Васкулит у детей симптомы. Лечение геморрагического васкулита у детей Последствия васкулита у детей

Из всех видов васкулитов геморрагический у детей развивается гораздо чаще, чем у взрослых. Педиатры включают это заболевание в группу диатезов. Другое название патологии, более принятое за рубежом, - болезнь Шенлейна-Геноха.

Чаще болеют мальчики дошкольного и младшего школьного возраста. Распространенность - около 25 случаев на 10000 детей. Суть патологии - воспаление и разрушение стенок мелких сосудов, образование в них множества микротромбов с нарушением кровообращения во внутренних органах.

Геморрагический васкулит у детей поражает кожу, слизистые оболочки, суставы, почечную и легочную ткани. Считается, что болезнь вызывает срыв иммунитета с образованием антител к собственным клеткам. Они оседают на стенках сосудов и нарушают проницаемость. Через воспаленную стенку в ткани выходят эритроциты, плазма. Поэтому кожные высыпания могут кровоточить.

Чем вызвано заболевание?

Причины геморрагического васкулита у детей и у взрослых окончательно неясны. Установлена связь с распространенными инфекционными заболеваниями, вызванными вирусами и бактериями. К ним относятся:

• грипп и ОРВИ,
• ветряная оспа,
• корь,
• скарлатина,
• ангина.

Симптомы геморрагических высыпаний появляются спустя одну-три недели после инфицирования, когда лечение основной болезни закончено.

Сильным аллергизирующим действием обладают гельминты. При туберкулезной интоксикации возможно образование капилляротоксических белковых комплексов. У детей особое значение придается пищевым аллергенам.

Провоцирующими факторами считают:

• переохлаждение или резкую смену температуры среды;
• перенесенные травмы;
• побочное действие лекарств, непереносимость каких-либо компонентов;
• домашнюю или пищевую аллергию (пыль, пух животного, острые запахи, памперсы);
• профилактическую вакцинацию.

Клинические формы

По основным клиническим формам проявления объединяются в синдромы. Они складываются из наиболее частых симптомов поражения. Могут комбинироваться и проявляться с большей или меньшей интенсивностью.

Поражение кожи

У ребенка на руках, ногах, ягодицах, животе и груди появляется мелкоточечная сыпь, реже пузырьки. Для детей не характерна строгая симметричность и начало со стоп и голеней.

Если болезнь принимает тяжелый характер, кожные элементы превращаются в участки некроза, покрываются корочками. В стадии выздоровления они шелушатся и оставляют на своем месте пигментные пятна. Кожа в зоне высыпаний отечна. Ребенок ощущает сильный зуд.

Высыпания возможны на слизистой оболочке щек, на губах, в глубине глотки и на мягком небе

При осмотре горла у ребенка видны множественные участки кровоизлияний ярко-красного или темного цвета. Они слегка приподнимаются над слизистой, некоторые элементы кровоточат.

Суставной синдром

Поражение суставов у ребенка возникает одновременно с кожей или следует через несколько часов (дней) после него. Артрит длится недолго. Вызывает неинтенсивные боли в коленках, голеностопах, реже в локтевых суставах. Деформации и ограничения движений не происходит.

Каждая волна высыпаний приносит повторные симптомы в виде небольшой припухлости и болей в суставах.

Абдоминальный синдром

Поражение пищеварительных органов имеется у ¾ детей с геморрагическим васкулитом. Если боли в животе появляются до кожных симптомов, то диагноз поставить чрезвычайно сложно.

Абдоминальный синдром при васкулите образуется за счет кровоизлияний в кишечную стенку и брыжейку. При пропитывании кровью стенки кишечника и его слизистой оболочки возможно появление кровотечений. Они выражаются в рвоте с кровью и в наличии примесей в каловых массах.

Массивные кровотечения возникают редко. В диагностике более важно отличить абдоминальную форму геморрагического васкулита у ребенка от острого аппендицита, кишечной непроходимости, прободной язвы, перекрута кисты яичника у девочек. Ведь поражение сосудов, действительно, может вызвать дополнительную патологию.

Ребенок жалуется на сильные схваткообразные боли в животе, без конкретной локализации, обычно связаны с приемом пищи, реже носят постоянный характер

Редкие формы

К редким проявлениям у детей относят почечную, легочную и церебральную формы. Они проявляются обнаружением белка и эритроцитов в моче, кашлем с «ржавой» мокротой, одышкой, головными болями и судорогами, схожими с менингитом.

Диагностика

В диагностике геморрагического васкулита максимальное внимание уделяется симптомам болезни. Лабораторные и инструментальные методы показывают отклонения лишь при тяжелом течении заболевания.

