Синдром верхней полой вены (свпв) — симптомы и лечение. Синдром верхней полой вены — что это, симптомы, лечение Синдром верхней полой вены причины

Синдром верхней полой вены (СВПВ) - веноокклюзионное заболевание, которое приводит к клинически значимому нарушению венозного оттока из бассейна верхней полой вены.

Что вызывает синдром верхней полой вены?

78-97% случаев СВПВ взрослых обусловлены онкологическими заболеваниями. При этом около половины больных с СВПВ страдают раком легкого, а до 20% - неходжкинскими лимфомами. Несколько реже синдром верхней полой вены возникает при метастатическом раке молочной железы, еще реже при других злокачественных новообразованиях, поражающих средостение и лёгкие (при лимфоме Ходжкина, тимоме или герминогенных опухолях СВПВ развивается менее чем в 2% случаев).

Причины развития СВПВ - компрессия верхней полой вены, опухолевая инвазия, тромбоз или склеротическое изменение этого сосуда.

Синдром верхней полой вены неопухолевой этиологии встречают при:

загрудинном зобе,
гнойном медиастините,
саркоидозе,
силикозах,
констриктивном перикардите,
постлучевом фиброзе,
тератоме средостения,
идиопатическом медиастинальном фиброзе,
любом заболевании возможно развитие СВПВ как результат тромбоза и склероза вены при длительном стоянии катетера в верхней полой вене.

У детей причина синдрома верхней полой вены - длительная катетеризация верхней полой вены, а около 70% случаев СВПВ, связанных со злокачественными новообразованиями, обусловлены диффузной крупноклеточной или лимфобластной лимфомами.

Симптомы синдрома верхней полой вены

Клинические симптомы и тяжесть синдрома верхней полой вены зависят от скорости нарастания и локализации обструкции, выраженности тромбоза и адекватности коллатерального кровотока. Обычно синдром развивается постепенно, в течение нескольких недель, при этом коллатеральный кровоток осуществляется через v azygos и вены передней грудной клетки в нижнюю полую вену СВПВ имеет специфический и ранние симптомы.

Специфический признак СВПВ - увеличение венозного давления в системе верхней полой вены (голова, шея, верхняя половина туловища и руки) выше 200 см. вод. ст.

Ранний симптом синдрома верхней полой вены - наполненные, не спадающиеся в ортостазе вены шеи. Чаще синдром выявляют при возникновении стойкого плотного отека лица, шеи (симптом «тесного воротничка»), верхней половины туловища и появлении одышки. При этом пациенты часто жалуются на головную боль, головокружение, нарушение зрения, кашель, боль в груди, общую слабость. Можно выявить дисфагию, осиплость голоса, отек подскладочного пространства, отечность языка.

Симптомы усиливаются в положении лежа и при наклонах.

При значительном нарушении оттока из вен головы возможны тромбоз сагит-тального синуса и отёк головного мозга.

В редких случаях быстрого развития обструкции верхней полой вены повышение венозного давления приводит к увеличению ВЧД, отёку головного мозга, тромбозу сосудов головного мозга или геморрагическому инсульту.

Диагностика синдрома верхней полой вены

Дополнительное инструментальное обследование проводят для уточнения локализации и характера обструкции верхней полой вены. Наиболее информативна КТ и ангиография, по результатам которых можно судить о локализации, протяжённости и характере обструкции вены (тромбоз или сдавление вены извне), коллатеральном кровотоке, а также получить детальное представление об опухоли и ее отношении к другим структурам средостения и грудной клетки. Уточнение локализации опухоли в результате КТ позволяет провести чрескожную трансторакальную биопсию (она более безопасна, чем открытая биопсия или медиастиноскопия) с последующей морфологической верификацией опухоли.

Лечение синдрома верхней полой вены

Общие лечебные мероприятия при синдроме верхней полой вены включают в себя постоянную ингаляцию кислорода, назначение седативных препаратов, которые снижают СВ и давление в системе верхней полой вены, обеспечивая улучшение состояния большинства пациентов, постельный режим (головной конец кровати больного должен быть приподнят).

Экстренное лечение показано при тяжелом течении синдрома верхней полой вены с развитием отека головного мозга, проводят баллонную дилатацию окклюзированного отдела вены и его стентирование. При успешном проведении операции наблюдают немедленное облегчение симптомов СВПВ любой этиологии, улучшается качество жизни и обеспечивается возможность дополнительного обследования, уточнения нозологии, морфологической верификации, адекватного специфического лечения (противоопухолевой терапии, хирургического лечения и т. п.). Показание к экстренному симптоматическому облучению области опухолевой обструкции верхней полой вены ограничено тяжелым СВПВ, который сопровождается обструкцией дыхательных путей, компрессией спинного мозга либо быстрым повышением ВЧД при технической невозможности баллонной ангиопластики.

В зависимости от причины развития синдрома верхней полой вены тактика лечения различна.

