Сколько человек живет с красной волчанкой. Продолжительность жизни при подозрении на системную волчанку

поражает ​​более 5 миллионов людей во всем мире. Около 90% больных, страдающих волчанкой, — женщины. Волчанка не является смертельной болезнью. При правильном лечении 80 — 90% больных имеют нормальную продолжительность жизни.
(с) WebMD

Что такое волчанка?

Волчанка — это аутоиммунное заболевание. У людей, страдающих волчанкой, иммунная система атакует здоровые клетки, ткани, органы и вызывает их воспаление. Ученые не знают, что вызывает волчанку, но считают, что причины могут быть связаны с генами, окружающей средой и гормонами.

Основные симптомы волчанки включают усталость, боль в суставах и высыпания. Ревматологи выделяют следующие симптомы, которые можно использовать для диагностики волчанки. К ним относятся:

• Бабочкообразная сыпь на щеках;
• Овальная или круглая сыпь;
• Сыпь появляется при воздействии солнца;
• Язвы во рту или носу, которые длятся от нескольких дней до месяца;
• Артрит;
• Воспаление легких, которое вызывает боль груди, глубокое дыхание;
• Кровь или белок в моче;
• Инфаркты, инсульты или психоз.

Если у человека есть четыре или более из этих симптомов, необходимо проконсультироваться с врачом. У людей с волчанкой может увеличиться риск развития смертельных инфекций. Тем не менее, большинство людей, страдающих волчанкой, имеют нормальную продолжительность жизни. Исследования показали, что многие люди живут с этим заболеванием в течение 40 лет.

В будущем ученые надеются идентифицировать людей, подверженных риску волчанки, с помощью генетических исследований. Это позволит врачам гораздо раньше начать профилактическое лечение. Они также надеются найти молекулярные пути, которые вызывают волчанку, таким образом, это поможет найти новые методы лечения.

Как волчанка влияет на организм?

(с) Health And Beauty

Мозг и нервная система

Один из пяти человек, больных волчанкой, испытывает головные боли, потерю памяти, перепады настроения и инсульт. Головные боли могут быть вызваны васкулитом — состоянием, вызванным воспалением кровеносных сосудов.

Глаза

Глазные проблемы являются общими. Люди с волчанкой могут иметь:

• Изменение кожи вокруг глаз;
• Сухие, «песчаные» глаза, которые встречаются у 25% людей, страдающих волчанкой;
• Воспаление белого защитного слоя глаза;
• Изменение кровеносных сосудов сетчатки происходит у 28% пациентов;
• Повреждение нервов, которые контролируют движение глаз и зрение;
• Синдром Шегрена — неспособность вырабатывать достаточное количество слез, которое встречается у 20% пациентов с волчанкой;
• Катаракту;
• Ослабление зрение;
• Потерю зрения.

Полость рта

Язвы во рту являются одним из распространенных симптомов и встречаются у 4 — 45% людей с волчанкой. Препараты, используемые для лечения волчанки, такие как кортикостероиды, могут иногда вызывать сухость во рту, герпес, отеки и грибковые инфекции.

Кожа

У многих людей, страдающих волчанкой, могут развиться проблемы с кожей. Сыпь или язвы являются распространенным явлением. До 70% людей, страдающих волчанкой, чувствительны к воздействию ультрафиолетовых лучей. Бабочкообразная сыпь на щеках и носу встречается у 40% людей. Эта сыпь, как правило, пятнистая или красного цвета и слегка приподнята.

Кровь

Расстройства крови часто встречаются у людей, страдающих волчанкой. Основные проблемы крови, связанные с волчанкой, включают:

• Анемию — недостаток красных кровяных телец;
• Тромбоз — образование сгустков крови;
• Васкулит — воспаление кровеносных сосудов;
• – состояние, которое вызывает низкий уровень тромбоцитов;
• Лейкопения и нейтропения — состояния, которые вызывают низкие уровни белых кровяных клеток.

Сердце

Сердечно-сосудистые заболевания являются не только основным осложнением волчанки, но также ведущей причиной смерти у людей с заболеванием. У половины пациентов с волчанкой развиваются проблемы с сердцем. Люди, страдающие волчанкой, более восприимчивы к ишемической болезни сердца, так как часто имеют высокие факторы риска. Эти факторы могут включать , высокий уровень холестерина и сахарный диабет 2 типа.

Легкие

У 50% людей с волчанкой имеются проблемы с легкими. Воспаление, вызванное заболеванием, может повлиять на легкие, слизистую оболочку легких, кровеносные сосуды легких и диафрагму. В результате могут возникнуть:

• Плеврит — набухание мембраны, окружающей легкие;
• Пневмонит — воспаление легочной ткани;
• Хроническая диффузная интерстициальная болезнь легких, когда рубцовая ткань препятствует перемещению кислорода из легких в кровь;
• Легочная эмболия — сгусток крови блокирует поток крови из сердца в легкие.
• Почки

Волчанка часто вызывает нефрит. Считается, что у 1 из 3 человек с волчанкой может развиться это заболевание. Люди с волчаночным нефритом могут испытывать увеличение веса; отечность в ногах, лодыжках и рук; кровь в моче; высокое кровяное давление. При отсутствии лечения может возникнуть полный отказ почек.

Желудочно-кишечный тракт

Многие люди с волчанкой имеют желудочно-кишечные проблемы из-за болезни или как побочные эффекты лекарственных средств, используемых для лечения.

Кости и мышцы

Для половины людей с волчанкой боль в суставах является одним из первых симптомов заболевания. Другие заболевания при волчанке включают тендинит, бурсит, кистевой туннельный синдром и остеопороз.

Беременность

Женщины, страдающие волчанкой, подвержены высокому риску развития осложнений беременности, таких как выкидыш, преждевременные роды и преэклампсия. Кортикостероидные препараты, используемые для лечения волчанки, могут вызвать повышенное кровяное давление и риск развития гестационного диабета у беременных женщин.

Волчанка — продолжительность жизни

Больные, чтобы улучшить образ жизни и увеличить продолжительность жизни должны:

• Проводить регулярные физические упражнения, они предотвращают остеопороз, снимают стресс, защищают сердце;
• Бросить курить, что уменьшает риск развития пневмонии, бронхита и болезнь коронарных артерий;
• Отдыхать — это снимет усталость, снижает риск вспышек, уменьшает болевую чувствительность;
• принимать витамин D — он предотвращает остеопороз;
• Мыть руки — это предотвращает инфекцию.

Наряду с болеутоляющими препаратами при волчанке может помочь горячий душ, ванны, а также акупунктура, тай-чи, йога и хиропрактика. Большинство людей, страдающих волчанкой, могут жить полноценной жизнью и иметь нормальную продолжительность жизни.

Понравилась новость? Читайте нас в Facebook

Причины развития заболевания

Симптоматика патологии

Сколько лет живут с системной красной волчанкой

Красная волчанка: фото

Красная волчанка – болезнь, встречающаяся в любом возрасте, но чаще всего у детей. Ее относят к иммунокомплексным заболеваниям, которые отличаются быстрой генерализацией патологического процесса, яркими периферическими синдромами, тяжелыми висцеральными проявлениями, гипериммунными кризами.

Что обозначают все эти непонятные медицинские термины? В переводе на обычный язык это значит, что красная волчанка – системное заболевание с серьезным нарушением иммунитета.

Иммунная система начинает вырабатывать антитела к клеткам своего организма. Эти антитела постепенно разрушают клетки и ткани. Из-за этого страдает весь организм: капилляры, мышцы, слизистые оболочки, сердце, почки, суставы и даже психика. Развивается воспаление в органах и тканях, что, конечно, приводит к нарушению их функций.

Почему заболевание красная волчанка развивается у детей?

Теорий причин развития данной болезни несколько, и ученые пока не могут прийти к единому мнению, то есть точные причины возникновения заболевания красной волчанкой не выявлены. Среди теорий происхождения красной волчанки и генетическая и аллергическая, и инфекционная.

ЭТИОЛОГИЯ. Заболевание неясной этиологии. По современным представлениям красная волчанка -это эритематоз, относящийся к коллагенозам. К способствующим факторам относятся аллергия к солнцу, инфекции, травмы, холод.

КЛИНИКА. При хронической очаговой красной волчанке обычно поражается кожа лица (носа и щек) в виде бабочки или летучей мыши и другие отделы лица. Одновременно может поражаться и слизистая оболочка полости рта, но чаще красной каймы губ, нёба и очень редко поражает слизистую языка.

Основные признаки заболевания - это стойкая эритема, гиперкератоз и выраженная атрофия. На коже клиническая картина несколько отличается от таковой в полости рта. В полости рта нет фолликулярного гиперкератоза.

Вначале появляется эритема с явлениями отека, инфильтрата, затем появляются белые бляшки, окруженные красным ободком, слегка возвышающимся над уровнем слизистой. В последующем наступает атрофия в центре.

На губе - элементы поражения имеют овальную форму, лентообразную, телеангиэктазии покрыты плотным роговым налетом; после его снятия поверхность поражения кровоточит.

У некоторых больных возникает гландулярный хейлит, который характеризуется зияющими протоками мелких слюнных желез в области зоны Клейна. Участок поражения болезненный. Могут возникать эрозии и язвы, после их заживания остаются древовидные рубцы, лучистые рубцы.

Туберкулезная волчанка – вариант заболевания, относящийся к туберкулезу кожи и поражающий в основном лицо и слизистую ротовой полости. Возбудитель - микобактерия туберкулеза.

В первую очередь у человека формируется характерный туберкулезный бугорок, желто-красный или красноватый, составляющий в объеме около 2 мм. Такая кожная сыпь группируется, а после ее вскрытия появляются язвы с отечной каймой. После разрушаются клетки кости в межзубных перегородках, что в дальнейшем приводит к выпадению зубов. На губах образуются гнойно-кровянистые корки и трещины, они отекают. Возможно присоединение вторичной инфекции. Волчаночные язвы в10% случаев перерастают в рак.

Симптомы и признаки

По проявляющимся признакам выделяют 3 степени активности:

I степень: кардиосклероз, небольшое снижение массы тела, полиневрит, температура в норме, хронический нефрит, на коже очаги воспаления, наличие белка в моче, суставной синдром, гемоглобин 120 г/л.

Лечение направлено на снижение воспалительного процесса, является многолетним и комплексным. Если начать лечение на ранней стадии, наблюдаются хорошие результаты с развитием стойкой ремиссии. Все препараты подбираются индивидуально, с учетом переносимости их пациенткой.

Врач назначает лекарственные препараты: салицилаты, ибупрофен, преднизолон. Ход лечения должен тщательно контролироваться. Часто пациентам дают направление на лечение в санатории.

Больным красной волчанкой противопоказаны: инсоляция, ультрафиолетовое облучение, гидротерапия.

Мы остаёмся одни.

Проходит с час. Я повторяю с водой.

Вале уже лучше. К ночи температура проходит.

Наутро выглядит живее. Взгляд уже вполне осознанный. Улыбается. Температуры нет.

Смотрю суставы. Опухоли почти нет.

Повторяю с водой.

Днём приезжают родители.

Встречаю их у калитки.

Они взволнованны. Спешат к ней. Поцелуи, то да сё.

Тоже видят, что опухоли нет. Температуры нет.

Ещё с день я повторяю с водой.

Но не болезнь. Неизлечима.

Были и ещё кризисы.

Родственница по линии жены болеет с пятидесяти лет. Пока ничем к счастью не закончилось. Ей уже за семьдесят.

Системная красная волчанка не лечится, к сожалению.

Соседка моя 15 лет болела и умерла. (Чем только она не лечилась-гормоны, народная медицина, иглоукалывание, БАДы..ничего не помогло. На сегодняшний день это неизлечимое заболевание)

Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2. Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.

Диагностика

Учитывая тот факт, что у больных волчанкой наблюдается очень широкий спектр симптомов, разработаны специальные критерии, которые используются в процессе диагностики. При наличии четырех и более симптомов из одиннадцати перечисленных можно говорить о вероятном диагнозе «красная волчанка».

Оцениваются следующие симптомы: сыпь на коже лица в виде «бабочки»; дискоидная сыпь (красные участки кожи, где позже могут появляться рубцы); высокая светочувствительность (сыпь после пребывания на солнце); язвы на слизистых носа, рта, горла; поражение почек; артрит; плеврит/перикардит; поражение мозга; изменение лабораторных показателей (снижение количества лейкоцитов эритроцитов, тромбоцитов в крови, наличие специфических антител, ложноположительная реакция на сифилис).

Также берутся во внимание результаты биохимических анализов, биопсии тканей.

Назначаются для снятия суставной симптоматики. Чаще всего больные принимают Диклофенак, Индометацин в таблетках. Лечение НПВП длится до нормализации температуры тела и исчезновения болей в суставах.

Дополнительные методы лечения

Плазмаферез. В ходе процедуры из крови пациента удаляются продукты метаболизма и иммунные комплексы, провоцирующие воспаление.

Профилактика системной красной волчанки

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

1. Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
2. Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
3. Соблюдение режима труда и отдыха.
4. Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
5. Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
6. Закаливание, прогулки, гимнастика.
7. Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
8. Применение солнцезащитных средств (кремов).

Как жить с диагнозом системной красной волчанки?

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась.

Какие симптомы наиболее часто встречаются в периоде новорожденности у детей, рожденных женщинами с СКВ?

Такие ситуации встречаются относительно редко. В подобных случаях требуется вызвать ревматолога в отделение новорожденных. Без сомнения, ребенка замучают консультациями дерматолога и кардиолога. Синдром неонатальной красной волчанки (НКВ) впервые был описан у детей, рожденных женщинами с явной СКВ или с синдромом Шегрена, но с тех пор выяснилось, что у 70-80% матерей никаких симптомов нет. Кожные проявления заболевания - эритематозные пятна, папулы и анулярные высыпания; обычно сыпь появляется на участках, которые подвергались воздействию света.

Кожные проявления могут отмечаться уже при рождении или развиваться в течение первых двух месяцев жизни, обычно к 6 месяцам они исчезают. Другой важный клинический симптом, имеющийся у 50% больных с неонатальной красной волчанкой, - полная блокада сердца. Хотя обычно это изолированная находка, но у детей с полной блокадой сердца могут быть выявлены и другие врожденные аномалии. Помимо полной блокады, описаны также и различные нарушения проводимости. Приблизительно в 5% случаев имеет место тромбоцитопения или нейтропения.

Каков патогенез полной блокады сердца при синдроме неонатальной волчанки?

Вы можете показать себя с наилучшей стороны, если, столкнувшись с полной блокадой сердца у новорожденного (1 случай нарождений), наведете справки о симптомах СКВ у матери и пошлете ее кровь на анализ.

Применение кортикостероидов в небольших дозах (при не эффективности НПВС)

При более тяжелом течении СКВ лечение может включать:

Кортикостероиды в более высоких дозах(в таблетках или инъекциях).

Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

Но необходимо учитывать, что длительный прием стероидов может увеличить риск инфаркта или инсульта и, поэтому необходим контролировать такие факторы риска, как высокое АД и высокий холестерин.Кроме того, большое значение имеет здоровый образ жизни: нормальное сбалансированное питание, избегание употребления табака, регулярные физические нагрузки.Главная задача длительного лечения СКВ -это профилактика повреждений жизненно важных органов (сосуды, почки, костная ткань, головной мозг).

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Продолжительность жизни при красной волчанке

Системная красная волчанка – это аутоиммунная патология, характеризующееся поражением соединительной ткани и развитии воспалительного процесса. Продолжительность жизни пациентов при таком диагнозе индивидуальна и зависит от особенностей течения патологического процесса.

Аутоиммунные заболевания – это группа заболеваний, развивающихся вследствие выработки организмом антител и клеток-киллеров против собственных здоровых клеток, что вызывает их поражение и развитие аутоиммунного воспалительного процесса.

При системной красной волчанке основными клетками-мишенями становится клетки соединительной ткани и мелкие кровеносные сосуды.

Причины развития аутоиммунных заболеваний

Причина развития аутоиммунного процесса в организме до конца не изучена. Выделяют ряд теорий возникновения стимуляции выработки антигенов против собственных здоровых клеток:

• Заражение таким инфекционным агентом (вирусами, бактериями), которые имеют схожую генетическую структуру с нормальными клетками организма. В результате антитела, вырабатываемые на антиген инфекционного агента, повреждают и собственные клетки;
• Патологическое изменение структуры некоторых клеток в организме или их основных белков, в результате иммунная система распознает их как чужеродные или поврежденные и запускается механизм аутоагрессии;
• Изменения тканевого барьера, в норме отделяющего некоторые ткани от кровеносной системы. За счет дефекта барьера в кровь попадают антигены, которые воспринимаются как чужеродные и иммунная система вырабатывает антитела для их уничтожения;
• Гиперактивность иммунной системы вследствие нарушений работы органов кроветворения, вследствие чего производится избыточная выработка антител и клеток-киллеров.

В развитии системной красной волчанки доказана роль Т-лимфоцитов супрессоров. Т-лимфоциты супрессоры подавляют реакцию иммунного ответа и предотвращают агрессию организма против собственных тканей. Аутоиммунный механизм системной красной волчанки связан со снижением уровня Т-лимфоцитов супрессоров и гиперактивации иммунной системы против собственных тканей.

Основные клинические симптомы

Первоначальные признаки заболевания незначительны и неспецифичны. Больные жалуются на подъем температуры неясного характера, развитие общей усталости, боли в мышцах и суставах.

Для системной красной волчанки имеется ряд характерных признаков и проявлений:

• Дерматологические поражения наблюдаются у большинства больных в виде высыпаний на лице в форме бабочки. Отмечаются высыпания на теле по типу толстых красных пятен на коже, похожих на чешую. Характерным является и развитие язвенных процессов на слизистой полости рта и носа. Иногда у больных встречаются явление алопеции или выпадения волос на голове;
• Поражения суставов сопровождаются артралгиями или полиартритами. Чаще поражаются мелкие суставы верхних конечностей. При развитии процесса костная ткань не разрушается, но вследствие повреждения соединительной ткани суставов происходит их деформация. Иногда повреждения суставов носят необратимый характер;
• Изменения в крови в виде анемии, тромбоцитопении и лейкопении выявляются у больных системной красной волчанкой. Верным диагностическим критерием является появление LE-клеток или клеток красной волчанки. LE-клетки – это лейкоциты, содержащие в себе фрагменты ядер других клеток;
• Сердечно-сосудистая система подвергается повреждению при развитии аутоиммунного процесса и проявляется в виде воспаления всех слоев соединительной и мышечной ткани сердца (перикарда, миокарда, эндокарда). Иногда повреждаются клапаны сердца;
• Изменение со стороны почечной системы носит название люпус-нефрит. Люпус-нефрит – это поражение соединительной ткани почек, в результате чего образуется отложения фибрина в клубочковом слое почек и затруднение их основной фильтрационной функции. Основные симптомы при подобном поражении – это наличие белка и эритроцитов в моче (протеинурия и гематоурия). При тяжелом течении болезни может развиться острая почечная недостаточность. Иногда в остром и подостром течении болезни воспалительный процесс может переходить на все слои почек с развитием волчаночного нефрита. При этом поражаются почечные клубочки, канальцы и соединительная ткань. Клинически проявляется в виде массивной протеинурией в моче. У больных наблюдается резкое снижение белка и повышение липидов в плазме крови;
• Психические и неврологические нарушения встречаются на поздних стадиях развития болезни и отличаются многообразием своей клинической картины.

Диагностика

Диагноз системной красной волчанки ставят на основе клинической картины развития болезни и лабораторных исследований. В настоящее время разработан ряд определенных критериев, позволяющих установить своевременно диагноз:

• Наличие кожных проявлений на лице;
• Характерная сыпь на теле;
• Повышенная светочувствительность;
• Наличие язв в ротовой и носовой полости;
• Воспаление двух и более мелких суставов;
• Воспаление серозных оболочек легких или сердца;
• Воспалительные процессы в почках с проявлением протеинурии;
• Вовлечение нервной системы с развитием психоза;
• Анемия, тромбоцитопения, лейкопения;
• Наличие в крови LE-клеток;
• Антинуклеарный фактор в крови – это группа антител к нуклеарным (ядерным) антигенам.

Если у пациента имеется четыре и более признаков, то диагноз «системная красная волчанка» не вызывает сомнений.

Лечение

Системная красная волчанка является неизлечимой болезнью, но в современной медицине проводится успешная поддерживающая терапия, позволяющая существенно увеличить продолжительность жизни больных.

Основные группы лекарств, используемых для поддерживающей терапии:

• Глюкокортикостероиды или гормональные препараты снижают воспалительные процессы и назначаются на длительное время, а иногда и пожизненно в умеренных дозах;
• Иммунодепрессанты назначаются для подавления агрессии иммунной системы;
• Препараты из группы ингибиторов ФНО (фактора некроза опухолей) применяют для снижения активности аутоантител;
• Нестероидные противовоспалительные препараты.

При развитии острой почечной недостаточность применяется очистка крови от токсических веществ (плазмоферез, гематоферез).

Если воспалительные процессы переходят в стадию выраженности и не купируются обычными дозами противовоспалительных препаратов, но проводят пульс-терапию высокими дозами гормонов.

Осложнения

Даже при своевременной диагностике и лечении системной красной волчанки могут возникать осложнения течения заболевания:

• Патология почек с развитием почечной недостаточности, наиболее встречаемое осложнение болезни. В большинстве случаев при тяжелом течении воспалительного процесса отказ почек в работе становится причиной смерти больных;
• Заболевания сердца в виде перикардита, миокардита, эндокардита с развитием сердечной недостаточности;
• Легочная патология встречается у трети больных и выражена плевритами и присоединением вторичной инфекции с развитием пневмонии;
• Заболевания системы крови с развитием стойкой гемолитической анемии, лейкопении и тромбоцитопении, что может приводить к внутренним кровотечениям.

При своевременной диагностике и раннем лечении течение заболевания хорошо поддается контролю, в результате чего риск развития осложнений снижается. Но не следует забывать, что системная красная волчанка имеет пожизненное течение и требует постоянного медицинского наблюдения.

Однозначно ответить, сколько живут люди с системной красной волчанкой невозможно. Применение новых методов лечения позволило значительно увеличить жизненный цикл больных после установления диагноза. Продолжительность жизни больных системной красной волчанкой после постановки диагноза может быть 25 или 30 лет.

Стоит отметить, что течение болезни индивидуально. Иногда системная красная волчанка принимает агрессивное течение с возникновением внезапных и серьезных обострений. Основными клиническими осложнениями считается развитие волчаночного нефрита с почечной недостаточностью, выраженных плевритов и перикардитов.

Иногда прогноз системной красной волчанки ставится с учетом выраженности воспалительного процесса и характера течения заболевания.

Течение системной красной волчанки характеризуются периодами отсутствия клинических проявлений (ремиссия) и обострений заболевания (рецидивы).

Иногда периоды ремиссии могут длиться годами, тогда больные ведут активный образ жизни. Трудоспособность снижается только в периоды обострений и развития воспалительных процессов. При рецидивах необходимо проходить курсы лечения для предупреждения осложнений.

Если заболевание обнаружено у женщин детородного возраста, то при правильном планировании женщина может родить здорового ребенка без опасения за свое здоровье и своего малыша. В основном период вынашивания и роды проходят благополучно. Запланировать зачатие необходимо минимум через полгода после последнего рецидива.

Некоторые лекарственные препараты на время беременности отменяются или корректируется их дозировка. Течение всей беременности необходимо контролировать функции почек с целью исключения развития острой почечной недостаточности. У детей, рожденных от матери с системной красной волчанкой не наблюдается ни умственных, ни физических дефектов.

В основном многие люди, страдающее системной красной волчанкой, ведут обычный образ жизни, который ничем не отличается от образа жизни совершенно здоровых людей. Единственным отрицательным моментом является то, что люди вынуждены пожизненно принимать лекарственные препараты и наблюдаться у своего лечащего врача.

Красная волчанка продолжительность жизни

Системная красная волчанка (СКВ) - это тяжелое заболевание, характеризующееся изменением иммунных процессов в организме. Вследствие болезни иммунитет человека борется не с посторонними потенциально опасными микроорганизмами, а с собственными клетками, воспринимая их за чужеродные. При этом организм начинает вырабатывать вещества, которые наносят вред многим тканям и органам: суставам, сосудам, коже, печени, почкам, сердцу и другим. Чаще всего системная красная волчанка поражает женщин в возрасте от 15 до 25 лет, но также нередки случаи заболеваемости у мужчин и детей.

Причины возникновения системной красной волчанки

Однозначные причины заболевания до сих пор неизвестны. Но существует ряд факторов, которые в той или иной мере могут поспособствовать возникновению данного явления. Вирусные инфекции на фоне генетического недостатка иммунитета могут стать причиной системной красной волчанки у детей и взрослых. Также не последнюю роль в заболеваемости играет чрезмерное пребывание на солнце, аборты, роды и сильнейшие эмоциональные переживания.

Среди людей, у которых диагностировали системную красную волчанку, в прошлом была аллергия на некоторые продукты питания и медикаменты.

Генетическая предрасположенность повышает вероятность развития болезни.

Симптомы системной красной волчанки

Заболевание развивается постепенно и начинается с систематической слабости, повышения температуры без веских причин, болей в суставах и похудения. Острая форма системной красной волчанки встречается редко и выражается высокой температурой, острым воспалением суставов и кожи. Дальнейшее течение болезни происходит волнообразно: периоды ремиссии сменяются обострениями, при этом со временем поражаются новые органы и ткани.

Симптомы системной красной волчанки, проявляемые на коже, заключаются в:

• Покраснении носа и щек;
• Высыпаниях в виде красных колец с бледной кожей внутри них;
• Покраснении зоны декольте, которое усиливается при волнении, воздействии солнечных лучей, мороза и ветра.

Также часто больные замечают поражение слизистых оболочек губ и рта, а также боли в мышцах и в симметрично расположенных суставах разной величины – коленях, плечах, кистях.

Со временем к симптомам системной красной волчанки присоединяются воспаления серозных оболочек органов, таких как плевра, перикарда и брюшина. Помимо этого разрушения охватывают почки, лёгкие, печень, сердце и головной мозг.

В процессе развития системной красной волчанки у детей и взрослых возникает антифосфолипидный синдром, то есть появление антител, разрушающих клетки, ответственные за построение всего организма. Такая форма заболевания является особо тяжелой и приводит к быстрому наступлению смерти.

Диагностика системной красной волчанки

Диагностику системной красной волчанки проводит врач-ревматолог на основе жалоб клиента, к которым относятся первичные симптомы, описанные выше. Полную картину заболевания помогают установить следующие исследования:

• Клинический анализ крови, позволяющий выявить общие признаки воспаления;
• Исследование иммунитета;
• Анализ крови на красную волчанку;
• Клинический анализ мочи;
• УЗИ сердца;
• Рентгенологическое исследование лёгких.

Задача врача состоит не только в диагностике системной красной волчанки у пациента, но и в определении ущерба, нанесенного организму на момент обращения в больницу.

Люди, страдающие данным заболеванием, нуждаются в постоянном наблюдении и многолетнем лечении у ревматолога. Дело в том, что болезнь на сегодняшний день является неизлечимой, но чем раньше ее диагностируют, чем раньше будут предприняты комплексные меры, тем дольше и качественнее человек сможет прожить.

Лечение системной красной волчанки начинается с приема гормональных противовоспалительных препаратов – глюкокортикоидов. Наряду с устранением воспалений в различных органах необходимо успокоить чрезмерные иммунные реакции, которые разрушают здоровые клетки. Для этого врач назначает больному иммунодепрессанты. В большинстве случаев и противовоспалительные, и иммунодепрессивные средства применяются одновременно. Однако сложно спрогнозировать точную реакцию организма на такую комбинацию, поэтому всегда есть риск возникновения побочных реакций. Постоянный медицинский контроль помогает избежать серьезных последствий.

Если же болезнь протекает в острой форме, тогда больным назначают плазмаферез. При этом накладывается полный запрет на переохлаждения. загорание, операции, введение лечебных сывороток и противовирусных вакцин.

Прогнозы при системной красной волчанке

Раньше считалось, что системная красная волчанка у детей однозначно приводит к скорому летальному исходу. Но сейчас выявлено, что при осуществлении своевременного лечения болезнь протекает легче, и человек может прожить долгие годы нормальной жизнью. Главная опасность, тем не менее, заключается в возникновении тяжелого нефрита.

Прогноз при системной красной волчанке характеризуется следующей статистикой выживаемости:

• Продолжительность жизни более 10 лет после постановки диагноза – 80%;
• Более 20 лет – 60%;
• Более 30 лет – также есть вероятность.

Основными причинами летального исхода больных СКВ являются:

• Осложнения со стороны центральной нервной системы;
• Нефрит;
• Различные инфекции;
• Инфаркт миокарда;
• Поражение лёгких и другие.

Системная красная волчанка – диагностика, лечение (какие препараты принимать), прогноз, продолжительность жизни. Как отличить красную волчанку от красного плоского лишая, псориаза, склеродермии и других кожных болезней?

Диагностика красной волчанки

Общие принципы диагностики заболевания

Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.

В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.

Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:

• Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
• Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с «черными точками» в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
• Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
• Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
• Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
• Полисерозит (плеврит. перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
• Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
• Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией. кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
• Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9. лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9. тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9);
• Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
• Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.

Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и инструментальных обследований.

Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:

Большие диагностические критерии

Малые диагностические критерии

Температура тела выше 37,5 o С, держащаяся дольше 7 дней

Беспричинное похудение на 5 и более кг за короткий срок и нарушение питания тканей

Капилляриты на пальцах

LE-клетки в крови (менее 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, и больше 10 на 1000 лейкоцитов – большое количество)

Высыпания на кожном покрове по типу крапивницы или сыпи

АНФ в высоких титрах

Полисерозиты (плеврит и кардит)

Положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса

Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или «бабочка», или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с артритом. то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.

Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.

В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ. ЭхоКГ, МРТ. рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.

Кровь (анализ) на красную волчанку

Среди лабораторных анализов для оценки степени интенсивности процесса при красной волчанке используются следующие:

• Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1. 1000;
• Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
• Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
• Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброз легких или синдром Шегрена;
• Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
• Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
• Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
• Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
• Повышение СОЭ более 20 мм/час;
• Анемия;
• Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л);
• Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*10 9 /л);
• Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 /л);
• Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.

При этом специфичными для красной волчанки являются анализы на наличие волчаночного антикоагулянта, антитела к фосфолипидам, антитела к Sm-фактору, антитела к гистоновым белкам, антитела к La/SS-B, антитела к Ro/SS-A, LE-клетки, антитела к двуспиральной ДНК и антинуклеарные факторы.

Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Лечение системной красной волчанки

Общие принципы терапии

Поскольку точные причины красной волчанки неизвестны, не существует методов терапии, позволяющих полностью излечить данное заболевание. Вследствие этого применяется только патогенетическая терапия, цель которой состоит в подавлении воспалительного процесса, профилактике рецидивов и достижении стойкой ремиссии. Иными словами, лечение красной волчанки заключается в том, чтобы максимально замедлить прогрессирование заболевания, удлинить периоды ремиссии и повысить качество жизни человека.

Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон. Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон. Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:

• Бетаметазон – 0,60 мг;
• Гидрокортизон – 20 мг;
• Дексаметазон – 0,75 мг;
• Дефлазакорт – 6 мг;
• Кортизон – 25 мг;
• Метилпреднизолон – 4 мг;
• Параметазон – 2 мг;
• Преднизон – 5 мг;
• Триамцинолон – 4 мг;
• Флурпреднизолон – 1,5 мг.

Глюкокортикоиды принимают постоянно, изменяя дозировку в зависимости от активности патологического процесса и общего состояния человека. В периоды обострений гормоны принимают в лечебной дозировке по 4 – 8 недель, после чего, по достижении ремиссии, продолжают прием уже в более низкой поддерживающей дозировке. В поддерживающей дозировке Преднизолон в периоды ремиссии принимается в течение всей жизни, а во время обострений дозировку повышают до лечебной.

Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют. Дозировку сначала снижают по 5 мг в неделю, затем по 2,5 мг в неделю, еще через некоторое время по 2,5 мг в 2 – 4 недели. В общей сложности дозировку снижают таким образом, чтобы через 6 – 9 месяцев после начала приема Преднизолона его доза стала поддерживающей, равной 12,5 – 15 мг в сутки.

При волчаночном кризе. захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.

Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.

Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии. помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин. Метотрексат и др.).

При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.

При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов. эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.

При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м 2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца. Циклофосфамид обеспечивает выживаемость больных, страдающих люпус-нефритом, и помогает контролировать клинические симптомы. на которые не действуют глюкокортикоиды (поражение ЦНС, легочные кровотечения. легочной фиброз, системный васкулит).

Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами. то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.

При низкой активности патологического процесса с поражением кожи и суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.

При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин. Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.

Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен. Нимесулид, Диклофенак и др. применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах. миалгиях. миозитах. умеренной выраженности серозита и лихорадке.

Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза. гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии. Однако данные методы являются только вспомогательными, и потому могут применяться исключительно в сочетании с приемом лекарственных средств, а не вместо них.

Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).

В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некроза опухоли (Инфликсимаб. Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом. Но полученные результаты позволяют считать блокаторы фактора некроза опухоли перспективными препаратами, так как эффективность их применения выше, чем глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов. соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов. транквилизаторов. противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.

Препараты при красной волчанке

В настоящее время для лечения красной волчанки применяют следующие группы лекарственных препаратов:

• Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон, Бетаметазон, Дексаметазон, Гидрокортизон, Кортизон, Дефлазакорт, Параметазон, Триамцинолон, Флурпреднизолон);
• Цитостатические иммунодепрессанты (Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфамид, Циклоспорин);
• Противомалярийные препараты – производные аминохинолина (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил и др.);
• Блокаторы ФНО альфа (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт);
• Нестероидные противовоспалительные препараты (Диклофенак, Нимесулид, Кетанов и др.);
• Антиагреганты (Ацетилсалициловая кислота, Курантил и др.);
• Антикоагулянты (гепарин).

Врач, занимающийся лечением красной волчанки

Основное лечение волчанки проводит ревматолог, иммунолог или терапевт. Однако, в зависимости от того, какие именно органы оказались поражены воспалительным процессом, к лечению подключаются и врачи других специальностей: неврологи. пульмонологи, кардиологи. дерматологи и т.д. Таким образом, для лечения волчанки придется обращаться к врачам различных специальностей, совместные усилия которых позволят достичь стойкой ремиссии и обеспечить нормальное функционирование всех органов.

Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке (рекомендации врача) – видео

Прогноз при системной красной волчанке

Прогноз при системной форме красной волчанке с подострым и хроническим течением – благоприятный. В течение 10 лет после постановки диагноза выживают 80% пациентов, а в течение 20 лет – 60%. Прогноз при системной форме волчанки с острым течением – неблагоприятный, поскольку выживаемость в течение 5 лет составляет 60%.

Прогноз при кожных формах волчанки – благоприятный, поскольку в течение 20 лет выживают примерно 80% пациентов.

Однако следует помнить, что смертность среди людей, страдающих красной волчанкой, в среднем в три раза выше, чем в популяции. Причем в первые годы после выявления заболевания смерть, как правило, наступает вследствие тяжелого поражения внутренних органов или инфекций. а при длительном течении – от атеросклероза и закупорки сосудов.

В целом при своевременном распознавании волчанки и адекватной терапии прогноз для жизни – благоприятный.

Красная волчанка – продолжительность жизни

В среднем люди живут после постановки диагноза «красная волчанка» по 10 – 15 лет, однако имеются случаи выживаемости и по 25 – 30 лет.

Красная волчанка: пути заражения, опасность болезни, прогноз, последствия, продолжительность жизни, профилактика (мнение врача) – видео

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Системная красная волчанка: причины, симптомы и методы лечения

Системная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека развивает в себе патологические реакции к собственным тканям организма.

Этот недуг отличается хроническим и цикличным течением со сменой периодов ремиссий и рецидивов, вовлечением в процесс различных органов, вариативностью масштабов поражений в организме и разнообразием симптомов.

Раннее выявление проблемы и адекватное лечение СКВ способно не только сохранить человеку нормальную продолжительность жизни, но и минимизировать влияние недуга на ее качество.

Причинами повреждения органов и тканей при СКВ становится патологическая активность иммунной системы.

Если при аллергии такая активность направлена против чужеродных веществ (пыльцы растений, шерсти, домашней пыли и пр.), то при СКВ иммунная система «видит» чужеродность в клетках собственного тела.

Это приводит к тому, что в организме развиваются и хронически протекают воспалительные процессы, а их локализация зависит от того, на тканях каких органов «оседают» антитела, вырабатываемые иммунной системой.

Факторы риска

На сегодняшний день причины возникновения СКВ не могут считаться точно установленными. Исследования, которые проводились в этом направлении, показали достаточно противоречивые результаты. Но в ряде случаев выявленной СКВ наблюдаются некоторые общие черты, позволяющие сделать предположения касательно факторов риска, провоцирующих развитие заболевания.

Проблемы с суставами - прямой путь к инвалидности!

Хватит терпеть эту боль в суставах! Записывайте проверенный рецепт.

• Заболевание чаще поражает женщин (лишь в одном случае из 10-ти красная системная волчанка диагностируется у мужчин), что свидетельствует о гендерной «привязанности» недуга. Но примерно у 50% больных первые симптомы проявляются в возрастелет, что может говорить о гормональной нестабильности, как причине СКВ или как об одном из факторов риска.
• Примерно у 27% лиц, заболевших СКВ, в семейной истории присутствуют случаи заболевания системной красной волчанкой, таким образом, прослеживается определенная генетическая взаимосвязь.
• По разным источникам, у 34-50% заболевших СКВ в анамнезе присутствуют аллергические реакции на лекарственные препараты и/или продукты питания. Этот факт свидетельствует об изначальной уязвимости иммунной системы.
• Также в медицинской истории больных СКВ часто выявляются системные или психогенные стрессовые факторы: беременность и роды, искусственное прерывание беременности, осложненные вирусные заболевания, травматические ситуации (смерть близкого человека, развод и пр.).

Но все же, исследователи склоняются к тому, что главную роль в возникновении СКВ играет совокупность факторов, активирующих генетические дефекты иммунной системы, вследствие чего она становится агрессивной по отношению к клеткам собственного организма.

Системная красная волчанка - заболевание, проявления которого могут широко варьироваться в зависимости от локализации антител на определенных тканях. Но наиболее коварная черта СКВ - ее способность имитировать различные патологии, начиная с дерматита, заканчивая рецидивирующим воспалением легких и артритом. Это существенно затрудняет диагностику и, соответственно, становится причиной запоздалого начала лечения.

Характерными симптомами, позволяющими предположить у больного СКВ, является наличие четырех и более признаков из следующего перечня:

• покраснение и мелкая сыпь на коже спинки носа и скул, по форме напоминающее бабочку;
• образование на коже лица и тела дисковидных пятен, с ярко-красным и приподнятым периметром и слабопигментированными в центре;
• повышенная чувствительность к солнечному свету (высыпания на коже появляются или усиливаются после воздействия УФ-лучей);
• устойчиво повышенная температура тела до 38-38.5 о C;
• головная мигренеподобная боль;
• боль в мышцах, прогрессирующая мышечная слабость;
• боль различной интенсивности в крупных суставах (локтевых, коленных, плечевых и пр.), по мере развития заболевания поражаются мелкие суставы кистей, пальцев, стоп;
• изъязвления слизистой полости рта и носоглотки (могут быть полностью безболезненными);
• поражения почек, серозных оболочек легких и сердца;
• судорожные приступы, не связанные с приемом каких-либо медикаментов, переохлаждением и пр.;
• изменения психоэмоциональных реакций (от состояния апатии, до «взрывной» раздражительности, развития фобий).

Как врач ставит этот диагноз

При подозрении на СКВ проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований, среди которых анализы крови (общий, на антинуклеарные антитела, LE-клетки, анти-ДНК и пр.), рентгенография и/или МРТ для определения степени поражения суставов, ЭКГ, УЗИ и другие методы диагностики, позволяющие подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз «системная красная волчанка».

Важно! Диагностика СКВ - достаточно трудоемкий процесс, требующий участия и контроля высококвалифицированного специалиста-ревматолога. Поэтому, если наблюдаются симптомы СКВ, но назначенное терапевтом (кардиологом, дерматологом и пр.) обследование не выявило отклонений, необходимо обратиться в специализированный центр по лечению ревматических заболеваний.

Это позволит получить четкое представление о причинах симптомов и своевременно принять меры по лечению СКВ, если специализированные тесты выявят это заболевание.

Осложнения

Волчанка - заболевание, которому свойственно «естественное» развитие осложнений, вне зависимости от качества проводимого лечения. Это обусловлено тем, что практически все органы и системы организма подвергаются угрозе быть атакованными иммунной системой. Поэтому в рамках течения СКВ часто развиваются воспалительные заболевания серозных оболочек сердца, легких, брюшины; поражения ЦНС, проявляющиеся психозами, невротическими состояниями и пр.

Но если за «естественные осложнения» несет ответственность собственно СКВ и ее индивидуальные особенности, присущие конкретному пациенту, то совершенно по-другому выглядят осложнения, вызванные медикаментозной терапией.

Например, гормональные препараты, назначаемые при СКВ, способны провоцировать развития язвенной болезни желудка, повышение массы тела (что вызывает дополнительные нагрузки на сердце и почки), эмоциональную нестабильность и многие другие состояния.

Наиболее «весомым» влиянием СКВ на качество жизни человека остается поражение суставов, которое в короткие сроки способно привести к ограничению или полной потери трудоспособности.

Лечение красной системной волчанки - процесс, который начинается с момента выявления заболевания и продолжается всю жизнь.

К сожалению, на сегодняшний день неизвестны методы, с помощью которых можно восстановить нормальные функции иммунной системы при СКВ. Поэтому лечение назначается с целью контроля над симптомами заболевания и снижения агрессивного воздействия иммунной системы на системы и органы.

Медикаментозное лечение

Основными препаратами, которые назначаются при лечении СКВ, остаются кортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон и пр.). Эта группа лекарственных препаратов отличается свойством временно «отключать» иммунную систему, что позволяет снизить интенсивность ее атак на ткани и клетки собственного организма.

Курс лечения высокими дозами гормонов продолжается 4-6 недель или дольше, до достижения стабильного клинического эффекта, после чего лечение кортикостероидами продолжается в меньшей дозировке для поддержания ремиссии.

При тяжелом течении СКВ и/или частых рецидивах и/или неэффективности лечения гормональными средствами назначаются препараты группы цитостатических иммунодепрессантов (Метотрексат, Циклосоприн, Азатиоприн и пр.). Подавляя активность иммунной системы, эти средства помогают снизить выработку аутоантител и таким образом ограничить их негативное влияние на ткани организма.

Плазмаферез, сорбционная терапия, внутривенное введение иммуноглобулинов и некоторые другие методы относятся к агрессивным методам лечения, которые используются в комплексе или самостоятельно для пациентов с тяжелым течением СКВ или неблагоприятными жизненными прогнозами.

В качестве одного из средств комплексной терапии назначаются НПВП (конкретный препарат подбирается лечащим врачом). Эта группа лекарственных средств позволяют купировать воспалительные процессы в суставах и облегчить боль.

Важно: системная красная волчанка требует постоянной оценки эффективности лечения, быстрой смены схемы терапии при необходимости, а также – максимально полного охвата всех развившихся патологий с помощью минимального количества лекарственных препаратов.

Поэтому самостоятельный подбор препаратов, коррекция дозировки лекарств и прекращение курса лечения без согласования с врачом категорически запрещены.

Хирургическое лечение

Так называемым «методом отчаяния» является аутологичная трансплантация стволовых клеток, взятых у самого больного в период ремиссии СКВ.

Трансплантация требует продолжительного подготовительного курса медикаментозного лечения и ограничена для больных, период ремиссии у которых отличается небольшой продолжительностью.

Профилактика рецидивов

Предупреждение обострения болезни можно отнести не только к профилактическим, но и к терапевтическим методам. Это утверждение становится понятным, если учесть множественные повреждения тканей и органов, которыми сопровождается каждый рецидив.

Поэтому людям, диагностированным СКВ крайне важно принять все меры, максимально продлевающие период ремиссии:

• коррекция рациона с исключением гипераллергенных продуктов и сведением к минимуму жирных, острых, соленых блюд;
• исключение воздействия на кожу УФ-лучей, включая физиотерапевтические процедуры с использованием УФ-ламп и пребывание на солнце;
• максимальный контроль над качеством и продолжительностью отдыха и отсутствием стрессовых ситуаций;
• прием любых лекарственных препаратов только по назначению врача;
• запрет на вакцинацию и прием биоактивных и фитопрепаратов, стимулирующих иммунную систему;
• избегание переохлаждения и перегревания.

Прогноз для жизни при системной красной волчанке

По сравнению с предыдущими десятилетиями, когда прогнозы для жизни больного были в большинстве случаев неблагоприятными, сегодня наблюдается существенное увеличение продолжительности жизни людей с СКВ.

Для профилактики и лечения болезней СУСТАВОВ и ПОЗВОНОЧНИКА наши читатели используют новое БЕЗОПЕРАЦИОННОЕ средство лечения на основе натуральных экстрактов, которое.

Это обусловлено более широкой информированностью населения о симптомах и признаках СКВ, распространенностью регулярных плановых обследований и новыми диагностическими методами, позволяющими выявить СКВ на ранних этапах.

Но, все же, существуют определенные критерии, помогающие спрогнозировать как дальнейшее развитие заболевания, так и его вероятное влияние на жизнь пациента.

Установлено, что системная красная волчанка, развивающаяся в детском или подростковом возрасте, с большей вероятностью приводит к ранней инвалидности или смерти. Таким же образом прослеживается связь между дозировкой гормонов и прогнозами. Чем меньшая доза кортикостероидов удерживает болезнь в состоянии ремиссии, тем более благоприятен исход.

Что такое красная волчанка: ее причины и симптомы

Что это за болезнь?

СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, при которых одновременно поражаются многие органы, что и обуславливает тяжелое состояние больных. Основным механизмом развития таких недугов является ненормальная реакция иммунитета на свои клетки. Иммунная система «ни с того, ни с сего» начинает вырабатывать иммуноглобулины (в данном случае их называют аутоантителами) против собственных тканей, поэтому в них развивается воспаление.

Больше всего подвержены влиянию аутоантител соединительнотканные элементы стенок мелких сосудов, кожи, суставов, почек и сердца. В патологический процесс вовлекаются также и другие органы. Красная волчанка может протекать по-разному, но чаще всего это:

• Дискоидная форма, при которой проявления болезни возникают только на кожных покровах. Эту форму можно назвать начальной стадией развития СКВ, когда патологический процесс еще не успел трансформироваться в системный.
• Диссеминированная форма, характеризующаяся множественными очагами поражения кожи и внутренних органов.

Причины заболевания

Этиология СКВ не изучена в достаточной степени, однако ученые предполагают, что значительную роль в развитии недуга играют:

Минздрав заявляет «Новый препарат нормализует давление навсегда.»

• Вирусные инфекции, которые становятся пусковым механизмом для возникновения аутоиммунных реакций.
• Наследственные факторы.
• Стрессы.
• Аборты, которые по своей сути являются сильнейшим стрессом для женского организма.
• Беременность и роды.
• Гормональные всплески, связанные с половым созреванием.
• Принимаемые лекарственные средства.
• Склонность к аллергии.
• Чрезмерная инсоляция.

Заразна или нет красная волчанка?

Специфические кожные проявления волчанки закономерно провоцируют возникновение и у больных, и у окружения вопроса: как передается заболевание? Ответ прост – никак. СКВ не является заразным недугом, волчанку не вызывают какие-либо инфекции. Поэтому больные никакой опасности для своих близких не представляют.

Однако стоит помнить о том, что определенную роль в развитии патологии играет наследственность, поэтому больные родители должны настороженно относиться к здоровью своих детей. Не помешает консультация детского врача-ревматолога по поводу профилактики СКВ.

Симптомы СКВ

Начинается заболевание, как правило, постепенно, хотя не исключается и внезапное развитие. У большей части больных манифестация волчанки происходит в возрасте 14 – 25 лет, у детей также возможно появление симптомов СКВ (чаще с 9 лет).

Первые признаки недуга обычно не имеют каких-то особенностей: больные теряют вес, жалуются на постоянное повышение температуры тела (без объективных причин), боль в мышцах, сильную утомляемость и слабость. Со временем к этим симптомам добавляются более специфические проявления СКВ, которые можно объединить в несколько групп:

• Дерматологические. Наиболее характерным для СКВ кожным проявлением считается «бабочка» – сыпь на лице, напоминающая бабочку, крылья которой расположены на щеках. Помимо этого, на теле появляются красные чешуйчатые пятна, на слизистой рта и половых органов возникают язвы, воспаляется красная кайма губ. Кроме того, у больных, как правило, сильно выпадают волосы, ломаются ноги.
• Ортопедические: воспаление и болезненность мелких суставов рук, реже – других суставов.
• Гематологические. В крови появляются LE-клетки, возможно возникновение анемии и лейкопении.
• Нефрологические. Развивается волчаночный нефрит, который без лечения приводит к почечной недостаточности.
• Сердечнососудистые. У больных появляются признаки эндокардита и перикардита, со временем формируется патология сердечных клапанов.
• Психоневрологические – психозы, судорожный синдром, нарушение чувствительности, сосудистые поражения головного мозга и прочие проявления.

Диагностика и лечение СКВ

Диагностикой и лечением волчанки занимаются врачи-ревматологи. Для подтверждения диагноза (выявления диагностических критериев) больным проводят расширенное обследование, которое включает:

«Гипертония это не приговор. Просто нужно за собой следить» - блог актера Олега Табакова.

• Врачебный осмотр.
• Клинический анализ крови и мочи.

В ходе такого обследования врачам важно выявить не только, что это такое (СКВ или иное заболевание), но и оценить тяжесть поражения внутренних органов. Наиболее прогностически неблагоприятными являются следующие осложнения: тампонада сердца, нейролюпус (специфическое поражение ЦНС), волчаночный нефрит и почечная недостаточность, пневмосклероз и пр. Больные красной волчанкой требуют постоянного лечения, проводимого под контролем ревматолога и терапевта. В план лечебных мероприятий обычно входит:

• Гормональная терапия. При остром воспалительном процессе показана пульс-терапия глюкокортикостероидами, а после угасания острой симптоматики – поддерживающее гормональное лечение.
• Иммуносупрессивная терапия, которая необходима для угнетения иммунной системы, убивающей свои собственные клетки.
• Детоксикация экстракорпоральным путем (гемосорбция, плазмаферез).
• Противовоспалительное лечение негормональными препаратами.
• Симптоматическая терапия.

Помимо медикаментозного лечения больным с СКВ показано и санаторно-курортное оздоровление, однако есть ограничения: нельзя переохлаждаться и перегреваться, нельзя загорать, то есть здравницы на берегу моря противопоказаны.

Применение современных схем лечения СКВ дает шанс больным увеличить продолжительность жизни после постановки диагноза до 20 – 30 и более лет. Если заболевание диагностировано поздно и не оказывается надлежащая медицинская помощь, прогноз неутешительный.

СКВ и беременность

Поскольку данное заболевание развивается преимущественно у молодых женщин, вопрос возможности наступления беременности у таких пациенток является очень актуальным. Больные волчанкой могут забеременеть и выносить ребенка, но только при условии своевременного выявления заболевания (до возникновения серьезных осложнений недуга) и стойкой ремиссии.

Больная женщина должна быть готова к тому, что ее организм может не совсем нормально отреагировать на беременность – возможно обострение болезни или ухудшение состояния здоровья уже после родов. Кроме того, существует высокий риск возникновения осложнений беременности (задержки развития плода, угрозы выкидыша, токсикоза, преждевременных родов и т.п.).

В связи с этим больные волчанкой должны обязательно готовиться к беременности, а после ее наступления – находиться под контролем не только гинеколога, но и ревматолога. Роды у таких пациенток должны проходить в специализированных перинатальных центрах, обеспеченных всем необходимым для диагностики и лечения осложнений, выхаживания недоношенных детей.

Прогноз и продолжительность жизни больных системной красной волчанкой

Одним из наиболее тяжелых аутоиммунных заболеваний является системная красная волчанка, прогноз для жизни при правильном лечении достаточно благоприятен.

При этом заболевании иммунитет человека разрушает собственные здоровые клетки, необходимые для построения соединительных тканей. Эти ткани содержатся в любом отделе человеческого организма. Поэтому СКВ вызывает поражение всех органов и систем человека. Заболевание может иметь широкий спектр симптомов. Его легко спутать с другими патологическими процессами, что существенно затрудняет постановку диагноза.

Характерным симптомом СКВ является сыпь на лице, имеющая вид бабочки. Заболевание относится к классу неизлечимых, однако современные способы симптоматической терапии способны существенно облегчить состояние больного. Периоды обострения красной волчанки чередуются с периодами ремиссии разной продолжительности.

Причины развития заболевания

Точные причины возникновения красной волчанки неизвестны. Многие специалисты считают, что заболевание развивается при проникновении в организм вирусов, к которым он активно начинает вырабатывать антитела. Однако не все люди, в организме которых обнаруживаются вирусы, заболевают красной волчанкой. Важную роль в развитии болезни играет наследственность. Волчанка не возникает вследствие иммунодефицита и не относится к онкологическим заболеваниям.

Толчок к развитию заболевания могут дать чрезмерное ультрафиолетовое облучение, гормональный сбой в организме, инфекции и вредные привычки. Курение не только провоцирует начало красной волчанки, но и усугубляет ее течение. Симптомы заболевания могут проявиться после курса лечения антибиотиками, противогрибковыми и противовоспалительными препаратами.

Заболевание может протекать в нескольких формах. Острая форма начинается спонтанно и протекает достаточно тяжело. Болезнь стремительно развивается и поражает все органы в течение нескольких месяцев. Она плохо реагирует на стандартные способы лечения и способна привести к летальному исходу. Подострая форма развивается медленнее. От появления первых признаков до развития полной клинической картины заболевания может пройти 3 года. Хроническая форма красной волчанки имеет наиболее благоприятные для больного прогнозы. Продолжительность периода обострения снижается при своевременном начале лечения.

Симптоматика патологии

Симптомы могут быть самыми разнообразными - от незначительных до тяжелых, представляющих серьезную опасность для здоровья пациента. Признаки заболевания могут проявляться спонтанно либо нарастают постепенно. К основным симптомам СКВ относят повышенную утомляемость, сильный жар, озноб, кожную сыпь, отеки в области суставов, боли в груди при вдохе, потерю аппетита, снижение веса.

На лице появляются высыпания, имеющие очертания бабочки. Красноватые пятна могут появиться на руках, груди, животе. К другим проявлениям красной волчанки относится фоточувствительность, признаки анемии, нарушение кровотока в конечностях, облысение. Пациент становится раздражительным, его мучает бессонница и головные боли. У некоторых людей болезнь затрагивает только суставы, у других - все органы.

При поражении костей и мышц пациент испытывает боли в суставах рук, происходит их постепенная деформация. Это приводит к развитию артроза, остеопороза, мышечной дистрофии. Почечная недостаточность наблюдается примерно у половины заболевших. При дальнейшем развитии заболевания больному требуется гемодиализ или пересадка почки.

Симптомы со стороны дыхательной системы возникают примерно через 2 года после начала болезни. Проявляются они в виде воспаления легких, плеврита, кашля и дыхательной недостаточности. На фоне красной волчанки может развиться туберкулез, фиброз легких или грибковая инфекция. Поражение пищеварительной системы приводит к перитониту, диарее, рвоте и сильным болям в области живота.

Наиболее тяжелыми являются проявления волчанки со стороны зрительных органов. Стремительно развивающийся хориоидит может привести к полной потере зрения.

Прогноз продолжительности жизни

При хронической форме заболевания все его симптомы поддаются медикаментозному контролю. Правильное лечение существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество. Сколько живут больные красной волчанкой? Современные лекарственные препараты позволяют пациенту прожить более 20 лет после постановки диагноза. Процесс может протекать с разной скоростью, у части пациентов симптомы нарастают постепенно, у других - развиваются быстро.

Большинство пациентов продолжают вести обычный образ жизни. При тяжелом течении заболевания больной может потерять трудоспособность из-за сильных болей в суставах, повышенной утомляемости или психических расстройств.

Качество и длительность жизни пациента зависит от степени выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

В прошлом большинство пациентов умирало в течение нескольких лет после начала заболевания, в настоящее время человек имеет все шансы дожить до преклонного возраста.

Лечение СКВ направлено на снятие ее основных симптомов и устранение воспалительных процессов. Полное излечение в настоящее время невозможно, посредством длительной терапии можно достичь периода ремиссии. В течение всей жизни пациент должен соблюдать специальную диету, избегать стрессовых ситуаций, лечить вторичные инфекции. Препараты назначаются в зависимости от тяжести течения заболевания. Дозы лекарств снижают при уменьшении интенсивности проявлений красной волчанки.

При легком течении заболевания назначаются нестероидные противовоспалительные средства и салицилаты. Длительный прием этих препаратов может негативно сказаться на работе почек, печени и головного мозга. При синдроме хронической усталости применяются противомалярийные препараты. Эти средства могут давать такие побочные эффекты, как миопатия и ретинопатия.

Основным способом лечения красной волчанки является гормональная терапия. Кортикостероиды обладают выраженным противовоспалительным действием, однако длительно принимать их не рекомендуется. Их назначают совместно с цитостатиками, снижающими частоту обострений. При присоединении вторичных инфекций назначают антибактериальные и противогрибковые препараты. Больной СКВ должен постоянно контролировать свое состояние и сообщать врачу о малейших изменениях.

Красная волчанка: симптомы различных форм и видов болезни (системная, дискоидная, диссеминированная, неонатальная). Симптомы волчанки у детей – видео

Системная красная волчанка у детей и беременных женщин: причины, последствия, лечение, диета (рекомендации врача) – видео

Диагностика

Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Лечение

Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке (рекомендации врача) – видео

Красная волчанка: пути заражения, опасность болезни, прогноз, последствия, продолжительность жизни, профилактика (мнение врача) – видео

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Диагностика красной волчанки

Общие принципы диагностики заболевания

Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.

В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.

Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:

• Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
• Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с "черными точками" в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
• Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
• Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
• Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
• Полисерозит (плеврит , перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
• Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
• Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией , кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
• Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9 , лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 , тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9);
• Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
• Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.

Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и инструментальных обследований.

Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:

Большие диагностические критерии	Малые диагностические критерии
"Бабочка на лице"	Температура тела выше 37,5 o С, держащаяся дольше 7 дней
Артрит	Беспричинное похудение на 5 и более кг за короткий срок и нарушение питания тканей
Люпус-пневмонит	Капилляриты на пальцах
LE-клетки в крови (менее 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, и больше 10 на 1000 лейкоцитов – большое количество)	Высыпания на кожном покрове по типу крапивницы или сыпи
АНФ в высоких титрах	Полисерозиты (плеврит и кардит)
Синдром Верльгофа	Лимфаденопатия (увеличение лимфатических протоков и узлов)
Кумбс-положительная гемолитическая анемия	Гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки)
Люпус-нефрит	Миокардит
Гематоксилиновые тельца в кусочках тканей различных органов, взятых в ходе биопсии	Поражение ЦНС
Характерная патоморфологическая картина в удаленной селезенке ("луковичный склероз"), в образцах кожи (васкулит, иммунофлуоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране) и почек (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, "проволочные петли")	Полиневриты
	Полимиозит и полимиалгии (воспаление и боли в мышцах)
	Полиартралгии (боли в суставах)
	Синдром Рейно
	Ускорение СОЭ более 200 мм/час
	Уменьшение количества лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л
	Анемия (уровень гемоглобина ниже 100 мг/мл)
	Уменьшение количества тромбоцитов ниже 100*10 9 /л
	Увеличение количества глобулиновых белков более 22%
	АНФ в низких титрах
	Свободные LE-тельца
	Положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса

Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или "бабочка", или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с артритом , то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.

Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.

В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ , ЭхоКГ, МРТ , рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.

Кровь (анализ) на красную волчанку

Среди лабораторных анализов для оценки степени интенсивности процесса при красной волчанке используются следующие:

• Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1: 1000;
• Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
• Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
• Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброз легких или синдром Шегрена;
• Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
• Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
• Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
• Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
• Повышение СОЭ более 20 мм/час;
• Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л);
• Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*10 9 /л);
• Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 /л);
• Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.

При этом специфичными для красной волчанки являются анализы на наличие волчаночного антикоагулянта, антитела к фосфолипидам, антитела к Sm-фактору, антитела к гистоновым белкам, антитела к La/SS-B, антитела к Ro/SS-A, LE-клетки, антитела к двуспиральной ДНК и антинуклеарные факторы.

Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Лечение системной красной волчанки

Общие принципы терапии

Поскольку точные причины красной волчанки неизвестны, не существует методов терапии, позволяющих полностью излечить данное заболевание. Вследствие этого применяется только патогенетическая терапия, цель которой состоит в подавлении воспалительного процесса, профилактике рецидивов и достижении стойкой ремиссии. Иными словами, лечение красной волчанки заключается в том, чтобы максимально замедлить прогрессирование заболевания, удлинить периоды ремиссии и повысить качество жизни человека.

Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон , Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон. Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:

• Бетаметазон – 0,60 мг;
• Гидрокортизон – 20 мг;
• Дексаметазон – 0,75 мг;
• Дефлазакорт – 6 мг;
• Кортизон – 25 мг;
• Метилпреднизолон – 4 мг;
• Параметазон – 2 мг;
• Преднизон – 5 мг;
• Триамцинолон – 4 мг;
• Флурпреднизолон – 1,5 мг.

Глюкокортикоиды принимают постоянно, изменяя дозировку в зависимости от активности патологического процесса и общего состояния человека. В периоды обострений гормоны принимают в лечебной дозировке по 4 – 8 недель, после чего, по достижении ремиссии, продолжают прием уже в более низкой поддерживающей дозировке. В поддерживающей дозировке Преднизолон в периоды ремиссии принимается в течение всей жизни, а во время обострений дозировку повышают до лечебной.

Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют. Дозировку сначала снижают по 5 мг в неделю, затем по 2,5 мг в неделю, еще через некоторое время по 2,5 мг в 2 – 4 недели. В общей сложности дозировку снижают таким образом, чтобы через 6 – 9 месяцев после начала приема Преднизолона его доза стала поддерживающей, равной 12,5 – 15 мг в сутки.

При волчаночном кризе , захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.

Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.

Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии , помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин , Метотрексат и др.).

При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.

При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов , эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.

При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м 2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца. Циклофосфамид обеспечивает выживаемость больных, страдающих люпус-нефритом, и помогает контролировать клинические симптомы , на которые не действуют глюкокортикоиды (поражение ЦНС, легочные кровотечения , легочной фиброз, системный васкулит).

Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами , то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.

При низкой активности патологического процесса с поражением кожи и суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.

При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин , Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.

Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен , Нимесулид, Диклофенак и др., применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах , миалгиях , миозитах , умеренной выраженности серозита и лихорадке.

Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза , гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии. Однако данные методы являются только вспомогательными, и потому могут применяться исключительно в сочетании с приемом лекарственных средств, а не вместо них.

Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).

В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некроза опухоли (Инфликсимаб , Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом. Но полученные результаты позволяют считать блокаторы фактора некроза опухоли перспективными препаратами, так как эффективность их применения выше, чем глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов , соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов , транквилизаторов , противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.

Болезнь системная красная волчанка (СКВ) - это очень тяжелое прогрессирующее патологическое состояние, проявляющееся множеством синдромов и, главным образом, поражающее молодых женщин.

Первые признаки появляются в 15 – 25 лет - генетически несовершенная иммунная система организма не опознает некоторые собственные клетки и активизирует против них антитела, вызывая поражения и хронические воспаления органов.

Системная красная волчанка - прогноз для жизни

В прошлом большая часть пациентов погибала спустя 2 – 5 лет после первых симптомов болезни. При возможностях современной медицины прогноз дожить до преклонного возраста достаточно высок.

Продолжительность и качество жизни связано с тяжестью хронического поражения органов, поскольку при этой форме болезни лекарственная терапия хорошо воздействует на все виды симптомов. Правильная схема лечения системной красной волчанки улучшает прогноз для жизни человека. Врачи утверждают, что современные лекарства дают возможность прожить больше 20 лет после того, как поставлен точный диагноз.

Симптомы и признаки системной красной волчанки проявляются в зависимости от формы и скорости течения заболевания. Большая часть людей, заболевших СКВ, ведут полноценную жизнь и продолжают работать.

При тяжелой острой форме человек часто не может работать по причине интенсивных суставных болей, сильной слабости, психоневрологических расстройств.

Атеросклероз сосудов головного мозга, симптомы и лечение заболевания:

Симптомы системной красной волчанки, фото

фото характерных проявлений системной красной волчанки

Так-как при СКВ можно ожидать поражения любого органа, то симптомы достаточно размыты, а признаки характерны для многих заболеваний:

• повышение температуры неясного происхождения;
• мышечные боли (миалгия), быстрая утомляемость при физической и психической нагрузке;
• боли в мышцах, приступы головной боли, общая слабость;
• частая диарея;
• нервозность, раздражительность, нарушение сна;
• подавленность.

Фибромиалгия - что это такое? Симптомы и лечение, признаки болезни:

Специфические признаки

Кроме общих признаков, красная волчанка имеет множество специфических симптомов, выделенных в группы в соответствии с пораженным органом или системой.

Кожные проявления:

• Классический симптом болезни, давший ей название - характерная эритема - покраснение кожи в форме «бабочки», которое возникает при расширении капилляров, и появление сыпи в зоне переносицы и на скулах. Отмечается у каждого второго-третьего пациента. Эритема наблюдается также на теле, конечностях в виде отдельных или сливных отечных красных пятен разной формы.
• Мелкая геморрагическая сыпь (из-за лопнувших мелких сосудов) на коже ладоней и кончиках пальцев.
• На слизистой оболочке половых органов, носа, горла, губ, появляются язвочки, стоматические афты.
• Трофические язвы возникают при тяжелом течении болезни.
• Ногти становятся ломкими, волосы сухими, наблюдается очаговое выпадение волос.

Проблемы с суставами:

Соединительная ткань, присутствующая в области суставов, подвергается сильным поражениям при волчанке, поэтому большая часть больных отмечает:

• Боли в мелких суставах запястий, кистей рук, в коленях;
• Проявление полиартритных воспалений, проходящих без разрушения костной ткани (в сравнении с ревматоидным артритом), но с частыми деформациями поврежденных суставов (у каждого пятого);
• Воспаление и боли в области копчика и крестца (главным образом, у мужчин).

Реакция со стороны системы кроветворения:

• Обнаружение в крови волчаночных LE – клеток – характерный признак СКВ.
• Эти клетки являются измененными лейкоцитами, внутри которых обнаруживаются ядра других клеток крови. Это явление свидетельствует о том, что иммунная система ошибается, воспринимая собственные клетки как чужеродные и опасные, отдавая сигнал лейкоцитам поглотить их.
• Анемия, лейкопения, тромбоцитопения (у каждого второго больного), возникающие по причине болезни, и из-за принимаемых лекарств.

Сердечная деятельность и сосудистая система

У многих пациентов обнаруживаются:

• Перикардит, эндокардит и миокардит (без выявления признаков инфекции, провоцирующей подобные воспалительные заболевания).
• Поражение сердечных клапанов при дальнейшем развитии болезни.
• Развитие атеросклероза.

Нефрология при СКВ:

1. Развитие Люпус-нефрита (волчаночного нефрита) - выраженное почечное воспаление с нарушением работы клубочков и снижением функции почек (более вероятно при острой форме заболевания).
2. Гематурия (обилие крови в моче) или протеинурия (), протекающие без болезненных проявлений.

При своевременной диагностике и начале терапии, острая почечная патология возникает лишь у 1 из 20 заболевших.

Неврологические и психические нарушения

Без проведения эффективного лечения велика вероятность возникновения:

• Энцефалопатии (поражение клеток головного мозга).
• Судорожных приступов.
• Цереброваскулита (воспаление сосудов головного мозга).
• Снижение чувствительности.
• Визуальные галлюцинации.
• Спутанность восприятия, нарушение адекватности мышления.

Эти отклонения в психоневрологической сфере трудно поддаются коррекции.

Дыхательная система

Симптомы красной волчанки проявляются в области системы легких в виде одышки, болезненных ощущения в груди при дыхании (часто – при развитии плеврита).

Формы заболевания

Выделяют три формы болезни.

Острая форма характеризуется:

• резким началом, когда больной может назвать определенный день;
• высокой температурой, ознобом;
• полиартритом;
• сыпью и появлением на лице «волчаночной бабочки»;
• цианозом (синеватый цвет кожи) на носу и щеках.

В течение полугода развиваются признаки острого серозита (воспаления серозных оболочек перикарда, плевры, брюшины), пневмонита (воспаление легких с поражением альвеолярных стенок), неврологические и психические нарушения, припадки, сходные с эпилептическими.

Течение заболевания в острой форме – тяжелое. Продолжительность жизни без активной терапии – не более года или двух.

Подострая форма начинается с таких проявлений, как:

• общие симптомы красной волчанки;
• болезненность и отечность мелких суставов;
• артриты с рецидивами;
• кожные поражения виде дисковидной волчанки (изъязвления на коже, шелушащиеся, покрытые чешуйками);
• фотодерматозы, появляющиеся в области шеи, груди, на лбу, губах, ушах.

Волнообразность течения подострой формы проявляется вполне четко. За период 2 – 3 лет формируется полная клиническая картина.

Отмечаются:

1. Упорные приступообразные головные боли, высокая степень утомляемости.
2. Тяжелое поражение сердца в форме эндокардита Либмана-Сакса и воспалением клапанов - митрального, аортального, трехстворчатого.
3. Миалгии (боли в мышцах, даже в покое).
4. Воспаления мускулов и мышц скелета с их атрофией - миозиты.
5. Синдром Рейно (посинение или побеление кожи кончиков пальцев или стоп при холоде, стрессе), часто приводящий к омертвению кончиков пальцев.
6. Лимфаденопатия - патологическое увеличение лимфоузлов.
7. Люпус-пневмонит (воспаление легких при СКВ, развивающееся в форме или атипичной пневмонии).
8. Воспаление почек, не приобретающее такой тяжести, как при острой форме;
9. Анемия, лейкопения (сильное сокращение числа лейкоцитов), тромбоцитопения или синдром Вельгофа (резкое уменьшение в крови тромбоцитов, что сопровождается синяками, гематомами на коже, слизистых оболочках, кровоточивостью и трудностью остановки кровотечений даже после небольших травм).
10. Повышенная концентрация иммуноглобулинов в крови.

Хроническая форма

Заболевание красная волчанка, протекающее в хронической форме, продолжительное время выражается в частых полиартритах, проявлениях дисковидной волчанки, поражениях мелких артерий, синдроме Вельгофа.

В течение 6 – 9 лет болезни происходит присоединение других органических патологий (нефрит, пневмонит).

Диагноз устанавливают на основании комплекса признаков (суставных и мышечных болей, лихорадки), синдромов системной красной волчанки - Рейно и Вельгофа и результатов исследований.

Для постановки достоверного диагноза учитывают определенные критерии, проявившиеся за время болезни у пациента.

Они включают:

• Волчаночную «бабочку».
• Фотосенсибилизацию – повышенную чувствительность открытых участков кожи к солнечному свету.
• Дискоидную волчанку в виде отечной, шелушащейся сыпи размером с монету, после которой остаются рубцовые изменения.
• Язвы на слизистых оболочках.
• Артриты с болезненностью и припуханием суставов (часто – симметрично).
• Серозиты или воспаления оболочек, окружающих сердце, легкие, брюшину, вызывающих затруднение дыхания и боль при перемене положения тела.
• Воспаление почек развивается практически у всех больных СКВ в легкой или тяжелой форме. Сначала это выявляют только по анализам мочи, обнаруживая в ней кровь и белок, и по отекам глаз, ног и ступней.
• Неврологические проявления, выраженные в депрессивных состояниях, острых приступах головной боли, нарушении памяти, концентрации внимания, психозах (тяжелая патология психики с нарушением поведения и восприятия).
• Патологические изменения в клетках крови: разрушение эритроцитов, переносящих кислород (вызывает анемию), снижение числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов с возникновением кровотечений из носа, мочевыводящих путей, мозга, органов пищеварения и матки.
• Иммунологические расстройства: образование аутоантител (антител к родной ДНК), что свидетельствует о развитии СКВ. Увеличение их количества указывает на активное развитие заболевания.
• Появление SM-антител, которые обнаруживают только при болезни системная красная волчанка. Это подтверждает диагноз.
• Антифосфолипидных антитела (ANA) в крови, нацеленные против клеточных ядер, также находят почти у каждого больного.
• Уровень комплемента в крови (белки, уничтожающие бактерии и отвечающие за регуляцию воспалительных и иммунных реакций организма). Низкий уровень указывает на прогрессирование заболевания,

Лабораторные обследования и тесты необходимы для:

• уточнения диагноза;
• определения органов, вовлеченных в процесс болезни;
• контроля прогрессирования и степени тяжести СКВ;
• определения эффективности медикаментозной терапии.

Существует много тестов, выявляющих влияние волчанки на разные органы:

• снятие рентгенограммы легких, сердца;
• электрокардиограмма, эхокардиография сердца;
• определение дыхательной функции легких;
• для обследования мозга - электроэнцефалография ЭЭГ, МРТ.

Главные цели комплексного лечения:

• снятие воспалений и регуляция иммунной патологии;
• предотвращение обострений и осложнений;
• лечение осложнений, спровоцированных приемом иммунодепрессантов, гормональных и противоопухолевых средств;
• активное лечение отдельных синдромов;
• очищение крови от антител и токсинов.

Основные методы:

Пульс-терапия, к которой относят использование:

• кортикостероидов, которые назначают на начальных этапах болезни. Все пациенты находятся на диспансерном учете, чтобы при самых начальных проявлениях обострения СКВ было своевременно начато применение гормонов.
• использование повышенных доз цитостатиков (препаратов, подавляющих процессы роста и развития раковых клеток), что позволяет быстро избавиться от тяжелых симптомов заболевания. Курс непродолжительный.

Метод гемосорбции - удаление из крови токсинов, патологических клеток иммунных комплексов и клеток крови, регуляция кроветворения с помощью специального аппарата, через который пропускается кровь через фильтр с абсорбентом.

• При невозможности использовать стероиды, назначают средства, подавляющие некоторые патологические проявления центральной нервной системы.
• Иммунодепрессанты (препараты, подавляющие анормальные иммунные реакции).
• Препараты, блокирующие действие ферментов, провоцирующих воспалительные процессы, и позволяющие снять симптомы.
• Нестероидные средства против воспалительных процессов.
• Обязательное лечение заболеваний, которые вызывает волчанка – нефрит, артрит, легочные патологии. Особо важно контролировать состояние почек, поскольку волчаночный нефрит - это наиболее частая причина гибели больных СКВ.
• Все лекарства и методики применяют по строгим медицинским показаниям с соблюдением режима дозирования и мер предосторожности.
• В периоды ремиссии дозы стероидов снижают до поддерживающей терапии.

Существующие заболевания мочевыделительной системы и способы борьбы с ними:

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1. Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

2. Болезни сердца:

• перикардит - воспаление сердечной сумки;
• отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
• эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
• миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

3. Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

4. Заболевания крови, опасные для жизни.

• снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
• гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
• патологические изменения органов кроветворения.

Хотя при волчанке беременность предполагает высокую вероятность обострений, у большинства женщин период вынашивания и роды проходят благополучно.

Но, если сравнивать с 15% выкидышей у здоровых будущих матерей, то у беременных пациенток с СКВ количество увеличивается до 25%.

Очень важно – за полгода до зачатия не должно обнаруживаться признаков волчанки. И в эти 6 месяцев отменяются все медикаменты, способные вызвать лекарственную форму волчанки.

Важен выбор терапии в период беременности. Некоторые препараты для лечения СКВ отменяют, чтобы не вызвать выкидыш и не принести вред плоду.

Симптомы СКВ при беременности:

• обострения легкой или средней степени;
• при употреблении кортикостероидов имеется большой риск повышения кровяного давления, развития диабета, осложнений на почки.

Один из четырех младенцев от волчаночной беременности рождается раньше времени, но никаких дефектов у них не наблюдается. В дальнейшем у детей также не обнаруживают ни умственной, ни физической отсталости.

Очень редко у детей, родившихся от женщин имеющих в крови особые антитела, обнаруживаются некоторые признаки волчанки в виде сыпи или пониженного содержания эритроцитов. Но эти симптомы - приходящие, и большинству детей лечение не требуется вообще.

Беременность, возникшая незапланированно - в момент обострения болезни - оказывает негативное влияние на плод и мать, усиливая все проявления СКВ, и создавая трудности с вынашиванием.

Самый безопасный метод контрацепции - применение диафрагм, колпачков с противозачаточными гелями и маточных спиралей. Использовать контрацептивные оральные препараты не рекомендуется, особенно опасно применение лекарств с большим содержанием эстрогенов.

Автореферат диссертации по медицине на тему Анализ структуры летальных исходов при системной красной волчанке

Российская Академия Медицинских Наук Институт ревматологии

На правах рукописи

ЛУЧИХИНА Елена Львовна

УДК 610 5-002 525 2-07

АНАЛИЗ СТРУКТУРЫ ЛЕТАЛЬНЫХ ИСХОДОВ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

Москва - 1998 г.

Работа выполнена в Институте ревматологии Российской Академии медицинских наук (директор - академик РАМН, профессор В.А.НАСОНОВА)

Научный руководитель - доктор медицинских наук, профессор М.М.ИВАНОВА

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Н.А.ШОСТАК кандидат медицинских наук О.М.ФОЛОМЕЕВА

Ведущая организация: Московская Медицинская Академия им. И.М.Сеченова

Защита состоится И-Х)5>^15Я998 г. в » часов на

заседании Специализированного Совета Д 001.18.01 при Институте ревматологии РАМН (115522, Москва, Каширское шоссе, д.34а)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института ревматологии РАМН.

Ученый секретарь Специализированного Совета

кандидат медицинских наук И С.ДЫДЫКИНА

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ.

Несмотря на успехи в диагностике и терапии системной красной волчанки (СКВ), это заболевание остается опасным для жизни больных Частота смертельных исходов при СКВ приблизительно в 3 раза выше, чем в общей популяции (Иванова М.М, 1994) Вопрос об исходах, в гом числе о причинах смерти у больных СКВ, анализировался за последние 40 лет во многих зарубежных исследованиях. Разработка этой проблемы дает чрезвычайно ценную информацию о прогностически значимых факторах и эффективности различных схем терапии.

Структура летального исхода существенно различается в зависимости от времени и места проведения исследований, а также ряда других факторов, таких как общий уровень жизни, качество медицинского обслуживания, популяция больных. Разные авторы получили поэтому преобладание той или иной причины смерти при СКВ

Проявления высокой активности болезни остаются одной из важнейших причин смерти при СКВ, несмотря на успехи в разработке методов терапии. По данным Helve Т. (1985) проявления активности болезни были причиной смерти 52% от общего числа умерших (в том числе 27% - люпус-нефрит и 7% - люпус-ЦНС), в исследовании Wallace et al. (1981) превалирующей причиной смерти (32%) была также активность болезни.

Многие авторы отмечают, что, независимо от клинических и демографических характеристик больных СКВ, лидирующей причиной смерти являлась инфекция (Nived и Sturfelt, 1996). Поданным Ивановой М М. (1969), вследствие инфекции умерло 25% больных, в исследовании Rubin (1985) инфекции явились непосредственной причиной смерти в 27,4% случаев, по данным Abu-Shakra et al. (1995) от инфекции погибло 32% больных СКВ.

Третьей наиболее часто упоминаемой причиной смерти является смерть вследствие сосудистых катастроф вне активности болезни: нарушение мозгового кровообращения, острый инфаркт миокарда, тромбоз системы легочной артерии и т.д. Патогенез сосудистых катастроф связывается в первую очередь с васкулитом и наличием

антифосфолипидных антител, а также с быстрым развитием атеросклероза, который является следствием как иммунопатологических механизмов, обусловленных основным заболеванием, так и нарушений обмена веществ на фоне длительной терапии кортикостероидами. По данным Rubin (1985) сосудистые катастрофы, в основном инфаркт миокарда, явились причиной 20% смертельных случаев при СКВ. С другой стороны, в исследовании Rosneret al. (1982) смерть от инфаркта миокарда последовала лишь в 3% случаев.

В нашей стране специальные исследования, посвященные причинам смерти и продолжительности жизни больных СКВ, не проводились, что обусловливает высокую практическую значимость проведения такой работы на уникальном клиническом материале Института ревматологии - одного из крупнейших в мире центров по изучению СКВ. Кроме того, данное исследование позволяет проследить изменение причин смерти при СКВ на протяжении четырех десятилетий, что также имеет большое теоретические и практическое значение. В свете вышесказанного анализ неблагоприятных исходов при СКВ является весьма актуальной задачей на современном этапе.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: Изучение причин смерти при СКВ, определение динамики структуры летальных исходов за 40-летний период, анализ факторов, влияющих на продолжительность жизни и причины смерти при данном заболевании.

ЗАДАЧАМИ настоящего исследования, в соответствии с вышесказанным, явились:

1. Выявить группу больных СКВ, из числа наблюдавшихся в Институте ревматологии и умерших с 1958 по 1997 гг. (40-летнее наблюдение), причины и время смерти которых известны.

2. Определить причины смерти больных и изменение их характера за 40 лет по декадам.

3. Определить взаимосвязь причин смерти больных СКВ с характером клинической картины и длительностью заболевания.

4. Выявить взаимосвязь демографических, клинических и иммунологических факторов с продолжительностью жизни и причинами смерти больных СКВ.

5. Оценить влияние терапии на продолжительность жизни и структуру летального исхода при СКВ.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА РАБОТЫ:

Впервые проведен анализ причин смерти при СКВ у большой группы пациентов, проанализированы изменения структуры летального исхода на протяжении четырех десятилетий. Обосновано подразделение летального исхода при СКВ на раннюю и позднюю смерть, которое ассоциировано с причинами смерти и может быть использовано при оценке результатов терапии. Выявлена высокая прогностическая ценность определения активности СКВ по шкале 31ЕЭА1. Произведен анализ влияния демографических, клинических, иммунологических факторов, а также терапевтических методов на продолжительность жизни и причины смерти у больных СКВ.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ:

Определены средняя продолжительность жизни и структура летального исхода у больных СКВ. Выявлено, что наиболее частыми причинами смерти при этом заболевании в первые 5 лет болезни являются инфекции и неконтролируемая активность волчаночного нефрита, а на более поздних сроках - тромбозы крупных сосудов и хроническая почечная недостаточность (при сохранении достаточно высокой частоты смерти от инфекций). Показано, что высокая активность болезни и особенно развитие нефрита на ранней стадии заболевания являются основными факторами, определяющими продолжительность жизни больных СКВ. На основе ретроспективного анализа продолжительности жизни больных люпус-нефритом подтверждено положительное влияние цитостатической терапии на выживаемость пациентов при отсутствии серьезных осложнений (в особенности онкологических) от проводимого лечения.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

1. Структура летальных исходов существенно изменилась за период с 60-х по 90-е годы: при основной тенденции к снижению частоты смерти от проявлений активности болезни и повышению частоты смерти от ХПН и тромбозов крупных сосудов.

2. Основными причинами -мерти при СКВ являются: инфекции (сепсис, диссеминированный туберкулез, пневмонии), активный люпус-нефрит, ХПН как исход волчаночного нефрита, тромбозы магистральных сосудов (церебральных; легочных, коронарных).

3. Летальные исходы у больных СКВ целесообразно подразделять на раннюю (в первые 5 лет от начала болезни) и позднюю (после 5 лет от начала болезни) смерть.

4. Длительная терапия цитостатиками - циклофосфаном и азатиоприном - при продолжительности курса. не менее 6 месяцев (в сочетании с адекватными дозами ГКС) ассоциируется с меньшей частотой ранней смерти при СКВ.

ПУБЛИКАЦИИ И ДОКЛАДЫ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

По теме диссертации имеются 2 печатные работы (1 статья и тезисы), материалы исследования доложены на 2 Съезде ревматологов России (Тула, 1997), Всероссийской конференции по системным васкулитам (Москва, 1997), на заседании Ученого совета Института ревматологии РАМН (1998).

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ: диссертация была апробирована на заседании Ученого Совета Института ревматологии РАМН в июне 1998 г.

СВЕДЕНИЯ О ВНЕДРЕНИИ В ПРАКТИКУ:

Результаты исследования внедрены в практику в клинике Института ревматологии РАМН и используются при обучении клинических ординаторов и аспирантов.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ:

Диссертация построена по обычному плану, изложена на 143 страницах, состоит из введения, литературного обзора, глав: «Материалы и методы», «Результаты исследования», обсуждения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 158 литературных источников, из них 21 отечественный и 137 зарубежных, иллюстрирована 34 таблицами и 11 рисунками, а также 6 клиническими примерами.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Клиническая характеристика больных.

В соответствии с целью исследования нами отобрана группа больных СКВ, наблюдавшихся в Институте ревматологии с 1958 по 1997 гг., причины и время смерти которых известны, что составило 228 человек, из них полная клинико-иммунологическая характеристика и данные по лечению на момент начала наблюдения были доступны у 185 больных, данные динамического наблюдения - у 107 больных. Диагноз СКВ верифицировался согласно критериям АРА 1982 года (не менее 4 критериев). Был проведен тщательный ретроспективный анализ всей имеющейся в наличии медицинской документации в соответствии со специально разработанной исследовательской картой, включающей 80 демографических, анамнестических, клинических, лабораторных и инструментальных параметров. Начало болезни определялось как момент появления симптоматики, которая достоверно могла быть связана с СКВ. Вариант течения СКВ определялся согласно классификации В.А.Насоновой (1972). Активность болезни оценивалась с помощью шкалы SLEDAI-1 (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index, 1992). Дата и причина смерти определялись в соответствии с протоколами вскрытия (90 больных), хранящимися в патологоанатомическом отделении Институте ревматологии РАМН и первичной медицинской документацией.

Характеристика больных СКВ, включенных в исследование, представлена в таблице 1. Соотношение мужчин и женщин среди больных, включенных в исследование, было 1:11, что находится в

пределах, обычных для СКВ, среди пациентов преобладали служащие и учащиеся, в основном со средним образованием. Преобладали больные с подострым течением болезни.

Таблица 1. Клинико-демографическая характеристика больных.

Показатель Значение

Пол (п=228) мужчины женщины 19 (8,3%) 209 (91,7%)

Работа(п=177) рабочий сельхозработник служащий учащийся не работал 25(14,1%) 1 (0,6%) 86 (48,6%) 51 (28,8%) 14 (7,9%)

Образование (п=175) начальное среднее высшее 23 (13.1%) 115(65,7%) 35 (20%)

Возраст начала болезни годы 22,96+0,64 года

Длительность болезни к моменту установления диагноза СКВ месяцы 30,8+3,4 месяцев

Возраст к моменту установления диагноза СКВ годы 25,29+0,76 лет

Возраст к моменту обследования первое (л=185) последнее (п=107) 27,2+0,8 лет 32,9+1,2 лет

Длительность болезни к моменту обследования первое(п=185) последнее(п=107) 60,5+4,9 месяца 121,3+9,2 месяца

Длительность болезни мехаду первым и последним обследованиями месяцы (п=107) 59,7+5,3 месяца

Активность болезни по шкале ЭЬЕОАМ на момент поступления в стационар первое поступление (п=185) последнее поступление (п=107) 19,4+0,7 баллов 14,4+0,8 баллов

Течение болезни острое подострое хроническое 68 (29,8%) 113 (49,6%) 47 (20,6%)

Длительность болезни к моменту смерти месяцы 109,7+7,0 месяцев

Возраст к моменту смерти годы 32,1+0,9 года

Встречаемость диагностических признаков СКВ в исследуемой группе представлена в таблице 2. Можно видеть, что в основном она соответствовала литературным данным, однако несколько чаще встречались такие угрожающие жизни проявления, как поражение почек, серозиты и цитопении.

Таблица 2. Частота встречаемости диагностических критериев у

больных СКВ (п=185).

№ Диагностический признак Собственные данные Данные литературы (МаНС^а!., 1992)

1 Эритема-«бабочка» 64% 36% - 64%

2 Дискоидная сыпь 6% 17%-29%

3 Фотодерматит 39% 33% - 43%

4 Язвы полости рта и носа 25% 7% - 45%

5 Артрит 80,5% 76% - 95%

6 Серозит 81% 17%-64%

7 Поражение почек 76% 33% - 66%

8 Поражение ЦНС 47% 25% - 66%

9 Гематологические нарушения 62% 7% - 58%

10 Иммунологические нарушения 85% 50% - 92%

11 Антинуклеарные антитела 89,5% 64% - 99%

У всех больных картина СКВ характеризовалась типичной для нее полисиндромностью. У большинства больных (80%) наблюдалось типичное поражение кожи, чаще всего «бабочка» (64%) Характерными были явления кожного васкулита (58%), в том числе тяжелые формы язвенно-некротического и гангренозного васкулита встречались у 15% пациентов. У большинства больных в картине болезни присутствовало поражение опорно-двигательного аппарата (83%), в основном недеформирующий артрит, полисерозит (81%). Закономерно, что у пациентов с летальным исходом СКВ люпус-нефрит имел место в 76% случаев, в том числе с развитием нефротического синдрома - в 45% случаев. Поражение ЦНС при СКВ встречалось у 47% больных. Артериальная гипертензия зафиксирована у 53,5% пациентов, в основном с поражением почек. Реже наблюдался синдром Рейно - в 26,5% случаев. Тромбозы крупных сосудов (центральных и периферических), не приведшие непосредственно к летальному исходу, встречались у 15% больных, что соответствует частоте АФС Сопутствующие инфекции (пневмонии, туберкулез, пиелонефрит, гнойные заболевания мягких тканей) наблюдались у 60,5% больных

Подавляющее большинство больных (89,5%) было позитивно по антинуклеарному фактору, практически с такой же частотой обнаруживались антитела к ДНК - в 85% случаев, у 78% больных обнаруживались 1-Е-клетки. Гипокомплементемия, т.е. уровень гемолитической активности комплемента ниже 35 ед/мл, отмечалась в 69% случаев. Криоглобулинемия наблюдалась у 65% больных. Ревматоидный фактор был пол" ¡тельным относительно редко - всего в 24% случаев, и, как правило, в низком титре. Гематологические нарушения в целом встречались реже иммунологических - 62%. Наиболее часто фиксировалась анемия (Нв<100г/л) - она встречалась во всех случаях цитопений (62%). На втором месте по частоте стояла лейкопения - 32%. Тромбоцитопения встречалась реже - лишь в 13% случаев. Таким образом, можно отметить, что у подавляющего большинства больных отмечались иммунологические нарушения и более чем у половины - гематологические.

Методы исследования.

Клинико-лабораторное обследование больных.

Наблюдавшиеся в Институте ревматологии больные СКВ обследовались по стандартному протоколу для пациентов с этим заболеванием. Биохимические и гематологические исследования крови проводились унифицированным методом в биохимической лаборатории Института ревматологии: гемоглобин, лейкоциты, тромбоциты, СОЭ, уровни креатинина крови в динамике. ЬЕ-клетки в крови определялись по методу 2ткЬат-Соп!еу в модификации Е.И.Новоселовой. Иммунологические исследования осуществлялись в лаборатории клинической иммунологии Института ревматологии: определение антител к ДНК (анти-ДНК) в сыворотке крови иммуноферментным методом на твердой фазе. Для определения антинуклеарного фактора (АНФ) в 60-е годы применялись различные методы: реакция преципитации в агаре, метод флюоресцирующих антител, флоккуляция бентонита (модифицированный метод Базицевича), реакция пассивной гемагглютинации формалинизированных бараньих эритроцитов,

сенсибилизированных ДНК. В 70-90 годы АНФ определялся методом непрямой иммунофлюоресценции по Кунсу на криостатных срезах крысиной печени. Оценка результатов проводилась в соответствии с рекомендациями А.И.Сперанского (1975). Ревматоидный фактор определяли в реакции латекс-агглютинации.

Методы статистической обработки материала

Статистический анализ результатов проводился на ПЭВМ тина IBM PC Pentium 166. Использовались стандартные методы вариационной статистики с определением среднего арифметического значения переменной (М), среднего квадратического отклонения (SD) и стандартной ошибки средней величины (т). Достоверность различий между группами при сравнении непрерывных количественных параметров оценивалась с помощью t-теста Стьюдента. При оценке различий распределения ранговых переменных использовался критерий X2. При оценке продолжительности жизни больных использовался метод построения таблиц выживаемости с определением кумулятивных частот выживаемости за 5, 10 15 и 20- летний срок. Следует отметить, что термин «выживаемость» в нашей группе пациентов должен пониматься как процент больных, которые пережили тот или иной период времени (то есть смерть которых наступила позже) с момента начала заболевания. Для оценки влияния различных параметров на продолжительность жизни использовался метод Каплана-Майера

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Причины смерти больных системной красной волчанкой.

В исследование было включено 228 больных, из которых причина смерти была достоверно известна у 214 человек - 93,9%. У 14 человек -6,1%, причину смерти уточнить не удалось. В таблице 3 представлены основные причины смерти больных СКВ, включенных в исследование.

На первом месте по частоте среди причин смерти были инфекции - 56 человек (29,9%), наиболее часто - сепсис (20 больных), который

развивался при наличии инфекционных очагов в коже и мягких тканях, в дыхательных путях, в мочеполовом тракте; у 3 пациентов, погибших в 60-е годы, при аутопсии был выявлен грибковый сепсис.

Таблица 7. Причины смерти больных СКВ (п=228).

Причина смерти Количество (процент) больных

Инфекции 56 (29,9%)

Сепсис 20 (8,8%)

Туберкулез 16 (7%)

Пневмония 11 (4,8%)

Другие инфекции 9 (3,9%)

Активный люпус-нефрит 51 (22,4%)

ХПН как исход люпус- 36 (15,8%)

Тромбозы крупных сосудов 32 (14%)

Церебральные тромбозы 20 (8,8%)

Тромбозы легочной артерии 6 (2,6%)

Коронарные тромбозы 4(1,8%)

Тромбоз сосудов брыжейки 1 (0,4%)

Тромбоз нижней полой вены 1 (0,4%)

Поражение ЦНС на фоне 14 (6,1%)

активности СКВ

Легочно-сердечная 14 (6,1%)

недостаточность на фоне

активности СКВ

Абдоминальный синдром на 1 (0,4%)

фоне активного васкулита

Онкологические заболевания 5 (2,2%)

Другие причины 5 (2,2%)

У 16 больных причиной смерти был гематогенно диссеминированный туберкулез с внелегочными поражениями, такими как туберкулезный лептоменингит, туберкулезные очаги в почках, селезенке. У 11 пациентов причиной смерти были тяжелые пневмонии. Реже в качестве причин смерти выступали бактериальный эндокардит, гнойный пиелит, вирусные инфекции. Фатальные инфекции развивались в 60% случаев на фоне высокой активности основного заболевания.

На втором месте - активный люпус-нефрит - 51 пациент (22,4% от общего числа), когда смерть наступала от быстро прогрессирующей почечной недостаточности на фоне высокой активности СКВ. При

аутопсии определялись типичные изменения: макроскопически -«большая пестрая почка», микроскопически - явления пролиферативного гломерулонефрита, часто - с полулуниями, фибриноидный некроз петель, «проволочные петли», гиалиновые тромбы, ядерная патология, а также признаки активного процесса в других органах и системах.

Смерть от хронической почечной недостаточности (ХПН) -15,8% -наступала при отсутствии выраженной активности СКВ, на фоне прогрессирования уремии, при явлениях нарастающей легочно-сердечной недостаточности. При аутопсии определялись признаки диффузного волчаночного нефрита с той или иной степенью сморщивания почек. В целом волчаночный нефрит (как активный, так и с исходом в ХПН) явился причиной смерти 38,2% всех больных. Таким образом, можно сказать, что люпус-нефрит является важнейшей органной патологией, приводящей к неблагоприятному исходу при СКВ.

Тромбозы крупных сосудов занимают четвертое место (14%) среди летальных исходов при СКВ: тромбозы церебральных сосудов, легочной артерии, коронарных артерий с развитием острого инфаркта миокарда. Были случаи тромбоза сосудов брыжейки с некрозом кишечника и тромбоза нижней полой вены. В 50% случаев выявлялись клинические и/или лабораторные признаки антифосфолипидного синдрома.

Смерть больных от волчаночного поражения ЦНС (6,1%) наступала на высоте активности болезни при явлениях отека мозга с развитием комы и остановкой дыхания, при вскрытии обнаруживались набухание и отек головного мозга, распространенная церебральная васкулопатия, очаги красного размягчения вещества мозга

Поражение сердца, легких и серозных оболочек было причиной смерти также у 6,1% больных. Непосредственной причиной смерти был, как правило, отек легких, в ряде случаев - и мозга, на фоне панкардита или массивного экссудативного полисерозита. При аутопсии определялись признаки эндокардита Либмана-Сакса с поражением

митрального, реже - аортального, клапанов, экссудативного перикардита и плеврита, а также пневмонита с дисковидными ателектазами, тампонада сердца экссудатом в полости перикарда.

Среди редких причин смерти: онкологические заболевания - 5 случаев (1 случай ретикупосаркомы желудка (в возрасте 48 лет), 1 случай рака шейки матки (в возрасте 55 лет), 1 случай лимфосаркомы (в возрасте 59 лет), 2 случая р.- яичников (в возрасте 67 и 69 лет), анафилактический шок на лекарственный препарат -1 случай, сердечнососудистая недостаточность во время хирургической операции - 1 случай, суицид - 2 случая и 1 случай лекарственного агранулоцитоза.

Продолжительность жизни больных СКВ в зависимости от причины смерти.

Средняя длительность болезни от начала заболевания до момента смерти составила 109,7±7,0 месяца. Средний возраст к моменту смерти составил 32,1 ±0,9 года. 5-летний срок от начала болезни пережили 57% больных, 10-летний - 33%, 15-летний - 22%, 20-летний - 13%, 25-летний - 6% от общего числа пациентов. Смерть больных наиболее часто наступала при длительности заболевания 3-5 лет (суммарно 37% от общего количества умерших). Таким образом, можно говорить о том, что 5-летний срок от начала болезни является в определенной степени рубежом, после которого отмечается снижение смертности пациентов.

Средняя продолжительность жизни от начала болезни была наименьшей при гибели больных от поражения ЦНС (35,6±7,6 месяца) и активного люпус-нефрита (49,2+5,2 месяца), а максимальной - при смерти от тромбозов (162,2+20,3 месяца), ХПН (177,3±17,3 месяца) и онкологических заболеваний (360,8+54,3 месяца). Парные различия средних значимы (р<0,05). Эти данные позволяют обосновать применение к нашему клиническому материалу понятия «ранней» и «поздней» смерти больных СКВ (Rubin L.A., 1985). На основании частотного распределения и кривой кумулятивных частот выживаемости.

смерть больного СКВ на протяжении первых 5 лет от появления характерной симптоматики целесообразно считать ранней смертью, а смерть, наступившую по истечении 5 лет от начала болезни - поздней смертью.

При смерти от активного волчаночного поражения ЦНС у 86% больных наблюдалась ранняя смерть, у 14% - поздняя При активном люпус-нефрите 71% летальных исходов - ранняя смерть, и только 29% -поздняя смерть. При смерти от инфекционных осложнений 59% - ранняя смерть, 41% - поздняя смерть. При смерти от поражения сердца, легких и серозных оболочек 57% - ранняя смерть, 43% - поздняя. Контрастируя с этими причинами смерти, при летальном исходе вследствие тромбозов крупных сосудов ранняя смерть наступала только в 22% случаев, в 78% случаев наблюдалась поздняя смерть. При смерти от ХПН смерть в течение первых 5 лет болезни наблюдалась лишь у 14% больных, в 86% случаев наблюдалась поздняя смерть. В случае смерти от онкологических заболеваний все больные умерли на поздних сроках, причем минимальная длительность болезни была 18,4 года (221 месяц), а максимальная - 45 лет (540 месяцев). Различия между причинами смерти по распределению на раннюю и позднюю смерть статистически достоверны (р<0,01, критерий хг) Таким образом, можно думать о наличии патогенетически обоснованной взаимосвязи времени наступления смерти на раннем и позднем этапе развития заболевания

Зависимость причин летального исхода от демографических, клинических и иммунологических факторов.

Инфекции. Наблюдалось отчетливое увеличение частоты смерти больных СКВ от инфекций при наличии у них кожного васкулита (33% против 13% при отсутствии васкулита, р<0,01) и ассоциированных с ним клинических проявлений (синдром Рейно, криоглобупинемия). Достоверное повышение доли умерших от инфекций отмечено у пациентов с наличием лейкопении < 3,0 х 109 /л (35% против 20% без лейкопении, р<0,05) и уровнем СОЭ > 45 мм/ч (32% против 18% при СОЭ ниже 45 мм/ч, р<0,05) на ранней стадии заболевания При наличии

сопутствующих очагов инфекции, как и спедовапо ожидать, смерть от инфекционных осложнений наступала в 3 раза чаще (33%), чем при их отсутствии (10%, р<0,01).

Активный люпус-нефрит. Отмечена вдвое большая частота (30%) летального исхода от активного люпус-нефрита при начале заболевания в возрасте до 24 лет, чем при начале болезни в более позднем возрасте (14%), различия достоверны (р<0,05). Эти данные подтверждают полученные М М Ивановой (1985) результаты, которые говорят о неблагоприятном течении люпус-нефрита при начале болезни в возрасте от 14 до 24 лет. При высокой активности болезни (БЬЕОА! в начале наблюдения 20 и более баллов) смерть от неконтролируемой активности болезни наступала в 35%, при более низкой активности - в 9% случаев (р<0,01). Дополнительными неблагоприятными признаками были повышение АД (при этом смерть от активного люпус-нефрита наблюдалась в 37% случаев против 13% у больных с нормальным АД, р<0,01) и креатинина (смерть от активного люпус-нефрита наблюдалась в 57% случаев против 12% у больных с нормальным уровнем креатинина крови, (р<0,01).

Хроническая почечная недостаточность. В целом для группы больных с исходом в ХПН была характерна более низкая активность заболевания. Среднее значение БиЕЮА! на момент начала наблюдения у них составляло 15,4 ±1,4 балла, по сравнению с 20,5 ± 0,8 балла у других пациентов (р<0,01). Если уровень анти-ДНКв начале наблюдения был относительно низок (не более чем в 1,5 раза превышая норму), смерть от ХПН наблюдалась в 41% случаев, в то время как у пациентов с высоким уровнем анти-ДНК -19% (р<0,05).

Тромбозы крупных сосудов. Отмечена статистически достоверная обратная корреляция между проявлениями активности СКВ и смерти от тромбозов. Так, среднее значение 31_ЕОА1 на момент начала наблюдения в группе умерших от тромбозов (15,3 + 1,5 балла) достоверно ниже (р<0,05), чем при других причинах смерти (20,3 + 0,8 балла) Статистически достоверно снижена частота смерти от тромбозов

в группах больных с высоким уровнем СОЭ, наличием гипокомплементемии, анемии, нефрита и нефротического синдрома, то есть показателей, характеризующих высокую активность болезни. В то же время тромбозы в 4 раза чаще были причиной смерти у больных с антифосфолипидным синдромом (43%), чем при его отсутствии (11%, р<0,01). Частота смерти от тромбозов не ассоциировалась с артериальной гипертензией как на ранних, так и на более поздних стадиях болезни, в том числе и у пожилых пациентов. Это позволяет сделать вывод, что тромбозы при СКВ имеют иной патогенез, чем при кардиологической патологии, и связаны, очевидно, с наличием антифосфолипидных антител.

Поражение ЦНС на фоне активности СКВ. Пациенты, умершие от поражения ЦНС на фоне активности СКВ, были людьми молодого возраста, у всех отмечались клинические признаки поражения ЦНС на фоне очень высокой активности СКВ в дебюте заболевания: среднее значение Э1-ЕОА1 на момент начала наблюдения в группе умерших о г люпус-ЦНС было наиболее высоким - 33,5 ± 4,2 балла (в то время как среднее значение при других причина смерти составило 18,9 + 0,7 балла - р<0,01, (-тест Стьюдента).

