Диафрагмальная грыжа у грудничка. Диафрагмальная грыжа

Широкая непарная мышца, отделяющая органы грудной клетки и брюшной полости называется диафрагма. Ее структуру составляет система поперечнополосатой мускулатуры и фиброзной ткани, в которых имеются несколько естественных отверстий.

Истончение или ослабление мышц вокруг отверстия пищевода, аорты и естественных полостей создает благоприятные условия для выпячивания и частичного проникновения органов брюшной полости в грудную клетку, то есть образования диафрагмальной грыжи.

Патология считается в клинической практике опасной, так как диафрагма принимает непосредственное участие в процессе дыхания, а проникающие в грудную полость ткани пищевода, части желудка или кишечника, оказывают давление и нарушают нормальную работу не только легких, но и сердца.

Помимо этого, изменение естественного положения органов негативно отражается на системе пищеварения, так как попавшие в отверстия ткани пищевода или желудка, легко пережимаются мышечным кольцом.

Болезнь может развиваться как врожденная диафрагмальная грыжа, диагностируемая у одного из 2000 детей, так и как приобретенное заболевание, встречающееся практически у каждого десятого человека репродуктивного возраста, и у каждого второго, кто пересек порог пенсионного возраста.

Интересные факты:

• Диафрагмальная грыжа выявляется у 10% пациентов, обратившихся с жалобами на загрудинные боли и проблемы в сердечной деятельности. А так же у 8% больных, поступающих в лечебные заведения с желудочно-кишечными нарушениями.
• Заболевание неблагоприятно отражается на качестве жизни, вызывая частые боли, неприятную отрыжку, и нестерпимую изжогу. Увеличение размеров отверстия для пищевода, и выпадение большей части органа провоцирует постоянный заброс желчи длительный период времени, без соответствующего лечения значительно увеличивает риск развития онкологии.
• Современное лечение направлено не на удаление диафрагмальной грыжи, а на избавление от патологии с помощью медикаментов, упражнений и специальной диеты питания. Своевременное обращение к специалисту гарантирует благоприятный прогноз заболевания.

Механизм поражения и классификация диафрагмальных грыж

Диафрагма представляет собой большую широкую мембрану, прикрепленную к реберным дугам, и состоящую из периферических мышечных волокон и сухожилий центральной части.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных развивается из-за аномально короткого пищевода детей, так же как и приобретенные формы возникают на фоне повышения внутрибрюшного давления, или не заращения естественных полостей эмбрионального периода. В результате чего органы брюшной полости по градиенту давления смещаются в естественные пространства, образованные стыками мышечных волокон мембраны, это:

• грудинно-реберный треугольник;
• пояснично-реберный просвет;
• грудинная полость.

Или выходят через естественные анатомические отверстия диафрагмы, такие как:

• проход аорты и нижней полой вены;
• щель симпатического нерва;
• отверстие пищевода.

Самым уязвимым местом диафрагмы по своему анатомическому строению и клиническим особенностям, является отверстие для прохода пищевода. Поэтому их выделяют в отдельную группу как ГПОД – грыжи пищевого отверстия диафрагмы или хиатальные грыжи. Остальные виды диафрагмальных грыж встречаются крайне редко.

В нормальном здоровом организме место прохождения пищевода фиксируется мышечными связками и фиброзными волокнами. При таких патологиях как:

• заболевания, сопровождающиеся снижением мышечного тонуса;
• атрофия левой доли печени;
• дистрофия жировой клетчатки под диафрагмой.

Ткани пищевода и отверстия для него растягиваются, постепенно ослабевают фиксирующие связки, из-за этого распрямляется угол соединения пищевода и желудка, создавая комфортные условия для заброса желчи из желудка в пищевод.

Классификация

Каждый вид грыжи диафрагмы имеет ряд отличительных особенностей. Их различают причины формирования, симптомы, клинические проявления, лечение и прогноз.

В первую очередь классификация предусматривает разграничение по механизму образования на такие виды как:

• травматические;
• не травматические.

Каждая из этих форм в свою очередь делятся по времени возникновения на:

• врожденные, как порок развития;
• приобретенные в течение жизни.

Классификация каждого вида по строению подразделяется на:

• Истинные - имеющие грыжевой мешок (ткани плевры или брюшины), в которые проникают органы брюшной полости (часть желудка, петля кишечника).
• Ложные - не имеющие грыжевого мешка. Ложная грыжа отличается тем, что ткани органов ЖКТ просто выходят через образовавшееся отверстие.

Отдельно выводится классификация грыж пищевого отверстия по системе Б.В. Петровского и Н. И. Кашина. ГПОД могут быть как врожденными, как порок развития у детей при тяжелом течение беременности и многоводии, так и приобретенными после травм или из-за нарушения нервного управления (невропатическая грыжа). Но всегда подобная грыжа будет развиваться как истинная:

1. Аксиальная (скользящая) могут быть с укорочением длины пищевода или при нормальной длине подразделяется на:
   • кардиальные;
   • кардиофундальные;
   • субтотальные;
   • тотальные желудочные.
2. Параэзофагеальные (околопищеводные), могут быть:
   • фундальными;
   • антральными.

Этиология и патогенез

В клинической практике принято выделять только два вида причин, провоцирующих формирование грыжи диафрагмы, это врожденные пороки развития и различные жизненные факторы, в результате которых происходит ослабление мышц диафрагмы.

Врожденный порок развития диафрагмальная грыжа у новорожденных начинает образовываться уже на 4й неделе беременности, в период формирования перегородки перикардиальной области и туловища. Изолировано этот порок встречается в основном у детей мужского пола, хотя у девочек склонность к этой патологии в два раза выше. Примерно в половине случаев диагностирования диафрагмальной грыжи у новорожденных порок сопровождается сопутствующими аномалиями сердца, ЖКТ, почек или ЦНС.

Нарушение формирования мышц диафрагмы часто выступают как симптомы наследственных патологий. Часто диафрагмальная грыжа имеется у детей с такими генетическими заболеваниями как:

• синдром Дауна;
• синдром Патау;
• синдром Эдвадса.

Врожденная патология встречается как:

• Истинная грыжа, когда, проникающие в дефект, находятся в грыжевом мешке.
• Релаксация диафрагмы, то есть полное ее отсутствие.
• Ложная грыжа, наличие сквозного отверстия, в которое выдавливаются ни чем не прикрытые органы брюшной полости. В педиатрии это считается самым опасным состоянием, так как ни чем не ограничивается перемещение органов, и давление на сердце и легкие идет с удвоенной силой.

В 80% случаев врожденные формы определяются как левосторонняя диафрагмальная грыжа, у 1% детей дефект обнаруживается с двух сторон. Прогноз врожденных патологий подобного рода очень не благоприятный до 70% детей умирают в первые часы после рождения по причине легочной недостаточности. Выживают, как правило, только дети с истинной формой грыжи.

Причины врожденной патологии не только в генетической предрасположенности, в большинстве случаев причины кроются в поведении и условиях жизни матери во время беременности, это:

• курение и потребление алкогольных напитков;
• увлечение наркотиками;
• радиация;
• неконтролируемый прием антибиотиков;
• работа и проживание в экологически неблагоприятных условиях.

