Выбор читателей
Популярные статьи
Синдром Жильбера является наследственно обусловленным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу. Этот синдром назван в честь парижского терапевта Августина Жильбера.
При синдроме Жильбера снижается связывание билирубина с глюкуроновой кислотой в печени до 30% от нормального. В жёлчи увеличивается содержание преимущественно моноглюкуронида билирубина и в меньшей степени - диглюкуронида. Экспериментальной моделью этого заболевания служат боливийские беличьи обезьяны.
E80.4 Синдром Жильберта
В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект - наличие на промоторном участке (А(ТА)^ТАА) гена, кодирующего УДФГТ 1*1, дополнительного динуклеотида ТА, что приводит к образованию участка (А(ТА)^ТАА). Этот дефект наследуется по аутосомно-рецессивному типу, поэтому для развития заболевания больной должен быть гомозиготным по этому аллелю. Полагают, что удлинение промоторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, что приводит к уменьшению образования фермента УДФГТ 1. Однако одного только снижения синтеза ферментов недостаточно для развития синдрома Жильбера; необходимо также наличие других факторов, например, скрытого гемолиза и нарушения транспорта билирубина в печени. Поэтому при синдроме Жильбера отмечается также небольшое нарушение выделения бромсульфалеина (БС) и толбутамида (препарат, который не подвергается конъюгации).
В основе патогенеза заболевания лежит недостаточность в гепатоцитах фермента глюкуронилтрансферазы, конъюгирующей билирубин с глюкуроновой кислотой. Это приводит к понижению захвата из крови и конъюгации билирубина и развитию неконыогированной гипербилирубинемии и появлению желтухи.
Макроскопически печень при синдроме Жильбера не изменена. При гистологическом и гистохимическом исследованиях биоптатов обнаруживается отложение в гепатоцитах пигмента золотисто-коричневого цвета (сходного с липофусцином), ожирение, гликогенез ядер, активация клеток Купфера, белковая дистрофия гепатоцитов, фиброз портальных полей. В ранние сроки указанные признаки заболевания могут не проявляться, но они закономерно появляются в более поздние сроки болезни.
Синдром Жильбера наблюдается у 1-5% населения, в 10 раз чаще у мужчин, чем у женщин. Заболевание выявляется обычно в юношеском и молодом возрасте (наиболее часто в 11-30 лет). Продолжительность жизни при синдроме Жильбера не ниже, чем у здоровых людей, поэтому какого-либо лечения не требуется и больного достаточно лишь успокоить. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако повышения смертности не происходит.
У многих больных синдром Жильбера впервые выявляется после перенесенного острого вирусного гепатита (постгепатитная форма заболевания).
Общее состояние больных, как правило, удовлетворительное. Основные жалобы - появление желтухи, неинтенсивная боль и чувство тяжести в правом подреберье, диспептические явления (тошнота, горечь во рту, снижение аппетита, отрыжка), вздутие живота, нередко нарушение стула (запоры или поносы), астено-вегетативные проявления (подавленное настроение, утомляемость, плохой сон, головокружение). Указанные жалобы, а также появление желтухи провоцируются стрессовыми ситуациями (эмоциональный стресс, тяжелая физическая нагрузка), эпизодами инфекции в носоглотке или желчевыводящих путях.
Желтуха является основным симптомом синдрома Жильбера и имеет следующие характерные особенности:
Увеличение печени наблюдается у 25% больных, при этом печень выступает из-под реберной дуги на 1-4 см, консистенция ее обычная, пальпация безболезненная.
Увеличение селезенки может быть у 10% больных.
Содержание общего белка и белковых фракций, аминотрансфераз щелочной фосфатазы, холестерина, мочевины, показатели тимоловой и сулемовой проб, как правило, нормальные. У некоторых больных в периоде обострения возможно небольшое преходящее увеличение активности аминотрансфераз, небольшая гипоальбуминемия. Однако следует отметить, что изменения функциональных проб печени наблюдаются обычно при длительном течении заболевания и развитии хронического персистирующего (портального) гепатита.
Специальные диагностические пробы при синдроме Жильбера включают пробу с голоданием (повышение уровня билирубина в сыворотке на фоне голодания), пробу с фенобарбиталом (приём фенобарбитала, индуцирующего конъюгирующие ферменты печени, вызывает снижение уровня билирубина), пробу с никотиновой кислотой (внутривенное введение никотиновой кислоты, которая уменьшает осмотическую резистентность эритроцитов, вызывает повышение уровня билирубина).
