Что такое подковообразная почка. Подковообразная почка как один из видов врожденных аномалий

Иногда две почки срастаются вместе, формируя собой один орган. Подковообразная почка - пример такого объединения. Это врождённый порок, который составляет, согласно исследованиям разных учёных, примерно 8–16% всех патологий формирования мочеобразующих органов. Такая аномалия взаиморасположения почек встречается примерно у одного из 700 новорождённых.Содержание

1 Расположение и анатомия подковообразной почки

2 Как происходит кровоснабжение аномального органа

3 Как чувствует себя человек с подковообразной почкой

4 Диагностика аномалии

5 Лечение

6 Профилактика осложнений и образ жизни

7 Видео: выделительная система человека

Расположение и анатомия подковообразной почки

Подковообразная почка формируется в результате сращения в раннем периоде внутриутробной жизни обоих зачатков органа. Иногда эмбриональная структура её ткани сохраняется и во взрослом возрасте. Обычно почки соединены между собой нижними краями, крайне редко - верхними.Образовавшийся в результате аномалии внутриутробного развития орган может быть как симметричным, так и асимметричным. Как правило, обе половинки образовавшейся почки имеют одинаковую величину, но иногда одна из них бывает меньше другой. Перешеек подковы, который соединяет сегменты обеих её частей, состоит из жировой ткани либо является массивной прослойкой из почечного коркового слоя. В первом случае он не функционален, а во втором - работает так же, как и основные мочеобразующие органы. Перешеек находится либо между крупными кровеносными сосудами брюшной полости, либо позади них.

Подковообразный орган может располагаться в таких местах брюшной полости:

впереди позвоночника и крупных чревных кровеносных сосудов - аорты и нижней полой вены, на средней линии туловища;
в нижних частях поясничной области;
в малом тазу;
на уровне 12-го ребра (редко) – там, где почки находятся в норме.

Лоханки органа размещены на его передней поверхности, в области ворот на середине подковы. Чашки почки обычно расширены и удлинены, обращены в противоположную от лоханок сторону; нижние из них расположены ближе друг к другу, чем верхние.Мочеточники выходят из лоханок органа выше, чем у нормальных почек, образуют острый угол по отношению к ним. Количество тех и других чаще всего остаётся таким же, как и у здорового человека, однако изредка наблюдается их удвоение. Мочеточники идут вниз по передней или, реже, по задней стороне боковых частей подковы, оставляя на ней бороздки. Заканчиваются они, как и полагается, в мочевом пузыре. Если происходит удвоение обеих половинок сросшегося органа, то образуется асимметричная единая почка.

Больше чем в половине случаев у больных с таким пороком наблюдаются аномалии развития и прочих органов тела.

Как происходит кровоснабжение аномального органа

Для кровоснабжения такой почки характерно большое многообразие. Число сосудов и их локализация могут варьировать от пациента к пациенту. Нередко к верхним и нижним краям подковы, её центру проходят добавочные сосуды. Примерно в половине случаев перешеек органа снабжается кровью из своей собственной артерии, ответвляющейся от аорты.Питание почки из магистральной артерии наблюдается только у третьей части пациентов, у всех остальных кровеносная сеть имеет рассыпной характер. Чем дальше сросшиеся органы удалены от места своего физиологического расположения, тем ниже область отхождения питающих их сосудов. Последние образуют многочисленные сплетения на передней части подковы, тем самым закрепляя её. Часто густая сосудистая сеть органа становится одной из причин затруднения образования и выделения (пассажа) мочи на лоханочно-мочеточниковом отрезке.

Как чувствует себя человек с подковообразной почкой

Сросшиеся в виде подковы почки, как и при прочих аномалиях развития, больше подвержены всевозможным заболеваниям, чем нормальные. Например, пиелонефрит, гидронефроз (чрезмерное расширение лоханок) и хроническая недостаточность почечной функции встречаются при таком пороке довольно часто. Если подковообразный орган поражён каким-либо патологическим процессом, то на первый план выходят симптомы, характерные именно для него. Однако объединение врождённого анатомического порока и приобретённого воспалительного заболевания нередко формирует комплекс признаков, нетипичных для обоих недугов. Вследствие постоянного давления перешейка на близко лежащие органы, солнечное сплетение, крупные кровеносные сосуды, а также некоторых особенностей иннервации (снабжения нервами), даже здоровая почка в форме подковы может обуславливать типичный набор симптомов, ярко ощущаемых пациентом, таких как:

тупая боль ноющего характера в надбрюшной зоне, в пояснице и внизу живота, изредка в крестцовом отделе, появляющаяся при физической нагрузке и утихающая в покое;иллюзия присутствия инородного тела в брюшной полости;запор из-за сдавливания почкой верхнего отдела кишечника;боль в районе пупка, появляющаяся при наклонах и прогибах корпуса;чувство онемения и ползания мурашек в ногах, иногда их отёки;эмоциональная неустойчивость, повышенная тревожность, плаксивость. Болевые ощущения при этом пороке нередко бывают отображением застоя мочи, в меньшей мере - следствием механического сдавливания перешейком сосудов и нервов. Ослабление кишечной перистальтики, метеоризм, спазмы в животе, запор обычно тоже бывают причинены нарушением уродинамики (движения мочи).

Иногда у носителя здоровой подковообразной почки наблюдается гематурия (примесь крови в моче), возникающая вследствие повышения венозного давления внутри этого органа. Компрессия (сжатие) начального отдела мочеточника перешейком или добавочным крупным сосудом создаёт преграду для свободного оттока мочи из чашек и лоханок. Последнее обстоятельство способствует:

образованию конкрементов (камней);
развитию воспалительных явлений и артериальной гипертензии почечного происхождения;
гидронефрозу.

