Болезнь баре. Синдром Гийена-Барре: симптомы, причины, диагностика, лечение

Синдром Гийена-Барре (СГБ), или синдром Гийена-Барре-Штроля - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

МКБ-I0: G61.0. Синдром Гийена-Барре.

В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия - наиболее частая (85-90%), классическая форма СГБ.
Аксональные формы СГБ наблюдают значительно реже (10- 15%) . Острая моторная аксональная невропатия характеризуется изолированным поражением двигательных волокон, наиболее распространена в странах Азии (Китай) и Южной Америки. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна, эта форма ассоциируется с затяжным течением и неблагоприятным прогнозом.
Синдром Миллера-Фишера (не более 3% случаев) характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией и арефлексией при обычно слабовыраженных парезах.

Помимо основных, в последнее время также выделяют ещё несколько атипичных форм заболевания - острую пандизавтономию, острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию, наблюдающихся весьма редко.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость составляет о т 0,4 д о 4 случаев на 100 000 населения в год. СГБ наблюдается в любых возрастных группах, однако чаще у лиц 30-50 лет, с равной частотой у мужчин и у женщин. Расовые, географические и сезонные различия заболеваемости для СГБ в целом не характерны, возможное исключение составляют случаи острой моторной аксональной невропатии, которые наиболее распространены в Китае и обычно ассоциируются с кишечной инфекцией, обусловленной campylobacter jejun i и поэтому несколько чаще возникают в летнее время.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез и физикальное обследование

При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.

Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитиюСГБ за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.
- Инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей или другой локализации. С наибольшимпостоянством выявляют ассоциацию с кишечной инфекцией,вызванной Cam pylobacter jejuni. У лиц, перенёсших кампилобактериоз, риск развития СГБ в течение 2 мес после заболевания приблизительно в 100 раз выше, чем в общей популяции. СГБ также может развиться после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусом varicella-zoster), Haeтophilus injluenzae, микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза; и пр. Кроме того, СГБ может развиться при ВИЧ-инфекции.
- Вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.).
- Оперативные вмешательства или травмы любой локализации.
- Приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями.
- Иногда СГБ развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.

Первые симптомы заболевания, порядок их появления и динамика

В типичных случаях СГБ начинается с мышечной слабости и/или сенсорных расстройств (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности. Иногда па резы и нарушения чувствительности одновременно появляются в руках и ногах. Реже заболевание дебютирует болями в мышцах конечностей или пояснично-крестцовой области. В редких случаях первым проявлением становятся поражения ЧН (нарушения глотания и фонации, глазодвигательные расстройства) . Общие симптомы, в частности лихорадка, для СГБ не характерны.

Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов СГБ - двигательных, чувствительных и вегетативных расстройств.

Степень двигательных нарушений при СГБ значительно варьирует - от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы обычно симметричные и больше выражены в нижних конечностях. Иногда возможно незначительно преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или существенное снижение сухожильных рефлексов. Чтобы объективизировать степень двигательных нарушений, целесообразно использовать Североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита (табл. 33-1), что также важно при определении показаний к проведению специфической терапии.

Таблица 33- 1 . Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита

Степень Признаки
0 Норма
I Минимальные двигательные расстройства
II Способность проходить 5 м без поддержки (опоры)
III Способность проходить 5 м с поддержкой (опорой)
IV Невозможность проходить 5 м с поддержкой или опорой (прикованность к постели или инвалидной коляске)
V Необходимость проведения ИВЛ

У трети больных развивается дыхательная недостаточность.

В большинстве случаев имеются расстройства поверхностной чувствительности в виде лёгкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу (по типу «носков И перчаток») . Часто отмечают боли в бёдрах, поясничной и ягодичной областях. Они могут быть как ноцицептивными (мышечными), так и невропатическими (обусловленными поражением сенсорных нервов). Расстройства глубокой чувствительности (особенно вибрационной и мышечно-суставного чувства) , бывающие очень грубыми (вплоть до полной утраты), выявляют приблизительно у половины больных.

Поражения ЧН наблюдают у большинства больных. Возможно вовлечение в процесс любых ЧН (за исключением I и II пар) , но с наибольшим постоянством наблюдают поражение VII, IX и Х пар, что проявляется парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.

Вегетативные расстройства наблюдаются более чем у половины больных и могут быть представлены следующими нарушениями.

Транзиторная или стойкая артериальная гипертензия или реже артериальнаягипотензия.
- Сердечные аритмии, чаще всего синусовая тахикардия.
- Расстройство потоотделения [локальный (ладоней, стоп, лица) или общийгипергидроз] .
- Нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких случаях кишечнаянепроходимость) .
- Нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи) возникаютредко, они обычно слабо выраженные и транзиторные.

При синдроме Миллера-Фишера в клинической картине доминирует атаксия,которая обычно имеет черты мозжечковой, в редких случаях - смешанной(мозжечково-сенситивной, и частичная или тотальная офтальмоплегия, возможнотакже поражение других ЧН (V II, IX, Х). Парезы обычно слабовыраженные,в четверти случаев присутствуют расстройства чувствительности.Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993) представлены в табл. 33-2.

Таблица 33-2 . Диагностические критерии СГБ

Признаки, необходимые для постановки диагноза

А. Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности
В. Арефлексия (отсутствие сухожильных рефлексов)

Признаки, поддерживающие диагноз

А. Клинические признаки (перечислены в порядке значимости)
1. Прогрессирование: мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение
4 нед после начала заболевания.
2. Относительная симметричность: симметричность редко бывает абсолютной, но при поражении однойконечности противоположная также поражается (комментарий: пациентычасто сообщает об асимметричности симптоматики в начале заболевания, однако к моменту объективного обследования поражения, как правило, симметричные).
3. Субъективные и объективные симптомы нарушения чувствительности.
4. Поражение Ч Н: парез мимических мышц.
5. Восстановление: обычно начинается через 2-4 нед после того, как прекращает прогрессировать заболевание, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. У большинства пациентов наблюдают полноевосстановление функций.
6. Вегетативные нарушения: тахикардия и другие аритмии, постуральная артериальная гипотензия, артериальная гипертензия, вазомоторные расстройства.
7. Отсутствие лихорадки в дебюте заболевания (в некоторых случаях лихорадка в дебюте заболевания возможна вследствие интеркуррентных заболеваний или других причин;наличие лихорадки не исключает СГБ,но повышает вероятность наличия другого заболевания, в частности полиомиелита)

В. Варианты
1. Выраженные расстройства чувствительности с болями.
2. Прогрессирование более 4 нед. Иногда возможно прогрессирование заболевания в течение многих недельили наличие небольших рецидивов.
3. Прекращение прогрессирования без последующего восстановления или сохранение выраженной стойкой
резидуальной симптоматики.
4. Функции сфинктеров: обычно сфинктеры не поражаются, но в некоторых случаях возможны нарушения мочеиспускания.
5. Поражение ЦНС: при СГБ поражается периферическая нервная система, достоверных доказательств возможности поражения ЦНС нет. У некоторых пациентов бывают грубая атаксия мозжечкового характера, патологические стопные знаки разгибательного типа, дизартрия или нечёткий уровень сенсорных нарушений (подразумевающий проводниковый тип нарушений), однако они не исключают диагноза СГБ, если имеются другие типичные симптомы

С. Изменения ликвора, подтверждающие диагноз
1 . Белок: через 1 нед после начала заболевания концентрация белка в ликворе становится повышенной (в течение первой недели она может быть нормальной) .
2. Цитоз: содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе д о 1 0 в 1 мкл (при содержании лейкоцитов
20 в 1 мкл и более необходимо тщательно обследование. Если их содержание более 50 в 1 мкл, диагноз СГБ отвергают; исключение составляют пациенты с ВИЧ-инфекцией и Лайм-боррелиозом)

Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе

1 . Выраженная стойкая асимметрия парезов.
2. Стойкие тазовые нарушения.
3. Наличие тазовых нарушений в дебюте заболевания.
4. Содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе более 50 в 1 мкл.
5. Наличие в ликворе полиморфноядерных лейкоцитов.
6. Чёткий уровень расстройств чувствительности

Признаки, исключающие диагноз

1 . Злоупотребление в настоящее время летучими органическими растворителями (токсикомания).
2. Нарушения обмена порфиринов, подразумевающие диагноз острой перемежающейся порфирии (повышенная экскреция с мочой порфобилиногена или аминолевулиновой кислоты).
3. Недавно перенесённая дифтерия.
4. Наличие симптомов невропатии вследствие интоксикации свинцом (парез мышц верхней конечности, иногда асимметричный, с выраженной слабостью разгибателей кисти) или доказательства интоксикации свинцом.
5. Наличие исключительно сенсорных нарушений (в последнее время некоторые авторы в качестве казуистически редкой атипичной формы СГБ рассматривают острую сенсорную невропатию, проявляющуюся исключительно чувствительными нарушениями).
6. Достоверный диагноз другого заболевания, проявляющегося схожей с СГБ симптоматикой (полиомиелит, ботулизм, токсическая полиневропатия)

Лабораторные и инструментальные исследования

Общеклинические исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи).
Биохимический анализ крови: концентрация электролитов сыворотки, газовый состав артериальной крови. При планировании специфической терапии иммуноглобулинами класса G необходимо определение фракций Ig в крови. Низкая концентрация IgA обычно связана с его наследственным дефицитом, в таких случаях высок риск развития анафилактического шока (терапия иммуноглобулином противопоказана) .
Исследования ликвора (цитоз, концентрация белка).
Серологические исследования при подозрении на этиологическую роль тех или иных инфекций (маркёры БИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, Borrelia burgdor feri, Campylobacter je juni и т.д.). При подозрении на полиомиелит необходимы вирусологические и серологические (титр антител в парных сыворотках) исследования.
ЭМГ, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ (табл. 33-3) . Следует учитывать, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели заболевания.

Таблица 33-3. Нейрофизиологические критерии классификации СГБ

Норма (все приведённые ниже признаки должны присутствовать во всех исследованных нервах)

1 . Дистальная моторная латентность ≤ 100% верхней границы нормы.
2. Сохранность F-волны и её латентность ≤ 100% верхней границы нормы.
3. СРВ ≥ 100% нижней границы нормы.
4. Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точки ≥ 100% нижней границы нормы.
5. Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точки ≥ 100% нижней границы нормы.
6. Отношение «Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точке/ Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке» >0,5

Первично-демиелинизирующее поражение (необходимо наличие по меньшей мере одного из признаков по крайней мере в двух исследованных нервах либо наличие двух признаков в одном нерве, если все остальные нервы не возбудимы и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке ≥ 10% нижней границы нормы).

1 . СРВ <90% от нижней границы нормы (<85%, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <50% нижней границы нормы).
2. Дистальная моторная латентность > 1 1 0% верхней границы нормы (> 120%, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке < 100% нижней границы нормы).
3. Отношение «Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точке/ Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке» <0,5 и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке ≥ 20% нижней границы нормы.
4. Латентность F-волны ≥ 120% верхней границы нормы

Первично-аксональное поражение
Отсутствие всех перечисленных выше признаков демиелинизации во всех исследованных нервах (допустимо наличие одного из них в одном из нервов, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <10% нижней границы нормы) и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <80% нижней границы нормы по крайнем мере в двух нервах

Невозбудимость нервов (эта форма может включать случаи первичной тяжёлой аксонопатии, тяжёлой дистальной демиелинизации с блоком проведения и вторичной валлеровской дегенерацией после демиелинизации; нейрофизиологически их различить невозможно)
М-ответ при стимуляции в дистальной точке не удаётся вызвать ни в одном из нервов (или удаётся вызвать только в одном нерве при его амплитуде < 1 0% нижней границе нормы)

Неопределённое поражение
Не соответствует критериям ни одной из перечисленных выше форм

Методы нейровизулизации (МРТ) не позволяют подтвердить диагноз СГБ, но могут быть необходимы для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты) .
ЭКГ.
Мониторинг функции внешнего дыхания [определение жизненной ёмкости лёгких (ЖЁЛ)] для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИБЛ.
В тяжёлых случаях (особенно при быстром прогрессировании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах), а также при проведении ИБЛ необходим мониторинг основных витальных показателей (в условиях отделения интенсивной терапии): АД ЭКГ, пульсовой оксиметрии, функции внешнего дыхания и других (в зависимости от конкретной клинической ситуации и проводимой терапии).

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Лечение пациентов с тяжёлыми формами СГБ про водят совместно с врачом отделения реанимации и интенсивной терапии. При выраженных сердечно-сосудистых нарушениях (стойкая выраженная артериальная гипертензия, аритмии) может потребоваться консультация кардиолога.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

СГБ необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии) . Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм) .

При дифференциальной диагностике с полиомиелитом следует учитывать данные эпидемиологического анамнеза, наличие в дебюте заболевания лихорадки, симптомов со стороны ЖКТ, асимметричность поражения, отсутствие объективных расстройств чувствительности, высокий цитоз в ликворе. Диагноз полиомиелита подтверждают с помощью вирусологического или серологического исследований.

Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать СГБ, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (бред, галлюцинации и пр.) и выраженными абдоминальными болями. Диагноз подтверждают, выявляя повышенную концентрацию порфобилиногена в моче.

Для поперечного миелита характерны ранние и стойкие нарушения функций тазовых органов, наличие уровня чувствительных расстройств, отсутствие поражения ЧН.

Симптоматика, напоминающая таковую при СГБ, возможна при обширных инфарктах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период имеет черты периферического. Однако для таких случаев характерны острое развитие (обычно в течение нескольких минут) и в большинстве случаев угнетение сознания (кома) , чего не наблюдают при СГБ. Окончательно диагноз подтверждают с помощью МРТ.

Миастения отличается от СГБ вариабельностью симптоматики, отсутствием чувствительных расстройств, характерными изменениями сухожильных рефлексов. Диагноз подтверждают с помощью ЭМГ (выявление феномена декремента) и фармакологических проб.

Для ботулизма, помимо соответствующих эпидемиологических данных, характерны нисходящий тип распространения парезов, сохранность в части случаев сухожильных рефлексов, отсутствие чувствительных расстройств и изменений в ликворе.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

Поддержание жизненно важных функций, купирование аутоиммунного процесса с помощью специфической терапии, профилактика осложнений.

Показания к госпитализации

Все больные СГБ подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии.

Немедикаментозные методы лечения

Приблизительно в 30% случаев С Г Б развивается тяжёлая дыхательная недостаточность (вследствие пареза диафрагмы и дыхательных мышц), обусловливающая необходимость ИВЛ. Показания к интубации с проведением дальнейшей ИВЛ - снижение ЖЁЛ до 15-20 мл/кг, Р а О 2 <60 мм рт.ст. или S а О 2 <95% при дополнительной ингаляции кислорода, Р а О 2 >50 мм рт.ст. Продолжительность ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса и общую динамику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через стадию перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжёлых случаях с выраженными парезами принципиальное значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больного (пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр.), имеет правильный уход: периодическая (каждые 2 ч или чаще) смена положения пациента, уход за кожей, профилактика аспирации [санация полости рта и носа, кормление через назогастральный зонд, санация трахеи и бронхов (при проведении ИВЛ)], контроль за функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика и массаж конечностей и т.п.

При стойкой брадиаритмии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного водителя ритма.

Лекарственная терапия и плазмаферез

В качестве специфической терапии СГБ, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Методы специфической терапии показаны при тяжёлом (оценка по Североамериканской шкале тяжести двигательного дефицита 4 и 5 баллов) и среднетяжёлом (2-3 балла) течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное про ведение нецелесообразно.

Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учётом доступности, возможных противопоказаний и пр.

Плазмаферез - эффективный метод лечения СГБ, значительно уменьшающий выраженность парезов, продолжительность ИВЛ и улучшающий функциональный исход. Обычно проводят 4-6 операций с интервалом в один день; объём замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг.

В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида, реополиглюкин, раствор альбумина. Плазмаферез относительно противопоказан при печёночной недостаточности, тяжёлой патологии сердечно-сосудистой системы, нарушениях свёртывания крови, наличии инфекций. Возможные осложнения - гемодинамические расстройства (падение АД), аллергические реакции, нарушения электролитного состава, геморрагические нарушения, развитие гемолиза. Все они наблюдаются довольно редко.

Иммуноглобулин класса G вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней. Лечение иммуноглобулином, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ и улучшает функциональный исход. Наиболее частые побочные эффекты - головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота; их выраженность можно уменьшить, снизив скорость инфузии. Тяжёлые побочные эффекты, такие, как тромбоэмболия, асептический менингит, гемолиз, ОПН и пр., наблюдают крайне редко. Иммуноглобулин человеческий нормальный противопоказан при врождённом дефиците IgA и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина.

Симптоматическая терапия

Инфузионная терапия для коррекции нарушений кислотно-основного, водноэлектролитного балансов, выраженной артериальной гипотензии.

При стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипертензивные препараты (β -адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов).

При выраженной тахикардии назначают (3-адреноблокаторы (пропранолол), при брадикардии - атропин.

При развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (применяют препараты широкого спектра действия, например фторхинолоны).

Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки) .

При болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) рекомендуют парацетамол или НПВС, в случае невропатического характера боли препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин.

Оперативное лечение

При необходимости длительной (более 7 - 1 0 суток) ИВЛ целесообразно наложение трахеостомы. При тяжёлых и длительных бульбарных нарушениях может потребоваться наложение гастростомы.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

После окончания острого периода необходимы комплексные реабилитационные мероприятия, план которых составляют в индивидуальном порядке в зависимости от выраженности резидуальной симптоматики (ЛФК. массаж и пр. при этом тепловые процедуры противопоказаны!).

ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА

Пациентов, перенёсших СГБ. следует информировать о необходимости соблюдать охранительный режим не менее 6-12 мес после окончания заболевания. Недопустимы физические перегрузки, перегревание, переохлаждение, избыточная инсоляция, приём алкоголя. Также в этот период следует воздерживаться от вакцинации.

ПРОГНОЗ

Летальность при СГБ в среднем составляет 5%. Причиной смерти может быть дыхательная недостаточность, летальный исход возможен также вследствие аспирационной пневмонии, сепсиса и других инфекций, тромбоэмболии лёгочной артерии. Летальность значительно повышается с возрастом: у детей до 15 лет она не превышает 0.7%. в то время как у лиц старше 65 лет достигает 8.6%. Другие неблагоприятные про гностические факторы для полноценного выздоровления включают продолжительный (более 1 мес) период ИВЛ, наличие предшествующих заболеваний лёгких.

У большинства пациентов (85%) наблюдают полное функциональное восстановление в течение 6-12 мес. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Предикторы неблагоприятного функционального исхода - возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее течение заболевания, низкая амплитуда М -ответа при стимуляции в дистальной точке (подразумевающее тяжёлое поражение аксонов). Частота рецидивов СГБ составляет приблизительно 3-5%.

Синдром Гийена-Барре – это группа острых аутоиммунных быстропрогрессирующих заболеваний, при которых атака направлена на шванновские клетки и миелин, формирующие оболочку нервных волокон. Синдром проявляется вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами. Он развивается через 1–3 недели после инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей, поэтому считается, что аутоиммунную реакцию в некоторых случаях запускает перенесенная болезнь. Синдром вызывает тяжелые осложнения, ранее имевшие смертельный исход. Но благодаря современным методам интенсивной терапии летальность снизилась до 5%.

Причины

Точные причины синдрома Гийена-Барре не установлены, но есть несколько гипотез происхождения заболевания.

Черепно-мозговые травмы. Физические повреждения приводят к отеку головного мозга и появлению в нем опухолей. Синдром может быть отдаленным последствием этого, поэтому при диагностике учитываются ЧМТ в анамнезе.
Инфекция. У многих пациентов за 1–3 недели до проявления симптомов синдрома отмечаются признаки инфекции дыхательных путей и ЖКТ. Поэтому есть вероятность, что перенесенная болезнь и запускает аутоиммунную реакцию. В этом аспекте патологическая роль отводится Campylobacter jejuni, вызывающей энтерит, герпес-вирусам, микоплазмам, гемофильной палочке, ВИЧ-инфекции. Подобную роль могут сыграть оперативные вмешательства, вакцинация, травмы периферических нервов.
Наследственная предрасположенность. В зону риска попадают пациенты, в семье которых есть случаи синдрома. При отягощенной наследственности пусковым фактором нередко служат и травма головы, и инфекционные заболевания.

Классификация

В зависимости от симптомов и области поражения синдром Гийена-Барре может принимать классическую, аксональную, атипичную форму или выражаться в виде синдрома Миллера – Фишера.

Классическая форма наблюдается в 80% случаев и представляет собой воспалительно-демиелинизирующую полирадикулоневропатию. Аксональная форма встречается в 15% случаев, при ней наблюдается моторная или моторно-сенсорная невропатия с поражением аксонов нервных волокон, ответственных за движение и чувствительность мышц. При синдроме Миллера – Фишера, который наблюдается в 3% случаев, отмечается паралич мышц глаза, отсутствие одного или нескольких рефлексов, маловыраженные парезы и нарушения координации и моторики. При атипичной форме, которая встречается крайне редко, наблюдается сенсорная и вегетативная невропатия, а также краниальная полиневропатия.

По длительности периода нарастания симптомов синдром подразделяется на острую форму (7–14 суток), подострую (15–28 суток) и хроническую (до нескольких месяцев с периодами ремиссии и ухудшений). Последняя считается наиболее тяжелой, так как труднее поддается диагностике и снижает шансы на своевременное лечение.

Симптомы

Признаки синдрома Гийена-Барре вначале сходны с симптомами вирусно-респираторной инфекции. Температура тела резко повышается, наблюдается воспаление верхних дыхательных путей, пациент чувствует общую слабость и ломоту суставов. Иногда отмечаются желудочно-кишечные расстройства.

От ОРВИ синдром отличается слабостью конечностей, снижением и потерей чувствительности. Вначале дискомфорт появляется в области голеней, затем распространяется на ступни, поражает пальцы ног. Возникает покалывание в суставах пальцев, а ноющие боли чередуются с онемением. По мере развития заболевания теряется контроль за мелкими простыми движениями, например, становится сложно писать от руки. Симптомы проявляются в конечностях симметрично.

Другой характерный признак – заметное увеличение живота. Из-за того что дыхание полностью перестраивается с верхнего на брюшной тип, живот заметно выпячивается вперед. Диафрагма слабеет, становится все труднее дышать легкими.

Когда в патологический процесс вовлекаются мышцы глотки, их ослабление препятствует нормальному глотанию. Больной может поперхнуться собственной слюной. Из-за ослабления мышц рта ему трудно жевать и принимать пищу. Из-за синдрома больной плохо контролирует удержание мочи и кишечных газов. Синдром поражает практически все внутренние органы, вызывая тахикардию, гипертонию, ухудшение зрения и другие проявления.

Симптомы синдрома Гийена-Барре чаще всего нарастают в течение нескольких недель. Все начинается с небольшой слабости в конечностях и приводит к ярко выраженным нарушениям. Это чревато несвоевременной диагностикой и осложнениями в будущем. При острой форме заболевания паралич может охватить большую часть тела уже спустя сутки. Вначале наблюдается покалывание в конечностях, слабость в плечах, спине, тазе. Явные затруднения в дыхании отмечаются уже через несколько часов. Больного необходимо срочно доставить в медицинское учреждение, где ему смогут помочь, в том числе подключить к аппарату искусственной вентиляции легких.

Без лечения синдром приводит к осложнениям, при которых высок риск летального исхода. Это паралич мышц дыхательной и бульбарной группы, глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины, а также пневмония, тромбоэмболия, остановка сердца, сепсис.

Диагностика

Диагностика синдрома включает сбор анамнеза (большую роль играют текущие симптомы, недавно перенесенные травмы, ОРВИ, расстройства ЖКТ, вакцинация). Проводятся неврологическое обследование для выявления сенсорных и двигательных расстройств, а также лабораторные анализы (серология, общий и биохимический анализы крови и мочи).

При подозрении на синдром показано исследование спинномозговой жидкости методом люмбальной или окципитальной пункции. Если обнаруживается высокая концентрация белка (3–5 г/л), это подтверждает диагноз. При тяжелом течении заболевания проводится мониторинг работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Синдром может иметь признаки, схожие с порфирией, ботулизмом, ишемическим инсультом, миастенией, полиомиелитом, заболеваниями головного мозга, параличом, вызванным приемом антибиотиков. Диагноз «синдром Гийена-Барре» отвергается, если парезы асимметричны, расстройства носят только сенсорный характер, имеются стойкие или выраженные тазовые нарушения, если в анамнезе присутствует недавняя дифтерия, галлюцинации, бред или доказанное отравление солями тяжелых металлов.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в условиях стационара. Больному требуется правильный уход, аппаратное наблюдение, медикаментозная терапия, в ряде случаев – срочное оперативное вмешательство.

Медикаментозная терапия направлена на купирование аутоиммунной реакции. Больному показаны иммуноглобулины класса G, которые вводятся внутривенно. Они имеют побочные эффекты в виде тошноты, повышения температуры и головной боли, но улучшают дыхательные функции. Также проводится мембранный плазмаферез, при котором плазма крови пациента замещается раствором хлорида или преополинлюкином. Это уменьшает выраженность парезов и позволяет сократить время поддержки пациента на аппарате искусственной вентиляции легких.

Из симптоматического лечения синдрома Гийена-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие и обезболивающие, регуляторы сердечного ритма и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, препараты искусственной слезы.

При длительных бульбарных расстройствах и развитии дыхательной недостаточности возможна трахео- или гастростомия. Слабость и паралич респираторных и бульбарных мышц требуют контроля за дыхательной активностью, сердечным ритмом и артериальным давлением. Иногда нужна установка электрокардиостимулятора, при снижении емкости легких на 25–30% показано применение аппарата ИВЛ. Бульбарный паралич требует введения назогастрального зонда. Также может понадобиться введение катетера в мочевой пузырь.

Уход за больным включает профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью (пролежни, тромбоз и др.). С этой целью положение тела больного меняют раз в 2 часа. Назначается очищение кожи, пассивная гимнастика, контроль за работой кишечника и мочевого пузыря.

Реабилитация

Прогноз заболевания в целом положительный: 70% больных полностью выздоравливают, у 15% остаются парезы и параличи, при которых пациент признается нетрудоспособным. В 5% случаев заболевание может иметь летальный исход, риск повышен у детей и пожилых людей.

Примерно 2–5% случаев связаны с переходом острой формы заболевания в хроническую рецидивирующую. Поэтому важно не только соблюдать все рекомендации врача, но и прилагать усилия на этапе реабилитации. При синдроме Гийена-Барре она может занимать несколько месяцев или лет. Больные заново учатся ходить, пользоваться столовыми приборами, письменными принадлежностями. Восстановительные меры включают массаж, лечебную гимнастику, контрастный душ, ванны с родоном и сероводородом, озокеритотерапию, парафиновые аппликации, электрофорез, магнитотерапию, диету с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациент, перенесший синдром, должен регулярно проходить электронейромиографию для оценки динамики состояния. Также необходимы осмотры у невролога, которые позволят снизить риск рецидива. В течение 12 месяцев после начала заболевания запрещено проводить вакцинацию.

Записаться на прием к врачу

Практически каждый человек время от времени болеет простудой или даже подхватывает вирусную инфекцию посерьезней, проходит вакцинацию. Но спустя некоторое время после выздоровления начинает казаться, что симптомы возвращаются – больной ощущает упадок сил, ломоту в суставах, повышение температуры. Опасность в том, что это может быть признаками серьезного недуга – синдрома Гийена-Барре, подчас приводящего к полному параличу и смерти. Что же это за заболевание и как от него уберечься?

Общие сведения

Синдромом Гийена-Барре называют носящее аутоиммунный характер поражение периферической нервной системы, при котором может быстро развиться мышечная слабость, преходящая в паралич. Часто он становится причиной острого вялого тетрапареза, при котором снижается двигательная активность нижних и верхних конечностей. В МКБ-10 синдром Гийена-Барре обозначается кодом G61.0 и входит в группу воспалительных полиневропатий.

Синдромом Гийена-Барре называют носящее аутоиммунный характер поражение периферической нервной системы

Существует два вида классификации СГБ – по форме заболевания и по степени его тяжести. По первому показателю выделяют следующие типы синдрома:

ОВДП, называемое также острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатией. Это наиболее распространенная форма – ею страдает от 65 до 90% заболевших;
острые аксогональные невропатии моторного или моторно-сенсорного характера поражают от 5 до 20% пациентов. Обозначаются в медицинской практике ОМАН и ОМСАН соответственно;
2-3% заболевают синдромом Миллера-Фишера, примерно столько же людей имеют парагенетическуюю форму СГБ;
меньше 1% приходится на такие типы, как сенсорный, фаринго-цервико-брахиальный и парапаретический.

По степени тяжести можно выделить следующие категории:

Легкую, при которой пациент не испытывает сложностей в самообслуживании. Мышечная слабость почти не выражена, человек сам ходит.
Среднюю – больной не может без дополнительной помощи пройти 5 метров, у него нарушены двигательные функции, быстро наступает усталость.
Тяжелую – пациент больше не способен перемещаться, часто не может самостоятельно принимать пищу и требует постоянного ухода.
Крайне тяжелую, когда человек нуждается в поддерживающем жизнеобеспечении.

Протекание синдрома Гийена-Барре делится на несколько стадий развития:

на первой, длительностью 1-4 недели, симптомы нарастают, пока не наступит острый период;
на второй заболевание протекает ровно, пациент в таком состоянии проводит до 4 недель;
восстановительный период – самый долгий, может растянуться на несколько лет. Человек в это время приходит в норму и может даже полностью излечиться.

Синдром Гийена-Барре можно вылечить

Причины появления синдрома Гийена-Барре

Достоверных сведений о том, почему появляется этот недуг, до сих пор нет. В современной медицине считается, что к заболеванию приводят последствия перенесенных инфекций, в том числе респираторных, цитомегаловирусных, герпетических, а также человек может заболеть из-за предшествующего мононуклеоза и энтерита. Объясняют врачи это тем, что иммунные клетки путают зараженные вирусами ткани с нервными окончаниями и стремится их уничтожить.

Реже появление синдрома приписывают перенесенным травмам (особенно черепно-мозговым), осложнениям после операций, влиянию системной волчанки, злокачественных опухолей или ВИЧ.

Еще одну группу риска составляют люди с наследственной предрасположенностью. Если в ваше семье были заболевшие синдромом, то лучше поберегите себя – избегайте инфекций и травм.

Возможны и другие причины, но куда важнее не определить, откуда болезнь пришла, а заметить ее первые проявления и начать лечение вовремя.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Выявить первые проявления СГБ непросто, поначалу они довольно схожи с признаками острых инфекционных заболеваний. Специфические показатели проявляются только на более поздних стадиях. Обычно к начальным симптомам синдрома Гийена-Барре относят такие:

температура поднимается резко до очень высокой, иногда субфебрильной;
на кончиках палацев чувствуются мурашки и покалывания;

Один из симптомов заболевания - это резкий скачок температуры

пациент ощущает боль в мышцах;
со временем проявляется слабость, больной теряет силы.

Как только вы увидите эти симптомы либо у себя, либо у кого-то из своих близких, немедленно обращайтесь к врачу. Каждая потерянная минута увеличивает риск развития паралича и даже смертельного исхода.

Осложнения, связанные с синдромом Гийена-Барре

Заболевание имеет огромное влияние на работу человеческого организма. Его протекание может быть связано с такими нарушениями жизнедеятельности:

сложности с дыханием и вызванный ими недостаток кислорода;
боли и онемения в разных частях тела;
расстройства в работе кишечника и мочеполовой системы, вызванные ослаблением гладких мышц;
образование большого количества тромбов;
проблемы с сердцем и колебания артериального давления;
у лежачих больных появляются пролежни.

К каждому из осложнений должно применяться симптоматическое лечение, направленное на улучшение состояния пациента и приведение организма в норму.

Могут появиться колебания артериального давления

Проявления синдрома Гийена-Барре у детей

К развитию СГБ более склонны взрослые, особенно после сорока лет. У детей он встречается гораздо реже, но характеризуется той же симптоматикой, дополняемой параличом глаз, отсутствием некоторых рефлексов и несогласованной работой мышц. Синдром Гийена-Барре у детей часто не вызывает повышения температуры, что усложняет постановку диагноза и приводит к появлению осложнений.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

В первую очередь врач собирает полный анамнез заболевания, при этом обращает внимание как на наличие или отсутствие вызывающих недуг причин, так и на выявленные симптомы – скорость их проявления, наличие болей и слабости, нарушение чувствительности.

Следующий этап – физикальное обследование – должен дать ответы на вопросы о ясности сознания больного, отсутствии или снижении рефлексов, наличии болей, вегетативных проблем. Поражения должны быть симметричными и усиливаться со временем.

На третьем этапе проводятся лабораторные исследования. Больной сдает кровь на биохимический анализ, а также на присутствие аутоантител и антител к перенесенным заболеваниям. Часто назначают люмбальную пункцию для общего анализа спинномозговой жидкости.

Больному нужно сдать кровь на биохимический анализ

Клинические рекомендации при определении синдрома Гийена-Барре предполагают проведение инструментальной диагностики. Больному могут назначить электромиографию, показывающую скорость движения сигнала по нервам, и нейрофизиологическое исследование. В его ходе проверяется работа длинных нервов (чувствительных и двигательных) на руках и ногах. Обследованию подвергается не менее четырех и тех, и других. Результаты двух методик сопоставляются, принимается решение о постановке диагноза.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Выделяют две разных системы терапии, отлично дополняющих друг друга – симптоматическая и специфическая. Первая заключается в снятии последствий заболевания для организма – помощи пищеварению, уходу за телом и глазами, поддержке дыхания, контролем работы сердца. Такая забота должна уберечь пациента от дальнейшего ухудшения состояния и проявления осложнений.

Специфическая терапия должна помочь больному вернуться в нормальный вид. Выделяют несколько методов:

Лечение синдрома Гийена-Барре введением в вену иммуноглобулина. Особенно этот препарат важен для тех пациентов, которые не могут ходить.
Ускорить восстановление при средней и тяжелой степени болезни может плазмоферез. Для легкой формы он не актуален. Удаление большого количества плазмы способствует нормализации функций иммунитета.

Важный нюанс – ни в коем случае не следует совмещать оба вида терапии для одновременного использования, так как это может дать непредсказуемые и опасные результаты.

Плазмаферез при лечении синдрома Гийена-Барре

Восстановление после СГБ

Синдром Гийена-Барре причиняет вред как нервным окончаниям, так и другим тканям организма. Больной часто нуждается в комплексной реабилитации, должной возобновить двигательную активность и необходимые умения в быту. Для этого обычно используется массаж, электрофорез, расслабляющие ванны, контрастный душ для поднятия мышечного тонуса, физиотерапия, лечебная гимнастика и многое другое. Все это даст пациенту возможность вернуться к полноценной жизни и больше не вспоминать о синдроме.

Профилактика возвращения синдрома

Особенных методик, способных уберечь от рецидива СГБ, нет. Но выполняя несложные рекомендации, можно хотя бы сделать риск заболевания меньше:

откажитесь от вакцинации хотя бы на полгода;
не посещайте страны, в которых зарегистрированы вспышки вируса Зика или других опасных инфекций;
наведывайтесь регулярно к специалистам-неврологам и реабилитологам в клинике;
может быть оформлена временная инвалидность для снижения возможных нагрузок на работе.

Прогноз на будущее

Смертность при СГБ довольно невысока – всего до 5%. Вызывается она самыми тяжелыми проявлениями синдрома – ослаблением дыхания, обездвиживанием и связанными с ними осложнениями – пневмонией, легочной эмболией и сепсисом. Чем старше пациент, тем выше шанс его смерти.

Большинство людей – около 85%, полностью поправятся и вернутся к полноценной жизни. Причем только у некоторых из них болезнь повторится, остальные оставят ее в прошлом навсегда.

ВОЗ о синдроме

Всемирная организация здравоохранения принимает ряд мер для снижения заболеваемости и повышения количества вылечившихся. Она улучшает надзор за эпидемиями вирусных инфекций, в частности Зика, составляет рекомендации по терапии, поддерживает программы по исследованию СГБ во всем мире.

Синдром Гийена-Барре – тяжелое заболевание, но даже если его диагностировали у вас, не стоит отчаиваться. Своевременная диагностика и комплексное лечение быстро поставят вас на ноги в прямом и переносном смысле. Радуйтесь жизни, будьте здоровы и берегите себя.

Все люди болеют простудными заболеваниями. Выздоровление, как правило, не заставляет себя долго ждать, и большинство таких больных даже не обращаются за помощью к врачу. Так происходит чаще всего, но иногда события развиваются не так благоприятно.

Общие сведения о синдроме Гийена-Барре

В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Состояние больного оценивается как клинически, так и объективно, с помощью электронейромиографии.

После непродолжительного периода недомогания с симптомами ОРВИ может появиться онемение в руках и ногах, чувство ползанья мурашек (парестезии). Через 1-2 дня присоединяется слабость в руках и ногах; человек постепенно становится полностью обездвиженным, теряет способность к самообслуживанию. Часто возникает першение, осиплость голоса , нарушение движений глаз. Больные при этом находятся в полном сознании, все слышат и видят, внешний вид таких больных получил название «говорящая голова». Постепенно снижается сократительная способность межреберных мышц и диафрагмы, уменьшается объем дыхательных движений и снижается жизненная емкость легких (ЖЕЛ). В связи с этим кровь в легких недостаточно хорошо обогащается кислородом, возникает кислородное голодание, вследствие дыхательной недостаточности может развиться летальный исход. Больным показано лечение в реанимационном отделении, так как из-за дыхательной недостаточности всегда может возникнуть необходимость в проведении искусственной вентиляции легких.

Заболевание было впервые описано Georges Guillain (1876- 1961); Alexandre Barre (1880-1967) и Andre Strohl (1887-1977). В статье описан случай заболевания двух солдат, гусара и пехотинца, у которых в течение двух недель развились параличи на фоне отсутствия сухожильных рефлексов. Внимание авторов также привлекло повышение белка в спинномозговой жидкости у этих больных. Как уже было сказано, такие больные часто нуждаются в проведении искусственной вентиляции легких, так вот, впервые это было сделано в России. В 1912 году русский врач Головинский впервые применил к крестьянину в возрасте 21 года, больному полирадикулоневритом с параличом дыхательных мышц, ручное искусственное дыхание. В течение 18 суток врач вместе с фельдшерами старшего класса непрерывно поддерживал таким образом дыхание больного.

Заболевание встречается примерно с одной частотой на всех континентах земного шара. Она составляет 1-2 случая на 100000 чел. С одинаковой частотой болеют мужчины и женщины. Самому юному больному было 3 недели от роду, а самому старому - 95 лет. Наиболее массовая заболеваемость отмечена в США в период 1976-1977 гг. в результате проведения национальной противогриппозной вакцинации.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Клиническая картина в начальной стадии характеризуется наличием парестезий (чувства ползанья мурашек) вместе или по отдельности, першением при глотании, нарушениями чувствительности (в первую очередь нарушается глубокая чувствительность - вибрационная и так называемая проприоцептивная чувствительность - то есть суставно-мышечное чувство, благодаря которому мы ощущаем положение частей нашего тела. На это чувство мы обычно не обращаем особого внимания, но именно благодаря нему мы можем ходить и, не задумываясь, выполнять другие действия руками и ногами). В редких случая бывает только слабость в руках и/или ногах. Слабость чаще развивается в тех отделах конечностей, которые находятся ближе к срединной оси тела (проксимальных). Снижается мышечный тонус, в тяжелых случаях возникают тазовые расстройства (нарушение актов мочеиспускания и дефекации).

В развернутой стадии возникают двигательные, чувствительные расстройства, отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия) и вегетативные нарушения, к которым относятся нарушения ритма сердечных сокращений, артериальная гипертензия, артериальная гипотензия, запоры , кишечная непроходимость , диарея , задержка мочеиспускания, нарушение потоотделения. Именно в развернутой стадии слабость дыхательной мускулатуры может достичь той степени, когда больного необходимо переводить на искусственную вентиляцию легких. Дыхательная реанимация помогает больным пережить критическую фазу болезни, продолжающуюся до тех пор, пока восстановится связь центральных и периферических отделов нервной системы.

Клинические подтипы синдрома Гийена - Барре.

Основной клинический подтип синдрома Гийена-Барре - это острая восходящая демиелинизирующая полиневропатия. Поражение поднимается снизу вверх, от конечностей к черепным нервам. Обычно, когда говорят о СГБ, имеют в виду именно этот подтип (восходящий тип Ландри). Есть и другие, атипичные формы, при которых имеется выраженное поражение аксона (отростка нейрона, по которому проводятся нервные импульсы от тела клетки к другим нейронам, тела которых лежат либо в стволе мозга, либо в спинном мозге). А отростки тех нейронов, в свою очередь, направляются к мышцам и внутренним органам. К этим формам относятся острая сенсорная полиневропатия, острая моторная полиневропатия, острая пандизавтономия (вегетативная недостаточность) и некоторые другие подтипы. Эти клинические подтипы встречаются в основном в провинциях Китая, Японии, Испании.

Существует еще так называемый синдром Миллера-Фишера, который встречается в неазиатских странах и характеризуется слабостью глазодвигательных мышц, птозом (опущением верхнего века), мозжечковой атаксией . Эти симптомы наводят врача на мысль о возможности поражения центральной нервной системы, но, по данным магнитно-резонансной томографии и секционных исследований, таковые отсутствуют. Для определения подтипов заболевания и динамики его течения широко используется метод электронейромиографии. Это метод, позволяющий оценить степень и характер нарушения проведения нервного импульса по поврежденным нервам.

Причины и риски возникновения синдрома Гийена-Барре

До конца науке не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы. Это значит, что иммунная система человека «восстает» против своего собственного организма, вырабатывая антитела к определенным молекулам оболочки нервов. Поражаются сами нервы и их корешки (они находятся на стыке центральной и периферической нервных систем). Головной и спинной мозг не поражаются. Пусковым фактором к развитию заболевания выступают вирусы (среди них важное значение имеют цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр); бактерии (Campylobacter jejuni). Иммунная система всегда реагирует на любой чужеродный агент, который проникает в организм, но иногда на молекулярном уровне возникает сбой в системе «свой-чужой», и тогда иммунная система начинает бороться с клетками своего организма. В науке такое явление называется «молекулярная мимикрия».

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Очень важно распознать заболевание на ранних стадиях и вовремя начать правильное лечение. При расспросе становится ясно, что симптомы заболевания прогрессировали у больного в течение нескольких дней после непродолжительного периода лихорадки, сопровождавшейся симптомами ОРВИ или послаблением стула.

Необходимыми критериями для постановки диагноза синдром Гийена-Барре являются прогрессирующая мышечная слабость в руках и/или ногах и сухожильная арефлексия. Важно обратить внимание на симметричность поражения, чувствительные нарушения, поражение черепных нервов (могут поражаться все черепные нервы кроме I, II и VIII пар); вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия , постуральная гипотензия и т.д., см. выше), отсутствие лихорадки в начале заболевания (некоторые больные лихорадят из-за сопутствующих заболеваний). Симптомы заболевания развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4 недели. Восстановление обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре имеет ряд сходных симптомов с другими заболеваниями его необходимо отличать от: миастении, ботулизма, паралича, вызванного приемом антибиотиков, заболеваний спинного мозга, поперечного миелита, острого некротизирующего миелита, поражения ствола головного мозга, синдрома «запертого человека», стволового энцефалита , гипермагниемии; порфирийной полиневропатии (для ее диагностики следует взять анализ мочи на порфобилиноген), полиневропатии критических состояний, нейроборрелиоза (Лаймской болезни), острого тетрапареза (это когда парализованы все 4 конечности) укуса клеща, отравлений солями тяжелых металлов (свинца, золота, мышьяка, таллия), отравлений лекарственными препаратами (винкристин и др.).

Лечение синдрома Гийена-Барре

К сожалению, часто предпринимается терапия стероидными гормонами, что ухудшает прогноз у таких пациентов.

Больной должен как можно раньше быть доставлен в отделение реанимации специализированного стационара, где ему будет поставлен окончательный диагноз и начато специфическое лечение. Для синдрома Гийена-Барре это - этапный плазмаферез . Плазмаферез - это процедура изъятия у больного крови и отделения форменных элементов от плазмы путем центрифугирования. Форменные элементы возвращаются обратно в кровяное русло, плазма удаляется. Взамен плазмы больному переливают раствор альбумина и электролитные растворы. Вместе с плазмой из организма больного удаляются антитела и прочие молекулярные факторы, которые приводят к аутоиммунному поражению миелиновой оболочки нервов. Плазмаферез «обрывает» развитие аутоиммунного воспаления, и состояние больного стабилизируется. После стабилизации состояния больной начинает выздоравливать.

Используется и метод лечения иммуноглобулинами типа G, которые получают из сыворотки крови порядка 9000 доноров. В связи с этим лечение очень дорогое и применяется редко.

Необходим тщательный уход, контроль показателей общего анализа крови , коагулограммы и биохимии.

Реабилитация и прогноз синдрома Гийена-Барре

Большинство больных имеет перспективы хорошего восстановления.

При своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Больные выздоравливают, полностью сами себя обслуживают - живут полноценно, хотя на всю жизнь может сохраниться умеренная слабость в руках и ногах.

Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) (G61.0) — это остро развивающееся аутоиммунное воспалительное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся острой демиелинизацией корешков спинномозговых и черепных нервов, клинически проявляющееся парестезиями конечностей, слабостью мышц и/или вялыми параличами.

Распространенность заболевания: 1-1,9 на 100 тысяч человек. Дебют заболевания наблюдается в возрасте 30-50 лет.

Причины заболевания неизвестны, поэтому синдром иначе называется идиопатической полинейропатией. В развитии заболевания имеют значение иммуноопосредованные факторы. За 2 недели до появления симптомов заболевания большая часть больных отмечают у себя симптомы респираторной или желудочно-кишечной инфекции.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Симптомы заболевания появляются остро. У большинства пациентов выявляется болевой синдром (до 80%) и парестезии (до 20%). Слабость в ногах, затем в руках, мышцах туловища нарастает в течение нескольких дней (90%). Мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 недель после начала заболевания. Онемение, боли в стопах, кистях, иногда вокруг рта беспокоят с начала заболевания (70%). Слабость в мышцах лица, нарушение глотания и дыхания появляются через 1-2 недели. У 30% пациентов может отмечаться нарушение функций сфинктеров.

При объективном осмотре выявляют симметричный вялый преимущественно дистальный тетрапарез (нижний парапарез), вплоть до тетраплегии; парестезии, гиперестезии по типу «носков», «перчаток»; болезненность при пальпации по ходу нервных стволов (до 100%). В 30% случаев могут определяться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Характерно резкое угнетение или выпадение глубоких рефлексов. В 60-80% случаев отмечаются бульбарные нарушения, парез мимической мускулатуры. Типично поражение симпатической нервной системы, которое проявляется дизавтономными нарушениями (профузное потоотделение, гипертензия, постуральная гипотензия и др.). Развитие дыхательной недостаточности (парез диафрагмы и дыхательных мышц) и нарушение ритма сердца могут угрожать жизни (30%).

Диагностика

Исследование ликвора (белково-клеточная диссоциация, с 2-й недели — умеренное повышение содержания белка).
Серологические исследования крови на инфекции.
ЭНМГ (первично-демиелинизирующее поражение).
Мониторинг артериального давления, ЭКГ, исследование функции внешнего дыхания.

Дифференциальный диагноз:

Другие полиневропатии (при дифтерии , порфирии).
Поперечный миелит.
Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Требуется поддержание жизненно важных функций (ИВЛ), проведение плазмафереза, пульс-терапии иммуноглобулинами класса G.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

(иммуноглобулин человеческий класса G). Режим дозирования: вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней.
(нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: в/м — 100 мг 1-2 раза в сутки; после купирования болевого синдрома назначают внутрь в суточной дозе 300 мг в 2-3 приема, поддерживающая доза 150-200 мг/сут.
(антиконвульсант). Режим дозирования: внутрь, начиная с 0,1 г 2 раза в день, затем дозу повышают на 0,1 г в сутки до 0,6-0,8 г (в 3-4 приема). После исчезновения болей дозу постепенно снижают до 0,1-0,2 г в день.
(седативное, снотворное, антигистаминное средство). Режим дозирования: в/м по 1-5 мл 1% раствора. Внутрь по 0,025-0,05 г 1-3 раза в день. Курс лечения 10-15 дней.
Прозерин (ингибитор ацетилхолинэстеразы и псевдохолинэстеразы). Режим дозирования: внутрь взрослым по 10-15 мг 2-3 раза в сутки; подкожно — 1-2 мг 1-2 раза в сутки.