Тонкослойная хроматография выявляет значительно более высокую долю (по сравнению с нормой) неконъюгированного билирубина при хроническом гемолизе или хроническом гепатите, что имеет диагностическое значение. При биопсии печени выявляют снижение содержания конъюгирующих ферментов. Однако синдром Жильбера обычно удаётся диагностировать, не прибегая к этим специальным методам исследования.
Течение синдрома Жильбера обычно волнообразное с периодами обострения и ремиссии. Во время обострения появляются или усиливаются желтуха, субъективные проявления заболевания и неконъюгированная гипербилирубинемия. Синдром Жильбера длится многие годы, приблизительно через 5 лет после начала заболевания может сформироваться хронический персистирующий (портальный) гепатит. У некоторых больных возможно присоединение воспалительного процесса в желчевыводящих путях.
Уровень билирубина в сыворотке можно снизить с помощью фенобарбитала, но поскольку желтуха обычно выражена незначительно, то косметический эффект от такого лечения отмечается лишь у немногих больных. Необходимо предупредить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций, повторных рвот и пропущенного приёма пищи. Для страхования жизни таких больных важно знать, что они относятся к группе обычного риска.
Синдром Жильбера – это редкое наследственное заболевание печени, встречающееся у 2 – 5 % людей. При этом чаще болеют мужчины, чем женщины. Заболевание не приводит к тяжелым нарушениям функций печени и фиброзу, но значительно увеличивает риск возникновения желчнокаменной болезни.
Синдром Жильбера (конституциональная дисфункция печени или семейная негемолитическая желтуха) относится к наследственным заболеваниям. Виновником болезни является дефектный ген, участвующий в обмене билирубина. Заболевание характеризуется повышением концентрации билирубина, в частности прямого, в крови и периодическим возникновением желтухи.
Признаки этой генетической патологии обычно появляются в возрасте 3 – 12 лет и сопровождают человека всю жизнь.
У больных нарушается транспорт билирубина в клетки печени (гепатоциты), захват его ими, а также соединение прямого билирубина с глюкуроновой и другими кислотами. В результате этого, в крови больного циркулирует прямой билирубин. Он является жирорастворимым веществом, поэтому взаимодействует с фосфолипидами клеточных мембран, в частности, в головном мозге. Этим и обусловливается его нейротоксичность.
Единственной причиной появления патологии является мутация гена, ответственного за билирубиновый обмен. Характеризуется аутосомно-доминантным видом наследования. Это означает, что для развития заболевания малышу достаточно унаследовать дефектный ген от одного из родителей.
Проявления клинической картины болезни провоцируют следующие факторы:
В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, а многие специалисты рассматривают его вовсе как физиологическую особенность организма.
Главным, и в 50% случаев единственным признаком, выступает умеренная желтушность склер и слизистых оболочек, а реже и кожи. При этом происходит частичное окрашивание кожных покровов в области лица, стоп, ладоней, подмышек. Кожа приобретает матово-желтый оттенок.
Желтушность склер и кожи впервые обнаруживается в детском или юношеском возрасте и носит перемежающийся характер. В очень редких случаях желтуха присутствует постоянно.
Иногда при заболевании может возникать неврологическая симптоматика в виде:
Еще реже заболевание сопровождают нарушения пищеварения:
Существует 2 вида заболевания:
В целом болезнь не доставляет излишних неудобств человеку и протекает благоприятно. Но при систематическом нарушении диеты и влиянии провоцирующих факторов, возможно развитие следующих осложнений:
При появлении симптомов болезни следует обратиться к терапевту или гепатологу. Для подтверждения диагноза проводят такие мероприятия:
По показаниям могут проводиться следующие обследования:
Синдром Жильбера необходимо дифференцировать с:
Люди, страдающие данным заболеванием, не нуждаются в специальном лечении. Терапия проводится при обострении заболевания. В основе лечения лежит соблюдение диеты.
Если больной пожизненно будет придерживаться лечебной диеты и откажется от вредных привычек, симптомы заболевания не проявятся.
Пациентам показана диета №5.