Приобретенные грыжи вызывают такие причины как:

• травмы грудной клетки;
• врожденная или приобретенная слабость соединительной ткани;
• дегенеративно-дистрофических изменений связочного аппарата.

Способствуют формированию заболевания такие факторы как:

• профессиональная деятельность или занятия спортом, связанные с поднятием тяжестей;
• беременность;
• затянувшийся родовой процесс;
• болезни, сопровождающиеся хроническими запорами;
• пристрастие к чрезмерно обильной пище;
• патологии ЖКТ;
• заболевания, сопровождающиеся длительным непродуктивным кашлем;
• рубцовые образования пищевода на фоне алкогольных или химических ожогов.

Симптомы заболевания

Симптомы и проявления диафрагмальной грыжи, напрямую завися от формы, течения и вида грыжи. Заболевание может развиваться как острое или хроническое, а так же существует ущемленная грыжа, когда неосторожное движение или перенапряжение приводят к ущемлению части желудка или кишечника в грыжевом мешке.

Для острого проявления диафрагмальной грыжи характерны такие симптомы как:

• загрудинные боли, усиливающиеся при кашле;
• нестерпимая изжога, усиливающаяся при наклонах или попытке прилечь, и затихающая в вертикальном положении. Чаще всего так проявляет себя аксиальная (скользящая) ГПОД;
• кислая отрыжка воздухом или с примесью вкуса пищи, характерна практически для всех видов диафрагмальных грыж. Особенно этот симптом неприятен при грыжах пищевода (аксиальная или параэзофагеальная);
• затрудненное прохождение жидкой пищи, при нормальном проглатывании твердых кусков;
• вздутие живота;
• кашель неясной этиологии;
• одышка и затрудненный вдох;
• приступы тахикардии после принятия пищи.

Хроническое течение заболевания отличают смазанные симптомы, длительное время не доставляющие серьезного дискомфорта. Хроническая скользящая грыжа может годами не проявлять своего присутствия, а симптомы появятся только при ущемлении, когда необходима срочная операция.

Симптомы ущемленной формы свидетельствуют о критическом состоянии, при котором операция проводится в экстренном порядке по жизненным показаниям.

• нестерпимые боли в той части грудины, где расположена грыжа, в подавляющем большинстве это левая сторона;
• потеря аппетита;
• приступы тошноты, иногда рвота;
• вздутие живота и отсутствие газов.

Методы лечения и прогноз

Важным моментом, который предусматривает адекватное лечение, является определение вида, формы заболевания, характера течения и размеров поражения тканей. Например, аксиальная (скользящая) грыжа 1-й степени распространяется только на ткани пищевода, причем состояние при этом близкое к норме.

Поэтому речь об операции не ставится, а лечение проводится медикаментами и выполнением специального дыхательного упражнения в совокупности с диетой питания.

Диагностика выполняется обязательными тремя методами, это:

1. рентген грудной клетки и брюшной полости с пассажем бария;
2. ФГДС – фиброгастродуаденоскопия;
3. рН-метрия – измерения уровня кислотности желудка.

УЗИ органов брюшной полости в методы диагностики не входит ввиду недостаточной информативности в отношении этого заболевания. На экране УЗИ аппарата сложно получить четкую картинку для установления размеров патологии, так как сигнал, исходящий от костных тканей грудной клетки исказит результаты. В период предварительного обследования или подготовительного периода к операции может быть назначено УЗИ сердца.

Основные показания при диагностике возлагаются на рентген и ФГДС. Рентген с контрастом позволяет в режиме реального времени проследить продвижение бария, а ФГДС дает возможность оценить размеры поражения слизистых пищевода и желудка. В последние годы Рентген стали заменять более современными методами диагностики, такими как КТ или МРТ. Данные этих исследований дают более точное представление о существующем положении, и в отличие от снимков рентгена более четкую картину.

Радикальное лечение предусматривает только удаление диафрагмальной грыжи путем ушивания грыжевых ворот. Но к операции прибегают только в самом крайнем случае, если на лицо симптомы ущемленной грыжи или состояние больного является угрозой для жизни, а последствия промедления могут быть печальными.

Удаление диафрагмальной грыжи хирургическим путем показано в обязательно порядке, как единственное средство спасения жизни при врожденной ложной грыже. Своевременное проведение такой операции позволяет значительно поднять шансы у детей выжить.

Консервативные методы лечения

Современные средства консервативной терапии в лечение приобретенных видов грыж диафрагмы различного вида показывают прекрасные результаты.

Основными методами консервативного лечения являются:

• Диета, при которой питание способствует снижению выработки желудочного сока, исключает процессы брожения и способствует усилению моторики.
• Упражнения дыхательной гимнастики и лечебной физкультуры, способствующие восстановлению упругости и эластичности мышечных волокон диафрагмы.
• Прием лекарственных средств, устраняющий повышенный тонус мышц желудка и кишечника, снижающих выработку соляной кислоты и нейтрализующих избыточную кислотность.

Диета назначается с учетом исключения последствий заброса желчи в пищевод, снижения риска развития язвенной болезни или появления эрозий, а так же нормализации веса. Поэтому питание составляется из низкокалорийных продуктов, богатых витаминами и микроэлементами.

Лечение такого вида как аксиальная (скользящая) грыжа пищевода в первые недели лечения необходимо выполнять контроль работы сердца и легких методами УЗИ диагностики и рентгена.

Питание, из которого состоит диета, обязательно принимается небольшими порциями, с предварительным приемом за 30 мин щелочных минеральных вод.

Первые упражнения лечебной и дыхательной гимнастики выполняются под контролем врача ЛФК во избежание перенапряжения и исключения нежелательных последствий.

Народные средства в схему лечебных мероприятий гастроэнтерологами не включаются, но и не запрещаются. После приема медицинских препаратов для поддержания общего тонуса особенно при беременности народные средства подходят как нельзя лучше.

При этом следует помнить, что подбирать народные рецепты нежно крайне осмотрительно, т принимать только с разрешения врача. Так как в течение беременности рентген выполнять не рекомендуется, контроль над состоянием плода проводится методом УЗИ диагностики.

Прежде чем принимать какое либо средство, будь то медикаменты или народные методы, женщина на протяжении всей беременности должна проконсультироваться с лечащим врачом и осуществлять прием только под его контролем.

Прогноз

Общий прогноз болезни вполне благоприятный. Строгое выполнение назначений врача, диета и питание, отвечающие всем требованиям, и регулярные упражнения, позволят забыть про грыжу диафрагмы и возможные последствия.

Врожденные патологии в последнее время стали чаще встречаться. Одной из таких аномалий развития является врожденная диафрагмальная грыжа у детей, которая всегда влечет за собой хирургическое вмешательство. Связано это с тем, что, как правило, общее состояние детей при рождении тяжелое, а риск смерти ребенка в первые дни жизни или даже часы очень велик. Чтобы знать больше, рассмотрим, что представляет собой врожденная диафрагмальная грыжа у детей, симптомы, лечение, диагностика этого заболевания.