У женщин эта аномалия иногда становится причиной расстройства месячного цикла; наступившая беременность может прерваться раньше срока, закончившись преждевременными родами или выкидышем. У детей нередко наблюдается симптомокомплекс, именуемый синдромом подковообразной почки: боль в животе, пупке, нарушения работы пищеварительной системы.

Однако этот порок может долгие годы не давать о себе знать и не причинять человеку никакого дискомфорта. Иногда пациент узнаёт о наличии у себя подковообразной почки случайно, проходя ультразвуковое исследование по какому-либо другому поводу.

Диагностика аномалии

Для своевременной и правильной диагностики подковообразной почки необходимо провести комплексное и разностороннее урологическое обследование пациента. Последнее основывается на сочетании рентгенологического (простой рентген, компьютерная томография, урография и ангиография), ультразвукового и радиоизотопного методов. С помощью этих диагностических процедур подкову отличают от других пороков органа: J-, S-, L-образной, галетообразной, удвоенной и третьей почки.Перед началом инструментальных исследований врач больного осматривает и опрашивает, оценивая симптомы и жалобы, если они есть. Иногда характер боли при подковообразной почке может симулировать клиническую картину хирургических патологий брюшной полости (гастродуоденит, панкреатит, холецистит и т. п.) или гинекологических недомоганий. Поэтому должно быть уделено внимание нестандартной локализации дискомфортных ощущений и прощупываемому у худощавых пациентов плотному образованию, расположенному по центру живота, а также частому присоединению хронического пиелонефрита. Окончательный диагноз ставится после проведения ряда инструментальных исследований.

Что показывает экскреторная урография

В основе метода экскреторной урографии лежит способность почек собирать, а затем выводить с мочой рентгеноконтрастное вещество, предварительно введённое пациенту внутривенно. На снимках, полученных при исследовании этим способом, видны следующие признаки подковообразной аномалии:

низкое положение тени органа;
ограниченная подвижность сросшихся почек;
отсутствие их смещения при дыхательных движениях;
видимость тени перешейка;
наложение теней нижних частей обеих почек на тень позвоночника;
расположение почечных лоханок ниже нормального;
направленность чашечек к позвоночнику, при этом верхние отстоят от него дальше, чем нижние;
камни в аномальной почке.

Если это исследование выполняется на фоне заполнения брюшной полости специальным газом, то контуры подковообразной почки прослеживаются более чётко.

Почечная ангиография

Метод почечной ангиографии (или артериографии), кроме количества артерий, позволяет установить численность и локализацию дополнительных сосудов. Исследование помогает оценить:

объём функционирующей паренхимы;
особенности кровоснабжения почки;
толщину и структуру её перешейка;
наличие в перешейке крупных кровеносных сосудов.

Знание состояния и расположения кровеносной системы подковообразной почки чрезвычайно важно при выполнении впоследствии хирургических вмешательств на этом органе.

УЗИ и компьютерная томография

При ультразвуковом и томографическом исследовании можно увидеть очертания обеих сросшихся почек и их перешейка. Нижний контур органа не всегда размещён на одном уровне. Продольные оси почек формируют с позвоночником острый угол, открытый вверх. Лоханки и чашечки органа имеют необычную форму, расположены нетипично. Мочеточники отходят как бы от нижнего края подковообразной почки, идут к позвоночному столбу и затем к мочевому пузырю, постепенно занимая физиологичное положение.

Видео: как выглядит подковообразная почка на УЗИ

Радионуклидная сцинтиграфия

При проведении сцинтиграфии в организм вводят небольшое количество радиоактивного препарата и получают изображение органа при помощи гамма-камеры. Метод позволяет изучить структуру и функциональность почек. На сцинтиграмме фиксируется типичное накопление радионуклидов - в форме подковы, переброшенной через позвоночный столб.

Фотогалерея: врождённые пороки развития почек, подобные подковообразной

Аномалии развития почек: видео

Лечение

В лечении возникает необходимость при таких ситуациях:

интенсивный болевой синдром, значительно снижающий качество жизни больного;
образование в аномальной почке конкрементов;
осложнение гидронефрозом или пиелонефритом;
появление злокачественной опухоли и др.

Лечение заболеваний, вызванных подковообразной почкой, преимущественно хирургическое. Под общим наркозом производят вскрытие брюшной полости (лапаротомический доступ) и рассечение перешейка (истмотомию), соединяющего нижние концы сросшихся органов. Во избежание нарушений уродинамики оба мочеточника устанавливают в правильное положение.Если перешеек состоит из жировой ткани, то операция по разделению сросшихся почек проходит легко. При паренхиматозной его структуре хирург должен учитывать не только ширину и толщину органа, но и особенности питающих его кровеносных сосудов. Поэтому операция проходит под контролем ультразвукового сканирования.

Хирургическое вмешательство должно быть максимально органосберегающим; его масштаб зависит от степени патологических изменений, обусловленных давлением перешейка на нервные волокна и сосудистые сплетения. Существует несколько способов разделения нижних концов подковы и их последующей фиксации в новом положении. Если мочеточники перекрещиваются под аномальной почкой, то такое перемещение крайне необходимо ввиду высокого риска развития непроходимости мочевых путей.

При образовании в одной из половин подковообразной почки злокачественной опухоли либо при полной необратимой потере её функций больному производится геминефрэктомия или резекция - операция по удалению поражённой части органа.

В случае заболевания подковообразного органа пиелонефритом после определения вида возбудителя и лабораторных анализов проводят медикаментозную терапию антибиотиками, соответствующую стандартной схеме лечения этого воспалительного процесса.