Больным необходимо придерживаться некоторых ограничений:
Специфических методов профилактики рассматриваемого заболевания не существует. При планировании беременности, женщине рекомендована консультация генетика, особенно в случаях наличия заболевания в роду.
Во избежание рецидивов или обострений болезни необходимо:
Несмотря на возможные симптомы, треть больных заявляет, что не испытывает абсолютно никаких неудобств. Как и в случае любой другой патологии, ранняя диагностика является залогом нормальной жизни и крепкого здоровья. При соблюдении всех рекомендаций врача заболевание не напоминает о себе.
Синдром Жильбера является заболеванием, носящим наследственный характер и сопровождающимся постоянным или временным повышением уровня билирубина в крови, желтухой и некоторыми другими признаками, присущими болезням печени.Несмотря на то, что гипербилирубинемия у подобных больных сохраняется пожизненно,заболевание не относится к категории опасных, не требует специализированного лечения и наиболее ярко проявляется, как правило, в подростковом возрасте, а именно – в 11-15 лет, причем, у мужчин подобная патология встречается более часто, чем у женщин.
Синдром Жильбера характеризуется аутосомно-рецессивным типом передачи. Подобный механизм подразумевает, что нормальные гены человека оказывают сдерживающее воздействие на своих патологических генов-двойников, а потому проблемы возникают лишь тогда, когда оба гена обладают этим дефектом.
Таким образом, люди, страдающие данной патологией, вполне могут иметь здоровых детей, а их родители вовсе не обязательно должны обладать этим заболеванием.
Причина возникновения синдрома Жильбера кроется в мутации гена, ответственного за работу фермента печени – глюкуронилтрансферазы, являющейся специальным катализатором, участвующем в обмене билирубина, образующегося в ходе распаде эритроцитов.
Недостаточное количество глюкуронилтрансферазы в данном случае служит препятствием для связывания билирубина с молекулами глюкуроновой кислоты в печени и, соответственно, причиной повышения его уровня в крови.
Свободный (непрямой) билирубин оказывает токсичное воздействие на организм и, в особенности, на нервную систему. Причем обезвредить данное вещество способна только печень, которая при помощи глюкуронилтрансферазы связывает его и обеспечивает его вывод из организма вместе с желчью.
При наличии же синдрома Жильбера в случае, если билирубин повышен, снижение его уровня в крови осуществляется специальными препаратами.
Причины, способные спровоцировать возникновение синдрома Жильбера
Основные причины, способные спровоцировать развитие синдрома Жильбера, включают в себя:
В большинстве случаев, основным и единственным проявлением синдрома Жильбера является желтуха, возникающая под влиянием тех или иных обстоятельств, а потому, носящая эпизодический характер. Причем признаки желтухи в данном случае проявляются легкой желтизной склер, а также окрашиванием кожи в виде пигментации стоп, ладоней, век, носогубного треугольника и подмышек, носящей рассеянный характер.
В редких случаях симптомы заболевания могут включать в себя:
Диагностика синдрома Жильбера достаточно сложна. Наиболее эффективным способом выявления этого заболевания является прямая ДНК-диагностика, позволяющая определить количество ТА-повторов в гене. Однако, в большинстве случаев, генетический анализ на синдром Жильбера используется лишь тогда, когда все остальные методы определения патологии уже были использованы. Причем, как правило, перед этой процедурой применяются:
При этом особое внимание в данном случае уделяется изменению размеров печени, наличию камней в желчном пузыре, а также толщине его стенок.
С целью исключения цирроза печени производится пункционная биопсия или же фибросканирование, позволяющее обнаружить изменения в структуре печени с точностью до 92 до 99%.
И только в случае, если эти методы не принесли требуемого результата, больным предлагается сдать тест на ДНК.
В большинстве случаев лечение синдрома Жильбера подразумевает следование определенному режиму питания, работы и отдыха. Как правило, отказ от употребления алкоголя и чрезмерных физических нагрузок, при условии соблюдения щадящей диеты позволяет удерживать билирубин в требуемых границах или же на уровне, несколько превышающем норму. Таким образом, серьезно лечить данное заболевание не требуется.
При этом стоит отметить, что диета при синдроме Жильбера играет одну из важнейших ролей ввиду того, что позволяет нормализовать работу печени по связыванию билирубина и выводу его вместе с желчью. Что собой представляет означенная диета?
