотечения или непосредственно после него наступает понижение кровяного давления, что приводит к нарушению питания зрительного нерва.

В позднем периоде, через 3-10 дней после начала кровотечения, когда человеку становится лучше, происходит образование тромбов в сосудах, питающих зрительный нерв, что обусловлено повреждением эндотелия, это объясняет развитие атрофии только на одном глазу. Не ясно, почему это редко бывает после ранений.

Прогноз заболевания серьезный — может наступить полная слепота.

Заболевание зрительных нервов при сахарном диабете

Протекает по типу хронического ретробульбарного неврита и встречается почти исключительно у мужчин.

Почти всегда поражаются оба глаза. Зрение падает медленно и может достигать значительного понижения. Границы поля зрения нормальные, отмечаются абсолютные или относительные скотомы. Реже парацентральные. Иногда скотомы имеют форму горизонтального овала. Могут быть скотомы на красный, зеленый и белый цвета.

Постепенно развивается побледнение височной половины дисков зрительных нервов.

Рассматривается как первичный дегенеративный процесс папилломакулярного пучка, возникающий под действием токсических веществ.

Атрофия зрительных нервов при атеросклерозе

Причины атрофии: непосредственное сдавление зрительного нерва склерозированной сонной артерией и, как следствие, нарушение его кровоснабжения на почве склероза мелких артериальных веточек, питающих зрительный нерв.

Давление на зрительный нерв чаще бывает в фиброзной части канала, а затем в заостренном краю фиброзного канала и между выходом зрительного нерва в полость черепа и хиазмой в том участке, где внутренняя сонная артерия и передняя мозговая артерия перекрещивают его снизу и сверху.

Параллельно с атрофией нервных волокон в зрительном нерве развивается медленно прогрессирующее вторичное разрастание соединительной ткани. Рубцовые участки в зрительном нерве, образовавшиеся вследствие частичной или полной облитерации сосудов, чаще всего наблюдаются в отрезке нерва, расположенного поблизости от глазного яблока.

Наиболее тяжелые склеротические изменения стенки центральной артерии сетчатки отмечаются в месте вхождения артерии через твердую мозговую оболочку в ствол зрительного нерва. При прохождении через lamina cribrosa и в области диска, т. е. в тех участках кровеносных сосудов, где их стенки подвергаются усиленному механическому воздействию со стороны тока крови как от вихревых потоков крови, так и от удара кровяной струи о стенки сосуда.

В зрительном нерве на почве атеросклероза в результате расстройства питания образуется очаг ишемического некроза, в пределах которого атрофируются нервные волокна и происходит разрастание глии. Иногда в результате этих изменений западает lamina cribrosa, возникает глубокая экскавация диска зрительного нерва, что приводит к клинической картине псевдоглаукомы.

На почве атеросклероза может наступить атрофия периферических нервных волокон, между которыми разрастается соединительная ткань, и в результате в пожилом возрасте наблюдается концентрическое сужение полей зрения. Изменения поля зрения типа назальной гемианопсии и центральной скотомы наблюдаются при склерозе внутренней сонной артерии и не свойственны атрофии зрительного нерва на почве гипертонической болезни.

Атрофия зрительного нерва при атеросклерозе может сочетаться с изменениями со стороны сетчатки и сосудов в виде белых и пигментных очажков и кровоизлияний, как при атрофии зрительного нерва на почве сифилиса, гипертонии, заболеваний почек.

Острота зрения может варьировать от слепоты до 100% зрения. И может быть резкая разница в остроте зрения одного и другого глаза. Последнее можно объяснить тем, что сосуды обоих глаз могут быть поражены склерозом в неодинаковой мере.

Несмотря на атрофию, острота зрения может быть высокой, так как атеросклероз иногда приводит к атрофии преимущественно периферических волокон зрительного нерва.

В поле зрения чаще выявляются центральные скотомы и сужение периферических границ в сочетании или отдельно.