Профилактика осложнений и образ жизни

Как показали многочисленные наблюдения за носителями этой аномалии, такие люди нуждаются в регулярном и тщательном врачебном контроле. Ввиду высокого риска появления непроходимости мочевыводящих путей и онкологических процессов все пациенты с обнаруженной подковообразной почкой, даже здоровой, независимо от возраста должны быть поставлены на диспансерный учёт у уролога или нефролога и не реже двух раз в год проходить полное обследование.

Регулярный медицинский контроль позволит вовремя выявить заболевание и провести консервативное, а при необходимости и хирургическое лечение.

Такие профилактические меры помогут предупредить пиелонефрит и последующее за ним развитие хронической почечной недостаточности, уменьшить процент инвалидизации и смертности больных. Большое значение имеют систематические медицинские осмотры детей и генетические обследования будущих родителей, у членов семей которых были выявлены пороки развития мочеобразующих органов.

Можно ли с подковообразной почкой заниматься спортом

Часто людей с этой аномалией волнует вопрос: нужны ли им какие-либо ограничения в повседневной жизни, в частности, можно ли заниматься спортом. Здесь есть два варианта ответа. При здоровой, ничем не беспокоящей человека подковообразной почке, ему разрешено вести обычный образ жизни, активно работать и делать физические упражнения. Детей с такой аномалией даже нужно поощрять заниматься доступными им видами спорта. Но рекомендуется избегать таких физкультурных занятий, во время которых есть большая вероятность падения и ушиба, или по проблемной почке может быть нанесён сильный удар противником. Например, это катание на лыжах или велосипеде, хоккей или футбол, прыжки в высоту или с трамплина, бокс, восточные единоборства, скалолазание.

В мире известны случаи, когда тяжелоатлеты с подковообразной почкой принимали участие в соревнованиях высокого уровня и даже побеждали.

Многие интересуются, разрешается ли плавать в водоёмах и загорать. Да, можно, но осторожно: купание в слишком холодной воде может вызвать простуду, а следом не заставит себя ждать и воспаление почки. На открытом солнце в полуденные часы тоже находиться нежелательно: как известно, чрезмерное увлечение загаром чревато онкологическими заболеваниями. Впрочем, эти рекомендации справедливы и для людей с нормальными почками.

По-другому дело обстоит, если подковообразная почка больна. В этой ситуации пациент должен оценить риск любого действия. Физическая нагрузка, режим питания и потребления жидкости должны согласовываться с наблюдающим врачом.

Видео: выделительная система человека

Подковообразная почка - довольно часто встречающийся порок расположения и развития мочеобразующих органов. Она функционирует так же, как и две отдельные, по сути, являясь двумя соединёнными перешейком почками, а не одной. Эта особенность, если она не осложняется каким-либо заболеванием и не мешает фильтрации крови, не требует лечения. Достаточно регулярного урологического наблюдения. Однако подковообразная почка намного больше, чем нормальные органы, предрасположена к воспалительным и онкологическим заболеваниям. При необходимости и при наличии показаний сросшиеся органы можно хирургическим путём разделить или удалить патологическую их часть.

Врожденные аномалии внутренних органов не такая уж редкая патология. подковообразная почка.

Если еще 50 лет назад они диагностировались случайно во время операционных вмешательств, то в последние годы благодаря развитию современных методик такие аномалии определяются еще пренатально.

Существует множество аномалий мочеполовой системы, и приблизительно каждая десятая из них это подковообразная почка.

Считается, что данное изменение органа встречается у 2 человека из 1000, причем у женщин оно встречается в два раза реже, чем у мужчин.

Общая информация

Закладка патологического органа происходит еще в момент зачатия и вначале беременности, причиной такой аномалии могут стать и вредные привычки родителей.

Если беременность развивается нормально, то почки входят в брюшную полость на свое место под надпочечниками, уже после рождения они окончательно закрепляются. Подковообразный же орган располагается ниже, чем обычно, так как его входу в брюшную полость мешает нижняя брыжеечная артерия, находящаяся над перешейком.

Почкообразная почка («U» – почка) формируется в процессе слияния двух органов, соединительным материалом служит перешеек из функционирующей либо из фиброзной ткани.

Как правило, органы срастаются нижними полюсами, в редких случаях срастание происходит одновременно верхними и нижними полюсами, такую патологию называют «сигмовидной почкой».

Несмотря на сращение у каждой из них присутствует свой мочеточник, который впадает в мочевой пузырь и свои питающие сосуды.

Причины возникновения

Назвать точную причину возникновения этой патологии врачам до сих пор не удалось. Возникновение пороков развития мочеполовой системы во много обусловлено наличием у плода некоторых из генетических синдромов:

хромосомные аномалии: синдромы Дауна, Тернера, Эдварда, Патау;
не неопластичные аномалии — синдром Эллиса-ван Кревельда, Гольца, Кабуки, Паллистера-Холла.

Однако подковообразный орган возникает и у людей без генетических аномалий, скорее всего в таких случаях факторами провоцирующими патологию являются:

инфекционные заболевания во время беременности;
применение медикаментов;
неблагоприятные внешние факторы во время вынашивания, химические вещества в воде и пище.

Формирование патологического процесса у ребенка

Формирование органа с аномалией происходит вследствие дисэмбриогенеза. Почка во время пренатального развития проходит три этапа:

предпочка;
первичная почка;
вторичный орган.

Параллельно со вторым этапом начинается перемещение обоих органов к надпочечникам, только после рождения оба органа окончательно закрепятся. П

одковообразная почка у ребенка формируется из-за нарушения процесса перемещения, выяснить причины которых до конца не удаётся.

Как правило, подковообразный орган возникает в тандеме с другими нарушениями внутриутробного развития:

злокачественные новообразования;
аномалии скелета;
нарушения в деятельности сердца;
патологии ЖКТ;
гидроцефалия;

Появления клинической картины

Иногда подковообразная почка на протяжении всей жизни человека, может никак не проявлять симптомов. Однако все же существует ряд симптомов характерных для нее:

боль в области пупка во время сгибания-разгибания туловища;
болевые ощущения в пояснице;
запоры;
нарушение перистальтики кишечника.