Для восстановления функций печени пища должна употребляться маленькими порциями 4-5 раз в день. В рацион питания в данном случае следует включить рассыпчатые каши, обезжиренный творог, супы из овощей, пшеничных хлеб, нежирную говядину и птицу, некислые фрукты и компот. Исключить же из него требуется рыбу, жирное мясо, щавель, шпинат, жирное мясо и наваристые бульоны, мороженое, кофе, острые приправы.
Кроме того, изредка могут быть назначены препараты, являющиеся гепатопротекторами – “Карсил”,” Эссенциале форте”,” Хофитол” и т.д, позволяющие поддержать функции печени.
В особо тяжелых случаях возможно назначение фенобарбитала, являющегося индуктором ферментов монооксидазной системы гепатоцитов, позволяющим снизить уровень билирубина в крови, а также избавить от диспептических явлений.
В случае приближения уровня билирубина к показателю 50 мкмоль/л и неудовлетворительном самочувствии больным назначают гемосорбцию, представляющую собой внепочечное очищение крови от токсинов. Снижение концентрации билирубина происходит в ходе самой процедуры и самочувствие больного улучшается.
Помимо этого, больным страдающим синдромом Жильбера показан курсовой прием “Уросана” с периодичностью 2-3 раза в год – это позволит избежать образования конкрементов в желчном пузыре.
Ввиду того, что в народе синдром Жильера считается одной из разновидностей болезней печени, основным способом лечения этой патологии народными средствами является употребление настоев и отваров, благотворно влияющих на этот орган. Так, в качестве сырья, зачастую, используются цветки ромашки и календулы, трава зверобоя, плоды расторопши, пижма и бессмертник.
В случае, если заболевание сопровождается желтухой, то народная медицина предусматривает следующие средства:
Настой ясменника пахучего приготавливается следующим образом. Ложка травы засыпается в стакан, заливается холодной питьевой водой и оставляется на ночь. Употребляется настой равными порциями на протяжении дня.
Отвар цикория обыкновенного готовится следующим образом. Столовая ложка травы заливается стаканом питьевой воды, ставится на огонь, кипятиться на протяжении 25 минут, а затем настаивается на протяжении часа. Употребляется отвар небольшими порциями до еды.
Эффективное средство для лечения печени существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!
Появление желтого оттенка кожи или глаз после застолья с большим разнообразием пищи и алкогольных напитков человек может обнаружить сам у себя или по подсказке окружающих. Подобное явление, скорей всего, будет являться симптомом достаточного неприятного и опасного заболевания - синдрома Жильбера.
Эту же патологию может заподозрить и врач (причем, любой специализации), если к нему на прием пришел пациент с желтоватым оттенком кожи или же при прохождении осмотра он сдавал анализы «печеночные пробы».
Рассматриваемое заболевание – это хроническая печеночная патология доброкачественного характера, которая сопровождается периодическим окрашиванием кожи и склер глаз в желтый цвет и другими симптомами. Течение болезни носит волнообразный характер – определенный промежуток времени человек вообще не ощущает никакого ухудшения здоровья, а иногда проявляются все симптомы патологических изменений в печени – обычно такое случается при регулярном употреблении жирных, острых, соленых, копченых продуктов и алкогольных напитков.
Синдром Жильбера связан с дефектом гена, который передается от родителей к детям. Вообще, это заболевание не приводит к тяжелым изменениям в структуре печени, как, например, при прогрессирующем циррозе, но оно может осложниться образованием камней в желчном пузыре или воспалительными процессами в желчных протоках.
Есть специалисты, которые синдром Жильбера вообще не считают болезнью, но это несколько ошибочно. Дело в том, что при данной патологии происходит нарушение синтеза фермента, участвующего в обезвреживании токсинов. Если какой-то орган теряет часть функций, то это состояние в медицине называется болезнью.
Желтый цвет кожи при синдроме Жильбера – это действие билирубина, который образовывается из гемоглобина. Это вещество достаточно токсично и печень, при нормальном функционировании, просто уничтожает его, выводит из организма. В случае же прогрессирования синдрома Жильбера фильтрация билирубина не происходит, он попадает в кровь и распространяется по всему организму. Причем, попадая во внутренние органы, он способен изменить их структуру, что приводит к дисфункциональности. Особенно опасно, если билирубин «добирается» до головного мозга – человек просто утрачивает часть функций. Спешим успокоить – при рассматриваемом заболевании подобное явление вообще никогда не наблюдается, но если оно осложнено любой другой патологией печени, то предугадать «путь» билирубина в крови практически невозможно.