Если причина СВПВ - склероз вены вследствие длительного стояния катетера, проводят баллонную дилатацию окклюзированного отдела (иногда с последующим стентированием). У пациентов с онкологической этиологией СВПВ стент остаётся пожизненно.
При окклюзионном тромбозе и отсутствии противопоказаний эффективен системный тромболизис (стрептокиназа 1,5 млн ЕД в/в в течение часа) с последующим введением прямых антикоагулянтов (гепарин натрия 5000 ЕД 4 раза в сутки в течение недели).
При опухолевой этиологии СВПВ стойкого улучшения можно ожидать только от специфического противоопухолевого лечения, прогноз прямо зависит от прогноза онкологического заболевания. Мелкоклеточный рак легкого и неходжкинские лимфомы, две самые частые онкологические причины СВПВ, чувствительны к химиотерапии и потенциально излечимы. При этих заболеваниях разрешения симптомов СВПВ можно ожидать в течение ближайших 1-2 нед после начала противоопухолевой терапии. Синдром рецидивирует в последующем у 25% пациентов. При крупноклеточных лимфомах и значительной опухолевой массе клеток, локализованной в средостении, обычно прибегают к комбинированному химиолучевому лечению. Облучение органов средостения показано при большинстве опухолей, нечувствительных к химиотерапии, либо при неустановленной морфологической структуре опухоли. Облегчение симптомов синдрома верхней полой вены наступает в течение 1-3 нед после начала лучевого лечения.

Вспомогательные лекарственные средства - глюкокортикоиды (дексаметазон) - имеют собственную противоопухолевую активность при лимфопролиферативных заболеваниях и могут применяться как «терапия сдерживания» при обоснованном предположении такой этиологии синдрома верхней полой вены еще до морфологической верификации. Антикоагулянты прямого действия показаны при лечении тромбозов, вызванных катетеризацией центральных вен, особенно при распространении тромбов в плечеголовные или подключичные вены. Однако в условиях повышенного ВЧД проведение антикоагулянтной терапии увеличивает риск развития внутричерепных гематом, а биопсия опухоли на фоне антикоагулянтной терапии часто осложняется и кровотечением из нее.

Кава-синдром, или синдром верхней полой вены – это комплекс специфических признаков при нарушенном кровообращении верхней части туловища. Характерные симптомы включают отечность шеи, цианоз кожи и резкое расширение вен. При появлении этих симптомов нужна неотложная медицинская помощь.

Кава-синдром часто является сопутствующим признаком онкологических процессов, затрагивающих кровеносную и легочную системы. Патология может встречаться у людей разных возрастов и полов. Синдром в нескольких процентах случаев диагностируется у беременных женщин и детей.

Описание болезни и ее осложнения

Верхняя полая вена расположена во внутреннем пространстве среднего отдела грудной полости. Её окружают другие ткани: стенка грудины, трахея, бронхи, аорта, лимфоузлы. Ее функция: обеспечение оттока крови от легких, головы, верхней части туловища.

Синдром верхней полой вены – это комплекс специфических признаков при нарушенном кровообращении верхней части туловища

Синдром верхней полой вены – это нарушение нормального кровообращения в верхней части туловища и голове. Данный сосуд может сдавливаться, изменять свое строение в процессе многих патологических процессов. В результате отток крови от рук, кистей, лица, головы и шеи нарушается. Кровь застаивается.

При синдроме верхней полой вены опасность в повышенном давлении. В тяжелых случаях это 200-250 единиц в систоле, что опасно для жизни. Наиболее подвержены синдрому мужчины в возрасте от 30 до 60 лет.

При отсутствии лечения у пациента могут наблюдаться такие осложнения:

Различные кровотечения, которые диагностируют, в основном, в верхней части тела. Пациента будут беспокоить выделения крови из носа, глаз, кашель может быть с кровавыми прожилками.
Застой крови может вызвать тромбоз саггитального синуса.
Нарушение оттока крови от головы вызывает отек головного мозга, сильные головные боли, повышение внутричерепного давления.
Самым опасным последствием синдрома является геморрагический инсульт. Излияние крови в полость черепа очень опасно, в половине случаев у пациентов наблюдаются параличи, парезы мышц. Часто наступает летальный исход.

Самым опасным последствием синдрома является геморрагический инсульт

Клиническая картина

Тромбоз вызывает нарушение функции глазодвигательных либо слуховых нервов. Он может развиваться быстро или постепенно. Во втором случае успевают образоваться коллатерали, то есть, альтернативные пути оттока крови. На начальной стадии болезнь протекает почти бессимптомно. Если процесс образования тромбов развивается быстро, патология будет протекать тяжело. Синдром развивается в течение 10-20 дней.

Вынужденной позой во время отдыха, сна является полулежачее положение. Сон ночью становится невозможным без использования снотворных.

Причины синдрома

Частыми причинами развития синдрома становятся неправильный образ жизни и вредные привычки, которые в результате приводят к нарушенному кровообращению. Реже развитие кава-сидрома провоцируют злокачественные новообразования:

рак крови;
саркома головного мозга;
онкологические процессы в органах малого таза.

Рак крови может вызвать этот синдром

Развитие синдрома часто связано с образованием множественных метастазов, которые проникают в полую вену. Иногда синдром может возникнуть из-за рака легких, плевры, щитовидной железы или как последствие постлучевого фиброза.