Может быть сужение носовой половины поля зрения, которое и обусловлено склерозом внутренней сонной артерии, назальные и биназальные сужения, битемпоральные и гомонимные гемианопсии.

Центральные скотомы вызваны давлением внутренней сонной артерии.

Наследственные заболевания (атрофии) зрительных нервов

Леберовская атрофия зрительных нервов

Заболевание впервые описано Лебером в 1871, 1874 годах у членов одной семьи. Оно развивается, как правило, у мужчин пубертатного периода, чаще в возрасте 20-30 лет, с крайними вариантами от 5 до 65 лет.

У женщин может развиться в возрасте от 10 до 40 лет и встречается в 17,5% случаев от общего числа больных.

Заболевание обычно начинается острым двусторонним ретробульбарным невритом, редко с интервалом на втором глазу в 6 месяцев.

Центральное зрение падает до сотых, иногда на протяжении нескольких часов, но, как правило, в течение нескольких дней. В поле зрения — центральные скотомы. Периферические границы поля зрения могут быть нормальными или концентрически сужеными.

На глазном дне изменений может и не быть, но чаще выявляются гиперемия и незначительный отек диска зрительного нерва.

Через 3-4 недели начинается атрофия с преимущественным побледнением височной половины диска зрительного нерва. Острота зрения в этот период повышается до 0,05-0,1. В поле зрения — центральная или кольцевидная парацентральная скотома.

Через 3-4 месяца процесс стабилизируется, на глазном дне определяется височная или полная атрофия диска зрительного нерва.

В общем, в неврологическом статусе в разгар болезни регистрируется нормальная электроэнцефалограмма и отмечаются слабые признаки поражения оболочек в диэнцефальной области мозга.

При паталогоанатомическом исследовании обнаруживается гибель ганглиозных клеток сетчатки и зрительных нервных волокон (первичная дегенерация) и вторичная дегенерация остальной оптической системы, кроме того, обнаружены арахноидальные сращения в оптохиазмальной зоне.

Это наследственное заболевание. Расчитать вероятность наследования и определить прогноз для заболевших и степень риска для здоровых людей позволяет построение родословной и проведение молекулярно-генетического анализа. Наличие генетического фактора доказано проявлением этого заболевания у однояйцевых близнецов.

Наследуется двумя путями: передача происходит наследованием сцепленного с полом рецессивного признака и очень редко наследование имеет аутосомно-доминантный характер.

Инфантильные наследственные атрофии зрительного нерва

Отличаются от Леберовской ранним проявлением, клиникой и типом наследования.

Аутосомно-рецессивная форма .Атрофия зрительного нерва имеется при рождении или развивается до 3-летнего возраста. Диск бледный, часто с глубокой экскавацией. Острота зрения очень низкая, ахрометрия, поле зрения резко сужено. Нистагм.

Дифференцируют с восходящими и нисходящими атрофиями, тапеторетинальной дегенерацией, недоразвитием ганглионарного слоя сетчатки. Электроретинограмма уплощена или отсутствует, при нисходящей оптической атрофии — не изменена.

Аутосомно-доминантная форма .Развивается в более старшем возрасте, очень медленно. Атрофия этого типа никогда не заканчивается слепотой. Границы периферического поля зрения остаются нормальными, а острота зрения варьирует в широких пределах. У некоторых больных она может быть не изменена, у других снижается до 0,1-0,2 и ниже.

В поле зрения — центральные и парацентральные скотомы. Цветное зрение расстраивается по приобретенному типу.

Осложненная инфантильная атрофия зрительных нервов типа Бера К.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Начинается в раннем детстве и характеризуется кардинальными признаками: двусторонним височным побледнением, реже полным побледнением диска зрительного нерва, неврологическими симптомами с преимущественным поражением пирамидной системы, прогрессированием процесса в течение нескольких лет.