Синдром Жильбера – достаточно распространенное заболевание. По статистике эта патология чаще диагностируется у мужчин, а начинает свое развитие болезнь в подростковом и среднем возрасте – 12-30 лет.
Данный синдром имеется только у людей, которые от обоих родителей получили «в наследство» дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени. Такой дефект делает процент содержания данного фермента на 80% меньше, поэтому со своей задачей (преобразование токсичного для головного мозга непрямого билирубина в связанную фракцию) он просто не справляется.
Примечательно, что такой генетический дефект может быть разным – в локации всегда имеется вставка из двух лишних аминокислот, но вот таких вставок может быть несколько – от их количества зависит тяжесть течения синдрома Жильбера.
На синтез фермента печени большое влияние имеет мужской гормон андроген, поэтому первые признаки рассматриваемого заболевания появляются в подростковом возрасте, когда происходит половое созревание, гормональная перестройка. Кстати, именно из-за влияния на фермент андрогена синдром Жильбера чаще диагностируется у мужчин.
Интересный факт – рассматриваемое заболевание не проявляется «на пустом месте», обязательно нужен толчок к появлению симптомов. И такими провоцирующими факторами могут стать:
Обратите внимание : эти факторы могут спровоцировать развитие синдрома Жильбера, но могут и влиять на тяжесть течения заболевания.
Синдром Жильбера в медицине классифицируют следующим образом:
Симптомы рассматриваемого заболевания делятся на две группы – обязательные и условные. К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:
Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:
В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.
Конечно, поставить точный диагноз врач не сможет, но даже при внешних изменениях кожных покровов можно предположить развитие синдрома Жильбера. Подтвердить диагноз может анализ крови на уровень билирубина – он будет повышенным. И на фоне такого повышения все остальные анализы печеночных функций будут находиться в пределах нормы – уровень альбумина, щелочная фосфатаза, ферменты, говорящие о поражении ткани печени.
При синдроме Жильбера не страдают другие внутренние органы – на это также укажут показатели мочевины, креатинина и амилазы. В моче отсутствуют желчные пигменты, отсутствовать будут и изменения в электролитном балансе.
Врач может и косвенно подтвердить диагноз по специфическим тестам:
Окончательно ставится диагноз по результатам анализа на синдром Жильбера – исследуют ДНК пациента. Но и после этого врач проводит еще некоторые обследования:
То, каким способом и нужно ли вообще проводить лечение при рассматриваемом заболевании, решит лечащий врач – все зависит от общего состояния пациента, от частоты периодов обострений, от продолжительности стадий ремиссии и других факторов. Очень важный момент – уровень билирубина в крови.
Если при таком уровне билирубина пациент чувствует себя в пределах нормы, отсутствует повышенная утомляемость и сонливость, а отмечается лишь небольшая желтушность кожных покровов, то медикаментозного лечения не назначают. Но врачи могут рекомендовать следующие процедуры:
В таком случае пациенту назначается Фенобарбитал в дозе 50-200 мг в сутки на протяжении2-3 недель. Учитывая тот факт, что данный препарат оказывает снотворное действие, ставится запрет пациенту на вождение автомобиля и посещение работы. Врачи могут порекомендовать и лекарственные препараты Барбовал или Валокордин – в их составе присутствует фенобарбитал в небольших дозах, поэтому они оказывают не настолько выраженное снотворное действие.
Обязательно при показаниях билирубина в крови выше 80 мкмоль/л при диагностированном синдроме Жильбера назначается строгая диета. В пищу разрешено употреблять:
Если в двух вышеописанных случаях лечение больного синдромом Жильбера проходит в амбулаторных условиях под контролем врача, то при слишком высоком уровне билирубина, бессоннице, снижении аппетита, тошноте понадобится госпитализация. Снижается билирубин в стационаре следующими методами:
Рацион питания больного корректируется кардинально – из меню полностью исключаются животные белки (мясопродукты, яйца, творог, субпродукты, рыба), овощи, фрукты и ягоды в свежем виде и жиры. Разрешается употреблять в пищу только супы без зажарки, бананы, кисломолочные продукты с минимальным уровнем жирности, печеные яблоки, галетное печенье.
Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» - предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.
Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» - натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.
Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.
Вообще, синдром Жильбера протекает достаточно благополучно и не является причиной смерти пациента. Конечно, некоторые изменения будут – например, при частых обострениях может развиться воспалительный процесс в желчных протоках, могут образоваться камни в желчном пузыре. Это влияет на трудоспособность отрицательно, но не является поводом к оформлению инвалидности.
Если в семье родился ребенок с синдромом Жильбера, то перед следующей беременностью родители должны пройти генетические обследования. Такие же обследования нужно пройти паре в том случае, если у одного из супругов имеется этот диагноз, либо присутствуют явные его симптомы.
Что касается службы в армии, то синдром Жильбера не является поводом к получению отсрочки или запрету к срочной службе. Единственное предупреждение – молодой человек не должен физически перенапрягаться, голодать, работать с токсичными веществами. А вот если больной собирается строить профессиональную карьеру военного, то это ему не разрешено – он просто не пройдет пропускную медицинскую комиссию.
Как-то предупредить развитие синдрома Жильбера невозможно – данная болезнь возникает на уровне генетических отклонений. Но зато можно предпринять профилактические меры по отношению к частоте обострений и интенсивности проявлений данного заболевания. К таким мерам относятся следующие рекомендации специалистов:
Синдром Жильбера – болезнь не опасная, но требующая некоторых ограничений. Больные обязательно должны находиться на контроле у врача, регулярно проходить осмотры и соблюдать все медикаментозные назначения и рекомендации специалистов.
Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории
Относится к пигментным гепатозам (или доброкачественным гипербилирубинемиям), которые по своей сути являются наследственным нарушением обмена билирубина и проявляются хронической или перемежающейся желтухой без выраженного изменения структуры и функции печени, без явных признаков повышенного гемолиза и холестаза. В случае развития пигментных гепатозов печень характеризуется все тем же гистологическим строением, которое близко к норме, отсутствуют признаки диспротеиноза или некроза печеночных клеток.
Синдром Жильбера развивается вследствие генетически обусловленного понижения захвата и конъюгации билирубина. Наблюдается расстройство у 1-5% населения. Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома содержится генетический дефект - наличие на промоторном участке гена, кодирующего УДФ-глюкуронилтрансферазу, дополнительного динуклеотида ТА.
Заболевание выявляется в юношеском возрасте и продолжается в течение многих лет, обычно всю жизнь. Половое распределение обычно перевешивает в отношение мужчин - 10:1.
Основным симптомом болезни выступает иктеричность склер, а желтушное окрашивание кожи имеется только у отдельных больных. При этом характерна матово-желтушная кожа, особенно лица. Иногда частичное окрашивание распространяется на ладони, стопы, подмышечные области, носогубный треугольник. Часто сохраняется нормальный цвет кожи при повышенном уровне билирубина сыворотки (холемия без желтухи).
При наиболее типичном течении болезни отмечается триада:
По некоторым данным эта триада сочетается с крапивницей, повышенной чувствительностью к холоду и феноменом "гусиной кожи". Желтушность склер и кожи обычно впервые выявляется в детском или юношеском возрасте, редко бывает постоянной, отличается переменчивостью. Обострение часто провоцируется различными факторами и их комбинацией. Возникновению (или усилению) желтушности склер и кожи могут способствовать, например, нервное переутомление или сильное физическое напряжение, обострение инфекции в желчных путях или непереносимость лекарств. В числе других факторов - простудные заболевания, различные операции, погрешности в диете, прием алкоголя. Боль или чувство тяжести в правом подреберье наблюдаются часто, особенно в периоды обострений. Диспепсические явления отмечаются в половине случаев, они представлены:
У отдельных больных периоды ухудшения состояния начинаются с гастроинтестинального криза или появления диареи с желчным стулом.
В каждом десятом случае заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при медицинском обследовании. Увеличение печени наблюдают у 1/4 больных, у большинства из них печень выступает на несколько сантиметров из-под правого подреберья по срединно-ключичной линии, консистенция мягкая, при пальпации безболезненность не наступает.
В каждом пятом случае в желчных путях обнаруживается инфекция. Определяется небольшая чувствительность в области желчного пузыря при пальпации.