Болевой симптом может быть постоянным, что приводит к эмоциональной неустойчивости человека.

Стадии течения

Симптомы могут возникнуть неожиданно, часто после механического травмирования органа. На протяжении жизни пациента подковообразный орган может привести к развитию заболеваний мочеполовой системы различной тяжести. Так у пациента с подобной аномалией могут развиться сопутствующие патологии на разных этапах заболевания:

Сдавливание сосудов патологической почкой становится причиной венозной внутрипочечной гипертензии, часто сопровождающейся .
Сжимание нижней половой вены приводит к развитию отеков ног, варикозов вен ног и малого таза, асцита.
В том случае если перешеек начального отдела мочеточника становится причиной нарушения оттока мочи из лоханок, то у больного может развиться пиелонефрит, гидронефроз.
Иногда завершающей стадией заболевания становится рак и почечный карциноид.

Болезненные менструации у женщин иногда становятся единственным симптомом подковообразной почки

Так же данная патология может стать причиной преждевременных родов.

К кому обратится и как диагностировать

Если у пациента возникают симптомы любого из заболеваний мочеполовой системы, то после приема у терапевта он должен проконсультироваться у и , и если ему был поставлен диагноз «подковообразная почка» то обязательной является и консультация онколога.

Для диагностики данной аномалии, как правило, используются следующие методы:

КТ или МРТ;
рентген выводящего тракта;
артериография;

Данные обследования дают возможность выявить расположение и строение органа, возможные нарушения в его работе.

Кроме специфической диагностики обязательными являются и стандартные лабораторные исследования:

клиническая моча и кровь;
биохимический анализ крови.

Данные анализы дают информацию о функционировании органа и как следствие наличии патологии в нем.

Способы терапии

Подковообразная почка не нуждается в каком-либо лечении, если она не влияет на качество жизни пациента. В большинстве случаев терапия носит симптоматический характер, так же обязательным является диспансерный учет у нефролога или уролога, это необходимо для избегания каких-либо вторичных осложнений.

Традиционное и медикаментозное лечение

Пациентом с подковообразной почкой могут назначаться медикаменты в качестве поддерживающего лечения, для того чтобы не допустить развития осложнений патологии.

Такими препаратами являются мочегонные средства, а именно:

Фурасемид — по 1 таблетке 2 раза в день;
– по 1 таблетке 1 однократно.

Также антибактериальные препараты, :

Уролесан – по 8-10 капель 3 раз в день;
Канефрон — по 2 таблетке 3 раза в день.

Спазмолитические медикаменты:

Дротаверин — по 2 таблетки при наличии болевого синдрома.

Помимо медикаментозного лечения пациентам необходимо следить за своим питанием и избегать употребления большого количества соли.

Народная медицина

Народные рецепты в данном случае могут носить только вспомогательный характер и использоваться для очищения почек, либо снятия легкого воспаления.

Могут применяться следующие рецепты:

В каких случаях нужна операция

Оперативное вмешательство показано, если у пациента наблюдаются постоянные сильные боли, гидронефротические трансформации, появляются камни, . Могут проводиться следующие методики лечения:

Рассечение перешейка и разведение концов почки с последующей фиксацией в новом положении, эта процедура проводиться при наличии сильных болей и нарушении .
Геминефрэктомия проводится, если одна из половин патологического органа перестала выполнять свою функцию,
При камнях могут использоваться такие методы как: , нефролитотомия.
для дренирования внутренних структур.

Данные методики направлены на освобождение пациента от врождённой аномалии.

Операция на подковообразной почке всегда сложная, это обусловлено большим количеством кровеносных сосудов питающих орган.

Как влияет патология на жизнь пациента

Влияние аномалии на организм зависит от сопровождающих её симптомов. Часто человек узнает о U-почке только после 40 лет, поэтому на качестве жизни патология ни как не отражается.

Если диагноз известен, но нет никаких тревожных симптомов то «хозяин U-почки» может заниматься любым видом спорта, кроме видов связанных с поднятием тяжести, заниматься спортом профессионально не желательно.

Если же патология была обнаружена у ребенка, то он должен быть взят на диспансерный учет уролога, и не реже чем 2 раза в год наблюдаться у специалиста.
Осложнения.

Наличие такой почки, к сожалению, часто способствует возникновению различных осложнений. Как правило, ними становятся нарушения в работе сердечно-сосудистой и мочевыводящей системы, часто патология является провокатором развития варикозного расширения вен и как следствие отекам нижних конечностей.

Иногда патология становится причиной развития нарушений в работе нервной системы, что может привести к психическим расстройствам.

К сожалению, у детей данная аномалия в тандеме с другими аномалиями провоцирует множественные нарушения в организме:

заболевания ЖКТ;
хронические заболевания сердца;
тяжелейшие расстройства опорно-двигательной системы;
опухоли подковообразной почки;
гидроцефалия.

Обычно данные заболевания развиваются у детей внутриутробно, либо же в раннем возрасте, чем старше становится ребенок, тем меньше риск развития патологии.

Профилактика и прогноз

В качестве профилактических мер для избегания возможных осложнений почечной аномалии является диспансерный учет у специалиста нефролога или уролога.

В том случае если была проведена операция, следует проходить регулярные осмотры для недопущения повторного сращения.

Для того чтобы минимизировать возможность возникновения патологии у ребенка, следует серьезно отнестись к этапу планирования беременности – вылечить все хронические заболевания, вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

Прогноз при наличии данной аномалии условно благоприятный – пациенты могут прожить всю жизнь, так и не узнав о своей «особенной почке».

