IgA-нефропатия (болезнь Берже). IgA нефропатия или болезнь Берже

Болезнь Берже (IgA-нефрит, IgA-нефропатия, фокальный гематурический гломерулонефрит, синфарингитная гематурия) - относительно доброкачественный вариант хронического гломерулонефрита, проявляющийся гематурией и накоплением в мезангии IgA-содержащих иммунных комплексов. Удельный вес IgA-нефрита среди других нефритов достигает 20-25%, во многих странах (Франция, Австралия, Япония) является самой частой формой брайтова нефрита.

Этиология и патогенез изучены мало. Предполагается этиологическая роль персистирующей вирусной инфекции на основании связи рецидивов болезни с острыми лихорадочными заболеваниями (фарингитом), данных о развитии IgA-нефропатии в почечном трансплантате. Гиперпродукция антигена (неидентифицированного) на слизистых оболочках индуцирует синтез антител (на основе полимерного и мономерного IgA), обладающих антимезангиальной активностью, реагирующих с антигенами желудочно-кишечной флоры, пищевыми антигенами с образованием циркулирующих иммунных комплексов. Циркулирующие IgA, содержащие иммунные комплексы, чаще обнаруживаемые в период обострения заболевания, повреждают почечные клубочки. Имеются данные о наследственной предрасположенности к IgA-нефропатии.

Морфологическая основа болезни Берже - мезангиопролиферативный (чаще фокальный, реже диффузный) нефрит с отложением в мезангии иммунных комплексов, содержащих IgA, Сз-фракцию комплемента, реже IgG и фибрин. В тяжелых случаях обнаруживают фиброэпители-альные полулуния, некроз отдельных сосудистых петель клубочков с очаговой фибропластической трансформацией, выраженные тубулоинтерстициальные изменения.

Клиника болезни Берже

Болезнь Берже развивается преимущественно в возрасте 15-30 лет, значительно чаще (в 3 - 4 раза) встречается у мужчин, характеризуется приступами макрогематурии, протекающими нередко с тупыми болями в пояснице, миалгиями, рецидивирующими на фоне фарингита (на высоте лихорадки- так называемая синфарингитная гематурия). Иногда эти приступы сопровождаются преходящей ОПН. Протеинурия обычно минимальна и высокоселективна. АД у большинства больных в пределах нормы. Характерно стойкое повышение уровня IgA сыворотки крови (у 60% больных) с увеличением доли полимерного IgA при нормальном содержании других иммуноглобулинов и Сз-фракции комплемента.

В трети случаев (чаще у взрослых) наблюдаются атипичные варианты заболевания, проявляющиеся стойкой микрогематурией, значительной протеинурией, рецидивирующим остронефритическим синдромом с макрогематурией, нефротическим синдромом, злокачественной гипертонией.

Течение болезни при типичном варианте чаще персистирующее, доброкачественное. При массивной протеинурии и других атипичных вариантах болезнь нередко может Прогрессировать. Необратимая терминальная почечная недостаточность развивается в среднем через 10 лет от дебюта заболевания у 10-20% больных.

Выраженность гематурии и гипериммуноглобулинемии А не влияет на прогноз заболевания.

Диагноз, дифференциальный диагноз болезни Берже

Критериями диагностики болезни Берже являются:

  1. рецидивирующая гематурия, возникающая во время острого респираторного заболевания (синфарингитная);
  2. молодой возраст и мужской пол;
  3. повышение в сыворотке крови уровня IgA;
  4. мезангиопролиферативный гломерулонефрит с иммунными комплексами, содержащими IgA и С з-фракцию комплемента.

Нередко дифференциальная диагностика затруднена с урологическими заболеваниями (мочекаменная болезнь, туберкулез, опухоли мочевой системы, венная почечная гипертония, папиллярный некроз). Для исключения этих заболеваний показаны цистоскопия, фазово-контрастная микроскопия эритроцитов мочи и комплекс инструментальных методов, позволяющих оценить состояние чашечно-лоханочной и сосудистой системы почек.

Болезнь Берже дифференцируют от острого гломерулонефрита, нефрита при системных заболеваниях соединительной ткани, алкоголизме, от люмбалгически-гематурического синдрома, синдрома Альпорта и других наследственных нефритов, а также от хронического интерстициального нефрита.

При остром гломерулонефрите в отличие от болезни Берже гематурия имеет более отсроченный характер (появляется спустя 7 -10 дней после ангины или острого респираторного заболевания), обнаруживают гипертонию, повышение титров противострептококковых антител и снижение уровня Сз-фракции комплемента крови. В разграничении IgA-нефропатии с подагрическим интерстициальным нефритом, люмбалгически-гематурическим синдромом и наследственными нефритами помогает определение уровня IgA и мочевой кислоты в крови. Решающее значение имеют данные биопсии почки.

Большие трудности могут возникать при дифференциальной диагностике IgA-нефропатии с нефритом при геморрагическом васкулите и с алкогольной нефропатией из-за сходства клинических проявлений, течения, однонаправленности иммунологических сдвигов и идентичности морфологических изменений в почках. При этом важно выявлять внепочечные поражения, свойственные геморрагическому васкулиту (пурпура, суставной синдром, абдоминалгии) и хроническому алкоголизму (алкогольная болезнь печени, индуративный панкреатит, кардиомиопатия, полинейропатия).

При обнаружении гематурического мезангиального нефрита у лиц старше 40 лет необходимо в первую очередь исключить висцеральный алкоголизм, а также более редкие причины гематурии - паранеопластическую нефропатию (при раке легкого, злокачественной лимфоме, грибовидном микозе) и субклинические формы болезни Крона, болезни Бехтерева.

Лечение болезни Берже

При персистирующем течении симптоматическое: санация очагов инфекции, курсы антибактериальной терапии, длительное применение препаратов 4-аминохинолинового ряда, нестероидных противовоспалительных средств.

Назначение иммунодепрессантов, препаратов, селективно нарушающих синтез IgA (фенитоин, дифенин), малоэффективно. При прогрессирующих формах болезни Берже, присоединении нефротического синдрома оправдана попытка применения глюкокортикоидов, антикоагулянтов и фибринолитических средств, плазмафереза.

И.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo и др.

iga нефропатия - это патология почек, при которой поражается клубочковый аппарат. Происходит отложение iga комплексов в мезангиальных тканях. Специфической симптоматики не существует. Важно своевременное лечение, чтобы не допустить хронической почечной недостаточности

Iga нефропатия является синдромом первичного гломерулонефрита. Процесс заключается в накоплении IgA- иммунных комплексов клубочками почек. Синдром широко распространен во всем мире, но наиболее ему подвержены жители стран Европы и Азии. У представителей негроидной расы болезнь встречается редко.

Патологические процессы чаще всего наблюдаются у детей, подростков и лиц до 20 лет, причем мужская часть населения страдает этим недугом в 2 раза чаще. Точная причина болезни неизвестна. Есть предположения, что она может быть следствием псориаза, болезни Крона, ВИЧ-инфекции, спондилита. Независимо от вызвавших ее причин, патология приводит к одному результату – почечной недостаточности.

Что это

Iga нефропатия – следствие скопления иммунных комплексов, главной составной частью которых является иммуноглобулин А. Оседание происходит в мезангиальных тканях почечной паренхимы. Проявляется заболевание появлением белка и крови в моче. Болезнь относится к разряду прогрессирующих патологий и в итоге приводит к почечной недостаточности в ее терминальной стадии. Патология занимает первое место у больных с недостаточной функцией почек, находящихся на диализе.

Патогенез

Механизм развития заболевания хорошо изучен. Основной причиной недуга становится нарушение метаболизма IgA, который состоит из 2 легких и 2 тяжелых цепей. Болезнь ведет к увеличенному синтезу только легких цепей в костном мозге и миндалинах. Короткие цепи иммуноголобулина А накапливаются в межсосудистых почечных тканях, нарушая их нормальную функцию.

Измененные иммунные комплексы со временем заполняют всю мезангиальную ткань, вступают во взаимодействие с активными веществами. Это стимулирует формирование цитокинов, усиливающих рост и деление клеток межсосудистой ткани, вследствие чего она разрастается, давит на гломерулы и кровеносные сосуды, нарушая циркуляцию крови в почках. Это приводит к развитию гломерулонефрита, отеку паренхимы и нарушению фильтрации крови.

Причины

Точной причины заболевания не найдено, но есть факторы, которые провоцируют начало болезни:

  • генетическая предрасположенность;
  • расовая принадлежность;
  • возраст и пол;
  • вирусные и бактериальные инфекционные поражения;
  • хронические болезни ВДП;
  • частое переохлаждение.

К провоцирующим факторам нефропатии относят снижение защитных свойств организма.

Клиническая картина

Начало болезни совпадает с протекающими воспалительными процессами в организме. Это могут быть инфекционные поражения ВДП, лор-инфекции. Симптомом, позволяющим заподозрить начало нефропатии, является гематурия, то есть появление кровяных примесей в моче, которые видны невооруженным глазом ().

Но не всегда крови в моче много. Зарегистрированы случаи микрогематурии (мало эритроцитов в урине), и это тоже тревожный знак. Признаки заболевания возникают через два дня после стихания воспалительного процесса, но могут наблюдаться и во время болезни. Нефрит зачастую протекает без видимых симптомов (латентное течение).

Изменения происходят только в показаниях лабораторных анализов мочи, где присутствуют в повышенном количестве кровь и белок.

Спровоцировать гематурию в период воспалительного процесса могут факторы:

  • долгое пребывание на солнце;
  • кишечные инфекции;
  • введение вакцин.

Есть и атипичное течение болезни с таким симптомокомплексом:

  • устойчивой микрогематурией;
  • высоким уровнем белка в урине;
  • болевым синдромом в области поясницы;
  • генерализированными отеками;
  • стойкой гипертензией.

Это агрессивная форма нефроза, ведущая к быстрому развитию почечной недостаточности.

Iga нефропатия у детей

Болезнь Берже у детей развивается по тем же причинам, что и у взрослых. Распознать начало заболевания в детском возрасте довольно трудно из-за отсутствия характерных симптомов. В основном симптоматика характеризуется косвенными признаками заболевания, присущими и другим воспалительным процессам в организме:

  • повышенная температура;
  • слабость;
  • боль в конечностях;
  • частые инфекции ВДП.


Симптомы, на которые нужно обратить внимание, – это повышение давления у ребенка и отечность. Происходит изменение в клинических показателях мочи (гематурия и протеинурия). Если заболевание, начавшее развитие в детском возрасте, не лечить, то в подростковый период у ребенка развивается значительная дисфункция почки.

Диагностика

Для подтверждения диагноза важны внешние симптомы, а также результаты лабораторных исследований. Главный признак, который вызывает подозрение – это кровь в урине.

Больному проводят

  • общий анализ мочи;
  • пробу по Земницкому;
  • анализ по Нечипоренко;
  • биохимию крови (мочевина, креатинин).

Изменение цвета мочи зависит от количества находящихся там эритроцитов, и если их не всегда видно невооруженным взглядом, то они наблюдаются под микроскопом. Имеют значение изменения в иммунограмме. При нефропатии увеличен иммуноглобулин А.

Для подтверждения диагноза проводят биопсию почки. В результате проведенного анализа выявляют усиленный рост мезангия, а также соединительных клеток. При гистологическом исследовании наблюдают повышенную концентрацию соединений иммуноглобулина А. Больному назначают МРТ, РТ или УЗИ. Эти методы дают возможность подтвердить диагноз, а также дифференцировать нефропатию от других патологий с похожей симптоматикой ( , опухолями мочевыводящих органов).

Лечение

Способ лечения заболевания зависит от степени болезни, возраста пациента, фильтрующей способности почек. Если нефропатия проходит на фоне воспалительного процесса, то проводят терапию основного заболевания (назначают антимикробные препараты). Если заболеванию сопутствует артериальная гипертензия, то прописывают гипотензивные средства для поддержания АД в норме.

Если нет осложнений, показано симптоматическое лечение.

Агрессивное течение болезни с выраженной протеинурией лечат преднизолоном (гормон коры надпочечников). В тяжелых случаях применяют противоопухолевые препараты (цитостатики). Во время лечения больным нужно соблюдать диету, которая заключается в ограничении употребления мясных и рыбных бульонов, острых, пряных и соленых блюд, соли. Рекомендуют овощи, фрукты, каши, овощные запеканки. Больным с повышенной массой тела нужно уменьшить употребление свежего хлеба, сладостей, выпечки и жирной пищи.

Профилактика и прогноз

Положительный исход заболевания зависит от своевременного его выявления и проведения лечебных процедур. Вероятность того, что у больного через 10 лет может развиться почечная недостаточность, составляет 15 – 20%. Поэтому важно обращать внимание на любые изменения цвета мочи и при неспецифической ее окраске обращаться к специалистам.

Болезнь Берже - распространенная форма гломерулонефрита. Отличительная особенность патологии - поражение клубочков почек на фоне отложения иммуноглобулина А.

Синонимами болезни Берже являются: IgA-нефропатия, IgA-нефрит, фокальный гематурический гломерулонефрит. Терапия отличается в зависимости от причин формирования заболевания. Важно вовремя обратиться к нефрологу за помощью для предупреждения серьёзных осложнений при развитии патологии.

Причины развития недуга

Среди многогранных заболеваний почек можно выделить несколько проблем, болезнь Берже - одна из них. Форма часто диагностируется у пациентов возраста от 15 до 30 лет. Благоприятный прогноз только в тех случаях, когда больной вовремя обратился за медицинской помощью.

Заболевание чаще диагностируют у мужчин. До конца причины формирования патологии не изучены. У пациентов, получающие хронический , медики часто фиксируют IgA-нефрит.

Специалисты выделяют несколько негативных факторов, влияющих на появление IgA-нефропатии:

  • сниженный иммунитет;
  • частые переохлаждения организма или зоны почек;
  • течение вирусных инфекций в области верхних дыхательных путей;
  • наличие хронических бактериальных заболеваний;
  • нарушения фильтрации почечных сосудов;
  • травматические повреждения;
  • повышенный уровень холестерина;
  • артериальная гипертензия;
  • гаймориты, синуситы, отиты.

Проникновение инфекционных агентов в организм, нарушение фильтрационной функции почек приводят к формированию IgA-нефропатии. Такая ситуация обусловлена тем, что во время течения заболеваний почечные сосуды не могут правильно функционировать, в микрокровеносной системе наблюдается гипоксия, ишемия. Результат этой патологии - макрогематурия и микрогематурия.

Болезнь Берже код по МКБ - 10 - N02.

Клиническая картина

Болезнь Берже может проявить себя не только в подростковом периоде. Медицинским работникам известны случаи наследственного характера заболевания, симптомы проявляются после рождения.

LgA нефропатия может протекать бессимптомно, но в большинстве случаев на болезнь указывают следующие клинические признаки:

  • значительное повышение температуры тела;
  • наличие крови в выведенной жидкости ();
  • периодически появляющиеся болезненность в области поясницы ноющего характера;
  • лихорадочное состояние;
  • отечность различных участков тела;
  • мышечная слабость;
  • общая слабость, частые головные боли;
  • в некоторых ситуациях пациенты замечают в урине белковые соединения (протеинурия).

Диагностика

При латентном течении заболевания трудно заподозрить серьезную проблему: болевые ощущения, гематурия проявляется несколько раз за год, но почечные клубочки на протяжении всего периода продолжают разрушаться. Бездействие ведёт к формированию , других осложнений. На наличие болезни Берже указывают обострения сразу после переохлаждения или перенесения инфекционных недугов.

Для диагностики IgA-нефрита используют ряд исследований:

  • и крови пациента;
  • показана (наиболее информативный метод);
  • определение уровня электролитов в крови пациента;
  • исследование глазного дна для исключения повреждений клетчатки на фоне повышенного артериального давления.

Эффективные методы лечения

Терапия направлена на устранение негативных признаков. Специальных препаратов для лечения именной этой патологии не существует. Комплекс мер помогает нормализовать работу почек, улучшить общее состояние, предупредить развитие воспалительных процессов в мочевыводящих путях при наличии патологических очагов в носоглотке.

Основные элементы лечения:

  • прием медикаментов: препараты с антигипертензивным действием и кортикостероиды для устранения воспаления в организме;
  • диета для снижения нагрузки на почки. Рекомендации: уменьшить поступление белка, ограничить мясо, молочные продукты, злаки. Соль разрешена в минимальном количестве. Обязательно соблюдать питьевой режим: употреблять умеренное количество жидкости;
  • при частом воспалении миндалин, для предупреждения постоянного очага инфекции в глотке назначают тонзилэктомию;
  • снижение уровня «плохого» холестерина. Врач назначает препараты, например, Липодемин, рекомендует занятия физкультурой, ограничения в питании;
  • очищение крови при помощи специальной аппаратуры. Внепочечное удаление токсинов во время гемодиализа позволяет поддерживать жизненные силы пациентам с ;
  • при тяжелых случаях, серьезных сбоях в работе естественных фильтров, невозможности выполнения накопительной, фильтрационной и выделительной функций показана трансплантация почки. При почечной недостаточности проводится регулярное выведение продуктов распада в кабинете гемодиализа;
  • болезнь Берже у детей требует назначения безглютеновых продуктов и смесей для снижения поступления белка.

Чем и как лечить ? Посмотрите подборку эффективных вариантов терапии.

О причинах повышенного ацетона в моче и о методах коррекции показателей написано странице.

Перейдите по адресу и узнайте о характерных симптомах и методах лечения острого гломерулонефрита у детей.

Прогноз и возможные осложнения

При своевременной диагностике, правильной терапии прогноз болезни Берже чаще всего благоприятный. Важно соблюдать рекомендации нефролога. Почечная недостаточность формируется у больных (в 30% случаев) на протяжении 15 лет.

Медики выделяют ряд факторов, усугубляющих ситуацию:

  • принадлежность к мужскому полу;
  • острое течение почечной недостаточности;
  • выраженная протеинурия, гематурия;
  • повышенное артериальное давление, которое сложно купировать лекарственными средствами;
  • преклонный возраст.

Снизить риск появления болезни Берже поможет несколько простых правил:

  • регулярно следить за артериальным давлением;
  • контролировать уровень холестерина;
  • снизить количество жиров в рационе, употреблять свежие овощи, крупы;
  • избегать стрессовых состояний;
  • отказаться от алкогольных напитков;
  • следить за весом, если есть лишние килограммы, избавиться от них;
  • нефролог должен знать о наличии аналогичного заболевания у ближайших родственников;
  • дважды в год посещать уролога в профилактических целях.

Болезнь Берже или lgA-нефропатия - почечная патология, требующая комплексной терапии. При появлении неприятных симптомов важно посетить уролога или нефролога, получить консультацию, обследоваться, пройти необходимое лечение.

Болезнь Берже, она же IgA , относится к наиболее часто регистрируемым формам гломерулонефритов, - почечных патологий, где очагом поражения является клубочковый аппарат органа. Заболевание впервые описано в 1968 году и с тех пор идентифицируется как нозологическая единица. Примечательно, что болеют чаще мужчины (примерно в два раза), причем наибольшая частотность заболеваемости регистрируется в странах восточной Азии. Причины возникновения заболевания доподлинно не идентифицированы, существует лишь несколько гипотез. Однако изучен механизм развития патологии, разработаны способы ее диагностики и терапии.

Болезнь Берже – патогенетические механизмы

Суть заболевания заключается в отложении иммунных комплексов на основе иммуноглобулина А в мезангиальной (межсосудистой) ткани паренхимы почек, что ведет к нарушению функции органа и появлению гематурии (выделения крови с мочой). В норме иммуноглобулин А обеспечивает местный иммунитет слизистых многих органов и состоит из тяжелых и легких молекулярных цепей. IgA нефропатия морфологически характеризуется тем, что в межсосудистых тканях почек откладываются иммунные комплексы на основе коротких белковых цепей иммуноглобулина А.

Начало патологических почечных изменений связано с повышенной продукцией иммунных белков тканями костного мозга и некоторыми лимфоидными клетками, вследствие чего резко вырастает содержание ненормальных белковых молекул в кровяной сыворотке. Патологические иммунные комплексы начинают фильтроваться через сосудистую стенку в почечной паренхиме и постепенно заполняют собой мезангиальную ткань, реагируя с содержащимися здесь биоактивными веществами, что приводит к образованию факторов роста и цитокинов, которые стимулируют пролиферацию (деление и рост) находящихся здесь клеток. Это приводит к разрастанию межсосудистой ткани почек, сдавливающей при этом сосуды (нарушается кровообращение) и частично почечные клубочки (гломерулы).

Что становится пусковым механизмом патологических изменений? Хотя точных причин, приводящих к продукции патологических белковых комплексов, не установлено, на основании связи начала болезни Берже с некоторыми заболеваниями, разработано несколько предположительных версий:

  • развитию гломерулонефрита способствуют иммунные нарушения, происходящие в организме при системных соединительнотканных болезнях (анкилозирующий спондилоартрит, СКВ, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит);
  • инфекционные факторы – множественное образование патологических иммунных комплексов в ответ на некоторые грибковые, бактериальные и вирусные инфекции (туберкулезная палочка, некоторые штаммы стрептококков, вирусы герпеса и гепатитов);
  • изучаются влияния алиментарных (пищевых) причин – молочные белки, вещества, содержащиеся в злаках (глютен);
  • рассматривается возможность генетических нарушений (локальные хромосомные мутации).

Важно! В пользу генетической теории возникновения болезни Берже (IgA нефропатия), свидетельствует преобладание заболеваемости у представителей одного из полов (мужчин) и неравномерное расовое распределение частоты возникновения патологии.

Симптомы болезни


Начало болезни Берже обычно бывает в детском возрасте и раннем юношеском. Признаком, который становится определяющим для подозрения начинающегося гломерулонефрита, становится появление в выделяемой моче крови (гематурии), что возникает одновременно с воспалительными процессами в верхних дыхательных путях (фарингиты, тонзиллиты, ларингиты). Часто речь идет о макрогематурии, когда кровянистые включения в моче определяются визуально. Хотя во многих случаях присутствие эритроцитов в урине определяются только при микроскопии осадка, тогда говорят о микрогематурии.

Повысить выделение с мочой крови в этот период способны такие внешние влияния:

  • УФ-облучение (длительное пребывание на солнце);
  • кишечные инфекции, сопровождающиеся воспалением стенки кишечника;
  • вакцинации;
  • физические нагрузки значительной интенсивности.

В период обострения могут проявлять себя болевые ощущения (тянущие боли в пояснице), отмечаются преходящие повышения артериального давления. В большинстве случаев заболевание протекает без ярко выраженной симптоматики (латентное течение). Гематурия определяется только при исследовании осадка мочи под микроскопом (3-4 эритроцита в поле зрения), при функциональных тестах выявляется незначительная альбуминурия (до 0,5 г белковых молекул в сутки). При бессимптомном течении со стороны почек, некоторые пациенты в период обострения отмечают боль в мышцах и суставах, лабораторно определяется незначительная гиперурикемия, наблюдаются слабо выраженные неврологические нарушения (полинейропатия).

IgA нефропатия характерна тем, что функция почек практически не страдает. Если и наблюдается ОПН у некоторых пациентов, то почечная недостаточность полностью проходит после окончания обострения. Если нефротический синдром развивается, он характеризуется повышением содержания липидов и белка в моче (до 3-4 г). На фоне значительного снижения содержания белка в кровяной сыворотке и потере необходимого объема крови, развивается отечность, которая сначала охватывает нижние конечности, постепенно переходя выше.

В тяжелых случаях отеки становятся генерализованными (отекают практически все органы), что проявляется в виде асцита (жидкость в брюшной полости) и анасарки (сильно отечно все тело). Такие осложнения развиваются крайне редко, в основном у пациентов, страдающих другими тяжелыми сопутствующими патологиями.

Методы диагностики ИгА нефропатии


В диагностике болезни Берже используется анализ клинических проявлений в комплексе с лабораторными и инструментальными исследованиями. Основным внешним симптомом, заставляющим заподозрить этот тип нефропатии, является гематурия, что обнаруживается визуально или при лабораторном исследовании мочи. Диагностическое значение имеет биохимический анализ крови, в ходе которого обнаруживается повышенное содержание иммуноглобулина А и образованных на его основе иммунных комплексов.

Подтверждается диагноз IgA нефропатия при биопсии. На гистологический анализ берется фрагмент почечной паренхимы. Доказывает наличие данного заболевания выявленный при микроскопии рост (размножение) мезангиальных клеток а также интерстициального вещества (соединительной ткани). Также применяется гистохимический анализ, в ходе проведения которого определяется скопление (в виде слившихся гранул) иммунных комплексов, где преобладает иммуноглобулин А.

Сейчас для выяснения состояния почечных тканей дополнительно применяются современные лучевые диагностические методики (УЗИ, магнитно-резонансная (МРТ) и рентгенографическая (РТ) томография). Эти исследования помогают не только в постановке правильного диагноза, но и в дифференциации болезни Берже от других урологических состояний, сопровождающихся схожей симптоматикой, и прежде всего – гематурией. К таким заболеваниям относятся нефролитиаз (образование почечных камней), онкопатологии почек, туберкулез мочеточников.

Методы лечения нефропатии, диета при болезни Берже


При терапии болезни Берже может быть применено несколько методик. Лечебная тактика зависит от тяжести патологии, наличия/отсутствия почечной недостаточности, возраста пациента. Если прослеживается связь обострений нефропатии с инфекционными заболеваниями, проводятся санации очагов бактериального поражения (удаление миндалин) или назначается антибактериальная терапия (курс антибиотиков после определения чувствительности к ним микрофлоры).

Большое внимание уделяется поддержанию в норме (ниже 135/85) цифр артериального давления. Для этого применяются препараты, ингибирующие превращение неактивного ангиотензина в активную форму (Каптоприл, Капотен), а также средства, блокирующие рецепторы, реагирующие на влияние этого биоактивного вещества. Если течение заболевания не характеризуется тяжелыми осложнениями и прогрессированием патологии, врачебная тактика ограничивается симптоматическим лечением.

В случаях прогрессирующего течения болезни Берже (протеинурия более 1 грамма, выраженные пролиферативные, тем более некротические процессы в гломерулах), назначаются препараты гормонов коры надпочечников. Глюкокортикоиды обладают выраженным иммуносупрессивным эффектом (подавляют извращенные иммунные процессы) и сильным неспецифическим противовоспалительным действием.

При особо тяжелом течении, особенно в сочетании с сопутствующими системными патологиями, назначаются цитостатические (противоопухлевые) препараты (Циклоспорин, Циклофосфамид). Если выражен нефротический синдром, и белок в моче превышает 3,5 г, допускается применение сочетания глюкокортикоидных гормонов и цитостатиков.

При лечении болезни Берже уделяется внимание диетическому питанию пациентов. Хотя рацион составляется индивидуально, с учетом особенностей организма, есть несколько общих рекомендаций. Ограничивается употребление бульонов (рыбных, мясных), и соли (соленых продуктов). При снижении почечной функции рекомендуется употреблять меньше белковой пищи (мясо, сыр, бобовые культуры). При склонности к ожирению ограничиваются животные тугоплавкие жиры, и легкоусвояемые углеводы (хлебобулочные продукты, сахар, сладости, мед).

Болезнь Берже — это патология, которую можно считать доброкачественной разновидностью хронического гломерулонефрита. Другие ее названия — IgA-нефрит и IgA-нефропатия, еще ее именуют фокальным гематурическим гломерулонефритом, синфарингитной гематурией. Характерные ее признаки и проявления — это гематурия и концентрация в мезангии IgA-содержащих иммунных комплексов. Iga-нефропатия встречается достаточно часто, составляя до 25% всех случаев нефритов, а в ряде стран считается наиболее распространенной вариацией Брайтова нефрита. Заболевание отличается тем, что клубочки почек повреждаются в первую очередь в связи с тем, что в них откладываются иммуноглобулины А.

Симптоматика

Чаще всего развитию заболевания предшествует вирусное, грибковое или же бактериальное поражение, которое и запускает болезнь Берже. Первые симптомы недуга заявляют о себе, когда человек уже болен фарингитом, ларингитом или ОРВИ. К тому же заболевание может начаться через несколько дней после того, как инфекционный процесс уже сошел на нет. Периодически можно наблюдать случаи, когда болезнь развивается сразу у всех членов одной семьи.

При болезни Берже ткань почек повреждается вследствие отложения IgA в их мезангии. Основой же заболевания является то, что в области костного мозга и миндалин легкие цепи IgA начинают образовываться с повышенной интенсивностью.

IgA-нефропатия чаще всего начинает свое развитие у пациентов в возрасте от 15 до 30 лет, при этом гораздо чаще она встречается у представителей мужского пола (в 3-4 раза чаще, чем у женщин). К симптомам заболевания относится макрогематурия, то есть наличие крови в моче, которое можно определить визуально, а также тупая боль в области поясницы. Такие симптомы проявляются, как правило, на фоне повышенной температуры тела, когда человек уже болен фарингитом, ларингитом и т. п. Отмечаются также случаи, когда у человека наблюдаются проявления такой патологии, как острая почечная недостаточность, то есть прекращение деятельности этого органа.

Болезнь Берже может протекать и в атипичной форме. К ее симптомам относят:

  • микрогематурию (наличие эритроцитов в моче), носящую стойкий характер;
  • значительную протеинурию (присутствие белка в моче);
  • развитие нефротического синдрома;
  • стойкую артериальную гипертензию.

Считается, что классическое течение заболевания является более доброкачественным.

Атипичная форма болезни Берже способна прогрессировать гораздо быстрее и раньше привести к развитию такого тяжелого осложнения, как хроническая почечная недостаточность.

Диагноз ставится на основе клинической картины и данных, полученных в процессе обследования больного (лабораторные исследования, результаты биопсии почки). Очень важно провести дифференциальную диагностику и исключить наличие у человека урологических заболеваний: мочекаменной болезни, туберкулеза почки, злокачественных и доброкачественных новообразований этого органа, рака мочевого пузыря, папиллярного некроза. Также необходимо провести дифференциальную диагностику с такими недугами, как , нефрит, вызываемый системными заболеваниями соединительной ткани, алкогольный нефрит, синдром Альпорта, хронический интерстициальный цистит.

Терапия

Успешная терапия этого заболевания подразумевает своевременное обнаружение постоянных очагов инфекционного поражения и их лечение, проводить которое крайне необходимо вовремя. Больному назначаются НПВС — нестероидные противовоспалительные средства, то есть лекарства, оказывающие обезболивающее, жаропонижающее и противовоспалительное действия. Преднизолон используется для терапии в том случае, если патология начинает прогрессировать или имеет место массивная протеинурия. Нередко применяется плазмаферез, воздействие которого может привести к явному положительному результату.

Болезнь Берже в 10-20% случаев приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, прогноз заболевания не зависит от степени гематурии и уровня IgA в крови пациента. К факторам, имеющим негативное значение, относят протеинурию и артериальную гипертензию.



gastroguru © 2017