Лечение синдрома Жильбера определяется течением заболевания, его проявлением. Терапию нельзя назвать специфической и представлена она чаще всего следующими составляющими:
Среди сопутствующих синдрому Жильбера заболеваний:
Лечение синдрома Жильбера часто оказывается пожизненным, потому больному и его родственникам необходимо иметь общее представление об изменении образа жизни в связи с установленным диагнозом.
Общий режим дня у больных должен быть облегченный, им настоятельно не рекомендуется профессиональная деятельность со значительной физической и психологической нагрузкой. Также следует отказаться от потребления спиртных напитков, взвешено подходить к приему лекарственных препаратов, инсоляции.
В периоды ремиссии лицам без сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта допустимо назначение диеты №15, но без жирных сортов мяса и консервов, при строгом соблюдении режима в период обострений.
При сопутствующих заболеваниях желчного пузыря показана диета №5. Всегда будет уместна витаминотерапия - чаще всего назначают витамины группы В, парентерально, 20-дневным курсом 1-2 раза в год.
Лекарственные препараты при синдроме Жильбера назначают в индивидуальном порядке с учетом результатов анализов и сопутствующих патологий. Могут быть уместны такие наименования фармпрепаратов как , зиксорин, .
Применение народных средств при лечении синдрома Жильбера также обсуждается с лечащим врачом, большинство из рекомендуемых рецептов будут направлены на общее укрепление организма, поддержание функции печени и желчного пузыря.
Лечение синдрома Жильбера в период беременности строится по тем же принципам, что и в остальных случаях.
Диагностика синдрома Жильбера базируется на выявлении слабо выраженной хронической или интермиттирующей желтушности склер и кожных покровов, гипербилирубинемии с повышением преимущественно или исключительно непрямой фракции. Билирубинурия в большинстве случаев отсутствует, количество уробилиновых тел в кале и моче не меняется, признаки гемолиза также не возникают.
Дуоденальное исследование при синдроме Жильбера покажет увеличение содержания билирубина и имбибированных лейкоцитов, в отдельных случаях выявляют лямблиоз. При внутривенной холецистографии иногда удается выявить увеличение количества пигментных конкрементов в желчном пузыре при его хорошей сократительной функции.
Увеличение уровня гемоглобина свыше 160 г/л и числа эритроцитов устанавливается у 1/3 наблюдаемых больных гипербилирубинемией, у большинства из них это сочетается с высокой кислотностью желудочного сока. Тогда же отмечается уменьшение СОЭ.
Повышение уровня билирубина сыворотки крови при синдроме Жильбера характеризуется изолированной непрямой гипербилирубинемией или преобладанием непрямой фракции при раздельном определении. При этом билирубинурия отсутствует и количество уробилиновых тел в кале и моче остается стабильным. Белковые осадочные пробы, содержание протромбина не изменяются.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить в первую очередь с гемолитическими желтухами и наследственным микросфероцитозом. При разграничении их следует принимать во внимание, что первые клинические признаки синдрома Жильбера чаще всего появляются в юношеском возрасте, в то время как при гемолитической желтухе - в детском, а при наследственном микросфероцитозе они дополняются спленомегалией и умеренной анемией, что нехарактерно синдрому Жильбера.
В сложных случаях, особенно при разграничении синдрома Жильбера с хроническим гепатитом, используют пункционную биопсию печени и исследование специфических маркеров вирусов гепатита.
Лечение сальмонеллеза |
Лечение саркоидоза кожи |
Лечение саркоидоза легкого |
Лечение саркомы Капоши |
Лечение саркомы матки |
Лечение саркомы Юинга |
Лечение сахарного диабета второго типа |
Лечение сахарного диабета первого типа |
Лечение себореи |
Лечение сепсиса |
Лечение сердечной недостаточности |
Лечение сибирской язвы |
Лечение синдрома Бадда-Киари |
Лечение синдрома Гийена-Барре |
Лечение синдрома Пархона |
Лечение синдрома поликистозных яичников |
Лечение синдрома пустого турецкого седла |
Статьи по теме: | |
Шампиньоны, жареные с добавлением лука
Почему-то многие хозяйки незаслуженно обходят вниманием такую вкусность,... Мощи святых, почему хранятся и что значит для православия
Сведения о святых мощах, чтимых иконах и других святынях, хранящихся в... Заклинания ведьм: настоящие древние ритуалы
В мире вокруг нас очень много такого, что невозможно объяснить с точки... |