Причины развития диафрагмальной грыжи у детей

Не выяснены до конца, скорее всего, это связано с ухудшением экологической обстановки, большого количества стрессовых ситуаций, наличия очагов хронических инфекций у будущих матерей и многих других факторов. Особенно велик риск врожденной диафрагмальной грыжи у детей при тяжело протекающей беременности с развитием токсикоза, угрозой выкидыша. Вредные привычки у мамы (курение, злоупотребление спиртным), склонность к запорам имеют немаловажное значение в возникновении данной патологии. Все эти факторы приводят к неправильной закладке органов у плода.

Врожденная диафрагмальная грыжа ее виды формы

Грыжи бывают трех форм: грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, собственно грыжа диафрагмы и передняя грыжа. Время, когда проявится диафрагмальная грыжа, симптомы и их тяжесть - различные, все зависит от величины дефекта. Передняя грыжа редко обнаруживает себя в периоде новорожденности и первые месяцы жизни малыша. Чаще это происходит в раннем школьном возрасте.

Сами грыжи имеют два вида:

1. Истинные. Протекают легче, имеют грыжевой мешок (капсулы), сама грыжа не очень подвижная.

2. Ложные. С ними дело обстоит сложнее. У них нет грыжевого мешка, органы брюшной полости свободно проникают в полость грудной клетки, сдавливая легкие, сердце, средостенье. Это приводит к нарушению их функции. Такое перемещение происходит еще внутриутробно. При рождении общее состояние детей с ложными диафрагмальными грыжами крайне тяжелое. При не оказании своевременной помощи они погибают еще в родильном зале или при перевозке в профильные отделения.

Как проявляются врожденные диафрагмальные грыжи у детей?

Клиническая картина зависит от того, насколько велик дефект. Если грыжа большая, к тому же ложная, то она проявляет себя сразу после рождения или в первые дни жизни малыша. Первый признак – рвота, возникающая после кормлений или между ними. При осмотре у ребенка живот запавший, а грудная клетка выбухает. Кожные покровы у ребенка синюшные, есть одышка. Состояние новорожденных крайне тяжелое есть признаки интоксикации, наблюдается сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность. Это происходит за счет сдавливания органов грудной клетки. Развивается кишечная непроходимость, у детей может отсутствовать стул.

Если дефект не очень большой, то обнаруживает он себя поздно. Первые признаки врожденной патологии появляются, когда малыши начинают интенсивно расти. Связанно это с тем, что места для грыжи в полости грудной клетки уже не хватает. Дети жалуются на периодические ноющие боли в животе и груди, усиливающиеся после еды. У них плохой аппетит, есть постоянное чувство сдавливания в груди, изжога, отрыжки после еды. Дети могут отставать в физическом развитии. При обследовании обнаруживается гастрит, язвенная болезнь, за счет этого в стуле может появиться кровь. При длительном процессе у детей развивается хроническая железодефицитная анемия. Если диагноз не выставлен во время, грыжевой мешок ущемился, то нарастают признаки сердечной и дыхательной недостаточности, развивается кишечная непроходимость. Такой клиникой чаще всего проявляют себя истинные грыжи.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи у детей

Основной упор делается выявление этой аномалии развития внутриутобно путем проведения ультразвукового исследования плода. Если не была проведена диагностика диафрагмальной грыжи, то при малейшем подозрении на нее необходимо сделать рентгенографию брюшной и грудной полости, предварительно введя в желудок зонд. Это позволит определить не только сам дефект, но и нахождение желудка.

Как лечить диафрагмальную грыжу?

Лечение диафрагмальной грыжи только хирургическое. Ранее полагалось, что его нужно проводить сразу после рождения, но теперь доказано, что не большая отсрочка (не более нескольких дней) позволяет ребенку адаптироваться к внеутробным условиям жизни. Но помощь таким детям нужно оказывать еще в родильном зале. Она заключается во введении в желудок зонда, это позволит предотвратить перерастяжение кишечных петель, дальнейшее сдавливание органов грудной клетки (сердце, легкие). Как правило, такие малыши нуждаются в искусственной вентиляции легких, а потому желательно их интубировать сразу после рождения.

Есть данные о коррекции дефекта антенатально (внутриутробно). Но в мире проведено очень мало таких операций.

Когда диагноз выставляется в школьном возрасте, то кроме хирургического лечения проводиться терапия сопутствующих заболеваний: гастрит, язвенная болезнь, панкреатит.

Профилактика осложнений

Заключается своевременной диагностике еще во время беременности. Если этот факт установлен, то женщина должна рожать в специализированном учреждении, где малышу сразу после рождения могут оказать своевременную помощь.

Профилактика развития диафрагмальной грыжи у детей

Нужно создать максимальный охранный режим для беременной женщины. Хорошее полноценное питание - залог здоровья крохи. Будущая мама не должна нервничать. Ее работа ни в коем случае не может быть связанна с вредными факторами: шум, холод, поднятие тяжестей, контактами с химическими веществами, пылью, ионизирующим излучением. Обязательна санация очагов хронических инфекций еще до зачатия.

Встречаются врожденные диафрагмальные грыжи часто, но не редко диагноз выставляется поздно, что влечет за собой массу осложнений. Поэтому в родильном доме к новорожденным детям нужно относиться очень внимательно.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врождённая диафрагмальная грыжа - дефект в диафрагме, через который про­исходит перемещение органов брюшной полости в грудную клетку.

КОД ПО МКБ-10

(^79.0. Врождённая диафрагмальная грыжа.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота - 1 на 2000-5000 новорождённых. В 80% случаев встречаются лево­сторонние диафрагмальные грыжи, в 19% случаев - правосторонние, в 1% - двусторонние. В большинстве случаев (90-95%) органы брюшной полости, не ограниченные грыжевым мешком, свободно перемещаются в грудную клетку через естественные или вновь образованные отверстия (ложная грыжа). В 15-57% слу­чаев диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития:

Сердечно-сосудистой системы (14-25%);

ЦНС (10-30%);

ЖКТ (17-20%);

Мочеполовой системы (10-15%).

Хромосомные аномалии (10-12%) включают:

Трисомию 18;

Синдром Тернера (45X0);

Пентаду Кантрелла.

ПАТОГЕНЕЗ

Порок начинает формироваться между 4-й и 9-й неделями внутриутробно­го развития, когда образуется плевроперитонеальная мембрана, разделяющая плевральную и брюшную полости. В результате недоразвития плевроперитоне­альной перегородки или её разрыва в диафрагме образуется сквозное отверстие, что приводит к формированию ложной диафрагмальной грыжи. При истинной диафрагмальной грыже в диафрагме недоразвиты мышечные волокна, и стенки грыжевого мешка состоят из серозных покровов - брюшинного и плеврального. Органы брюшной полости (желудок, селезёнка, кишечник, печень) проникают в плевральную полость и вызывают компрессию лёгких и средостения. При этом возникает вторичная гипоплазия, структурная и функциональная незрелость лёг­ких; страдают оба лёгких, хотя на стороне поражения изменения более выражены. Степень выраженности гипоплазии лёгкого определяется как объёмом органов, проникших из брюшной полости, так и временем перемещения. В лёгких отмечают выраженное уменьшение ветвления бронхиального дерева, ограниченное обра­зование альвеол, снижение количества сурфактанта. Количество ветвей лёгочной артерии не соответствует количеству бронхов, артерии имеют меньший диаметр и более толстую мышечную стенку, что определяет развитие лёгочной гипертензии после рождения.