Несмотря на то, что сам термин «аномалия» звучит страшно, в патологической подковообразной почке ничего страшно нет. Нарушения, встречаемые у каждого пятисотого человека, в большинстве случаев никак не влияют на качество и продолжительность жизнь.

Если следить за своим здоровье и вовремя обращаться за помощью к врачу, то возможность каких-либо осложнений можно свести к минимуму.

Сращениями почек называют врожденные аномалии развития мочевыделительной системы, при которых происходит слияние этих парных органов в один. При этом каждая из почек имеет свой собственный открывающийся в мочевой пузырь мочеточник и сосуды. Это отклонение является достаточно частым и выявляется примерно у 14 % пациентов с пороками развития почек.

По наблюдениям специалистов, сращение почек чаще выявляется у мальчиков и почти в половине случаев сочетается с дистопией почек (врожденным нарушением их топографического расположения) или другими атипичными локализациями внутренних органов. Рассматриваемая в рамках этой статьи аномалия может протекать бессимптомно или способствует возникновению различных заболеваний почек. Именно поэтому ее выявление всегда требует наблюдения у специалиста, который может правильно оценивать ситуацию клинической картины и принимать решение о необходимости лечения этой патологии.

Почему появляется сращение почек? Какие бывают разновидности этой аномалии развития? Как они проявляются? Какие методики диагностики и лечения показаны при сращении почек? Ответы на эти вопросы вам поможет получить эта статья.

Причины

Причиной нарушения развития почек во внутриутробном периоде могут стать инфекционные заболевания, перенесенные беременной женщиной в первые 2-3 месяца беременности.

Сращение почек вызывается нарушением в эмбриональном развитии, которое возникает на 2-3-м месяце (примерно на 8-10-й неделе) беременности. Причинами его развития могут становиться тератогенные факторы, воздействующие на организм будущей матери:

проживание в экологически опасных регионах;
работа на вредных предприятиях;
перенесенные ;
прием некоторых лекарственных препаратов;
травмы и ушибы плода.

Наблюдения специалистов показывают, что особенно часто сращение почек наблюдается среди лиц, живущих вблизи металлургических и химических предприятий или заводов по переработке радиоактивных отходов.

Под воздействием неблагоприятных факторов две метанефрогенные бластемы сливаются еще до начала миграции будущих почек в поясничную область. Несмотря на это отклонение эмбрионогенеза каждая почка имеет свой мочеточник, впадающий в мочевой пузырь в обычном месте, и сосудистую систему. У большинства больных с этим пороком развития (примерно у 88 %) почки имеют аномальное кровообращение.

Классификация

Характер сращения почек может быть различным:

симметричным – каждый орган располагается гомолатерально (симметрично относительно позвоночника), почки могут сливаться своими нижними (реже верхними) полюсами, формируя подковообразную почку, или всей срединной поверхностью (галетообразная или комообразная почка);
асимметричным – происходит слияние противоположных полюсов органа (например, верхнего полюса правой почки с нижним полюсом левой) при вертикальном расположении обоих почек (S-образная) или при горизонтально расположенных органах (L-образная почка), в более редких случаях наблюдается продольное совпадение осей слившихся противоположными полюсами почек (I-образная почка).

Крайне редкой аномалией почек является ее дискообразное сращение, при котором наблюдается слияние всеми полюсами, боковыми и медиальными поверхностями.

Самой часто встречающейся аномалией является подковообразная почка – она выявляется в 10-15 % случаев всех почечных аномалий (примерно 1 случай на 500 новорожденных). Реже всего обнаруживается галетообразная почка.

Симптомы

Характер клинических проявлений при сращении почек зависит от разновидности и степени выраженности аномалии.

При подковообразной почке у некоторых больных симптомы отсутствуют, а у других могут возникать боли в области пупка во время сгибании и разгибании туловища или в пояснице и животе во время физических нагрузок. Если перешеек аномального органа сдавливает нервные сплетения корня брыжейки, то у пациента могут присутствовать жалобы на и .

Постоянное ощущение болей приводит к эмоциональной неустойчивости и развитию неврастении или истерии. Из-за гипертензии в венах почки у больного наблюдается кровь в моче. Если аномальный орган сдавливает нижнюю полую вену, то у больного появляются , асцит, и . У женщин при таком проявлении подковообразной почки возможны нарушения и преждевременные роды.

При S-, L- и I-образных сращениях почек у больного присутствуют симптомы сдавления органов. Одни могут быть вариабельными и проявляются в возникновении следующих признаков:

боли в подреберье и пояснице;
боли в области желудка;
нарушения пищеварения: , запоры;
неврологические нарушения: астенизация, повышенная раздражительность и др.

Иногда сращение этих парных органов может выявляться при глубоком прощупывании живота или в ходе бимануального гинекологического обследования.

Кроме всех вышеописанных симптомов аномалии почек могут становиться причиной развития , почечной недостаточности и раковой опухоли в тканях перешейка органа.

Диагностика

Один из информативных методов диагностики сращения почек - экскреторная урография.

Для выявления сращений почек выполняются следующие исследования:

УЗИ и УЗДГ почек;
ретроградная пиелография;
нефроартериография;
КТ и МРТ почек.

Наиболее информативными способами диагностики сращений почек являются рентгеноконтрастные методики, которые позволяют обнаруживать не только изменения, связанные со слиянием органов, но и выявляют последствия этой аномалии (например, камни в почках, гидронефротическое перерождение почек, сосудистые патологии, опухоли). При подготовке больного к хирургической операции важное значение имеют диагностические данные УЗДГ и почечной ангиографии, которые позволяют детально изучать кровообращение в измененных аномалией органах. Для исключения сопутствующих инфекций обязательно проводятся анализы мочи ( и бакпосев на выявление возбудителя и его чувствительности к антибиотикам).