Порой патология развивается в результате длительной катетеризации. Это провоцирует появление склероза либо тромбоза. Возникновение синдрома верхней полой вены у детей чаще связано с длительной катетеризацией полой вены при онкологии.

Синдром верхней полой вены иногда провоцирует увеличенный объем циркулирующей крови. У беременных он становится результатом венозного застоя. Матка на поздних сроках давит на диафрагму и большую полую вену. Снижение уровня кислорода плохо сказывается на органах женщины, замедляется развитие плода. В последнем триместре провоцируется длительным лежанием на спине.

Симптомы

Как было сказано ранее, немногие пациенты обращают свое внимание на симптомы, тем более на ранних стадиях болезнь не имеет явных клинических признаков. Иногда отмечается повышение артериального давления, что часто списывается на нервное напряжение.

При синдроме верхней полой вены клиническую картину дополняют характерные признаки:

шея становится отекшей;
на лице, шее, лбу наблюдается вздутие вен;

Отек на шее говорит о наличии патологии

лицо становится опухшим, лопаются мелкие капилляры под кожей;
кожа лица, рук, шеи приобретает характерный синий оттенок, из-за нарушения оттока венозной крови.

Любой из замеченных симптомов требует срочного обращения к врачу. Вызывайте неотложную помощь, если признаки развиваются очень быстро.

При медленном развитии синдрома верхней полой вены человека беспокоят:

Нарушения дыхания. Это может быть одышка, даже в состоянии покоя, чувство нехватки воздуха, невозможности вдохнуть.
Расстройство глотательной функции. Пациент не может есть и пить.
Появляется кашель, который со временем усиливается. Кашель сам по себе сухой, но может быть с прожилками крови.
Забывчивость, головокружения, головные боли, судороги нижних и верхних конечностей.

Выраженность симптомов зависит от скорости развития и количества образовавшихся коллатералей.

Диагностика

Для начала пациент должен обратиться к терапевту, кардиологу и невропатологу для правильного постановления диагноза. Синдром диагностируют с помощью опроса, сбора анамнеза и инструментальных методов исследований.

Один из видов диагностики - это магнитно-резонансная терапия

Пациенту может быть назначена:

рентгеноскопия грудной клетки в 2 проекциях;
ангиография сосудов;
компьютерная томография;
магнитно-резонансная терапия.

Последние два метода являются самыми информативными. Зачастую требуется консультация офтальмолога, ЛОРа, а при необходимости и онколога.

Более детально в диагностике синдрома верхней полой вены поможет бронхоскопия, биопсия легочной ткани и лимфоузлов, торакоскопия (обследование плевральной полости). Такое обследование выявляет степень непроходимости полой вены.

Лечение

При вторичности синдрома верхней полой вены лечение является симптоматическим. Оно применяется вместе с основной терапией. Целью вспомогательного лечения является поддержание внутренних резервов организма. Консервативная терапия включает в себя:

кислородные ингаляции;
диуретики;
кортекостероиды.

Диуретики при лечении этого синдрома

При тяжелом течении синдрома верхней полой вены понадобится операция. Пациенту может назначаться:

тромбоэктомия;
резекция поврежденного участка полой вены (на его место устанавливается гомоимплантант);
шунтирование (обходные пути оттока крови);
удаление кист средостения;
стентирование большой полой вены.

При длительной катетеризации потребуется баллонная дилатация поврежденного отдела.

Прогноз при симптоме верхней полой вены

При вторичном синдроме верхней полой вены хорошие прогнозы невозможны без успешно проведенной основной терапии. Только удаление первопричины поможет купировать патологический процесс. Прогноз неблагоприятен при онкологическом факторе, провоцирующем синдром, или при его остром течении. При беременности болезнь провоцирует гипоксию плода.

Выводы

Синдром верхней полой вены – это изменение, вызванное долгим сдавливанием полой вены или ее непроходимостью. Ее причины могут быть различны, но успешное излечение возможно только тогда, когда полностью вылечена первопричина.

Острое развитие синдрома приводит к гибели человека. При первых же симптомах больному срочно нужна медицинская помощь.

… может привести к необратимым изменениям головного мозга.
Дефиниция . Синдром верхней полой вены (СВПВ) - неотложное состояние, которое связано с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены и которое обусловлено наличием регионарной венозной гипертензии верхней половины туловища (через ВПВ [лат. - v. cava superior] собирается кровь от верхних конечностей, органов головы и шеи, верхней половины грудной клетки).

Анатомо-физиологические особенности ВПВ . ВПВ представляет собой сосуд с тонкими стенками, который расположен в среднем средостении и окруженный относительно плотными структурами, такими как грудная стенка, аорта, трахея и бронхи. На всем своем протяжении вена окружена цепочкой лимфатических узлов. Для ВПВ физиологическим является низкое венозное давление, что, в сочетании с вышеуказанными особенностями строения способствует легкой обструкции вены при поражении любых окружающих ее структур. Существуют несколько систем анастомозов, связывающих бассейны нижней и верхней полой вен и играющих компенсаторную роль при нарушении проходимости последней. Наиболее важным из них является непарная вена (v. azigos). Другие анастомозы представлены внутренними грудными, грудонадчревными, поверхностными венами грудной стенки, позвоночными венами и венозным сплетением пищевода (см. рис.). Однако, несмотря на обилие коллатералей, они не способны полностью заменить (функционально) ВПВ.