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Диагностика врождённой диафрагмальной грыжи возможна с конца I триместра беременности (12-14 нед) по расположению органов брюшной полости в грудной клетке. Средний срок диагностики - 26-27 нед, точность - 84-90%. Плохими прогностическими признаками считают многоводие, расположение желудка и печени над диафрагмой и выявление этих изменений раньше 20-й недели вну­триутробного развития. При индексе гипоплазии лёгких менее 0,6 прогноз также неблагоприятный (индекс гипоплазии определяют, перемножив два перпендику­лярных диаметра лёгких с противоположной от грыжи стороны и разделив полу­ченное значение на окружность головы). Однако несостоятельность пренатальных прогностических критериев не позволяет достоверно предсказывать результат перинатального лечения и исход беременности.

В настоящее время накоплен положительный опыт оперативного лечения плодов с диафрагмальной грыжей, основанный на пренатальной окклюзии тра­хеи. После окклюзии накапливается лёгочный секрет, и лёгкие увеличиваются в объёме, вытесняя органы брюшной полости из грудной клетки. Эти операции показаны на сроке 26-28 нед, когда лёгочный индекс менее 1,0 и печень смещена в грудную полость. В III триместре беременности необходима терапия, направлен­ная на созревание лёгких плода: бетаметазон по 12 мг в/м дважды. Вопрос о пред­почтении способа родоразрешения остаётся спорным.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основной клинический признак диафрагмальной грыжи после рождения ребён­ка - ОДН. Сроки проявления дыхательной недостаточности часто определяют прогноз заболевания, так как время развития нарушений отражает тяжесть гипо­плазии лёгких, величину дефекта и объём органов, проникших в грудную полость. Живот ладьевидной формы, ослабление дыхания со стороны грыжи и смещение тонов сердца в противоположную сторону составляют классическую клиническую картину врождённой диафрагмальной грыжи. В некоторых случаях на стороне поражения выслушивается перистальтика кишечника. Лёгочная гипертензия при­водит к шунтированию крови в обход лёгких через овальное окно и артериальный проток. Это усиливает гипоксию, гиперкапнию и ацидоз, которые в свою очередь усугубляют лёгочную вазоконстрикцию, тем самым замыкая порочный круг.

Около 30-40% детей нежизнеспособны и умирают сразу после рождения от тяжёлой дыхательной недостаточности. Вместе с тем следует помнить, что при­мерно у 5% детей диафрагмальная грыжа может протекать бессимптомно.

ДИАГНОСТИКА

На рентгенограмме органов грудной и брюшной полости в грудной полости детей с диафрагмальной грыжей определяются петли кишечника со смещением органов средостения в противоположную сторону и сдавлением контралатераль­ного лёгкого.

ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА

Основная цель предоперационной подготовки - стабилизация состояния ребёнка. Новорождённый с диафрагмальной грыжей не требует экстренной опера­ции, и хирургическое лечение может быть отложено на срок от нескольких часов до нескольких дней: компрессия лёгких кишечником - не первоочередная пробле­ма, и операция не ликвидирует дыхательную недостаточность, напротив, может её усугубить. Операцию проводят только в том случае, если достигнута стойкая, минимум в течение 12 ч, стабилизация состояния гемодинамики и дыхания ребён­ка. При решении вопроса об операции ориентируются на следующие основные показатели:

Предуктальный ра02 больше 70 мм рт.ст.;

Нормальные значения рН;

Среднее АД больше 50 мм рт.ст. (для доношенных новорождённых);

Почасовой диурез более 1 мл/кг/ч.

Если этих показателей не удаётся достигнуть в течение 3-6 ч, прогноз неблаго­приятный. Выживаемость детей при отсроченной операции выше.

Характер первоочередных мероприятий при рождении ребёнка с диафрагмаль­ной грыжей зависит от тяжести дыхательных нарушений.

Основные усилия должны быть направлены на поддержание лёгочного газооб­мена.

Сразу после рождения проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. Очень важно не допустить раздувания желудка и кишечника газами, поэтому обязатель­но проводят декомпрессию желудка через назогастральный зонд. Следует избегать любых процедур, способных вызвать перераздувание желудка - ИВЛ через маску и СРАР. Необходимо исключить участие самого ребёнка в акте дыхания, для чего используют седативные препараты (диазепам в дозе 0,3-0,5 мг/кг, мидазолам в дозе 0,05-0,1 мг/кг), опиоиды (фентанил в дозе 5-10 мкг/кг, тримеперидин в дозе 0,5 мг/кг, морфин в дозе 0,05 мг/кг) или миорелаксанты.

Стратегия ИВЛ строится на исключении травмы лёгких: давление на вдохе (Р1Р) устанавливают для обеспечения дыхательного объёма 3-5 мл/кг, жела­тельно не выше 25 см вод.ст., РЕЕР - 2-3 см вод.ст., рН >7,25 в предуктальной артериальной крови. Вдыхаемая фракция кислорода должна быть минимальной для поддержания предуктального 5р02 более 85-90%. Если у ребёнка сохраняется ацидоз (дыхательный и/или метаболический), несмотря на Р1Р >30 см вод.ст., или постоянная гипоксемия при использовании РЮ2=1,0, необходимо рассмотреть альтернативные способы дыхательной терапии: ВЧО ИВЛ, ингаляции оксида азота.

Для уменьшения право-левого сброса крови через фетальные коммуникации необходимо добиться устойчивого повышения системного АД, которое долж­но превышать давление в лёгочной артерии. С этой целью вводят добутамин , допамин , а в условиях декомпенсиро- ванного ацидоза - эпинефрин . Назначают инфузионную терапию, антибиотики широкого спектра действия и гемостатические препараты. Если операцию откладывают, со вторых суток начинают парентеральное питание.

Для обеспечения венозного доступа проводят катетеризацию центральной вены: предпочтительно использовать катетеризацию бедренной вены или ввести катетер через локтевые или подмышечные вены в верхнюю полую вену. У новорождённых с диафрагмальной грыжей пункция и катетеризация подключичных и внутренней ярёмной вен противопоказаны из-за высокого риска развития пневмоторакса и травмирования кишечных петель. Для мониторинга газового состава предукталь- ной крови и инвазивного АД катетеризируют правую лучевую артерию.

В некоторых случаях (при проведении ВЧО ИВЛ, ингаляции оксида азота) для исключения проблем, связанных с транспортировкой, операцию проводят в отде­лении интенсивной терапии.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Цель оперативного вмешательства - низведение органов в брюшную полость, ушивание дефекта диафрагмы при ложных грыжах или пластика диафрагмы при истинных грыжах. При аплазии мышц диафрагмы или при больших дефектах для пластики используют синтетический материал. В последнее время дренирование плевральной полости не проводят.

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ В ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ

После погружения органов в брюшную полость повышенное внутрибрюшное давление может привести к нарушению кровообращения в нижних конечностях, ОПН, что потребует повторной операции.

Обычно гипоплазированное лёгкое не сразу расправляется настолько, чтобы выполнить всю плевральную полость со своей стороны, поэтому одномоментная эвакуация воздуха может привести к резкому смещению средостения и остановке сердца. Расправление лёгкого и перемещение средостения происходит постепенно и иногда занимает несколько недель.