Лечение

При отсутствии клинических проявлений сращение почек не требует специального лечения. Этим пациентам назначается диспансерное наблюдение с обязательным периодическим проведением анализов мочи и УЗИ.

Если рассматриваемая в рамках этой статьи аномалия приводит к развитию рецидивирующих пиелонефритов, то больному назначается консервативная терапия этого воспалительного заболевания и даются рекомендации по его профилактике. Хирургическое лечение при сращении почек показано при выявлении мочекаменной болезни, гидронефроза и опухолей в почках.

Если болевой синдром и изменения уродинамики провоцируются давлением перешейка подковообразной почки на окружающие ткани, то последствия аномалии могут устраняться путем нефропексии – рассечения места сращения и разведения полюсов почек (с фиксацией их в новом положении). В некоторых случаях при подковообразной почке у одного из органов может утрачиваться функциональность. При таком течении аномалии принимается решение о геминефроэктомии – выполнении удаления патологически измененного органа.

Выявление камней в сращенных почках является показанием для назначения консервативной терапии. Если медикаментозное лечение оказывается неэффективным, то больному назначается проведение одной из хирургических методик удаления конкрементов из почек:

перкутанная (чрескожная) или дистанционная литотрипсия – могут выполняться по отношению к определенному виду камней, после дробления осколки конкрементов удаляются через нефроскоп нефроэкстрактером (при перкутанной литотрипсии) или выводятся через мочевые пути самостоятельно (при дистанционной литотрипсии);
пиелолитотомия – вмешательство выполняется путем открытого или лапароскопического доступа и заключается в удалении конкрементов после рассечения почечной лоханки;
нефролитотомия – в ходе открытой или лапароскопической операции выполняется удаление камней после рассечения почечной паренхимы.

При поражении или утрате функций одного из сросшихся органов выполняется частичная или полная нефрэктомия.

К какому врачу обратиться

При появлении болей в пояснице, области пупка, живота или подреберья, присутствии крови в моче следует обратиться к нефрологу или урологу. После проведения ряда обследований (УЗИ, УЗДГ, экскреторной урографии, КТ, МРТ почек и др.) врач сможет поставить правильный диагноз и определить тактику дальнейшего лечения.

Сращение почек может быть подковообразным, L-образным, S-образным и I-образным. Эта врожденная аномалия развития мочевыделительной системы сопровождается срастанием парных органов в один. В ряде случаев сращение почек протекает бессимптомно и не требует проведения лечения. При значительных изменениях в органах у больного возникает ряд неприятных симптомов, присутствие аномалии способствует развитию различных сопутствующих заболеваний (пиелонефритов, гидронефроза, мочекаменной болезни, раковых новообразований, артериальной гипертензии и

Насколько опасна подковообразная почка, доктор сможет определить только в индивидуальном порядке на основе проведения полного обследования пациента. Такая аномалия в развитии организма связана со сращиванием, когда 2 почки объединяются в 1 орган. Зарождение нарушения происходит в период раннего развития эмбриона в начале беременности женщины.

Подковообразное сращивание - это довольно частое явление. Аномалия обнаруживается у 1 из 500 новорожденных и часто сопровождается патологиями формирования и других органов. Обычно состояние сопровождается такими отклонениями и осложнениями:

раковые патологии (почечный поликистоз);
скелетные аномалии;
опухоли Вильмса;
патологические нарушения в деятельности сердечно-сосудистой системы;
проблемы с желудочно-кишечным трактом;
гидроцефалия или позвоночное расщепление;
гидронефроз или чашечно-лоханочное расширение;
камни в почках.

При развитии аномалии происходит слияние нижних оснований, за счет чего объединенный орган приобретает подковообразную форму. Сращенная почка является более фиксированной, что связано с ее необычной конфигурацией и большим количеством сосудистых связей.

Почечная аномалия характеризуется такими особенностями:

локализуется ниже, чем здоровые органы;
имеет необычную чашечную структуру (верхние отделы функционируют нормально, а нижняя часть недоразвитая);
вес составляет примерно 300 г;
за счет аномального строения кровообращение органа отличается (каждая почка получает питание не от 1 артерии, а сразу нескольких);
за счет частичной функциональности аномалия может долго не беспокоить, обычно человек даже не подозревает существующую проблему;
сращенная почка увеличивает вероятность развития у человека различных урологических патологий;
во время беременности выявить аномалию очень трудно, так как почки не участвуют в жизнедеятельности плода в период его внутриутробного развития (кровь ребенка очищается через материнский организм);
заболевание чаще встречается у мальчиков (у девочек патология развивается в 2 раза реже).

Роль мочевыделительной системы в нормальной работе человеческого организма неоценима. Почки очищают кровь от токсинов, бактерий, солей и прочих вредоносных веществ. Если имеются какие-либо нарушения в их строении, то справляться со своими функциями им будет намного труднее. Очень важно бережно относиться к своему здоровью, чтобы вовремя выявить патологию. Сращенный орган легко травмируется, что может вызвать серьезные проблемы.

Причины аномального развития почек

Наукой еще точно не установлено, из-за чего происходит подковообразное сращивание. Считается, что такая аномалия вызвана серьезными нарушениями на этапе эмбрионального развития плода. Очень часто ребенок рождается с подковообразной патологией, если беременность была незапланированной, и родители не прошли предварительных обследований на генетические отклонения. Также считается, что вероятность развития такой патологии будет выше, если родители имеют пагубные пристрастия: злоупотребляют алкоголем, много курят и пр.

Очень важно, чтобы до и во время беременности медикаментозное лечение любых серьезных патологий проводилось исключительно под наблюдением доктора.