Первые симптомы появляются внезапно на 3-10 году жизни — выявляется ухудшение зрения с дальнейшим медленным прогрессированием. До полной слепоты не доходит, острота зрения останавливается на уровне 0,2-0,4.

Глазное дно: в начале заболевания гиперемия, затем атрофия ДЗН.

Вслед за глазными появляются неврологические симптомы — нистагм, повышение сухожильных рефлексов, положительный симптом Бабинского, спастическая мышечная гипертония, расстройство сфинктера мочевого пузыря, умственная отсталость. Передается как простой рецессивный признак.

Друзы диска зрительного нерва

Были впервые описаны в 1858 году гистологом Мюллером, а в 1868 году Ивановым А.В.

Это небольшие единичные или множественные образования серо-белого или голубоватого цвета, располагаются по краю нормального диска и выступают над его уровнем, поэтому диск представляется неровным. Величина друз от 1 до 3 диаметров ЦВС. Постепенно количество друз может увеличиваться и походят они на грозди. Физиологическая экскавация исчезает, диск принимает выпуклую форму. Выстояние в стекловидное тело может быть 2,0-10,0 дптр. Кровеносные сосуды на диске нормальные.

Друзы могут сочетаться с пигментной ретинопатией, макулярной дегенерацией Штаргардта, ангиоидными полосами сетчатки, глаукомой, окклюзией ретинальных сосудов, отеком или атрофией зрительного нерва. Может снижаться острота зрения, слепое пятно расширено. Часто отмечается выпадение в назальной половине поля зрения.

Наблюдаются головные боли в области лба, рассеянная неврологическая микросимптоматика.

Считается, что эта патология зрительного нерва — заболевание из группы нейроэктодермальных дисплазий или факомотозов (стертая форма туберозного склероза Бурневиля).

Наследуется как аутосомно-доминантный признак.

Цистицеркоз головного мозга

Цистицерки у человека локализуются в головном мозге и в глазу. Застойные диски являются наиболее частым глазным симптомом и чаще встречаются при базальном цистицеркозном менингите, цистицеркозе IV желудочка и реже в веществе головного мозга.

Основной фактор повышения внутричерепного давления — водянка желудочков головного мозга вследствие сдавления интракраниальной части зрительных нервов.

В результате венозного застоя или стаза в ткани диска нередко развиваются кровоизлияния. Редко наблюдается односторонний застойный диск, бывают осложненные застойные диски. Застойные диски часто приводят к вторичной атрофии зрительного нерва.

Бывает самопроизвольное обратное развитие застойных дисков, что может быть обусловлено отмиранием цистицерков и их обызвествлением, сопровождающееся понижением внутричерепного давления.

Может наблюдаться неврит зрительного нерва, редко простая атрофия (как симптом на отдалении).

Глазное дно может быть и нормальным.

Лечение отечного диска сводится к лечению основного заболевания. В борьбе с отеком зрительного нерва необходимы внутривенное введение гипертонических растворов, прием глицерола или оперативное вмешательство.

Вопросы:

1. Почему височная половина диска зрительного нерва (ДЗН) бледнее носовой?

2. Почему височная половина ДЗН более четкая при офтальмоскопии, чем носовая?

3. Назовите воспалительные заболевания ДЗН.

4. Где локализуется воспаление при ретробульбарном неврите?

5. Какие жалобы предъявляет больной при неврите?

6. Что увидит врач при офтальмоскопии на глазном дне у больного с невритом?

7. С какими заболеваниями следует дифференцировать застойный диск?

8. Что такое передняя ишемическая нейропатия?

9. Что такое васкулит ДЗН?

10. С какими заболевания ДЗН дифференцируют васкулит?

11. Через какое отверстие зрительный нерв покидает орбиту?

12. Что такое застойный диск зрительного нерва?

13. Какие офтальмоскопические признаки характерны для первичной атрофии ДЗН?

14. Какие офтальмоскопические признаки характерны для вторичной атрофии ДЗН?