Хилоторакс после операции встречается у 20% новорождённых и может служить показанием для длительного дренирования грудной полости. Вопрос о плевраль­ной пункции и частичной эвакуации воздуха и жидкости решают индивидуально.

Длительность ИВЛ в послеоперационном периоде зависит от:

Величины внутрибрюшного напряжения;

Сопутствующих аномалий развития;

Степени лёгочной дисплазии.

Продолжительность ИВЛ может составлять от нескольких часов до нескольких месяцев.

Аспирацию мокроты из трахеи следует проводить только по строгим показа­ниям, чтобы не допускать даже кратковременной гипоксемии. Основная задача - предотвратить внезапные колебания Ра02.

В послеоперационный период применяют высокие дозы опиоидных анальгети­ков, не только предупреждающих гуморальную стресс-реакцию на операционную

травму и улучшающих послеоперационное восстановление, но также снижаю­щих или полностью ликвидирующих повышенное давление в системе лёгочной артерии. С этой целью проводят инфузию фентанила в дозе 5-15 мкгДкгхч) или морфина в дозе 5-10 мкгДкгхч) в течение 3-15 сут после операции. Если во время операции установлен катетер в эпидуральное пространство, для послеопераци­онного обезболивания можно использовать эпидуральную анальгезию в течение 3-4 сут.

Продолжают терапию инотропными препаратами, у некоторых детей с поро­ками сердечно-сосудистой системы может потребоваться длительная терапия сердечными гликозидами.

Расчёт инфузионной терапии после операции проводят с учётом физиологиче­ской потребности ребёнка с поправкой на сердечную недостаточность или гипо- волемию.

Гипопротеинемию корригируют переливанием 10-20% альбумина из расчёта 10-20 мл/кг.

Парентеральное питание начинают спустя 24-48 ч, а энтеральное - на 5-7-е сутки после разрешения послеоперационного пареза ЖКТ.

Высокий риск развития септических осложнений после операции у детей с диа­фрагмальной грыжей требует мониторинга микроэкологического статуса и дли­тельной антибактериальной и противогрибковой терапии.

Осложнения в ближайшем послеоперационном периоде:

Пневмоторакс;

Хилоторакс;

Спаечная кишечная непроходимость;

Тяжёлая лёгочная гипертензия;

Бронхолёгочная дисплазия;

Летальность до настоящего времени остаётся высокой: послеоперационная выживаемость - около 60%. Однако только треть оперированных детей разви­вается нормально. При нетяжёлой дыхательной недостаточности прогноз благо­приятный. Как правило, отмечают гипотрофию и задержку развития в течение первого года жизни. У детей с тяжёлыми формами дыхательных нарушений и лёгочной гипертензией может развиться бронхолёгочная дисплазия и сформиро­ваться лёгочное сердце.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой перемещение расположенных в брюшной полости органов в грудную клетку вследствие наличия в диафрагме врожденного дефекта.

Заболевание встречается довольно редко – приблизительно в одном случае из 2000-4000 (согласно разным статистическим данным).

Патогенез

Формирование порока начинается на четвертой неделе эмбрионального развития, на этапе закладывания перепонки между брюшной полостью и полостью перикарда плода. Приостановка развития отдельных мышечных структур на некоторых участках диафрагмы провоцирует появление грыжи с грыжевым мешком.

Стенки мешка образованы серозными оболочками плеврального и брюшного листков. Таким способом происходит формирование истинных грыж.

Образование ложных грыж обусловлено перемещением (посредством сквозного диафрагмального отверстия) не покрытых грыжевым мешком органов брюшной части в грудную клетку без ограничений, в результате чего развивается синдром внутригрудного напряжения.

Наиболее часто встречающейся формой ложных грыж является грыжа Богдалека, для которой характерно проникновение органов из брюшной полости в грудную посредством щелеобразного заднего пристеночного дефекта в диафрагме.

При наличии у ребенка грыжи диафрагмы степень тяжести его состояния определяется двумя факторами:

1. Объемом переместившихся частей органов;
2. Наличием сопутствующих пороков, наиболее часто диагностируемыми из которых являются:

• пороки развития сердца;
• гипоплазия легких (может быть выражена в разной степени);
• проблемы с органами ЖКТ;
• почечные заболевания
• пороки развития нервной системы.

Крайне тяжелое течение характерно для врожденных диафрагмальных грыж, сопровождающихся легочной недостаточностью. В этом случае даже оперативное вмешательство не приводит к улучшению состояния малыша.

Из наиболее тяжелых сердечных патологий надо отметить так называемый “синий порок” (или тетраду Фалло) и общий артериальный ствол, при котором от основания сердца отходят не два магистральных сосуда, а один.

Поскольку наличие грыжи приводит к нарушению венозного оттока к сердцу, плод отстает в развитии и имеет недостаточную массу тела. Может развиться и гипоплазия левого желудочка.

Грыжа диафрагмы иногда является одним из компонентов заболевания при некоторых генетических нарушениях.

Причины

До сих пор нет точного определения причин и механизмов, приводящих к появлению таких грыж во время внутриутробного периода. Есть предположение, что благоприятный фон для развития заболевания создают:

тяжелое течение беременности;

частые запоры;

осложненные роды;

наличие у женщины некоторых хронических заболеваний органов дыхательной системы;

прием некоторых лекарственных препаратов;

вредные привычки (курение, употребление алкоголя).

Результатом становится нарушение нормального процесса внутриутробной закладки органов плода, провоцирующее возникновение недостатков развития диафрагмы.

Классификация диафрагмальных грыж

Классификация грыж ведется по таким признакам, как происхождение и локализация.

Врожденный тип диафрагмальных грыж делится на:

диафрагмально-плевральные (истинные и ложные);

парастернальные окологрудинные (истинные);

френоперикардиальные (истинные);

грыжи пищеводного отверстия.

К приобретенной разновидности грыж относятся ложные травматические грыжи.

Самыми часто встречающимися видами являются диафрагмально-плевральные и грыжи пищеводного отверстия.

Описание

Диафрагма представляет собой способствующее акту дыхания мышечное образование, которое отделяет грудную и брюшную полости. Как уже было сказано, формирование грыжи происходит в период внутриутробного развития. В результате воздействия определенных факторов процесс формирования диафрагмы нарушается, и в ней образуется отверстие.

Проникающие через него органы оказывают давление на легкие малыша, приводят к их сплющиванию, мешают нормальному развитию.

Отверстие может образовываться практически на любой стороне диафрагмы, но в большинстве случаев оно локализуется слева. По сути диафрагмальная грыжа является результатом неполного сращивания плевроперитонеальной мембраны у плода, вследствие чего части расположенных в брюшной полости органов попадают в грудную часть.

Содержимым грыжевого мешка могут оказаться толстый и тонкий кишечник, часть желудка, селезенка. В патологический процесс вовлекаются и любые другие органы.

Самыми серьезными последствиями грыжи диафрагмы являются сдавливание легких и их гипоплазия. Специфика подобных грыж состоит в том, что при одностороннем расположении процесс распространяется на оба легких.

Симптомы

При наличии у плода диафрагмальной грыжи вероятность преждевременных родов довольно высока. При ее незначительных размерах не исключено бессимптомное течение болезни. Возможно развитие характерных осложнений с типичными проявлениями мозгового внутрижелудочкового кровоизлияния, сурфактантной недостаточности и сепсиса.