Симптомы

Выявить подковообразную почку у ребенка бывает очень сложно, так как обычно аномалия никак себя не проявляет. Но иногда сращенный перешеек оказывает патологическое действие на функциональность других систем организма, что может помочь доктору диагностировать первопричину состояний:

Патология влияет на кровоток, что может спровоцировать развитие асцита, когда в брюшном пространстве скапливается жидкость. Кроме этого, аномалия опасна такими осложнениями:

варикоз ног и органов малого таза;
гиперотечность нижних конечностей;
сбои менструального цикла;
угроза преждевременных родов.

В результате передавливания верхнего мочеточника подковообразное нарушение может вызвать развитие таких патологий:

образование камней в почках;
повышение внутрипочечного давления (заболевание обычно проявляется кровянистыми вкраплениями в моче);
неспецифическое воспаление почек, вызванное бактериальной причиной (пиелонефрит);
ненормальное расширение почечно-лоханочной системы, вызванное нарушением мочеоттока (гидронефроз);
опухолевая трансформация клеток;
раковые новообразования в почечных тканях.

За счет нарушенного кровообращения и иннервации (обеспеченность нервными клетками) у детей с патологией может развиться болевой синдром. Болезненность ощущается в поясничной области и районе пупка. Такую симптоматику человек может испытывать после физической нагрузки. Также на фоне аномального развития кровотока может наблюдаться:

расстройство кишечной перистальтики;
могут беспокоить частые запоры;
эмоциональная слабость;
истерические настроения;
неврастеническое состояние.

Поскольку не у всех людей с подковообразной патологией проявляются какие-то сопутствующие нарушения, то часто аномалию обнаруживают на УЗИ случайно, когда человек обследуется на наличие другого заболевания.

Диагностика подковообразной патологии

Современные диагностические методы смогут установить тип нарушения и определить особенности положения сращенного органа. Параллельно классическим методом диагностики, когда доктор изучает анамнез, назначает анализ крови и мочи, а также измеряет артериальное давление, будет назначаться и более глубокое обследование:

Ультразвуковое сканирование почек.
Ультразвуковая допплерография, т. е. обследование кровеносных сосудов с целью определения нарушений кровотока.
Экскреторная урография (ретроградная пиелография) - почечная аномалия диагностируется с помощью применения рентгеноконтрастных веществ. Пациенту внутривенно вводится раствор Омнипака, Визипака или других йодсодержащих веществ. После делаются рентгеновские снимки, что позволяет визуализировать мочеполовые структуры и выявить особенности нарушения развития органов.
Артериография почек позволяет изучить их сосудистую систему и выявить возможные отклонения. Во время процедуры контрастное вещество вводят внутрь артерии, что позволяет изучить количество, размеры и проходимость главных почечных сосудов.
Сцинтиграфия. В организм вводится небольшое количество радиоактивного вещества, а затем производят диагностику на радиологическом устройстве - гамма-томографе. Полученные в результате изображения визуализируют особенности аномального развития почек.
Компьютерная томография.
Магнитно-резонансная томография.

Только комплексное обследование позволит точно определить последствия аномального развития почек для человеческого организма, и определить специфику будущего лечения. Например, решающим фактором для оперативного вмешательства будут результаты ангиографии подковообразного сращения. С помощью такого исследования изучается функциональное состояние сосудов, окольного кровотока и протяженность патологических изменений.

Обширное обследование должно определить точное расположение аномального органа, его подвижность и особенности строения сращенного перешейка. С помощью современных инновационных технологий и методов диагностики легче установить полную клиническую картину подковообразной аномалии.

Методы лечения

Если у детей и взрослых отсутствуют какие-либо негативные проявления со стороны подковообразного сращения, то и необходимость в лечении отпадает. В таких случаях пациент постоянно наблюдается у доктора, периодически проходит диагностику. Параллельно специалист может назначать профилактические меры. В случае сезонных обострений больному может быть назначено патогенетическое или поддерживающее лечение. Если патология сопровождается более тяжелыми осложнениями (гидронефротическая трансформация, камни или опухоли в почках и пр.), то могут применяться дифференцированные методы хирургического лечения.

Если при уродинамических нарушениях показано оперативное вмешательство, то проводят рассечение сращенного перешейка, а почки фиксируют в нужном положении. В случае поражения части почки, провоцирующей ее дисфункцию, может быть показана операция по удалению патологически измененного сегмента сращенного органа. При наличии камней их удаляют с помощью дистанционной литотрипсической операции, пиелолитотомии, нефролитотомии или перекутанной нефролитотрипсии. Такие оперативные вмешательства проводятся специалистами с использованием новейшей компьютерной техники, что практически исключает нежелательные послеоперационные последствия. При отсутствии осложнений аномального развития почек прогноз для пациента обычно всегда благоприятный.

Врожденные патологии очень часто связаны с неправильным образом жизни будущих родителей, поэтому важно следить за своим питанием, отказаться от алкоголя и курения. Особенно это относится к женщинам репродуктивного возраста.

Среди множества врожденных аномалий развития почек часто встречается подковообразная почка. По статистике, патология диагностируется у одного новорожденного из 400, у мальчиков подковообразная почка образуется намного чаще.

Чаще всего такая почка бывает единичным отклонением в развитии ребенка, но иногда образуется в сочетании с другими аномалиями.

Что это такое?

Подковообразная почка - это патология развития выделительных органов, носящая врожденный характер, при которой между почками образован перешеек.

Другими словами, это почки сращенные между собой и по внешнему виду органы напоминают подкову , отсюда и название недуга.

В 90% случаев почки сращиваются нижними полюсами. Реже - средними или верхними, эти состояния наиболее опасны, так как сопровождаются многочисленными нарушениями работы мочевыделительной системы. В медицине встречаются следующие формы сращения (см. фото ниже):

Асимметричная (по типу букв S или L). Органы сращиваются разными полюсами, лоханки развернуты в разные стороны, иногда почка размещается горизонтально.
Дискообразная. Органы сращиваются в середине и по краям.
В виде галеты. Сращение наблюдается в центральной части почек.