Этиология . В системе ВПВ развитие непроходимости венозного русла обычно связано с различными внесосудистыми факторами: на первое место следует ставить злокачественные опухоли средостения и рак легкого. Доброкачественные внутригрудные опухоли гораздо реже являются причиной непроходимости ВПВ. Кроме того, причиной синдрома верхней полой вены могут быть аневризмы аорты и артерий, медиастиниты различной этиологии. Тромбоз глубоких вен верхних конечностей и ВПВ можно разделить на первичный и вторичный. Первичный тромбоз случается спонтанно либо после внезапной нагрузки. Вторичный тромбоз включает остальные случаи, в основном относящиеся к установке катетеров в вену. Первичные тромбозы встречаются с частотой 2 случая на 100 000 пациентов. Однако в последние годы использование постоянного венозного доступа (катетеров) при химиотерапии или внутривенном питании увеличило количество тромбозов глубоких вен. В первом рандомизированном исследовании, включившем 145 онкологических пациентов, количество тромбозов, связанных с установкой катетера, составило 12% (Kuiper J.W. et al., 2003). Таким образом, причиной развития синдрома верхней полой вены являются три основных процесса: сдавление вены извне, прорастание вены злокачественной опухолью и тромбоз ВПВ. Все процессы окклюзии разделили ВПВ на следующие группы: компрессии, стриктуры, обтурации и смешанные.

Обратите внимание ! Этиологические факторы, ведущие к развитию СВПВ: A . Опухолевые новообразования: злокачественные: а) бронхогенный рак правого легкого, б) опухоли зобной железы, в) опухоли щитовидной железы, г) лимфомы, д) опухоли перикарда; доброкачественные: а) тимомы, б) загрудинный зоб, в) кисты средостения и пр. Б . Опухолеподобные процессы: аневризмы аорты, поражение лимфатических узлов. B . Воспалительные заболевания: первичные тромбозы ВПВ, фиброзный медиастинит, лимфадениты, перикардиты.

Патофизиологические особенности СВПВ . Блокада венозного оттока от головы и верхней половины тела вызывает в организме следующие патофизиологические эффекты: снижение венозного возврата к правому желудочку; снижение сердечного выброса; системную гипотензию; повышение венозного давления в системе ВПВ, чреватое риском тромбоза мозговых сосудов. Результирующей последних двух эффектов является снижение артериально-венозного градиента давления в мозговых сосудах, что может привести к необратимым изменениям головного мозга . Однако, поскольку окклюзия ВПВ происходит постепенно, большинство пациентов в определенной степени компенсируют эти явления, развивая более или менее достаточный коллатеральный отток по следующим путям: через систему непарной вены (при условии сохранения проходимости последней); через систему внутренних грудных вен и их анастомозы с верхними и нижними надчревными венами в систему наружных подвздошных вен; через позвоночные вены - в нижнюю полую вену. Вследствие эластичности ВПВ и низкого давления в ней, моменту ее инвазии обычно предшествует длительный период наружной компрессии, в течение которого успевает сформироваться коллатеральный венозный отток. Благодаря вышеописанным механизмам компенсации, больные с СВПВ умирают не столько от этого синдрома, сколько от других проявлений основного заболевания. Кроме того, при раке легкого проходимость ВПВ обычно сохраняется в течение длительного времени, несмотря на инвазию. Тем не менее, только 10 - 20% больных злокачественным СВПВ живут более 2 лет. Средняя продолжительность жизни больных злокачественными новообразованиями после наступления СВПВ не превышает 10 месяцев.

Клиника . Проявления СВПВ обусловлены венозной гипертензией в области, дренируемой ВПВ. Причем они находятся в прямой зависимости от степени локализации и быстроты обструкции, так же как и от степени развития коллатералей. Компонентами СВПВ, кроме повышения венозного давления, являются замедление скорости кровотока, развитие венозных коллатералей, симптомы, связанные с заболеванием, которое вызвало нарушения проходимости ВПВ.

Все клинические признаки СВПВ разделены А.Н. Бакулевым (1967) на две группы:

Симптомы, являющиеся результатом венозного застоя в поверхностных и глубоких венах лица и шеи (классическая триада СВПВ): отечность лица, верхней половины туловища и верхних конечностей (отмечается наиболее часто, в тяжелых случаях отек может распространяться на голосовые связки и приводить к асфиксии); цианоз, обусловленный расширением венозных и сужением артериальных капилляров; иногда на фоне цианоза слизистых отмечается землисто-бледная окраска кожи лица, вызванная сопутствующим лимфостазом; расширение подкожных вен шеи, верхней половины туловища (степень этого расширения и его характер являются важным признаком в топической диагностике уровня окклюзии ВПВ и ее отношения к устью непарной вены).

Симптомы, обусловленные венозным застоем в головном мозге: общемозговые симптомы: головная боль, одышка с приступами удушья центрального генеза, возникающая в результате повышения внутричерепного давления; длительные нарушения могут усугубляться отеком голосовых связок и гортани; симптомы, связанные с нарушением корковой нейрорегуляции: сонливость, эмоциональная утомляемость, приступы головокружения с потерей сознания - являются признаками хронической гипоксии мозга, развивающейся в результате циркуляторных нарушений (одним из тяжелых проявлений расстройства корковой нейрорегуляции могут быть спутанность сознания и слуховые галлюцинации); симптомы, связанные с нарушением функции черепно-мозговых нервов: шум в ушах, снижение слуха и диплопия - обусловлены расстройством слуховых и глазодвигательных не рвов; слезоточивость, снижение остроты зрения - повышением внутриглазного и внутричерепного давления.

Для более полной характеристики состояния больного, достоверности клинической картины следует выделять 3-ю группу симптомов, обусловленных основным заболеванием: похудание, кашель, кровохарканье и др.

Кроме того, одним из [!!! ] ярких клинических симптомов при расстройстве венозного оттока являются носовые, пищеводные и трахеобронхиальные кровотечения, возникающие в результате разрыва истонченных стенок вен. Причем, в отличие от портальной гипертензии, при окклюзии ВПВ варикозные вены локализуются в проксимальных отделах пищевода. При физической нагрузке наступает быстрая утомляемость, особенно быстро устают руки, выполнение даже легкой физической работы становится невозможным из-за приливов крови к голове. Сердцебиение, боль в области сердца, чувство сдавления за грудиной обусловлены нарушением кровоснабжения миокарда и отеком клетчатки средостения.

Обратите внимание ! Клиническое течение СВПВ может быть острым или медленно прогрессирующим. Жалобы больного крайне разнообразны: головная боль, тошнота, головокружение, изменение внешности, осиплость голоса, кашель, дисфагия, боли в грудной клетке, затрудненное дыхание, одышка, сонливость, обмороки, судороги. При физикальном обследовании выявляются наиболее характерные признаки СВПВ: расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей, отек лица, шеи или верхнего плечевого пояса, цианоз или полнокровие лица (плетора), тахипноэ. Следует, однако, иметь в виду, что у многих пациентов, развивших коллатеральный венозный отток, картина СВПВ может быть стертой; в ряде случаев больные даже не предъявляют ни одной характерной жалобы. В физикальной диагностике СВПВ в сомнительных случаях может помочь т.н. маневр Пембертона (пациента просят поднять вверх обе руки и пробыть в таком положении некоторое время: в случае окклюзии ВПВ при этом появляются характерные физикальные признаки: цианоз кожи лица и шеи, набухание шейных вен, инъекция сосудов конъюнктив и т.п.) или другие столь же простые тесты (появление признаков СВПВ можно увидеть, попросив больного сделать 15 - 20 быстрых наклонов туловища вперед).

Диагностика . Для диагностики СВПВ может быть достаточно данных клиники и физикального обследования. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковых проекциях и томография показаны всем больным в случаях неотложных состояний или при подозрении на нарушение проходимости верхней полой вены. Рентгенологическое исследование позволяет выявить патологический процесс в средостении, степень его распространения и определить границы для последующей лучевой терапии. При СВПВ целесообразно проведение рентгеновской компьютерной томографии (КТ, в т.ч. мультиспиральной КТ) с контрастированием, которая позволяет уточнить контуры опухолевого процесса, степень поражения лимфатических узлов средостения и выявить наличие легочных эмболов. В некоторых клинических ситуациях полезно допплеровское ультразвуковое исследование сонных или надключичных вен с целью дифференциальной диагностики между тромбозом и обструкцией извне. Не рекомендуется введение радиоконтрастных или других веществ в вену пораженной конечности ввиду высокого риска экстравазации. Однако в редких случаях проводят флебографию для выявления локализации и степени нарушения проходимости верхней полой вены. Флебография оказывается полезной для дифференциальной диагностики сосудистого и внесосудистого характера поражения, решения вопроса об операбельности, определения протяженности пораженного сегмента. Магнитно-резонансная (МР) визуализация доказала свои возможности при диагностике аномалий сосудистой системы. МР-венография может быть выполнена и без введения контрастного вещества, например, методом time-of-flight (TOF) или с помощью фазоконтрастной последовательности. Еще одна МР-методика позволяет обнаруживать тромбы без введения контрастного вещества. Возможна прямая визуализация тромба, так как поток крови имеет высокую концентрацию метгемоглобина, который хорошо виден на Т1-взвешенных изображениях. Метод чувствителен к свежим тромбозам, которые можно отличить от застарелых. Существует два способа МР-венографии с контрастным усилением. Косвенный 3D-метод требует выполнения инъекции гадолиниевого контраста в вену, также используют метод субтракции - сначала получают изображение-маску, затем эта маска вычитается из последующей серии снимков.

Принципы терапии . Оптимальное лечение зависит от причин, вызвавших СВПВ, и скорости развития симптомов прогрессии. Почти в половине случаев СВПВ развивается до постановки диагноза. При этом необходимо подчеркнуть, что определение исходного процесса, вызвавшего данное состояние, является ключом к успешной терапии, и лишь в случае тяжелых нарушений и в жизне-угрожающем состоянии допустимо начало лечения без установления основного диагноза (необходимо помнить, что более 50 % случаев СВПВ вызвано потенциально излечимыми заболеваниями, такими как мелкоклеточный рак легкого, неходжкинские лимфомы и герминогенные опухоли).

Экстренные симптоматические мероприятия направлены на спасение жизни больного, они необходимы, чтобы обеспечивать поступление воздуха в легкие, ликвидировать непроходимость верхней полой вены и сдавление органов средостения. Кроме покоя, возвышенного положения, кислородотерапии, иногда могут потребоваться трахеостомия, интубация, введение противосудорожных средств. Показано применение диуретиков (фуросемид, маннитол) и кортикостероидов. Рекомендуется введение гидрокортизона от 100 до 500 мг внутривенно с последующим снижением дозы каждые 6 - 8 ч с учетом клинической картины или назначение преднизолона 60 - 90 мг внутривенно, затем по 40 - 60 мг в сутки перорально. Следует заметить, что эффективность использования глюкокортикоидов в данной ситуации не была доказана в клинических исследованияхи рекомендации по их назначению получены на основании опыта применения в клинической практике. При тромбозе ВПВ показано лечение антикоагулянтами или фибринолитическими препаратами. Но эти препараты не должны назначаться стандартно, за исключением тех случаев, когда на флебографии диагностируется тромбоз ВПВ или отсутствуют признаки улучшения при лечении другими методами.

В плане хирургической стратегии сформировалось несколько принципиальных подходов к решению задачи восстановления венозного оттока в системе ВПВ: наружная декомпрессия; обходное шунтирование: (a) внутреннее (интраторакальное), (б) наружное (экстраторакальное); тромбэктомии; пластические операции; обширные резекции с последующей реконструкцией; чрескожная эндоваскулярная ангиопластика и эндопротезирование.

Литература : 1 . статья «Синдром верхней полой вены» С. А. Проценко, А.В. Новик, ГУН НИИ онкологии им. проф. Н.Н. Петрова Росздрава, Санкт-Петербург (Практическая онкология, Т. 7, № 2, 2006); 2 . лекция «Синдром сдавления верхней полой вены - диагностика и лечебная тактика» В.В. Фастаковский, А.В. Важенин, А.А. Фокин, А.А. Лукин; Челябинский областной онкологический диспансер; Уральская государственная медицинская академия дополнительного образования; Проблемная научно-исследовательская лаборатория «Радиационная онкология и ангиология» ЮУНЦРАМ, г. Челябинск (Сибирский онкологический журнал, 2004, №4); 3 . статья «Предоперационная оценка полых вен с помощью компьютерной томографии» М.А. Карасева; ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Москва, Российская Федерация (Креативная кардиология, № 2, 2015); 4 . статья «Хирургическая коррекция синдрома верхней полой вены» В.В. Бойко, А.Г. Краснояружский, П.И. Корж; ГУ «Институт общей и неотложной хирургии АМН Украины», г. Харьков (Медицина неотложных состояний, №3 (34), 2011); 5 . статья «Протезирование верхней полой вены при злокачественных опухолях груди: обзор литературы и опыт 33 операций» Victor A. TARASOV, Professor, Head of the Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia; Evgeny S. POBEGALOV, Associate Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia Vladimir; V. STAVROVIETSKIY, Chief of the Thoracic Surgery Unit, Municipal Hospital No. 26, St.Petersburg, Russia; Yuriy K. SHAROV, Associate Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia; Maria V. VINOGRADOVA, Assistant Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia.

Синдром верхней полой вены состоит из группы симптомов, которые развиваются из-за нарушения тока крови в верхней полой вене, вызванном сдавлением ее извне или тромбированием самого сосуда. СВПВ является проявлением других заболеваний, в частности рака легких. Поэтому, когда возникают признаки синдрома верхней полой вены, необходимо незамедлительно обратиться к врачу и провести комплексное обследование. Какова причина кава-синдрома, симптомы и методы терапии – подробно в статье.

Особенности анатомии и провоцирующие факторы

Верхняя полая вена находится в области средостения. Она соседствует с бронхами, грудной стенкой, трахеей, лимфоузлами, аортой. Поражение этих органов или увеличение их размеров могут вызвать сдавление указанного сосуда и нарушение оттока крови от верхней части туловища, т. е. от головы, сердца, легких, верхних отделов грудной клетки. Таким образом, при возникновении кава-синдрома могут возникнуть жизнеугрожающие состояния. Проявления этого заболевания чаще возникают у мужчин от 30 до 60 лет. С такими пациентами обычно сталкиваются кардиологи, пульмонологи, флебологи, онкологи. Механизмами возникновения кава-синдрома являются инвазия опухоли в стенку сосуда, сдавление извне, тромбоз.

Наиболее частой причиной синдрома верхней полой вены служит рак легкого. Однако инвазия опухолью в стенку верхней полой вены может быть спровоцирована также следующими новообразованиями:

Саркома.
Лимфома.
Меланома.
Опухоли органов пищеварения, расположенных вблизи вены.
Рак молочной железы.

Неопухолевые причины кава-синдрома бывают следующими: загрудинный зоб, сердечно-сосудистая недостаточность, инфекционные заболевания, гнойный медиастенит, постлучевой фиброз, констриктивный перикардит, идиопатический медиастенальный фиброз, саркоидоз, тератома средостения, длительное нахождение катетера в верхней полой вене, аневризма аорты. Сдавление терминального отдела верхней полой вены может вызвать расширение нижней полой вены причины затруднения кровотока в которой также довольно разнообразны и не менее опасны для здоровья.

Чаще всего синдром наступает из за рака легких.

Основные проявления

Синдром нарушения кровотока в верхней полой вене характеризуют три основных синдрома: цианоз, отечность, увеличение диаметра поверхностных вен верхней половины туловища. Больных беспокоит одышка в состоянии покоя, затруднение глотания, осиплость голоса, кашель, отек лица и шеи. Все эти симптомы значительно усиливаются в состоянии покоя, поэтому страдающий этим недугом человек стремится принять полулежачее положение.

Несколько реже возникают симптомы удушья, развивающиеся в связи с отеком гортани. Это может привести к дыхательной недостаточности. Из-за нарушения оттока венозной крови может развиться отек головного мозга. При этом возникают такие симптомы, как головные боли, судороги, спутанность сознания, шум в ушах, сонливость, потеря сознания.

Несколько реже развиваются симптомы нарушения работы глазодвигательных и слуховых нервов, выражающиеся в слезотечении, двоении в глазах, экзофтальме, слуховых галлюцинациях, снижении слуха, шуме в ушах.

Повышение давления в системе вен приводит к носовым, пищеводным и легочным кровотечениям. Кроме того, возникает отек воротниковой зоны и верхних конечностей, синюшность кожи. Эти симптомы хорошо видно на фото.

Способы выявления недуга

Помимо стандартных методов обследования, включающих в себя опрос больного, визуальный осмотр и лабораторные исследования, в установлении диагноза применяют такие способы диагностики, как:

Рентгенография в двух проекциях.
Компьютерная и магнитная томограмма.

К дополнительным методам исследования, направленным на обнаружение причины синдрома, относятся: осмотр глазного дна, измерение внутриглазного давления, бронхоскопия, анализ мокроты, УЗДГ сонных и надключичных вен, стернальная пункция. В случае крайней необходимости возможно проведение диагностической торакоскопии и парастернальной торакотомии.

Для выявления недуга можно воспользоваться методом флебографии.

Методы терапии

Лечение синдрома верхней полой вены включает в себя комплексную терапию, направленную на устранение причины этого состояния и облегчение состояния больного. Добиться этого можно с помощью консервативных и хирургических методов.

К консервативному лечению относят:

Кислородные ингаляции, применяемые при обструкции дыхательных путей, а также трахеостомию, интубацию трахеи.
При отеке головного мозга назначают диуретики и глюкокортикостероиды. При необходимости к лечению добавляют противосудорожные средства.
При наличии злокачественного новообразования нужно начинать лечение с лучевой терапии. При сочетании межклеточного рака легкого с лимфомой к лучевой терапии добавляют химиотерапию.
Чрезкожная постановка стента позволяет справиться с нехваткой воздуха.

Если причиной нарушения тока крови в верхней полой вене служит тромб, то лечение проводится фибринолитическими препаратами. При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при значительном ухудшении здоровья больного проводится оперативное вмешательство.

Если верхняя полая вена сдавливается извне, то проводится радикальное удаление опухоли. Если такое оперативное лечение невозможно, то проводится хирургическое вмешательство с паллиативной целью. Среди методов, направленных на улучшение состояния больного, выделяют следующие: обходное шунтирование, стентирование, чрезкожная эндоваскулярная баллонная ангиопластика, удаление части новообразования с целью декомпрессии.

Таким образом, синдром, возникающий в результате нарушения кровотока в верхней полой вене, может проявиться сразу несколькими неоднозначными признаками. Поэтому важно знать его основные симптомы. В зависимости от тяжести состояния и причины его возникновения подбирается способ лечения, соответственно, чем раньше обнаружено заболевание, вызывающее этот синдром, тем больше осложнений можно избежать.

Синдром верхней полой вены характеризуется возникновением резкого нарушения кровообращения в бассейне верхней полой вены.

Самой распространенной причиной, вызывающей данное состояние, является рак легких.

Перед тем как говорить о течении синдрома верхней полой вены и о методах лечения, кратко опишем, что собой представляет полая вена.

Анатомический подход

Верхняя полая вена является тонкостенным сосудом, расположенным в среднем средостении и находящимся в окружении относительно плотных структур, таких как грудная клетка, бронхи, трахея, аорта. Вену окружает цепочка лимфатических узлов на всем ее протяжении.

В верхней полой вене физиологическое давление низкое, что является способствующим фактором для легкой закупорки вены при различных поражениях окружающих структур.

Верхняя полая вена осуществляет сбор крови от головы, шеи, верхней части грудной клетки, а также от верхних конечностей. Компенсаторную функцию в случае нарушения проходимости вены осуществляют анастомозы, связывающие бассейн нижней и верхней полых вен.

Непарная вена является главным из них. Однако, даже несмотря на обильное количество коллатералей, они не могут сполна обеспечить компенсацию кровотока в верхней полой вене.

Поэтому синдром сдавления верхней полой вены характеризуется подъемом давления до 200-500 мм водного столба.

На фото видно области, которые поражает синдром верхней полой вены.

Причины и факторы риска

Основными механизмами возникновения синдрома сдавления верхней полой вены являются:

прорастание стенки полой вены злокачественным новообразованием;
тромбоз;
сдавление извне.

Таким образом, любой патологический процесс, увеличивающий объем тканей средостения или вызывающий уменьшение просвета вены изнутри, может стать причиной возникновения синдрома сдавления верхней полой вены.

Проанализировав данные о причинах развития данного синдрома в различных сериях, выяснилось, что самой частой причиной является рак легкого, в 80% случаев синдром развивался на фоне поражения правого легкого.

Существуют также неопухолевые факторы риска возникновения синдрома:

загрудинный зоб;
гнойный медиастинит;
саркоидоз;
силикоз;
констриктивный перикардит;
постлучевой фиброз;
тератома средостения;
идиопатический медиастинальный фиброз;
длительное стояние катетера в русле полой вены.

Симптоматика и признаки патологии

Примерно у двух третьих больных возникают жалобы на отечность лица и шеи, возникновение одышки в покое, кашель, проблематичность сна в положении лежа, так как увеличивается тяжесть данных симптомов.

У одной трети пациентов симптомы синдрома верхней полой вены проявляются как свистящее дыхание, свидетельствующее об отеке гортани и опасности возникновения непроходимости дыхательных путей. Увеличение давления в венах может привести к отеку мозга с соответствующими симптомами.

Возникает видимое переполнение кровью и как следствие отек лица, воротниковой зоны, верхних конечностей, синюшность кожных покровов и видимое расширение поверхностных вен.

В очень редких случаях, при быстром развитии закупорки верхней полой вены возникает значительное повышение внутричерепного давления, отек головного мозга, тромбоз сосудов головного мозга или даже геморрагический инсульт.

Диагностические методы

Основными методами диагностики синдрома верхней полой вены являются: магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, .

Дополнительные инструментальные исследования проводятся с целью уточнения локализации и характера закупорки верхней полой вены. Самыми информативными в этом плане являются компьютерная томография и рентгенконтрастная ангиография .

Результаты данных исследований позволяют определить локализацию, протяженность и характер обструкции вены, коллатеральный кровоток. Можно определить отношение опухоли к другим структурам, расположенным в средостении и грудной клетке.

Точно установленная локализация опухоли в результате компьютерного томографического исследования позволяет осуществить более безопасный забор материала для определения морфологической структуры опухоли.

Как следует лечить болезнь?

Правильный подбор оптимальной терапии основывается на причинах развития синдрома верхней полой вены и скорости прогрессирования процесса.

В половине случаев синдром успевает развиться еще до постановки диагноза. Определение исходного процесса, послужившего причиной данного состояния, — является главным компонентом эффективной терапии.

Лишь при тяжелом течении патологического процесса с угрозой жизни пациента лечение начинают без постановки основного диагноза.

Лечебные мероприятия при синдроме верхней полой вены направлены на купирование симптомов . В 50% случаев процесс вызван потенциально излечимым заболеванием.

В определенных случаях существует необходимость проведения экстренных неотложных мероприятий для обеспечения поступления воздуха в легкие, ликвидации непроходимости верхней полой вены и сдавления органов средостения.

Основные методики

С этой целью помимо оксигенотерапии и возвышенного положения иногда проводят интубацию, трахеостомию, вводят противосудорожные средства . Также пациенту назначают диуретики и кортикостероиды.

Лучевая терапия является достаточно эффективным методом лечения синдрома верхней полой вены при опухолевых заболеваниях. Ее эффективность достигает 70-90%.

Необходимо начинать облучение грудной клетки как можно раньше. Неотложная лучевая терапия показана при наличии дыхательной недостаточности либо при наличии симптоматики со стороны центральной нервной системы. Химиотерапию применяют в качестве первой линии при наличии опухоли, чувствительной к цитостатикам.

Лекарственный подход

Терапия антикоагулянтами либо фибринолитическими лекарственными средствами непосредственно используется при тромбозе вены.

Назначают данные препараты лишь при обнаружении во время флебографии тромбоза верхней полой вены либо при отсутствии эффекта и признаков улучшения от лечения другими способами.

Хирургия

Наиболее перспективным хирургическим методом лечения сдавления верхней полой вены опухолью или фиброзом средостения является осуществление чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластики с установкой стента в месте сужения просвета вены.

Прогноз при болезни

Отсроченные результаты терапии синдрома верхней полой вены обусловлены основным заболеванием и возможностями его радикального лечения. При остром течении синдрома возможна гибель пациента.