Если диафрагмальная грыжа имеет значительные размеры, проявление симптомов в первую очередь бывает связано с процессом сдавливания легких и нарушением нормального кровообращения в результате смещения средостения и сердца.

1. Дети с такой патологией могут рождаться на вид здоровыми, но плачут не очень сильно, поскольку легкие не в состоянии развернуться полностью, а дыхание значительно затруднено.

2. Другим важнейшим признаком болезни является цианоз. При его раннем проявлении и стремительном нарастании малыш может погибнуть в первый день после рождения.

Прогноз ухудшается прямо пропорционально времени развитии цианоза: чем раньше он проявляется, тем меньше шансов спасти ребенка.

3. Иногда цианоз возникает после приступов асфиксии, появляющихся в результате кормления. Малыш начинает задыхаться, синеет, в акте дыхания оказываются задействованными вспомогательные мышцы.

Такие симптомы могут исчезать, если держать грудничка в вертикальном положении или уложить его на бок на стороне локализации диафрагмальной грыжи.

Наличие приступов асфиксии должно стать основанием для проведения рентгенологического исследования с целью подтверждения (опровержения) диагноза “диафрагмальная грыжа”.

4. Кашель не является характерным признаком для данной патологии.

5. В отдельных случаях наблюдается рвота.

6. Сердечная деятельность сначала сохраняется в норме, но может резко ухудшиться в результате частых приступов асфиксии. Наблюдается ускорение пульса.

7. Одним из важнейших признаков грыжи диафрагмы является декстрокардия – крайне редкая врожденная аномалия, при которой значительная часть сердца располагается с правой стороны (симметрично нормальному расположению). Многие авторы уверены, что симптом “перемещенного сердца” может констатироваться клинически до проведения рентгенологического обследования. При визуальном осмотре заметна асимметрия грудной клетки: она немного выбухает и неподвижна на стороне расположения грыжи. Противоположная сторона грудной клетки западает.

8. Наличие гипоплазии легких приводит к проявлению выраженной дыхательной недостаточности с момента пережатия пуповины в связи с переходом ребенка на самостоятельное дыхание. Характерны проявления тахипноэ (учащенного поверхностного дыхания), заглатывание воздуха и последующее вздутие живота, развитие цианоза, тахикардии, брадикардии и последующее угнетение всех жизненно важных рефлексов.

Иногда дыхание сопровождается звучными металлическими шумами (так называемые кишечные перистальтические шумы) урчания кишечника. Во время дыхания эпигастральная часть западает.

9. При промедлении в оказании малышу помощи цианоз усиливается, кожный покров обретает синий цвет, недостаточность поступления кислорода приводит к значительному ухудшению процесса дыхания и постепенному удлинению дыхательных пауз. В результате новорожденный может погибнуть.

10. Вес проживших несколько недель детей не увеличивается или даже снижается. Наблюдаются также:

• полное отсутствия аппетита;
• признаки анемии;
• кровоизлияние в кишечник;
• воспаление легких.

Способы диагностирования диафрагмальной грыжи

Пренатальная диагностика

Такая диагностика проводится при помощи ультразвука или магнитно-резонансной томографии.

У женщины выявляется многоводие, причиной которого становится перегиб пищевода плода вследствие смещения его внутренних органов и нарушения процесса заглатывания амниотической жидкости.

Диагноз ставится после обнаружения частей органов брюшной полости в грудной клетке.

Иногда в проекции сердечных камер можно увидеть расположенный рядом перистальтирующий кишечник с жидкостью внутри.

В качестве дополнительного симптома диафрагмальной грыжи рассматривается отсутствие в брюшной полости газового пузыря желудка.

Обнаружение в правой плевральной полости желчного пузыря свидетельствует о смещении печени в эту зону.

Характерным признаком является и оттеснение сердца и средостения под давлением грыжевого выпячивания от срединной линии.

У плода нередко фиксируется водянка, развивающаяся на фоне затрудненного венозного оттока.

Проводится дифференциальный диагноз со следующими патологиями:

• бронхогенными кистами;
• опухолями средостения;
• аденоматозной кистозной трансформацией легких.

Рост и развитие плода, а также динамика многоводия и водянки контролируются посредством серийных ультразвуковых исследований.

Важную роль в диагностировании заболевания играет амниоцентез — особая инвазивная процедура, суть которой заключается в пункции амниотической оболочки для дальнейшего получения образца околоплодных вод и проведения их лабораторного анализа.

Определение наличия компонентов легочных поверхностно-активных веществ в составе амниотической жидкости дает возможность оценки уровня его продукции со стороны гипоплазированных легких и зрелости плода.

В случае диагностирования грыжи диафрагмы необходимо проведение консилиума в составе перинатолога, генетика, акушера, реаниматолога, детского хирурга для обсуждения вопроса о прогнозе патологии, месте родоразрешения и его способе, а также следующей за ним терапии.

Сегодня не существует достаточно точных способов идентификации больных, легкие которых могут обеспечить самостоятельное осуществление газообмена. По этой причине вопрос о возможной необходимости прерывания беременности остается довольно актуальным.

Одним из критериев определения прогноза (в некоторой степени) остается индекс соотношения размеров головы и легких, который рассчитывается с использованием специальной формулы. При индексе меньше 1 смертность составляет 100%, если индекс составляет 1,4, смертность нулевая. В случае промежуточных показателей процент колеблется в пределах 50-60%.

Постановка диагноза после рождения ребенка

С целью уточнения диагноза после появления малыша на свет в первую очередь необходимо провести рентгенологическое обследование.

Рентгеноскопия и рентгенография выявляют просветления неправильной формы, напоминающие пчелиные соты, с локализацией на соответствующей стороне грудной клетки. В некоторых случаях рассматриваются так называемые “круглые тени”.

Сердце в основном оказывается смещенным вправо.

Диафрагмальный купол почти неразличим.

Разбавленная суспензия сульфата бария (ее называют также “бариевой кашей”) дает возможность с точностью видеть расположение части желудка, кишечника и других органов брюшной полости в грудной части. Необходимо отметить значительный риск применения данного метода при ярко выраженном цианозе. В подобных случаях предпочтительно использование йодурона.

Во время рентгеновского исследования необходимо иметь в виду высокое расположение диафрагмы (релаксацию) –оно часто является результатом паралича при родах травматического или врожденного характера.

Дифференциальный диагноз проводится для исключения следующих патологий:

• внутричерепных кровоизлияний;
• пороков дыхания врожденного типа;
• легочной кисты;
• врожденных пороков сердца (в том числе декстрокардии);
• ателектаза (состояния, развивающегося при нарушении вентиляции альвеол, в результате чего они спадаются);
• атрезии пищевода;
• опухоли печени – такая дифференциация проводится при правостороннем расположении отверстия с пролапсом печени. В этом случае посредством сцинтиграфии исключается почечная дистопия.

Лечение в течение беременности

При тяжелых формах грыжи диафрагмы нередко проводят внутриутробное лечение. Одна из самых передовых техник называется фетоскопической коррекцией трахеальной окклюзии плода, или FETO.

Операция проводится посредством небольшого отверстия в ткани. Осуществление процедуры целесообразно в период между 26-й и 28-й неделями беременности. Ее суть заключается во введении специального баллона в трахею ребенка. Он оказывает на развитие легких малыша стимулирующее воздействие. В дальнейшем (в течение беременности, во время родов или после появления ребенка на свет) баллон извлекается.

Осуществление фетоскопической коррекции возможно исключительно в специализированных центрах хирургии и лишь случае, когда без хирургического вмешательства шансы выживания новорожденного минимальны. Даже удачная операция не является гарантией выздоровления малыша: вероятность выздоровления составляет не более 50%.

Операция связана с определенным риском: ее проведение может стать причиной преждевременных родов или разрыва диафрагмы.

При средней тяжести или слабой выраженности грыжи операцию лучше отложить и динамично наблюдать за развитием плода.

Лечение после рождения ребенка

Для обеспечения нормального дыхания в первые часы после появления малыша на свет проводится вентиляция легких.

При диафрагмальной грыже у новорожденных единственным способом лечения остается операция. В случае асфиксического ущемления или наличия признаков разрыва диафрагмы она проводится экстренно.

Во время первого этапа оперативного вмешательства у ребенка в случае малого объема брюшной полости, которая не вмещает низведенные из плевральной части органы, создается искусственная вентральная грыжа.

Второй этап проводится по прошествии срока от 6 суток до года со дня первой операции. Во время второго вмешательства искусственная грыжа устраняется. Проводится также дренирование плевральной полости.

С сожалением надо отметить, что вероятность развития осложнений после подобных операций довольно высока и составляет примерно 50%. Наиболее часто случаются:

• осложнения общего типа: лихорадочные состояния, нарушения водно-солевого баланса, угнетение дыхательного центра;
• осложнения со стороны легких: воспаление легких, отек, плеврит;
• осложнения со стороны расположенных в брюшной полости органов – в основном различные виды кишечной непроходимости;
• значительное повышение внутрибрюшного давления на фоне ограничения двигательной функции диафрагмы и сдавления нижней полой вены.

При параэзофагеальных грыжах, для которых характерно расположение рядом с пищеводом, после проведенной операции рецидивы болезни случаются наиболее часто.

Для их предупреждения после окончания периода грудного вскармливания необходимо, кроме строгого выполнения назначений врача, соблюдать лечебную диету, разработанную специально для подобных случаев.

В течение послеоперационного периода грудничок должен находиться на искусственной вентиляции легких пролонгированного типа.

Неблагоприятные последствия после проведенного хирургического лечения могут наблюдаться в 10-30% случаев.

Дополнительную информацию о заболевании можно узнать из видео:

Диафрагмальные грыжи у детей чаще всего являются врожденными и представляют собой порок развития диафрагмы, вследствие которого возможно выхождение органов брюшной полости в грудную. Травматические диафрагмальные грыжи у детей встречаются редко.

Грыжевыми воротами при диафрагмальныхгрыжах служат отверстия в диафрагме, образовавшиеся вследствие нарушений ее развития в эмбриональном периоде. По своим размерам и форме они могут быть различными. Чаще встречаются левосторонние диафрагмальные грыжи.

Грыжи собственно диафрагмы могут быть истинными и ложными.

При ложных грыжах имеется сквозное отверстие в диафрагме, в то время как при истинных всегда существует грыжевый мешок, роль которого выполняет истонченный участок диафрагмы. Среди ложных грыж чаще встречаются задний щелевидный пристеночный дефект (щель Богдалека) и реже дефекты купола диафрагмы или его переднего отдела. Еще реже встречаются ложные френоперикардиальные грыжи, когда внутренности перемещаются в полость сердечной сумки через сквозной дефект диафрагмы и перикарда. Истинные грыжи собственно диафрагмы в зависимости от их размеров делятся на частичное выпячивание купола и полное выпячивание одного купола (релаксация).

Передние грыжи могут возникать в грудинном или грудино-реберном отделе диафрагмы. В большинстве случаев это истинные грыжи. Кроме грыж собственно диафрагмы, имеются грыжи пищеводного отверстия; они всегда истинные и делятся на грыжи с приподнятым пищеводом и параэзофагеальные (рис. 142).

Рис. 142. Виды диафрагмальных грыж (схема). а - истинная; б - ложная; в-пищеводного отверстия диафрагмы; г - ограниченная релаксация купола диафрагмы.

При всех формах грыж собственно диафрагмы наблюдается перемещение органов брюшной полости в грудную, что вызывает сдавление легкого и смещение средостения. Перемещаются желудок, сальник, тонкие и толстые кишки, печень, селезенка, реже почка.

Время появления симптомов вариабельно. В одних случаях они возникают с первых дней жизни, в других заболевание протекает бессимптомно и проявляется в более старшем возрасте или обнаруживается как случайная находка при рентгенологическом исследовании.

Клиническая картина диафрагмальной грыжи

При грыжах собственно диафрагмы клиническая картина зависит от размеров грыжи, степени коллабирования легкого и смещения средостения. Более выраженные клинические симптомы отмечаются у детей в периоде новорожденности при ложных диафрагмальных грыжах. Ведущим симптомом является расстройство дыхания: периодически наступающие приступы цианоза и одышки, особенно после кормления. Развивающаяся при этом картина весьма точно обозначена С. Я. Долецким как «асфиксическое ущемление». При осмотре отмечается запавший, «ладьевидный» живот, в некоторых случаях - асимметрия грудной клетки: выбухание ее на стороне поражения.

Перкуторно определяют тимпанит над соответствующей половиной грудной клетки за счет перемещения в грудную полость петель кишечника или желудка: ввиду преимущественно левосторонней локализации грыж наблюдается смещение границ сердечной тупости и сердечного толчка вправо. Иногда это дает повод к ошибочному диагнозу декстрокардии.

При аускультации отмечается ослабление дыхания. Иногда выслушивается перистальтика, шум плеска. В зависимости от степени наполнения смещенных полых органов физикальные данные при повторных исследованиях могут быть изменчивыми. Перечисленные выше симптомы характерны для ложных грыж диафрагмы и истинных грыж значительных размеров. При выпячивании же ограниченной части купола диафрагмы или умеренно выраженном выпячивании всего купола жалобы отсутствуют или очень неопределенны (преходящие боли в животе, слабость, утомляемость при беге, физической нагрузке). В этих случаях диагноз чаще ставят на основании данных рентгенологического исследования.

Для грыж пищеводного отверстия диафрагмы с приподнятым пищеводом характерна рвота. Дети старшего возраста жалуются на боли в животе. Часто наблюдается геморрагический синдром: анемия, рвота с примесью крови, мелена или скрытая кровь в испражнениях. Дети отстают в физическом развитии. Нередко им назначают лечение по поводу анемии неясной этиологии. Смещение желудка выше диафрагмы может быть выражено в различной степени, но не этим определяется тяжесть клинической картины. Вероятно, ведущим является нарушение механизма замыкания кардии, создающее возможность свободного забрасывания желудочного содержимого в пищевод, особенно в положении лежа или при повышении внутрибрюшного давления.

При эзофагеальных грыжах нарушены компоненты, обеспечивающие нормальное замыкание кардии, и в первую очередь отсутствует плотное охватывание пищеводным мышечным кольцом диафрагмы. Все это создает условия для возникновения рвоты.

Нередко при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы у детей вследствие упорной рвоты создаются условия для развития рецидивирующей аспирационной пневмонии, которая еще больше осложняет течение заболевания. Параэзофагеальные грыжи клинически протекают часто с менее выраженной картиной (непостоянные боли, эпизодически - рвота); геморрагический синдром не характерен.

При передних грыжах диафрагмы клиническая симптоматика более скудная, чем при других формах грыж. Одним из ведущих симптомов являются жалобы на боли в животе, вызванные перемещением петель кишечника и частичным ущемлением. Признаки дыхательной недостаточности менее выражены, так как значительного сдавления легочной ткани при передних грыжах не происходит.

Решающим в диагностике при всех видах врожденных диафрагмальных грыж является рентгенологическое исследование. При грыжах собственно диафрагмы обзорное рентгенологическое исследование обнаруживает на стороне поражения дополнительные патологические просветления овальной или шаровидной формы, прозрачность которых зависит от степени заполнения кишечных петель воздухом (рис. 143). Окончательный диагноз устанавливают после рентгенологического исследования с применением контрастного вещества.

Более трудна диагностика ограниченных выпячиваний купола диафрагмы и релаксации диафрагмы. При обзорном исследовании обращают внимание на нарушение правильности контура диафрагмы, что выявляется при многоосевом просвечивании. При релаксации диафрагмы обнаруживают тонкий правильный дугообразный контур высокостоящего купола и отсутствие качательных движений его при дыхании. С целью уточнения диагноза ограниченного выпячивания диафрагмы применяют диагностический пневмоперитонеум. Введение воздуха в брюшную полость позволяет хорошо контрастировать купол диафрагмы и выявить или исключить его деформацию.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы при обзорном просвечивании можно заподозрить по наличию небольшой воздушной полости, иногда с уровнем жидкости (часть желудка), располагающейся справа от пищевода, слева или с обеих сторон. Газовый пузырь желудка в брюшной полости отсутствует или уменьшен. Для подтверждения диагноза необходима рентгеноскопия с контрастным веществом. Бариевую взвесь дают через рот, а грудным детям вводят по катетеру в пищевод. Исследование производят в вертикальном и горизонтальном положениях, применяя компрессию эпигастральной области. При параэзофагеальных грыжах обнаруживается, что часть желудка или весь он располагается сбоку от пищевода (рис. 144). При эзофагеальных грыжах (с приподнятым пищеводом) кардия располагается выше диафрагмы, пищевод имеет нормальную длину, но изогнут, расширен и переходит в желудок, частично перемещенный в грудную полость. Важным мето дом исследования при подозрении на эзофагеальную грыжу является фиброэзофагогастрос копия, при которой выявляется уровень перехода пищевода в желудок, состояние кардии и выраженность рефлюкс-эофагита.

Рис. 143. Ложная диафрагмальная грыжа. Рентгенограммы. В левой плевральной полости определяются кольцевидные просветления овальной и шаровидной формы (петли кишок), а - прямая проекция; б - боковая проекция.

Дифференциальная диагностика при врожденных диафрагмальных грыжах может быть связана со значительными трудностями, особенно при наличии симптомов острой дыхательной недостаточности (табл. 6). При ложных и больших истинных грыжах не только клиническая картина и данные физикальных исследований (тимпанит, ослабление дыхания, декстрокардия), но и обзорное просвечивание или
рентгенография могут дать основания заподозрить наличие пневмоторакса, кист легкого и средостения и др. Исключить острые воспалительные заболевания легких и плевры помогает отсутствие температурной реакции и признаков интоксикации. Однако основное значение в дифференциальной диагностике имеет исследование пищеварительного тракта с контрастным веществом, которое позволяет с достоверностью исключить или подтвердить наличие диафрагмальной грыжи.

При ограниченных выпячиваниях купола диафрагмы может возникнуть подозрение на кисту легкого, целомическую кисту перикарда, медиастинальную опухоль, ограниченный плеврит и т. д. Наибольшую диагностическую ценность в этих случаях представляет пневмоперигонеум.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы наличие рвоты и геморрагического синдрома весьма затрудняет диагностику и нередко заставляет думать о таких заболеваниях, как пилоростеноз, расстройство нормального поворота кишечника, заболевания крови и др. Однако надо помнить о том, что подобная картина может быть обусловлена и диафрагмальной грыжей, и прибегать к целенаправленному рентгенологическому исследованию.

Рис. 144 . Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы параэзофагеальная. Часть желудка смещена в грудную полость. Исследование пищевода и желудка с бариевой взвесью.

Лечение диафрагмальной грыжи

При диафрагмальных грыжах лечение оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие ограниченные выпячивания диафрагмы и умеренно выраженная релаксация купола, допускающие возможность наблюдения. Экстренность операции определяется выраженностью симптомов дыхательной недостаточности. Возраст не является противопоказанием к операции. Как правило, вмешательство проводят путем лапаротомии, хотя при некоторых формах истинных грыж операция может быть с успехом выполнена и торакальным доступом. Основными этапами операции являются низведение внутренностей в брюшную полость, иссечение грыжевого мешка (при истинных грыжах), ушивание или пластика грыжевых ворот.

Наибольшую сложность представляет лечение ложных диафрагмальных грыж у новорожденных первых дней жизни. Именно в этой группе и развивается «асфиксическое ущемление», сопровождающееся крайне тяжелой дыхательной недостаточностью. Нередко требуется неотложная помощь в виде интубации трахеи с последующим проведением вспомогательного дыхания или искусственной вентиляции. По улучшении состояния приступают к срочному оперативному вмешательству, которое заключается в низведении внутренностей в брюшную полость и закрытии дефекта в диафрагме. Необходимо учесть, что у этой группы детей брюшная полость недоразвита, вследствие чего возникает несоответствие с объемом низведенных петель кишечника. В послеоперационном периоде возможны нарушения дыхания, обусловленные повышением внутрибрюшного давления, что и является основной причиной неблагоприятных исходов. С целью профилактики этого осложнения целесообразно не ушивать апоневроз передней брюшной стенки, а сшивать только кожу. При очень выраженном недоразвитии брюшной полости можно прибегнуть к наложению декомпрессионной гастростомии.

Кроме того, причиной дыхательных нарушений в послеоперационном периоде может послужить недоразвитие легкого, что нередко отмечается при ложных диафрагмальных грыжах. Возникающее несоответствие между объемом недоразвитого легкого и плевральной полостью может привести к возникновению пневмоторакса. С целью профилактики этого осложнения необходимо дренирование плевральной полости с пассивным оттоком по Бюлау.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы операция выполняется в плановом порядке. При параэзофагеальных грыжах после низведения желудка и иссечения грыжевого мешка ушивают ножки пищеводного отверстия диафрагмы позади пищевода, предварительно введя в пищевод зонд. Если до операции был выражен желудочно-пищеводный рефлюкс, целесообразно выполнить и ан-тирефлюксную операцию. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы с приподнятым пищеводом рефлюкс имеется как правило, и в этих случаях показаны антирефлюксные операции (Ниссена, Каншина).

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.