Подковообразная почка отличается аномальной структурой и нарушением в сосудистом строении. Развивается множество дополнительных артерий, создающих отдельное кровоснабжение в перешейке органа. По МКБ 10 заболевание имеет код Q63.1.

(Картинка кликабельна, нажмите для увеличения)

Примерно у 30% детей заболевание сопровождается дополнительными нарушениями:

гидроцефалией;
почек;
опухолью Уильямса, которая формируется в процессе внутриутробного развития);
нарушениями в развитии системы ЖКТ.

У большинства детей подковообразная почка является единственной патологией и никак себя не проявляет.

По мнению доктора Комаровского, если патология не сопровождается нарушениями работы мочевыделительной системы и не мешает обычной жизни ребенка, то никакого лечения не требуется. В этом случае врачи занимают позицию динамического наблюдения .

Причины появления патологии

Причинами формирования подковообразной почки являются нарушения внутриутробного развития.

Почки у плода формируются в три этапа:

предпочки;
первичные органы;
вторичные почки.

Во время развития вторичных почек они продвигаются в область почечного ложа в район поясницы. Полностью формирование почки завершается после рождения.

Когда нарушаются процесс продвижения и формирования органа, образуется подковообразная почка. Патологический орган расположен ниже нормального почечного ложа .

Провоцирующими факторами развития патологии являются:

инфекционные заболевания женщины во время ;
хронические заболевания мочевыделительной системы матери;
длительный бесконтрольный прием лекарств во время беременности;
вредные привычки матери и отца ребенка;
неблагоприятная экологическая обстановка;
генетические заболевания родителей;
воздействие химических веществ или радиации на организм матери.

Однако, чаще всего причину аномалии установить не удается.

Какие симптомы?

В случае, когда подковообразная почка является единичной патологией и не сопровождается сопутствующими заболеваниями, симптоматика отсутствует . Аномалия обнаруживается случайно во время проведения планового .

Первые симптомы появляются уже во взрослом возрасте, но пациент не связывает их с болезнью почек. Клинические проявления зависят от следующих факторов:

давления перешейка на мочеточник;
повышенной иннервации пораженных органов;
неправильного расположения внутренних органов из-за перешейка.

Все эти факторы провоцируют появление следующих симптомов :

Возможные осложнения

Несмотря на отсутствие выраженной симптоматики, заболевание может спровоцировать развитие серьезных осложнений. Поскольку перешеек находится в районе поясницы, то он давит на мочеточник. Это провоцирует развитие пиелонефрита, мочекаменной болезни, гидронефроза, гломерулонефрита.

Из-за давления перешейка на кишечник нарушается нормальная перистальтика, в результате возникает хроническое воспаление кишечника .

Кроме того, у больных с аномальной почкой повышен риск формирования опухолей в почках , в том числе, злокачественных, туберкулеза почки. У пациента может развиться почечная недостаточность. Сдавление сосудов в аномальном органе становится причиной варикоза.

У женщин подковообразная почка может спровоцировать преждевременные роды . Кроме того, растущий плод давит на перешеек, в результате может развиться инфаркт почки, гидронефроз. Подобное состояние несет прямую угрозу жизни матери и ребенка.

Как диагностируют?

Диагностика заболевания представляет определенные трудности в связи со спецификой патологии. Для постановки диагноза требуется провести целый ряд исследований .

Методы исследования объединяют лабораторные анализы и инструментальную диагностику.

Лабораторные анализы включают в себя:

развернутую биохимию крови;
крови и мочи;
исследование мочи по Нечипоренко и Зимницкому.

Инструментальные методы диагностики дают наиболее достоверную картину патологии. Наиболее часто применяют следующие методы:

Правильная диагностика позволит доктору определиться с выбором методов терапии.

Лечение патологии

Пациенты стоят на учете у нефролога и уролога. Терапия носит симптоматический характер . Например, при пиелонефрите назначают соответствующие антибактериальные средства. Для купирования болевого синдрома применяют спазмолитики и обезболивающие препараты.

Оперативное лечение показано в случае выраженных болей, камней в почках, опухолях, а также, в случае потери органом его функций.

Оперативное лечение предполагает разделение почек и фиксацию органов в физиологически нормальном положении. Хирургическая терапия проводится с помощью лапароскопии или открытым способом, в зависимости от состояния больного и степени тяжести патологии.

Виды операций , применяемые для лечения патологии:

Установка нефростомы. Применяется для восстановления оттока урины.
Частичная резекция органа. Проводится при утрате почкой ее функции.
Нефрэктомия (удаление почки). Показана при поражении органа раковой опухолью, туберкулезом или при почечной недостаточности.

В случае, когда подковообразная почка не влияет на качество жизни пациента, лечение не проводится.

Как жить с подковообразной почкой и берут ли в армию?

Прогноз на жизнь при данной патологии благоприятный. В большинстве случаев пациент ведет обычный образ жизни без существенных ограничений . Даже при развитии осложнений после своевременно проведенной операции больной довольно быстро возвращается к обычной жизни.

Что касается службы в армии, то подковообразная почка является непризывной патологией из-за высокого риска развития осложнений. Юноше с таким диагнозом присваивается категория В , то есть он признается годным к службе в военное время и негодным в мирное.

Подковообразная почка - довольно часто встречающаяся врожденная аномалия. Если у пациента нет сопутствующих осложнений, то заболевание не требует специфического лечения. Людям с данной патологией следует регулярно проходить профилактические осмотры для предотвращения развития осложнений.

Как выглядит на УЗИ подковообразная почка смотрите в видео: