Болезнь куру: что это, причины, симптомы и лечение. Куру - загадочная болезнь каннибалов Смеющаяся смерть болезнь

Открытие совершил американец Карлтон Гайдушек - детский инфекционист, командированный на Новую Гвинею для изучения эндемичных вирусных заболеваний. У народа форе, обитателей нагорья вдали от моря, Гайдушек увидел болезнь с поразительными клиническими проявлениями: человека трясет несколько месяцев, со временем он теряет способность стоять, и дрожит сидя. Потом дрожь бьёт уже лежачего, пока не наступит паралич и неминуемая смерть. Аборигены называли болезнь «куру» (ударение на первом слоге), что в переводе значит «дрожь».

Эпидемия охватила нагорье, выбивая в первую очередь женщин и детей. К 1956 году почти четверть женского населения на земле форе вымерла от этой дрожи. Народу форе грозило исчезновение. А это были довольно симпатичные люди, весьма дружелюбные. Правда, людоеды. На глазах у Гайдушека они готовили человеческое мясо и внутренности, и поедали тела целиком, кроме костей и желчного пузыря.

Так они поступали со своими умершими, прямо на поминках. Считалось, что ум и таланты усопшего перейдут к людям, которые питались его останками, а его дух встанет на защиту деревни. Форе очень гордились своей добротой и тем, что людоедство у них тоже доброе. Они приуныли, когда власти Австралии, которая тогда контролировала эту страну, запретили каннибализм. Но была надежда, что белые пришельцы научатся лечить проклятую трясучку.

Гайдушек поселился среди форе, на средства австралийского департамента здравоохранения и свои сбережения открыл больницу, и принялся изучать смертельную дрожь. Поскольку он лечил туземцев от сифилиса и дизентерии, ему позволялось всё - даже вскрывать тела жертв куру и отсылать их органы на анализ в Америку.

Странная инфекция куру: антибиотики её не берут вовсе. Ни температуры, ни воспаления. Возбудителя или хотя бы антител в крови и тканях не видать. Правда, один человек заметил кое-что необычное.

Он видел мозг Ленина

То был главный невропатолог Национального института нервных болезней США Игорь Клатцо (1916-2007). Родился в Петербурге, по национальности поляк, при немцах был одним из командиров подпольной польской Армии Крайовой (АК) в Вильнюсе. Когда вместе с Красной армией аковцы выбили вермахт из Вильно, Клатцо снова оказался в подполье, теперь уже антисоветском. Уцелел потому, что готовил Нюренбергский процесс, освидетельствуя поляков, угнанных в Германию на принудительные работы. И так толково это делал, что его заметил знаменитый немецкий невролог Оскар Фогт. Он взял Клатцо в ученики и показал ему свою уникальную коллекцию препаратов мозга. Там находились, например, срезы мозга Ленина, который Фогт изучал по просьбе советского правительства, разыскивая в нём признаки гениальности.

Так вот, препарируя мозжечок женщины форе, похожий на губку из-за гибели нейронов, Клатцо вспомнил, что уже видел нечто подобное в коллекции Фогта: мозг умершего от редкой болезни Крейцфельдта-Якоба. Сейчас она знаменита на весь мир как «коровье бешенство», а тогда было описано только 20 случаев. Клатцо послал препарат мозжечка форе на медицинскую выставку в Лондон. Там его заметил английский ветеринар Билл Хадлоу, и тут же написал, что эта губчатая энцефалопатия - один в один известная с 1732 года скрейпи - болезнь овец, передающаяся козам. Хадлоу предложил Гайдушеку заразить обезьян, покормив их мозгом умерших от куру людей. Гайдушек так и поступил с пятью шимпанзе. А также с десятками цыплят, мышей, крыс, морских свинок. Всё безрезультатно. Оставалось думать, что куру - наследственное заболевание.

Дело в каннибализме

Для проверки этой гипотезы из Австралии приехали антропологи, семья Гласс - Роберт и Ширли. Супруги нарисовали генеалогические древа больных и убедились, что не все они родственники. К тому же раньше 1910 года люди не знали никакого куру. Когда супруги Гласс выяснили это, их брак стал распадаться прямо на глазах аборигенов. Молодые люди не выдержали испытания трудными бытовыми условиями в чужой среде. Женщины форе, видя, как страдает Ширли, прониклись к ней жалостью. Если Гайдушека туземцы боялись, считая великим колдуном, то миссис Гласс оказалась обычной, не очень счастливой девушкой. И это вызвало доверие.

Пошли откровенные разговоры. Рассказы о том, как было раньше, при каннибализме. Женщины объяснили, что мясо забирали себе взрослые мужчины, а остальным доставались мозг и внутренности. И самое важное: после запрета умерших порой всё-таки ели тайком. Но в последние 4 года (1959-1963) ни одного случая не было. За это женщины ручались.

С тех пор случаев куру поубавилось, и среди больных не стало маленьких детей. Выходит, дело всё же в людоедстве: дрожь поражает тех, кому доставался мозг. Тут Гайдушека осенило - необязательно заражение происходит в желудке. Руками, которыми раскладывали сырые мозги по бамбуковым трубочкам, женщины потом чесались, тёрли свои глаза, царапины и укусы, ласкали детей.

Чтобы не гадать, кашицу из мозжечка умерших от куру ввели двум шимпанзе прямо в мозг. Ветеринар Хадлоу предупредил, что инфекция может иметь длинный инкубационный период. Через 21 месяц у самки по имени Жоржетта обнаружились симптомы куру. Мозжечок Жоржетты вызвал болезнь у следующего поколения всего за год, к январю 67-го. Настоящий пассаж, как в производстве вакцин. Но что же это за возбудитель?

Нормальный, необходимый для жизни белок (слева), который вырабатывает наш организм, при неизменном химическом составе может превратиться в прион (справа). Прионы убивают нервные клетки, с которыми находятся в контакте, и пространство, некогда занятое нейронами, заполняется глией. Пораженная ткань мозга напоминает губку, поэтому болезни этого семейства называются «трансмиссивными губкообразными энцефалопатиями».

Смелый Гайдушек

Как-то раз ещё во времена каннибализма Гайдушек пробрался на кухню людоедов и незаметно засунул максимальный термометр в бамбуковую трубочку, в которой томился на огне мозг умершего от куру. Прибор показал, что за всё время приготовления температура не поднималась выше 95 градусов. Для гибели вируса хватило бы и 85, но возбудителю куру такая температура была нипочём.

Гайдушек смело предположил, что куру вызывает патогенная частица, невидимая в тогдашний электронный микроскоп. Мало того, он догадался, что возбудители скрейпи и «коровьего бешенства» - разновидности той же частицы. Её выделили только в 1982 году и дали ей название «прион». Это вариант «штатного» белка, производство которого запрограммировано в нашей хромосоме № 20. Он становится прионом, когда его молекула при том же химическом составе меняет свою форму.

Существует наследственная предрасположенность к куру, а у болезни Крейцфельдта-Якоба имеется наследственная форма. Не какой-то хромосомный сбой, а настоящее инфекционное заболевание передаётся от бабушки к внучке. В 1967 году большинство не могло такого даже представить. Но Гайдушек совмещал храбрость с богатой фантазией. Недаром его любимым писателем был Гоголь, и живя среди каннибалов, он перед сном читал «Вечера на хуторе близ Диканьки».

Михаил Шифрин

Люди племени форе умирали от странной болезни. Они внезапно начинали сотрясаться от необъяснимой дрожи.

Боли не было, однако дрожь с каждой неделей становилась все сильнее. Одновременно ими овладевал неудержимый смех.

Дрожь не позволяла им держаться на ногах, но смех не прекращался.

Они уже не могли сидеть, не могли держать голову — смех не отпускал их. Смерть наступала не позже чем через девять месяцев.

Страшную болезнь они называли «КУРУ ».

Куру. Смеющаяся смерть

О «смеющейся смерти» племени форе мир узнал в марте 1957 года. 33-летний американский врач Карлтон Гайдушек первый столкнулся с удивительной болезнью.

В этот период он уже второй год находился по заданию Вашингтонского военно-медицинского института в научной командировке, собирая во многих странах мира анализы крови и данные об инфекционных заболеваниях. И вот он попадает в местечко Вайнанту, на восточном плоскогорье Новой Гвинеи.

Более половины умерших в ново-гвинейском племени форе стали жертвами куру, причем в первую очередь болезнь поражала женщин. У аборигенов свое объяснение причины этой болезни — колдовство.

Доктору Гайдушеку ясно, что веру в колдовство можно разрушить, лишь научившись исцелять больных. Но чем? По его просьбам австралийские и американские коллеги высылают ему новейшие препараты: антибиотики, сульфонамиды, гормоны.

Увы, медикаменты бессильны. Пациенты умирали в госпитале Гайдушека. Будучи уверенным, что причина заболевания кроется в головном мозге, врач пересылает мозг умерших форе от куру в запаянных сосудах в Америку для основательного анализа. Первая такая посылка была отправлена в мае 1957 года, за ней последовали другие. Но и лабораторные исследования мозга не дали результатов.

Согласно выводам доктора Клатцо, проводившего исследования мозговых препаратов, во всех случаях наблюдается разрушение нервных клеток мозжечка. А по какой причине — неизвестно.

Но вот спустя шесть лет в руки Гайдушека попадает письмо некоего Вильяма Хэдлоу, опубликованное в английском медицинском журнале «Ланцет». Работая в лаборатории, Хэдлоу просмотрел несколько фотографий обследованных мозговых препаратов. Изменения в мозжечке, по его мнению, поразительно напоминают характерные приметы загадочной болезни овец- скрепи.

Скрепи. Загадочная болезнь

Это сообщение наводит Гайдушека на новый след. Скрепи неизлечима. Животные, заболевшие странной болезнью, внезапно начинали шататься, страдали от невыносимого зуда, из-за которого они слизывали до основания свою шерсть, они теряли способность глотать и погибали точно так же, как заболевшие куру.

При изучении скрепи ученые открыли парадоксальный феномен: в крови заболевших животных не наблюдались типичные при инфекционных заболеваниях антитела. Электронный микроскоп не обнаружил никакого возбудителя. Но когда исследователи ввели мозговое вещество больного животного здоровой овце, она также заболела скрепи. Инфекция проявлялась с запозданием, которое не отмечалось еще ни при одной болезни. Первые симптомы заболевания были обнаружены лишь через год.

Если у овец существует такая замедленная инфекция, то почему бы ей не могли быть подвержены и люди? Нет ли аналогии между куру и скрепи?

Болезнь каннибалов

Гайдушек вводит экстракт мозга умерших от куру аборигенов двум шимпанзе. Проходят месяцы. Обезьяны выглядят здоровыми и чувствуют себя очень хорошо. И только почти через 2 года после инъекции одна из обезьян внезапно начала дрожать, следом за ней — другая. Это куру.

Открыто, безусловно, новое инфекционное заболевание, не имеющее обычных инфекционных признаков. Отсутствующие, на первый взгляд, возбудители на самом деле существовали. При простом кожном контакте они не представляют опасности.

Инфицирование происходит только при непосредственном введении возбудителя в мозг или кровь. Каким же образом заражались новогвинейские форе?

Оказалось, что племя форе — каннибалы…

Исследователь вышел наконец на правильный путь. Об этом свидетельствует следующий факт: каннибальское племя форе начиная с конца 50-х годов ввело в обиход нормальное погребение. Отступила и «смеющаяся смерть». В недалеком будущем о ней уже не станут и вспоминать.

На этом кончается история болезни каннибалов, но не история нового возбудителя, которого еще не знал мир.

Медленные вирусы

В 1965 году Гайдушек добивается создания специальной исследовательской группы при Вашингтонском национальном институте здравоохранения, которая призвана заниматься исключительно новыми возбудителями. Новые возбудители невидимы. Не найден еще биохимический препарат, который помог бы обнаружить их присутствие.

Предположив, что какая-либо болезнь вызвана ими, исследователь вынужден прибегать к тому же методу, с помощью которого была обнаружена болезнь куру: вводить животному ткань от больного и ожидать результата, подтверждающего подозрение.

«Мы - корпорация ученых, чьи эксперименты длятся годами»,- сказал заместитель Гайдушека доктор Джиббс.

Речь идет о таинственных «медленных» вирусах. Новооткрытые возбудители, в 10 раз меньшие, нежели самый малый вирус, обладают свойствами, ставящими исследователей в тупик. Ни один яд не действует на «медленные» вирусы. На них не действует даже облучение и долгое нагревание до высоких температур, убивающее обычно все живое.

Необычен и характер нападения «медленных» вирусов. В отличие от всех известных возбудителей они не бросаются в атаку на организм, а подрывают его постепенно. Вызываемые ими заболевания подобны процессам саморазрушения или износа организма.

В настоящее время исследователи занимаются определением «медленных» вирусов как возбудителей некоторых заболеваний, руководствуясь при этом ходом развития болезни. Таких заболеваний насчитывается теперь уже более двадцати.

Серьезное подозрение в этом смысле вызывает, например, множественный, или рассеянный, склероз, атакующий нервную систему и медленно убивающий человека. Сюда же относится и болезнь Паркинсона — загадочное дрожание рук и ног, которое до последнего времени определялось как явление распада нервных путей спинного и головного мозга. «Медленные вирусы» могут также считаться возбудителями ревматизма.

О том, каким образом происходит заражение, остается пока лишь предполагать. Поскольку эти вирусы развиваются в животном организме таким же образом, как и в человеческом, можно предположить, что заражение человека происходит при поглощении мяса животных. Небольшая ранка в полости рта может оказаться «воротами» для вируса.

В настоящее время ученые еще не знают, как противостоять инфекциям «медленных» вирусов. Американский национальный институт здравоохранения провел широкомасштабные исследования в этом направлении. Лаборатории Европы и Америки охватил азарт. Вирусолог Клаус Маннвейлер, профессор Гамбургского института имени Генриха Петте, назвал новый возбудитель «самым загадочным и волнующим объектом медицины наших дней».

Его коллега доктор Джон Холланд из Калифорнийского университета сказал: «Похоже, что перед нами вершина айсберга, теперь мы будем подозревать, что причиной всех хронических и медленно развивающихся болезней, которые еще не изучены до конца, является новый возбудитель».

Интересно, что общая картина болезни при всех ныне установленных вирусных инфекциях характеризуется внезапным ускоренным старением пациентов. По этому поводу исследователь «медленных» вирусов доктор Гайдушек выдвигает предположение: «Быть может, старение организма также является аналогичной инфекцией?..»

За свое выдающееся открытие директор Вашингтонского института здравоохранения доктор Карлтон Гайдушек был удостоен Международной Нобелевской премии в декабре 1976 года.

В 1932 году в горах Новой Гвинеи было обнаружено ранее неизвестное науке папуасское племя форе. Это стало поистине бесценным подарком для этнографов и антропологов, которые теперь на "живом материале" могли изучать особенности жизни примитивных племён.

Подарок, конечно, довольно сомнительный. Потому как папуасы из форе не были мирными собирателями корешков или обычными охотниками - они активно практиковали каннибализм.

Некоторые из их обрядов просто шокировали цивилизованную публику, особенно христианских священников, которые рискнули сунуться к этим мелким людоедам в 1949 году с проповедями о любви к ближнему своему.

Папуасы и без священников очень любили ближних своих. Правда, с гастрономической точки зрения. Особенной популярностью у этих каннибалов пользовалось ритуальное поедание мозга умершего родственника. Причём в этом обряде главными участниками являлись женщины и дети.

Папуасы искренне верили, что съев мозг своего почившего родича, они приобретут его ум, а также прочие достоинства и добродетели.Сей обряд очевидцы описывают так:

«Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскалённых камнях в вырытых в земле ямах... Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют, наконец, цилиндры, извлекут содержимое и начнётся пиршество».

ДРОЖЬ И ПОРЧА

Один из тогдашних работников миссии однажды увидел маленькую девочку, которая была явно больна:

«Она сильно дрожала, а голова её спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь будет продолжаться вплоть до самой её смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».

Папуасы из форе называли эту страшную напасть словом «куру» , что в их языке имеет два значения - «дрожь» и «порча». А причина куру - сглаз чужого колдуна.

Но если бы всё было исключительно в колдовском сглазе... Разумеется, официальная медицина в лице американского врача Карлтона Гайдушека не поверила в порчу. Гайдушек появился среди племени форе в 1957 году. Он первым дал научное описание куру, с которой европейские врачи ранее никогда не сталкивались. Вначале у больных нарушается координация движений, походка становится неустойчивой. Возникает головная боль, насморк, кашель, повышается температура.

По мере того как болезнь прогрессирует, появляется характерный симптом куру - дрожание конечностей и головы. На последних стадиях координация нарушена уже настолько, что, человек перестаёт двигаться. Всё это длится приблизительно 10-16 месяцев и заканчивается летальным исходом.

У некоторых больных на последних стадиях возникал неконтролируемый смех или неожиданно появлялась кривоватая улыбка. Данный симптом позволил некоторым «поэтам» назвать куру «смеющейся» болезнью.

МОЗГ КАК ГУБКА

Наблюдая за обречёнными больными, Гайдушек предположил, что это заболевание в первую очередь поражает головной мозг. Вскрытие подтвердило его догадку: у больных куру мозг деградировал в течение нескольких месяцев, превращаясь в губчатую массу. Спасти несчастных не могло ни одно современное лекарство: ни антибиотики, ни сульфонамиды, ни гормоны.

Врач терялся в догадках. Пролить свет не смогли даже отправленные для исследования в Америку образцы тканей. Да, анализы показали, что при куру наблюдается разрушение нервных клеток мозжечка. Но почему это происходит? В чём причина? Какая-то инфекция?

Целых шесть лет Гайдушек бился над загадкой куру, пока случайно не увидел в одном научном журнале материалы, посвященные скрепи - не менее загадочной болезни, поражающей, правда, овец.
Гауйдушек сразу обратил внимание, что животные, заболевшие скрепи, умирали практически так же, как и больные куру. Когда же исследователи ввели мозговое вещество от больной овцы к здоровой, последняя заболела. Правда, через год...

Следовательно, речь шла о замедленной инфекции. И, проанализировав всё, Гайдушек предположил: а вдруг куру - это тоже что-то из похожих «медленных» инфекций?

НЕ ЕШЬ БЛИЖНЕГО СВОЕГО

И он оказался прав! Он проделал практически то же, что его коллеги с овцами - ввёл экстракт мозга умершего от куру больного двум шимпанзе. Шимпанзе заболели, но не через месяц, и даже не через три-четыре - болезнь проявилась лишь через два года!

Гайдушек впоследствии выяснил, что куру не имеет обычных инфекционных признаков. И возбудителей не видно. Но это не означает, что их нет. Гайдушек обратил внимание, что этой болезнью болели в основном женщины и дети. А мужчины - в очень редких случаях.

И исследователь сделал правильный вывод - виноват каннибализм! В ритуальных поеданиях человечины участвуют именно женщины и дети, а мужчины питаются бобами и бататом.

Инфицированное мясо - главный источник заражения куру. Как только с каннибализмом было покончено - случаи куру практически сошли на нет. Гайдушек за свои сенсационные исследования в 1976 году получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине. Деньги от премии он пожертвовал многострадальному племени форе.

СМЕРТЕЛЬНО МЕДЛЕННО

По мнению некоторых учёных, «медленные» вирусы - одно из самых страшных явлений нашей реальности. На них не действует ни один из ядов. Они не гибнут даже при облучении и сверхвысоких температурах, от которых погибает всё живое.

По размерам «медленные» вирусы в 10 раз меньше, чем обычный самый маленький вирус. Эти внутренние диверсанты ведут себя по-особенному: подрывают организм медленно и постепенно, а вызываемые ими заболевания более похожи на износ и саморазрушение, нежели на болезнь.

В наши дни учёные не знают, как бороться с коварными «медленными» вирусами. Они могут только с благоговением говорить об этих новооткрытых вирусах как о «самом загадочном и волнующем объекте медицины наших дней».

11930 0

Немного найдется тем, которые вызывали бы у человека большее отвращение, чем каннибализм .

Употребление в пищу мяса себе подобных - явление мерзкое и аморальное.

Если придерживаться нашей системы ценностей.

Невероятно, но каннибализм остается реальностью в отдаленных частях планеты. В некоторых племенах блюда из человеческой плоти имеют не столько пищевое, сколько ритуальное значение. Как бы ужасно ни звучало.

А знаете ли вы, что каннибализм смертельно опасен для самих людоедов?

Кровавая предыстория людоедства

Каннибализм существовал еще в доисторические времена, когда наши древние предки поедали мясо, сердца и другие органы своих врагов или соплеменников.

Чтобы утолить голод, чтобы впитать их силу и храбрость, чтобы задобрить жестоких духов.

Подобная практика продолжалась много тысяч лет.

Даже в ХХ-XXI веках в периоды нужды и отчаяния люди нередко прибегали к каннибализму, чтобы выжить и спасти от голодной смерти своих детей. Случаи людоедства зафиксированы во время голода в Северной Корее в 2013 году, в блокадном Ленинграде 1940-х, в коммунистическом Китае 1950-х, в Поволжье 1932-33.

Еще раньше, в Европе начала XVIII столетия, части людских тел можно было приобрести в качестве лекарства. В ход шли кости, кровь, сердца, человечий жир. Знать и даже духовенство не гнушались поправить здоровье человечиной. Ее применяли для лечения подагры, эпилепсии, носовых кровотечений, головной боли.

В некоторых культурах принято после смерти любимого человека употреблять его останки в пищу.

Кстати, отсюда и пошло выражение «стать частью кого-либо». Мертвые родственники буквально становились частью своих голодных соплеменников. Звучит ужасно для цивилизованного разума, однако наши далекие предки были бы не менее шокированы, узнав, что мы закапываем в землю умерших на корм червям.

Не хотелось бы затронуть чьи-то чувства, но как далеко мы ушли от каннибализма?

К примеру, некоторые не самые культурные представители рода человеческого до сих пор едят ногти и обгрызают кожу с пальцев. А голливудские дивы употребляют плаценту после родов для сохранения красоты и молодости.

Границы между нами и предками-людоедами гораздо более тонкие, чем кажется с первого взгляда...

Но цель нашей статьи - не копаться в корнях каннибализма, не разглагольствовать об этических и религиозных запретах, а сообщить читателю о потенциальной опасности поедания человеческой плоти для здоровья.

Таинственная болезнь каннибалов

Американские эксперты уверяют, что употребление человеческой плоти гораздо опаснее, чем других видов мяса.

Самой опасной частью - которую, кстати, не советуют поедать и у животных - считается мозг .

Небольшой 20-тысячный народ форе из Папуа-Новой Гвинеи до недавнего времени практиковал поедание умерших родственников. Именно эта изолированная группа людей помогла исследователям обнаружить фатальные последствия каннибализма для здоровья.

Куру (губчатая энцефалопатия) - заболевание нервной системы со 100% летальностью.

Болезнь очень близка к коровьему бешенству, но связана с немного другим возбудителем. При куру в головном мозге происходит накопление аномального гликопротеина, известного как прионный белок (PrP).

Прионные белки зарождаются в нервной системе естественным путем. Их роль не до конца понятна, но существует версия, что PrP участвуют в развитии нейродегенеративных заболеваний, болезни Альцгеймера.

Народ форе стал первым сообществом людей на Земле, где была зарегистрирована эпидемия куру. Пик этой эпидемии, приведшей к мучительному концу многих местных каннибалов, приходился на 1950-е годы.

Слово «куру» на здешнем диалекте означает «трясти»; куру иногда еще называют «смеющейся болезнью» из-за патологических приступов смеха у пациентов. Первые сообщения о куру принесли нам австралийцы, которые исследовали дикие острова. Позднее ученые осознали, что причина болезни - в употреблении прионов.

«Первые признаки неминуемой смерти - общая слабость и невозможность стоять на ногах. Жертву уводят в жилище. Там она еще может принимать пищу, но страдает от жестокой дрожи во всем теле. Затем не может даже есть, и впоследствии умирает», - описывал картину куру некий W. T. Brown.

На пике эпидемии куру местные жители один за другим слегали с невиданными ранее симптомами, и медленно, в страшных мучениях, угасали. Заболевание преимущественно поражало детей и женщин; в некоторых деревнях вообще исчезла женская половина населения.

Гендерное различие имело несколько причин: мужчины форе верили, что употребление человеческого мяса во время междоусобиц ослабляет их тело, поэтому усопших поедали преимущественно женщины и дети. Кроме того, слабая половина населения отвечала за свежевание и приготовление мяса, а прионная инфекция передается даже через раны. Вот уж действительно проклятие людоедов.

Интересный факт: прионы остаются опасными даже после многих лет хранения в формалине!

Симптомы и последствия болезни куру

Заболевание куру характеризуется длительным инкубационным периодом, когда у человека нет никаких симптомов: этот асимптоматический период длится 5-20 лет, так что связать заболевание с какой-то подозрительной трапезой просто нереально.

В некоторых случаях инкубационный период может затягиваться до 50 лет, и человек успевает умереть своей смертью, так и не узнав о болезни.

Физические и неврологические симптомы куру подразделяют на 3 фазы:

1. Первоначальная (амбулаторная) стадия куру: головные и суставные боли, тремор, нарушение равновесия, ухудшение речи и прогрессирующие двигательные расстройства.

2. Вторая (сидячая) стадия куру: потеря способности к самостоятельному передвижению, тяжелые нарушения координации и движения, усиливающийся тремор и эмоциональная нестабильность (депрессия, смех).

3. Терминальная стадия куру: больные не в состоянии сидеть без поддержки, практически отсутствует координация движений, отсутствует речь, развивается недержание мочи и кала, затрудняется глотание, а позднее исчезает реакция на окружающих, появляются пролежни и язвы.

Смерть при куру неизбежна; весь путь от первых симптомов до смертельного исхода больные проходят в течение 2-25 месяцев. Смерть обычно наступает в результате пневмонии или инфекций мягких тканей.

Слава Богу, куру практически исчезла. Еще в 60-х годах австралийские колониальные власти и христианские миссионеры помогли искоренить каннибализм в Папуа-Новой Гвинее. Практика поедания человеческой плоти полностью не ушла, однако ее масштабы существенно сократились, а прионная болезнь больше не распространяется среди народа форе. Единичные жертвы были зафиксированы в 2005 году.

Хотя болезнь куру никогда не была серьезной проблемой для западной цивилизации, недавние вспышки коровьего бешенства (болезни Крейтцфельдта-Якоба) возродили интерес ученых всего мира к таинственной хвори людоедов. Куру остается единственной в истории человеческой прионной инфекцией.

В 1932 году в горах Новой Гвинеи было обнаружено ранее неизвестное науке папуасское племя форе. Это стало поистине бесценным подарком для этнографов и антропологов, которые теперь на «живом материале» могли изучать особенности жизни примитивных племён.

Подарок, конечно, довольно сомнительный. Потому как папуасы из форе не были мирными собирателями корешков или обычными охотниками — они активно практиковали каннибализм. Некоторые из их обрядов просто шокировали цивилизованную публику, особенно христианских священников, которые рискнули сунуться к этим мелким людоедам в 1949 году с проповедями о любви к ближнему своему.

Папуасы и без священников очень любили ближних своих. Правда, с гастрономической точки зрения. Особенной популярностью у этих каннибалов пользовалось ритуальное поедание мозга умершего родственника. Причём в этом обряде главными участниками являлись женщины и дети. Папуасы искренне верили, что съев мозг своего почившего родича, они приобретут его ум, а также прочие достоинства и добродетели.

Сей обряд очевидцы описывают так: «Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскалённых камнях в вырытых в земле ямах… Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют, наконец, цилиндры, извлекут содержимое и начнётся пиршество».

Один из тогдашних работников миссии однажды увидел маленькую девочку, которая была явно больна: «Она сильно дрожала, а голова её спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь будет продолжаться вплоть до самой её смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».

Папуасы из форе называли эту страшную напасть словом «куру», что в их языке имеет два значения — «дрожь» и «порча». А причина куру — сглаз чужого колдуна.

Но если бы всё было исключительно в колдовском сглазе… Разумеется, официальная медицина в лице американского врача Карлтона Гайдушека не поверила в порчу. Гайдушек появился среди племени форе в 1957 году. Он первым дал научное описание куру, с которой европейские врачи ранее никогда не сталкивались. Вначале у больных нарушается координация движений, походка становится неустойчивой. Возникает головная боль, насморк, кашель, повышается температура.

По мере того как болезнь прогрессирует, появляется характерный симптом куру — дрожание конечностей и головы. На последних стадияхкоординация нарушена уже настолько, что, человек перестаёт двигаться. Всё это длится приблизительно 10-16 месяцев и заканчивается летальным исходом.

У некоторых больных на последних стадиях возникал неконтролируемый смех или неожиданно появлялась кривоватая улыбка. Данный симптом позволил некоторым «поэтам» назвать куру «смеющейся» болезнью.

МОЗГ КАК ГУБКА

Наблюдая за обречёнными больными, Гайдушек предположил, что это заболевание в первую очередь поражает головной мозг. Вскрытие подтвердило его догадку: у больных куру мозг деградировал в течение нескольких месяцев, превращаясь в губчатую массу. Спасти несчастных не могло ни одно современное лекарство: ни антибиотики, ни сульфонамиды, ни гормоны.

Врач терялся в догадках. Пролить свет не смогли даже отправленные для исследования в Америку образцы тканей. Да, анализы показали, что при куру наблюдается разрушение нервных клеток мозжечка. Но почему это происходит? В чём причина? Какая-то инфекция?

Целых шесть лет Гайдушек бился над загадкой куру, пока случайно не увидел в одном научном журнале материалы, посвященные скрепи — не менее загадочной болезни, поражающей, правда, овец.

Гауйдушек сразу обратил внимание, что животные, заболевшие скрепи, умирали практически так же, как и больные куру. Когда же исследователи ввели мозговое вещество от больной овцы к здоровой, последняя заболела. Правда, через год…

Следовательно, речь шла о замедленной инфекции. И, проанализировав всё, Гайдушек предположил: а вдруг куру — это тоже что-то из похожих «медленных» инфекций?

НЕ ЕШЬ БЛИЖНЕГО СВОЕГО

И он оказался прав! Он проделал практически то же, что его коллеги с овцами — ввёл экстракт мозга умершего от куру больного двум шимпанзе. Шимпанзе заболели, но не через месяц, и даже не через три-четыре — болезнь проявилась лишь через два года!

Гайдушек впоследствии выяснил, что куру не имеет обычных инфекционных признаков. И возбудителей не видно. Но это не означает, что их нет. Гайдушек обратил внимание, что этой болезнью болели в основном женщины и дети. А мужчины — в очень редких случаях. И исследователь сделал правильный вывод — виноват каннибализм! В ритуальных поеданиях человечины участвуют именно женщины и дети, а мужчины питаются бобами и бататом.

Инфицированное мясо — главный источник заражения куру. Как только с каннибализмом было покончено — случаи куру практически сошли на нет. Гайдушек за свои сенсационные исследования в „ 1976 году получил Нобелевскую р премию по физиологии и медицине. Деньги от премии он по-i жертвовал многострадальному И племени форе.

СМЕРТЕЛЬНО МЕДЛЕННО

По мнению некоторых учёных, «медленные» вирусы — одно из самых страшных явлений нашей реальности. На них не действует ни один из ядов. Они не гибнут даже при облучении и сверхвысоких температурах, от которых погибает всё живое.

По размерам «медленные» вирусы в 10 раз меньше, чем обычный самый маленький вирус. Эти внутренние диверсанты ведут себя по-особенному: подрывают организм медленно и постепенно, а вызываемые ими заболевания более похожи на износ и саморазрушение, нежели на болезнь.

В наши дни учёные не знают, как бороться с коварными «медленными» вирусами. Они могут только с благоговением говорить об этих новооткрытых вирусах как о «самом загадочном и волнующем объекте медицины наших дней».