Как бороться с синдромом иценко кушинга. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Болезнь Иценко-Кушинга является эндокринным заболеванием гипофиза. Одной из частых причин повышения уровня кортизола считается болезнь Иценко-Кушинга. При этой болезни в гипофизе обнаруживается опухолевое образование, которое в 80 % случаев имеет небольшие размеры (не более 10 мм, чаще – 3-5 мм).

Болезнь Иценко-Кушинга составляет 70 % случаев гиперкортицизма (повышенного уровня кортизола). Распространенность этой болезни – 5-10 случаев на 1 млн населения, и женщины заболевают в 4-5 раз чаще мужчин. Болезнь Иценко-Кушинга следует отличать от синдрома Иценко-Кушинга. Причиной синдрома являются опухоли коры надпочечников, а также эктопированный АКТГ-синдром. Об этом я писала в своих .

Чаще всего при болезни Иценко Кушинга опухоль гипофиза синтезирует только АКТГ, т. е. опухоль является моноклональной. Это происходит в 85-90 % случаев. Но иногда встречается опухоль, которая содержит клетки разного типа, а значит, синтезирует разные гормоны.

Избыточная секреция АКТГ гипофизом стимулирует надпочечники на избыточный синтез глюкокортикоидов (кортизола) и андрогенов. На синтез альдостерона АКТГ не влияет. Поэтому при болезни Иценко-Кушинга уровень остается прежним. К слову, синтез альдостерона контролируется ренин-ангеотензин-альдостероновой системой почек.

Итак, при длительной стимуляции надпочечников гормоном гипофиза АКТГ происходит гипертрофия ткани надпочечника (двусторонняя макроузелковая гиперплазия надпочечников, по-другому - вторичный аденоматоз).

Такое изменение надпочечников можно ошибочно посчитать за причину гиперкортицизма. Это может привести к неправильной постановке диагноза и назначению некорректного лечения.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Симптомы болезни Иценко-Кушинга ничем не отличаются от симптомов гиперкортицизма, вызванного другой причиной. А симптомы, вызванные наличием опухоли в гипофизе столь незначительны, что практически не обращают на себя внимания на фоне яркой клиники гиперкортицизма.

Итак, прежде всего, обращает на себя внимание внешний вид пациента, страдающего болезнью Иценко Кушинга. Для таких пациентов характерны:

Диспластический (неравномерный) тип ожирения (избыточное отложение жира на лице, шее, туловище при худых конечностях)
Лицо лунообразной формы (круглое), кожа багрово-красная, так называемый «матронизм».
Кожа в общем сухая, истонченная, с характерным мраморным рисунком (просвечивают кровеносные сосуды).
Наличие характерных стрий (растяжек). Стрии багрово-синюшние, широкие (до нескольких см), располагаются на животе, внутренних поверхностях бедер, плечах. Стрии чаще возникают у молодых пациентов, у людей после 50 лет почти не встречаются.
Склонность кожи к угревой сыпи, гнойничкам, грибковым заболеваниям
Гиперпигментация (потемнение) кожи и слизистых, но этот симптом не так выражен, как при
Повышенное оволосение в андрогензависимых зонах (на лице, груди, плечах, спине)
«Овечий запах», который исходит от пациента.

Для пациентов, заболевших в детстве характерна задержка в росте. А избыток андрогенов приводит к преждевременному половому созреванию.

Избыток гормонов коры надпочечников влияет также на:

Кровеносную систему: повышение артериального давления, сердцебиение, аритмии, сердечная недостаточность, тромбоэмболии.
Костную систему: остеопороз, компрессионные переломы, сколиоз.
Пищеварительную систему: гастриты, язвы, жировая дистрофия печени, панкреатит.
Мочевыделительную систему: камни в почках, частое мочеиспускание (чаще ночное) частые инфекции мочевыводящих путей.
Мышцы: атрофия мышц, характерна атрофия мышц пальцев рук («паучьи пальцы») и ягодичных мышц («плоские» ягодицы). Пациентам трудно подниматься по лестнице и вставать со стула без помощи рук.
Репродуктивную систему: у женщин наблюдаются разного рода нарушения менструального цикла, атрофия матки и яичников, молочных желез, у мужчин имеется атрофия яичек, уменьшение полового оволосения, снижение либидо и эректильная дисфункция.
Нервную систему: у 50 % отмечаются психические нарушения, которые проявляются снижением памяти, эмоциональной лабильностью, раздраженностью, нарушением сна, оглушенностью, депрессией, стероидными психозами.
Иммунную систему: снижение иммунитета и понижение сопротивляемости к инфекциям, хронизация их течения, плохое заживление ран.
на углеводный обмен: возникает нарушение толерантности к глюкозе, стероидный сахарный диабет.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Диагноз «болезнь Иценко-Кушинга» ставят на основании характерных жалоб (изменение внешности, мышечная слабость, артериальная гиертензия), а также на основании лабораторных и инструментальных методов исследования.

При подозрении на болезнь Иценко-Кушинга производится определение суточного выделения свободного кортизола с мочой.

ВАЖНО! Определение свободного кортизола в крови не является клинически значимым, т. к. на выработку кортизола влияют множество факторов, и однократное определение кортизола в крови не дает объективной картины.

При получении повышенного результата проводят малую дексаметазоновую пробу, которая позволяет уточнить тип гиперкортицизма (эндогенный или экзогенный), т. к. повышение кортизола может быть не только при синдроме и болезни Иценко Кушинга.

Лучевое лечение болезни Иценко-Кушинга

Как первичный метод лечения болезни Иценко-Кушинга может быть использован в следующих случаях:

у пациентов в возрасте до 20 лет
при отказе от хирургического лечения
при противопоказаниях к хирургическому лечению
когда болезнь Иценко-Кушинга доказана, но нет четких признаков опухоли на МРТ

Лучевое лечение болезни Иценко-Кушинга включает в себя несколько способов:

протонное облучение
гамма-терапия
гамма-нож

При протонном облучении используются узкие пучки протонов, которые обладают высокой проникающей способностью. Облучение производится однократно. Улучшение состояния и нормализация гормонального фона отмечаются через 2-3 мес., а полная ремиссия наступает через 6-12 мес. Пока не достигнута полная ремиссия, назначаются препараты, тормозящие синтез гормонов коры надпочечников. Ремиссия достигается в 88-92 % у пациентов до 20 лет, в 75-8 5% у взрослых, после 40 лет эффективность этого метода значительно падает.

Гамма-терапия в наши дни проводится редко, в основном при невозможности проведения операции или протонотерапии. Эффективность гамма-терапии невысокая (около 66 %) и ремиссия достигается через 15-24 месяца.

Преимуществом гамма-ножа является однократность применения и быстрое наступление ремиссии. А недостатком служит малая распространенность метода.

Медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга

Медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга используется как дополнительный метод:

при подготовке к хирургическому лечению
в период после облучения до стойкой ремиссии
при выраженном гиперкортицизме и тяжелом состоянии

Для этой цели применяют:

аминоглутетимид
кетоконазол

Доза подбирается индивидуально с учетом суточной экскреции кортизола с мочой. Отмена препарата производится при низких показателях кортизола в моче или при возникновении надпочечниковой недостаточности.

После лечения болезни Иценко-Кушинга пациент должен находиться под наблюдением у эндокринолога (не менее 6 мес.). Требуется коррекция проявлений гиперкортицизма: лечение остеопороза, контроль углеводного обмена, лечение метаболических нарушений. Так как после хирургического лечения наблюдаются рецидивы заболевания, то ежегодно требуется обследование.

После проведения облучения обследование проводится через 3 и 6 месяцев. А когда разовьется полная ремиссия, показано ежегодное обследование для исключения развития гипопитуитаризма.

С теплотой и заботой, эндокринолог Диляра Лебедева

Что такое болезнь Иценко - Кушинга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ворожцова Е. И., эндокринолога со стажем в 14 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Иценко - Кушинга (БИК) - тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников. Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).

Основная причина заболевания - кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.

Болезнь Иценко - Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения.

Симптомы болезни Иценко - Кушинга

Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов. В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими. Позднее проявляются кожные изменения - истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).

Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.

Болезнь Иценко - Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).

Частота клинических проявлений БИК :

лунообразное лицо - 90%;
нарушенная толерантность к глюкозе - 85%;
абдоминальный тип ожирения и гипертензия - 80%;
гипогонадизм (недостаток тестостерона) - 75%;
гирсутизм - 70%;
остеопороз и мышечная слабость - 65%;
стрии - 60%;
отёк суставов, и отложение жира в области VII шейного позвонка - 55%;
боли в спине - 50%;
нарушения психики - 45%;
ухудшение заживления ран - 35%;
полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) - 30%;
кифоз (искривление позвоночника) - 25%;
и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) - 20%.

Патогенез болезни Иценко - Кушинга

Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.

В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма.

На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:

Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.

Классификация и стадии развития болезни Иценко - Кушинга

Классификация БИК по степени тяжести :

лёгкая форма - симптомы выражены в умеренной степени;
средняя форма - симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
тяжёлая форма - при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.

Классификация БИК по течению :

торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).

Осложнения болезни Иценко - Кушинга

Сосудистая и . Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине , острой сердечной недостаточности и отёка легких.
Патологические остеопоретические переломы . Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
Хроническая почечная недостаточность . У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
Стероидный сахарный диабет . Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
Атрофия мыщц , в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
Психические расстройства . Наиболее часто встречается , депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.

Диагностика болезни Иценко - Кушинга

Диагноз «Болезнь Иценко - Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.

Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл. Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.). В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00.

Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит.

Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:

повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
снижение активности щелочной фосфатазы.

После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).

При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% - макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм).

Лечение болезни Иценко - Кушинга

Медикаментозная терапия

В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:

Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:

гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
антиангинальная терапия.

Оперативная терапия

Радиохирургия

Операция с помощью гамма-ножа . Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии - гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).

Прогноз. Профилактика

Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.

Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.

При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.

В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.

Болезнь Иценко - Кушинга - тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.

Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%).

Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.

Список литературы

1. Дедов И.И. Клиническая нейроэндокринология. - М.: УП «Принт», 2011. - С. 52.
2. Марова Е.И., Арапова С.Д., Белая Ж.Е. и др. Болезнь Иценко - Кушинга: клиника, диагностика, лечение. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. - С. 64.
3. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний. - М.: МИА, 2008. - 751 с.
4. Fagia Y., Spada A. The role of hypothalamus in pituitary neoplasia // J Clin. Endocrinol Metal. - 1995. - №92. - Р. 125-130.
5. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. - 2-е изд. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. - 432 с.
6. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Клинические рекомендации: Болезнь Иценко - Кушинга. - М., 2014. - С. 78.
7. Дедов И.И., Мельниченко Г.А.: Болезнь Иценко - Кушинга. - М.: УП Принт, 2011. - 342 с.
8. Pivonello R, De Martino MC, Cappabianca P et al. The medical treatment of Cushing’s disease: effectiveness of chronic treatment with the dopamine agonist cabergoline in patients unsuccessfully treated by surgery. - Clinical Endocrinology and Metabolism. 2009 - P. 533.
9. Fleseriu M, Biller BMK, Findling JW et al. Mifepristone, a glucocorticoid receptor antagonist, produces clinical and metabolic benefits in patients with Cushing’s Syndrome. - JCEM, 2012. - Р. 2039-2049.
10. Ritzel K, Beuschlein F, Mickish A et al. Outcome of bilateral adrenalectomy in Cushing’s syndrome: a systematic review. - JCEM, 2013. - Р. 1470.
11. Becker G, Kocher M, Kortmann RD et al. Radiation therapy in the multimodal treatment approach of pituitary adenomas. - Strahlenther Onkol, 2002. - Р. 178-186.
12. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Болезнь Иценко - Кушинга. М.: УП Принт, 2012. - С. 64.
13. O’Riordain D.S., Farley D.R., Young W.F. Jr et al. Long-term outcome of bilateral adrenalectomy in patients with Cushing’s syndrome. Surgery. 1994. - 116:1088-1093.
14. Мачехина Л.В. Роль инкретиновой системы в развитии синдромальных гипергликемии, ассоциированных с нейроэндокринными заболеваниями: дис. к. м. н. "НМИЦ Эндокринологии" Минздрава России, М., 2017. - С. 74-77

Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.

Что вызывает заболевание?

Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:

Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.

Как проявляет себя заболевание?

Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:

прибавка в весе;
слабость, утомляемость;
избыточное оволосение;
остеопороз.

Прибавка в весе

Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.

Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью. В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок. В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.

Истончение кожи

Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.

Избыточное образование волос

Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке. Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов. У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.

Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется болевым синдромом, который поражает кости и суставы. Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей. Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.

Кардиомиопатия

При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование , электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:

нарушение ритмичности сердца;
высокие показатели кровяного давления;

Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как . Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.

Относительно нервной системы происходят такие проявления:

заторможенность;
депрессия;
эйфория;
плохой сон;
стероидный психоз.

Развитие болезни у детей

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый. Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы. Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома. Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде , нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя. Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше. диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

многоочаговость;
стертость;
различная выраженность;
динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Терапевтические мероприятия

Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:

медикаментозный;
лучевой;
хирургический.

Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.

Медикаментозная терапия

Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников. Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения. Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:

Митотан;
Метирапон;
Трилостан;
Аминоглютетимид.

Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.

Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона. Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением. Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.

Хирургическое вмешательство

Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%. Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования. Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.

Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов. Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД. Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Ожирение – это такое состояние организма, при котором в его клетчатке, тканях и органах начинают накапливаться в избытке жировые отложения. Ожирение, симптомы которого заключаются в увеличении веса от 20% и более при сопоставлении со средними величинами, является не только причиной общего дискомфорта. Оно также приводит к появлению психо-физических проблем на этом фоне, проблем с суставами и позвоночником, проблем, связанных с сексуальной жизнью, а также проблем, связанных с развитием других состояний, сопутствующих такого рода изменениям в организме.

Синдром хронической усталости (сокр. СХУ) представляет собой такое состояние, при котором возникает психическая и физическая слабость, обусловленная неизвестными факторами и длящаяся от полугода и более. Синдром хронической усталости, симптомы которой, как предполагается, в некоторой мере связаны с инфекционными заболеваниями, помимо этого тесно связан с ускоренным темпом жизни населения и с возросшим информационным потоком, буквально обрушивающимся на человека для последующего им восприятия.

Апатия - это такое психическое расстройство, при котором человек не проявляет интерес к работе, каким-либо мероприятиям, не хочет ничего делать и, вообще, безразлично относится к жизни. Такое состояние очень часто приходит в жизнь человека незаметно, так как не проявляется болевыми симптомами - человек может попросту не замечать отклонений в настроении, так как причинами апатии может стать абсолютно любой жизненный процесс, а чаще всего их совокупность.

Гиперандрогения – патологическое состояние, которое возникает у девочек и женщин, и характеризуется повышенным уровнем андрогенов в организме. Андроген считается мужским гормоном – в женском организме он тоже присутствует, но в незначительном количестве, поэтому, когда его уровень возрастает, у женщины появляются характерные симптомы, среди которых прекращение менструации и бесплодие, оволосение по мужскому типу и некоторые другие. Изменение гормонального фона требует срочной коррекции, поскольку это может стать причиной развития множества патологий в организме женщины.

Психические расстройства, характеризующиеся преимущественно снижением настроения, двигательной заторможенностью и сбоями мышления, являются серьёзным и опасным заболеванием, которое носит название депрессия. Многие люди считают, что депрессия не является заболеванием и к тому же не несёт особой опасности, в чём они глубоко заблуждаются. Депрессия — это довольно опасный вид заболевания, обуславливающийся пассивностью и подавленностью человека.

Болезнь Иценко-Кушинга – это тяжелое патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией адренокортикотропного гормона. При этом под его влиянием возникает гиперпродукция надпочечниковых гормонов (кортикостероидов), что и обусловливает развитие заболевания и возникновение характерных симптомов.

Следует отличать болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко-Кушинга. В понятие синдрома входят все состояния, при которых отмечается усиление надпочечниковой гормональной активности, включая в себя и проявления болезни Иценко-Кушинга.

Что же происходит, когда возникает болезнь Иценко-Кушинга?

Это Болезнь сильно меняет внешность человека. Вот как выглядит человек до и после выздоровления

Болезнь Иценко-Кушинга возникает при нарушении обратных связей между звеньями системы, включающей надпочечники, гипоталамус и гипофиз, и проявляется гиперсекрецией АКТГ в результате нарушения работы стволовых и подкорковых структур мозга, иногда причиной может быть выработка гормона гипофиза эктопическими очагами. В этой роли обычно выступают опухоли в некоторых органах.

Причины нарушения контроля над секрецией АКТГ до конца так и не установлены. Иногда заболевание развивается после инфекций и травм головного мозга. Спровоцировать это состояние может беременность, аборт, половое созревание, поскольку именно в эти периоды происходит наибольшая активность эндокринной системы.

При этом гипоталамус получает нервные сигналы, которые стимулируют его производить вещества, и под их воздействием гипофиз начинает продукцию АКТГ. Этот гормон, в свою очередь, заставляет работать надпочечники в усиленном режиме. Глюкокортикоиды в избыточном количестве определяют симптомы болезни Иценко-Кушинга.

Зарубежные авторы исследований утверждают, что причина болезни Иценко-Кушинга кроется в гиперпродукции адренокортикотропного гормона из аденоматозно измененных клетках гипофиза. Причем даже современные методики не всегда могут определить их наличие.

На рисунке схематически показан механизм проявления болезни Иценко-Кушинга.

Основные признаки заболевания

Ожирение отдельных частей тела. У людей, которые страдают этим заболеванием, отмечается характерный вид – лунообразное лицо, оплывшее туловище, тонкие руки и ноги.
Розовые или багровые стрии (растяжки). Этот признак связан с нарушением обмена белков. При этом кожа становиться тонкой, а раны, которые часто на ней появляются, плохо заживают. Наблюдается повышенная ломкость капилляров, по причине этого могут возникать синяки и кровоподтеки. Преобладание процессов катаболизма над анаболизмом проявляется также в атрофии соединительной ткани и эпидермиса. Из-за этого становится возможен самопроизвольный разрыв связок.
Участки пигментации в местах трения.
Избыточный рост на теле волос у женщин.
Бесплодие и нарушение цикла у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин.
Слабость мышц. Связано это состояние с распадом белка в ткани мышц при болезни Иценко-Кушинга. Иногда больной не может даже самостоятельно вставать.
Симптомы остеопороза, появление патологических переломов, болевые ощущения в костях и позвоночнике. При тяжелом течении могут наблюдаться уменьшение позвонков и снижение роста больного. В детском возрасте симптомы болезни Иценко-Кушинга проявляются в виде задержки роста, при выраженных проявлениях бывает изменение костной структуры позвоночника и его деформация. Гиперпродукция гормонов надпочечниковой ткани приводит к снижению синтеза коллагена и уменьшению костной матрицы. При этом из костной ткани выходит кальций, а в кишечнике снижается его всасывание, что приводит к избытку кальция в моче.
Повышение давления. При болезни Иценко-Кушинга отмечается увеличение за счет задержки натрия и воды, а также повышается тонус периферических артерий, что приводит к умеренной гипертонии. При длительном течении заболевания может развиваться увеличение левого желудочка, сердечная недостаточность, аритмия.
Снижение чувствительности к инсулину, развитие симптомов, характерных для сахарного диабета. Это объясняется влиянием нефизиологических концентраций глюкокортикоидов на усиление процессов глюконеогенеза и гликолиза с одновременным угнетением утилизации периферической глюкозы. Уровень инсулина при этом повышен.
Снижение иммунитета, появление гнойничковых инфекций, пиелонефрита, трофических язв, сепсиса.
Симптомы психических расстройств в виде депрессий, эйфории, бессонницы. Эти проявления зачастую предваряют проявление других признаков болезни Иценко-Кушинга.

Диагностика

Для постановки диагноза болезни Иценко-Кушинга и назначения лечения врач опирается на основные симптомы и клиническую картину заболевания. Уточнить диагноз помогают лабораторные исследования. При этом в крови обнаруживается снижение лейкоцитов, снижение калия и повышение натрия.

В моче обнаруживают повышение суточной дозы кортизола.

Достоверную информацию получают благодаря использованию малой и большой дексаметазоновой пробы. В норме после приема дексаметазона уровень кортизола падает в два раза. Болезнь Иценко-Кушинга проявляет себя после такой пробы увеличением или отсутствием изменения уровня в крови этого гормона.

Для дифференциальной диагностики широко применяют МРТ черепа и надпочечников, а также КТ.

Наличия очагов остеопороза и дегенеративных изменений позвоночника можно увидеть при помощи рентгеноскопии.

Существуют также биохимические исследования, которые могут помочь с диагностикой стероидного диабета и различных электролитных нарушений.

Методы лечения

Новые современные методы диагностического исследования, а также возможности достоверной визуализации места расположения, размеров опухоли, ее отношение к соседним органам, направление разрастания позволяют выбирать способ лечения, опираясь на все индивидуальные особенности.

При постановке такого диагноза, как болезнь Иценко-Кушинга, больному рекомендуется проводить обследование и лечение в условиях специализированной клиники.

Одним из способов лечения болезни Иценко-Кушинга является облучение с применением разных видов ионизирующей радиации. В последние годы врачами применяется такой метод лечения, как облучение при помощи протонных частиц, которые обладают большой энергией и способностью глубокого проникновения. При этом «протонные пучки» более эффективны по сравнению с рентгено- и гамма-лучами. Кроме того, это лечение является минимально повреждающим для других видов тканей.

Иногда для разрушения опухоли гипофиза, применяют криотерапию с использованием жидкого азота.

Операция по удалению опухоли гипофиза через нос

Если удается определить аденому гипофиза и ее четкую локализацию, то самым лучшим методом лечения на сегодняшний момент является транссфеноидальная аденомэктомия (хирургическое удаление опухоли через нос). После ее проведения удовлетворительные результаты отмечаются у большинства прооперированных больных, поскольку она может обеспечить быстрое восстановление связи гипоталамус-гипофиз и не требует длительной заместительной терапии.

Часто практикуют применение методики при болезни Иценко-Кушинга, которая заключается в деструкции гиперплазированной ткани надпочечника посредством введения склерозирующего вещества. Проводится эта операция под контролем УЗИ или КТ. Обычно этот метод является вспомогательным и сочетается с аденомэктомией или лучевой терапией.

Из медикаментозных методов лечения следует отметить обязательное назначение веществ, ингибирующих стероидогенез, причем их применение рекомендуется начинать немедленно при болезни Иценко-Кушинга.

Симптоматическое лечение:

препараты, содержащие калий;
гипотензивные средства;
средства для лечения остеопороза;
седативные лекарства, транквилизаторы, антидепрессанты;
витамины.

Информативный видео-сюжет из тв-передачи

Если состояние человека при болезни Иценко-Кушинга оценивается, как тяжелое, а все возможные способы не приводят к нужному результату, то рекомендуется применение такого лечения, как двусторонняя адреналэктомия.

После проведения операции может возникать осложнение в виде первичного гипокортицизма, причем происходит это на фоне нормосекреторной или повышенной активности адренокортикотропного гормона. В таких случаях необходима пожизненная заместительная терапия в виде препаратов содержащих минерало- и глюкокортикоиды.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Иценко-Кушинга

Что такое Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга - заболевание, при котором в гипофизе вырабатывается избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего работу надпочечников. При избытке АКТГ надпочечники увеличиваются в размере и усиленно вырабатывают свои гормоны - кортикостероиды, что и приводит к болезни.

Симптомы этой болезни были описаны в разное время двумя учеными - американским нейрохирургом Харви Кушингом и одесским невропатологом Николаем Иценко.

Американский специалист связал болезнь с опухолью гипофиза, советский ученый предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса - участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и эндокринной систем. Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникаетв результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы - правы оказались оба исследователя.

Болезнь Иценко-Кушинга, или иначе гиперкортицизм - тяжелое нейроэндокринное заболевание, возникающее в случае нарушения регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, когда образуется переизбыток гормонов надпочечников - кортикостероидов.

Различают синдром Иценко-Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга . Синдромом Иценко-Кушинга называют все патологические состояния с одним общим симптомо-комплексом, в основе которого лежит гиперкортизолизм, т. е. повышенное выделение корой надпочечников кортизола.

Синдром Иценко-Кушинга включает в себя:

болезнь Иценко-Кушинга, возникающую в результате увеличения выработки гипофизом адренокортикотропного гормона (гипофизарный АКТГ-зависимый синдром).
АКТГ- или кортиколиберин-эктопированный синдром.
ятрогенный или медикаментозный синдромразличные гиперпластические опухоли коры надпочечников - аденоматоз, аденома, аденокарцинома.

Что провоцирует Болезнь Иценко-Кушинга

Причиной синдрома Иценко-Кушинга могут быть различные состояния, однако чаще всего гиперкортицизм вызывается повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Адренокортикотропный гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза (микроаденома - небольшое объемное образование в области гипофиза, как правило, доброкачественное, размером не превышающее 2 см, отсюда и ее название) или эктопированной кортикотропиномой - опухолью, продуцирующую в больших количествах кортикотропный гормон, но развивающуюся медленно. Эктопированная кортикотропинома, имеющая онкогенную или иную злокачественную природу, может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Иценко-Кушинга

Запускается каскад гормональных изменений в организме.

Начинается все с того, что в гипоталамус поступают загадочные нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе.

В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны - кортикостероиды. Вот тут-то и начинается полный хаос, ведь кортикостероиды влияют на все обменные процессы.

Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.

Симптомы Болезни Иценко-Кушинга

Диагностика заболевания, как правило, не представляет большой трудности, т.к. первостепенное значение имеют данные физикального обследования больного. Более чем у 90% больных наблюдается ожирение той или иной степени, причем особое внимание обращает на себя распределение жира - диспластичное (по кушингоидному типу): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком - т.н. матронизм) и спины (т.н. «климактерический горбик»). От других форм ожирения синдром Иценко-Кушинга отличает истончившаяся, почти прозрачная кожа на тыльной стороне ладони.

Атрофия мышц - уменьшение объема мышечной массы, сопровождающееся снижением тонуса мускулатуры и силы мышц, особенно ягодичных и бедренных («скошенные ягодицы») - типичный признак синдрома Иценко-Кушинга. Также наблюдается атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот»), со временем возникают грыжевые выпячивания по белой линии живота.

Кожа больного истончается, имеет «мраморный» вид с явным сосудистым рисунком, склонна к сухости, перемежается участками региональной потливости, шелушится.

Очень часто на коже появляются стрии - полосы растяжения багрового или фиолетового цвета. В основном стрии располагаются на коже живота, внутренней и внешней поверхности бедер, молочных желез, плеч, могут быть от нескольких сантиметров до нескольких миллиметров. Кожа пестрит различными высыпаниями типа акне, проявляющимися вследствие воспаления сальных желез, многочисленными подкожными микрокровоизлияниями, сосудистыми «звездочками».

В отдельных случаях , при болезни Кушинга и эктопированном АКТГ-синдроме может наблюдаться гиперпигментация - неравномерное распределение пигмента, проявляющееся в виде темных и более светлых пятен, отличающихся от основного цвета кожи. Заболевание, связанное с повреждением (истончением) костной ткани, ведущее к переломам и деформации костей - остеопороз - одно из тяжелейших осложнений, сопровождающих синдром Иценко-Кушинга. Как правило, остеопороз развивается у подавляющего большинства пациентов. Переломы и деформации костей, сопровождаясь сильными болезненными ощущениями, со временем приводят к сколиозу и кифосколиозу.

При гиперкортицизме нередко развивается кардиомиопатия - группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца, что проявляется нарушением функции сердечной мышцы.

Причин, способных вызвать кардиомиопатию, несколько, основные из них - катаболические эффекты стероидов на миокард - сердечную мышцу, электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Проявления кардиомиопатии - нарушение ритма сердца и сердечная недостаточность. Последняя в большинстве случаев способна привести больного к летальному исходу.

Нервная система может испытывать перенапряжение, отличается нестабильной работой: состояние пациента может варьировать от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Часто пациенты не высказывают никаких жалоб относительно своего состояния, тогда как оно может представлять угрозу для жизни.

У незначительной части пациентов - 10-20% - может встречаться стероидный сахарный диабет. Заболевание может возникать под действием различных факторов, не связанных с поражением поджелудочной железы, характеризуется длительным сохранением нормальной концентрации инсулина в крови. Течение такого диабета довольно легкое, он хорошо компенсирован на фоне индивидуальной диетотерапии и назначения сахароснижающих препаратов.

Излишек продуцирования надпочечниковых андрогенов ведет к развитию гирсутизма - избыточному оволосению у женщин по мужскому типу. В подавляющем большинстве случаев возникают нарушения менструального цикла, возникает аменорея - отсутствие у женщины менструации в течение 6 и более месяцев.

Диагностика Болезни Иценко-Кушинга

В качестве скрининговых тестов показаны:

Определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой.
Малая дексаметазоновая проба (поэтапное определение уровня кортизола в сыворотке крови до и после приема дексаметазона - глюкокортикостероида, оказывающего сильное противовоспалительное и антиаллергическое действие). В норме после назначения дексаметазона уровень кортизола снижается более чем в два раза. При любом варианте гиперкортицизма уровень кортизола либо останется прежним, либо вырастет.
Большая дексаметазоновая проба (для дифференциальной диагностики между патогенетическими вариантами синдрома Иценко-Кушинга и кортикостеромой надпочечника - опухоли, продуцирующей избыточное количество глюкокортикостероидов). Протоколы большой и малой дексаметазоновой проб различаются только дозой препарата.
МРТ для выявления аденомы гипофиза.
КТ или МРТ надпочечников.
Рентгенография позвоночника позволяет диагностировать осложнения синдрома Кушинга с целью выявления компрессионных переломов позвоночника.
Биохимическое исследование с целью диагностики электролитных нарушений и стероидного сахарного диабета.

Лечение Болезни Иценко-Кушинга

Разработка и внедрение новых методов диагностики, а также новых методов визуализации гипофиза и надпочечников (ультразвуковое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография) в настоящее время позволяют установить точную локализацию опухоли, ее размеры, взаимоотношения с окружающими тканями, направление роста и выбрать оптимальный метод лечения в каждом конкретном случае. Терапию при болезни Иценко-Кушинга рекомендуется проводить в условиях специализированного эндокринологического стационара.

Наиболее оптимальным методом лечения болезни Иценко-Кушинга на сегодня остается селективная транссфеноидальная аденомэктомия. Показанием для проведения нейрохирургической операции служит четко локализованная аденома гипофиза (по данным компьютерной или магнитно-резонансной томографии). Противопоказание - крайне тяжелая форма болезни Иценко-Кушинга или наличие у пациента тяжелых соматических заболеваний. При четко локализованной опухоли гипофиза независимо от ее размеров транссфеноидальная аденомэктомия дает положительные результаты у большинства больных, не требует продолжительной заместительной терапии и обеспечивает относительно быстрое восстановление гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений. После проведения аденомэктомии в 70-80% случаев наступает ремиссия заболевания, в 12-20% может возникнуть рецидив.

В последние годы применяют метод деструкции надпочечных желез, который предполагает разрушение гиперплазированного вещества надпочечника путем введения склерозирующих веществ под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии (селективная флебография, реже - чрескожно). В качестве склерозирующего вещества обычно используют смесь 96% раствора этанола и 76% раствора урографина в соотношении 3:1. Количество вводимой жидкости определяется степенью гиперплазии надпочечника и его объемом. Как правило, деструкция надпочечников не применяется в качестве самостоятельного метода лечения (обычно в сочетании с лучевой терапией или аденомэктомией).

При отсутствии данных, подтверждающих наличие аденомы гипофиза, считается целесообразным проведение протонотерапии на область гипофиза, которую часто сочетают с односторонней адреналэктомией.

Медикаментозная терапия при болезни Иценко-Кушинга заключается в применении препаратов, подавляющих секрецию АКТГ (центрального действия - вещества дофаминергического действия, антисеротониновые ГАМК-эргические препараты) и блокаторов биосинтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Последние подразделяют на средства, которые блокируют биосинтез кортикостероидов и вызывают деструкцию кортикальных клеток (производные орто-пара-дифенилдихлорэтана) и которые блокируют только синтез стероидных гормонов (производные аминоглютетимида).

Следует отметить, что ингибиторы стероидогенеза назначают сразу же после подтверждения диагноза болезни Иценко-Кушинга (как перед операцией, так и после проведения протонотерапии либо хирургического вмешательства).

На фоне лечения основного заболевания обязательно проводится симптоматическая терапия:

гипотензивными лекарственными средствами (ингибиторы АПФ, спиронолактон);
препаратами калия;
сахароснижающими препаратами (в случае необходимости);
средствами для лечения остеопороза (препараты, снижающие резорбцию костной ткани - кальцитонины) и бисфосфонатами (этидронат-ксидифон, памидронат, клодронат); активными формами витамина D; препаратами, стимулирующими костеобразование, анаболическими стероидами;
антидепрессантами, седативными средствами (при необходимости);
витаминотерапия.

Проведение двусторонней адреналэктомии (которая используется в последние годы реже, однако абсолютным показанием для ее выполнения является тяжелое течение заболевания и невозможность компенсировать состояние другими имеющимися способами) ведет к возникновению у пациента хронической недостаточности надпочечников, которая требует пожизненной заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами. Больные нуждаются в динамическом наблюдении эндокринолога, им рекомендуется избегать тяжелой физической нагрузки, работы в ночную смену.

Двусторонняя адреналэктомия может осложниться (в 10-50%) синдромом Нельсона - сочетанием первичной хронической недостаточности надпочечников (после хирургического лечения или длительного применения хлодитана) с прогрессирующей кортикотропиномой гипофиза. Для синдрома Нельсона характерны все признаки первичного гипокортицизма на фоне высокого уровня секреции АКТГ. Магнитно-резонансное исследование подтверждает наличие быстро растущей макроаденомы гипофиза. Методами выбора являются транссфеноидальная аденомэктомия либо протонотерапия на область гипофиза. Для заместительного лечения целесообразно назначение дексаметазона в невысоких дозах (0,125-0,25 мг) в сочетании с преднизолоном или кортизоном. Во всех случаях необходимо применять мощный минералокортикоидный препарат 9-альфа-фторкортизол. Следует отметить, что в клинической практике отмечают случаи индивидуальной восприимчивости пациента к тому или иному препарату, применяемому для заместительной терапии. К сожалению, в аптечной сети не всегда можно найти лекарственное средство, которое подходит конкретному больному и при применении которого достигается наилучшая как клиническая, так и метаболическая компенсация недостаточности надпочечников, поскольку не все препараты этой группы зарегистрированы в Украине.

При наличии опухоли надпочечника проводят хирургическое удаление пораженной железы с последующей временной заместительной терапией. При злокачественной опухоли, если не выявлено метастазов или обнаружены единичные метастазы, осуществляют удаление надпочечника с последующим назначением хлодитана в течение длительного времени (при необходимости - в сочетании с глюкокортикоидами). После хирургического вмешательства все больные нуждаются в длительном наблюдении эндокринолога, кардиолога, невролога, гинеколога.

Профилактика Болезни Иценко-Кушинга

В целях профилактики независимо от предварительного облучения гипофиза при болезни Иценко - Кушинга после двусторонней тотальной адреналэктомий необходимо ежегодно проводить рентгенографическое исследование турецкого седла, полей зрения и содержания адренокортикотропного гормона в плазме крови.