Поражение сердца, легких и серозных оболочек на фоне активности СКВ. Достоверное различие выявлено только в наличии или отсутствии кожного васкулита, который отмечался у всех, кроме одного из пациентов с данной причиной смерти. Можно думать об ассоциации кожного васкулита с поражением сосудов внутренних органов, в том числе легочным васкулитом и, вероятно, развитием в ранние сроки на фоне высокой активности СКВ коронариита, а в более поздние сроки - атеросклероза.

Факторы, ассоциированные с продолжительностью жизни.

Продолжительность жизни отчетливо ассоциировалась с активностью болезни по шкале БЬЕОА! на раннем этапе заболевания Среди больных с уровнем активности на момент начала наблюдения по шкале 81_ЕОА1 20 и более баллов ранняя смерть наблюдалась в 66%

случаев (а поздняя, соответственно, в 34%), в то время как при активности менее 20 баллов ранняя смерть наступала лишь у 13%, а поздняя - у 87% пациентов (различия достоверны по критерию ~/2 (р<0,01). При 51-ЕОА1 <20 баллов средняя продолжительность жизни составила 177,3 ± 12,3 месяца, при 31,ЕОА1 >20 баллов 69,7 ± 7,2 (р-"0,001)

Наиболее достоверно ассоциировались с наступлением ранней смер1и раннее начало нефрита особенно с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией и признаками нарушения функции почек. Так, при нефротическом синдроме в начале наблюдения ранняя смерть наступила у 59%, а при повышении уровня креатинина - у 69% пациентов.

В связи с особой значимостью раннего вовлечения почек при СКВ нами проведен анализ кривых кумулятивных частот выживаемости больных, относящихся к 3-м подгруппам:

1) СКВ без поражения почек (п=63);

2) СКВ с нефритом без нефротического синдрома (п=68);

3) СКВ с нефритом и с ранним развитием нефротического синдрома (п=54).

Средняя продолжительность жизни после начала заболевания у больных без нефрита составила 176,7 ± 17,9 месяца, у больных с нефритом без нефротического синдрома 122,3 ±11,6 месяца, у больных с развитием нефротического синдрома в начале болезни 73,9 ± 8,8 месяца (при парном сравнении с использованием критерия различия достоверны между всеми тремя группами, р<0,01).

Таким образом, наиболее важными факторами, снижающими продолжительность жизни больных СКВ и повышающими вероятность ранней смерти являются появление поражения почек (особенно с развитием нефротического синдрома, повышением уровня креатинина и артериальной гипертензией), а также высокая активность заболевания по шкале 81.ЕОА1 (20 баллов и выше) в начале заболевания.

Изменение структуры летального исхода и продолжительности жизни больных СКВ на протяжении четырех десятилетий.

Для оценки изменения структуры летального исхода и продолжительности жизни больных использовалась группировка периодов времени по десятилетиям: 50-60-е, 70-е, 80-е и 90-е годы.

В 50-60-е годы основной причиной летального исхода при СКВ служил активный люпус-нефрит - 37% случаев. В 70-е годы процент летального исхода от этой причины снизился до 25,6%, в 80-е годы - до 21%, а в 90-е - до 10% (различия между десятилетиями достоверны по критерию р<0,05). Смерть от волчаночного поражения ЦНС на фоне активности СКВ занимала в 50-60-е годы значительное место в структуре летального исхода и составила 18,5%, в 70-е годы отмечено резкое снижение доли таких смертей - до 2,6%, в 80-е годы - 3,7%, в 90-е годы документально подтвержденных случаев смерти от поражения ЦНС не было (р<0,05). Отмечено снижение доли летального исхода вследствие волчаночного поражения сердца, легких и серозных оболочек: в 50-60-е годы - 9,3%, в 70-е годы - 7,7%, в 80-е годы - 6,2%, в 90-е годы - 3%, однако эти различия статистически недостоверны. В то же время наблюдается увеличение доли летального исхода от отдаленного последствия волчаночного поражения почек - ХПН. Так, если в 50-60-е годы от ХПН не погиб ни один из пациентов, то в 70-е годы доля смертей от ХПН составила 17,9%, в 80-е годы - 25,9%, в 90-е годы - 20%. Динамика по сравнению с 60-ми годами достоверна (р<0,01). Выявлен также рост доли пациентов, умерших от тромбозов крупных сосудов: в 50-60-е годы это были единичные случаи (5,6%), в 70-е годы -17,9%, в 80-е годы -14,8%, в 90-е годы - 25%. Динамика по сравнению с 60-ми годами достоверна (р<0,01), за 70-е - 90-е годы различия не значимы. В течение всего 40-летнего периода значительная доля больных СКВ умирала от инфекционных процессов. В 50-60-е годы от инфекций погибло 25,9% пациентов, в 70-е годы - 21%, в 80-е годы -

26%, в 90-е годы - 32% больных. Различия между десятилетиями по числу умерших от инфекций статистически недостоверны.

Таким образом, за 40-летний период отмечается статистически достоверное снижение доли больных, умерших от наиболее ярких проявлений неконтролируемой активности СКВ, таких как волчаночный нефрит и поражение ЦНС, и повышение доли таких причин смерти, как ХПН и тромбозы, ассоциированных со смертью на более поздних этапах болезни.

Рисунок 1 демонстрирует изменение соотношения ранней и поздней смерти при СКВ за 40-летний период.

Рису кок 1 Ранняя и п о э д л ян смерть у больных СКВ в различные де(ятилвгия (11=228).

5*4 4 0 % 30% 11% 1 0% 0%

Можно видеть, что если в 50-60-е годы преобладала ранняя смерть от проявлений неконтролируемой активности болезни, то в последующем наблюдается нарастание поздней смерти. Средняя продолжительность жизни больных с известным летальным исходом

выросла с 38,3 ± 3,5 месяца в 50-60 годы до 169,3 + 23,1 месяца в 90-е годы (р<0,01).

Такая динамика объясняется развитием современных методов лечения - сначала современных схем терапии глюкокортикостероидами, затем - комбинированной терапии с включением цитостатиков, пульс-терапии и экстракорпоральных методов печения. В тоже время вплоть до настоящего времени сохраняется проблема инфекций при СКВ, которые все еще являются первоочередной причиной смерти при этом заболевании.

Влияние терапии на продолжительность жизни и причины смерти у больных СКВ.

Нами ретроспективно была проведена оценка адекватности - в соответствии с современными рекомендациями (Иванова М.М.1994) -лечения умерших больных СКВ. При высокой степени активности болезни, поражении жизненно важных органов (например, активном люпус-нефрите, тяжелом поражении ЦНС) адекватными считались суточная доза преднизолона не менее 1 мг на кг массы тела больного, присоединение цитотоксической терапии и проведение пульс-терапии метилпреднизолоном. При умеренной степени активности адекватными считались: доза преднизолона порядка 40 мг преднизолона в день, при наличии распространенного кожно-суставного синдрома присоединение цитостатиков (циклофосфамид, азатиоприн). Учитывалась своевременность начатой терапии: при остром течении -до 6 месяцев от начала заболевания, при подостром - не позднее чем через 1-1,5 года и при хроническом - в первые месяцы генерализации процесса. Курсовое, прерывистое лечение, лечение низкими дозами кортикостероидов адекватным не считалось. Лечение цитостатиками считалось адекватным, если оно проводилось не менее 6 месяцев.

При ретроспективной оценке терапии у 66% больных мы вынуждены были признать ее неадекватной активности болезни и тяжести состояния. У 28% больных терапия была адекватной только

периодически, а течении коротких сроков. И лишь 12 человек (6%) получали полностью адекватное по современным представлениям лечение. Причинами неадекватности лечения были: применение низких доз глюкокортикоидов, отсутствие цитостатической и интенсивной терапии (наиболее часто в 50-60-е годы), позднее начало и применение неверных схем печения (а частности, слишком быстрого снижения дозы кортикостероидов) врачами общей практики до консультации ревматолога, нежелание пациента принимать кортикостероиды или цитостатики, самовольное прекращение терапии вследствие низкой медицинской культуры населения.

Мы провели анализ продолжительности жизни у больных с люпус-нефритом в начале заболевания, попучавших и не получавших длительную цитостатическую терапию. Было выбрано 2 группы больных с ранним началом люпус-нефрита: 1) 43 больных, получавших цитостатическую терапию циклофосфаном или азатиоприном при продолжительности лечения этими препаратами не менее 6 месяцев; 2) 79 больных, получавших только кортикостероидную терапию. Группы статистически достоверно не различались по демографическим и клиническим параметрам, а также по средним дозам кортикостероидов.

Анализ показал, что в группе лечившихся цитостатиками продолжительность жизни от момента начала заболевания более 3-х лет наблюдалась у 95% больных, а в группе принимавших только ГКС - у 67% больных, более 5-ти лет - у 74% больных при лечении цитостатиками и у 44% больных без лечения цитостатиками, более 10-ти лет прожили 47% больных люпус-нефритом при лечении цитостатиками и 27% - без лечения цитостатиками. Средняя продолжительность жизни от момента начала заболевания у больных СКВ с люпус-нефритом без лечения цитостатиками составила 86,6 ± 9,9 месяца, при длительной цитостатической терапии -127,2 ± 11,7 месяца (р<0,05). Следует учесть, что продолжительность жизни в данном случае оценивалась у больных с заранее известным летальным исходом.

Если при наличии в начале наблюдения высокой активности СКВ (SLEDAI > 20 баллов) больной в последующем получал курсы

интенсивной терапии (пульс-терапия метилпреднизолоном, экстракорпоральные методы лечения) и/или длительную цитостатическую терапию, ранняя смерть наблюдалась в 53% случаев, а поздняя - в 47% случаев. Если при изначально высокой активности СКВ больному по той или иной причине проводилась только стандартная терапия глюкокортикоидами, ранняя смерть наблюдалась в 80%, а поздняя - только в 20% случаев (р<0,05). Таким образом, ранняя смерть наблюдалась в основном у больных с высокой активностью СКВ при отсутствии адекватной терапии, а поздняя смерть - при невысокой активности болезни и/или при применении активного адекватного лечения.

При анализе взаимосвязи терапии и причин смерти не отмечено значимых ассоциаций между цитостатической терапией и летальным исходом от инфекций и онкологических заболеваний. Так. среди больных СКВ, погибших от инфекций, получали цитостатики 35,7%, среди умерших от других причин цитостатиками лечились 32,6% больных (различия не достоверны, р>0,05). Среди пациентов, умерших от злокачественных новообразований, получали цитостатическую терапию 20%, среди погибших от других причин - 34,5% (различия не достоверны, р>0,05). Таким образом, наши данные подтверждают результаты исследования комитета ЕШАР?, свидетельствующие об отсутствии увеличения частоты развития онкопатологии при использовании цитостатиков у больных ревматическими заболеваниями

1. Наличие СКВ существенно сокращает продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием. Среди наблюдавшихся в Институте ревматологии больных СКВ с летальным исходом средний возраст к моменту смерти составил 32,1 года.

2. Основными причинами смерти при СКВ являются: инфекции -29,9% (в том числе сепсис - 8,8%, диссеминированный туберкулез - 7%, пневмонии - 4,8%, другие инфекции - 3,9%), активный люпус-нефрит -

22,4%, ХПН как исход волчаночного нефрита - 15,8%, тромбозы магистральных сосудов (церебральных, легочных, коронарных) - 14%, такие проявления активности СКВ, как поражение ЦНС - 6,1%, поражение сердца, легких и серозных оболочек - 6,1%. Другие причины смерж в!ом числе злокачественные новообразования, встречаются редко - суммарно 4 8% случаев

3 Целесообразно подразделять смерть больных СКВ на раннюю (в первые 5 лет от начала болезни) и позднюю (после 5 лет от начала болезни). Для ранней смерти характерна гибель пациентов от активности заболевания, для поздней смерти - от ХПН и тромбозов.

4 За 40-летний период (с 1958 по 1997 гг.) структура причин смерти при СКВ существенно изменилась. В 50-60-е годы наблюдалось преобладание ранней смерти - 83% (от люпус-нефрита - 37% случаев, поражения ЦНС -18,5%, поражения сердца, легких и серозных оболочек - 9,3% случаев) против 31% в 90-е годы. Поздняя смерть имела место только в 17% случаев против 69% в 90-е годы (тромбозы магистральных сосудов - 25%, ХПН - 20% случаев).

5.Смерть от инфекций остается одной из основных причин летального исхода на протяжении всех 40 лет и составляет 26% - 32% от общего числа умерших больных.

6 Активность болезни является основным фактором, определяющим длительность заболевания и структуру смерти при СКВ. При активности болезни по шкале 51ЕОА1 более 20 баллов характерной является ранняя смерть от активности болезни или инфекций, при активности менее 20 баллов преобладает поздняя смерть от ХПН и тромбозов.

7.Наиболее неблагоприятным прогностическим фактором является раннее развитие волчаночного нефрита, особенно с нефротическим синдромом. Средняя продолжительность жизни с момента начала заболевания у больных люпус-нефритом с известным летальным исходом составила 73,9 месяца (6,2 года), в то время как у больных без нефрита -176,7 месяца (14,7 года).

8. Длительная терапия цитостатиками (циклофосфаном и азатиоприном) при продолжительности курса не менее 6 месяцев ассоциируется с меньшей частотой ранней смерти при СКВ с волчаночным нефритом - 44% против 74%. Терапия цитостатиками не вызывает увеличения частоты летальных исходов от инфекций и онкологических заболеваний.

1. Развитие волчаночного нефрита с нефротическим синдромом и повышением уровня креатинина крови на ранней стадии болезни являются плохими прогностическими признаками в отношении ранней (в первые 5 лет от начала заболевания) смерти пациента и требует незамедлительной интенсивной терапии кортикостероидами.

2. Наиболее частыми причинами смерти при СКВ в первые 5 лет болезни (ранняя смерть) являются инфекции и неконтролируемая активность волчаночного нефрита, а на более поздних сроках (поздняя смерть) - тромбозы крупных сосудов и хроническая почечная недостаточность, что необходимо учитывать при определении прогноза больного и стратегии терапии.

3. Длительная (6 месяцев и более) комбинированная терапия адекватными дозами глюкокортикоидов и цитостатиками (циклофосфамидом, азатиоприном) способствует увеличению продолжительности жизни больных даже самыми тяжелыми формами СКВ с ранним развитием волчаночного нефрита.

1 Анализ причин неблаюприятного исхода при СКВ данные 30 летнего наблюдения Ипституш ревматологии II Тезисы докладов 2-го Всероссийского съезда ревматологов. - Тула, 1997. - 111 (Соавт. Иванова М.М., Каратеев Д.Е.)

2. Структура летальных исходов при системной красной волчанке по данным Института ревматологии РАМН И Российская ревматология. -1998 - №3 - с.2-9 (Соавт. Иванова М.М., Каратеев Д.Е., Соловьев С.К.)

3 Характеристика летального исхода при системной красной волчанке. - Материалы Юбилейной конференции, посвященной 40-летию Института ревматологии РАМН. - Москва, 1998 (в печати).

Участок множительной техники ОНЦ РАМН

Поди, к печати 20. "10.? Я Заказ