В анализе крови - умеренный лейкоцитоз за счет роста нейтрофилов, эозинофилов, повышение тромбоцитов и СОЭ. Без кишечного кровотечения количество эритроцитов и гемоглобин не изменяются.

Показатели коагулограммы показывают склонность к повышению свертываемости. Более выражена - при тяжелом течении. Определение необходимо в ходе терапии для подбора дозы антикоагулянтов.

В моче возможны преходящие изменения в виде белка и единичных эритроцитов.

В диагностике важно определить состояние иммунитета. Для этого проводятся анализы на С-реактивный белок, криоглобулины и другие тесты.

При неясном диагнозе назначаются:

• рентгенография грудной клетки - для выявления участков воспаления в легочной ткани;
• УЗИ органов брюшной полости - в случае признаков абдоминального синдрома;
• динамическая нефросцинтиграфия - для отличия почечного синдрома от врожденных аномалий у детей;
• сложности в диагностике и отсутствие результативного лечения могут потребовать проведения биопсии кожных высыпаний и внутренних органов.

От каких болезней следует отличать геморрагический васкулит?

Дифференциальную диагностику болезни Шенлейна-Геноха обязательно проводят с заболеваниями, которые сопровождаются такими же кожными проявлениями (геморрагической пурпурой), суставным и почечным синдромом:

• среди инфекционных болезней следует исключить заражение менингококками, септический эндокардит;
• проводится проверка на ревматические заболевания (системную красную волчанку).

Исключаются:

• болезни крови с разрастанием лимфатического ростка;
• тромбоцитопеническая пурпура;
• опухоли;
• гепатиты.

Осложнения в детском возрасте

Геморрагический васкулит в детском возрасте чаще всего протекает благополучно и заканчивается после проведения курсового лечения. Осложнения выявляются при тяжелом течении. Возможны:

• перфорация кишечной стенки (разрыв) с выходом содержимого в брюшную полость и развитием перитонита;
• инвагинация кишечных петель;
• желудочное или кишечное кровотечение;
• острая анемия как следствие кровопотери.

На схеме показана инвагинация кишечника с загибом одной петли внутрь другой, при этом внутренняя петля сдавливается, что приводит к ее гангрене

Лечебный режим и особенности питания

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

В комплексную терапию обязательно входит строгая диета. Из питания исключаются:

• кофе, какао, продукты, их содержащие (все виды шоколада);
• плоды цитрусовых деревьев (апельсины, лимоны, мандарины, грейпфруты);
• свежие ягоды;
• орехи;
• конфеты и сладости;
• сдобное тесто;
• яйца;
• консервированные продукты.

Мясные и рыбные блюда готовят только в вареном виде. Не допускаются острые и соленые приправы, маринованные овощи.

При подозрении на абдоминальный синдром назначается щадящая полужидкая диета, как при язвенной болезни (стол №1). Если выявлено поражение почек, то применяется диетический стол №7.

При раннем нарушении постельного режима возможно повторение высыпаний (ортостатическая пурпура)

Медикаментозное лечение

Все медикаменты при лечении ребенка с геморрагическим васкулитом применяют очень осторожно с учетом индивидуальной чувствительности. Дозы лекарств рассчитываются по массе ребенка индивидуально. Не рекомендуются:

• антибиотики,
• сульфаниламиды,
• препараты кальция,
• аскорбиновая кислота.

Лечебный процесс должен противостоять механизмам поражения.

Для выведения из кишечника токсинов и шлаков применяются лекарства с сорбирующим эффектом (энтеросорбенты):

• Тиоверол,
• Полифепан,
• Нутриклинз.

Их назначают на срок от одного до трех месяцев.

Антиагрегантные средства - предотвращают тромбообразование, улучшают микроциркуляцию. Используются:

• Курантил,
• Аспирин,
• Тиклопедин.

Длительность курса зависит от полного купирования пурпуры. Реополиглюкин, Реомакродекс - растворы для внутривенного введения, улучшают вязкость крови.

Гепарин - основной антикоагулянт, подавляющий факторы свертываемости крови.

Антигистаминные препараты направлены на подавление пищевой и лекарственной аллергии. Препараты выбора:

• Тавегил,
• Терфен,
• Диазолин,
• Фенкарол.

Антибактериальное лечение назначается при:

• активной инфекции, возможно послужившей причиной васкулита;
• в стадии обострения хронических воспалительных очагов;
• явном гломерулонефрите;
• упорном течении пурпуры.

В таких случаях оправдано применение антибиотиков класса макролидов:

• Сумамеда.
• Клацида.

Глюкокортикоиды - гормональные противовоспалительные препараты для подавления воспалительной реакции. Назначаются в состоянии тяжелом и средней тяжести.

При волнообразном течении геморрагического васкулита в лечении используют дополнительные средства с целью стабилизации воспаления.

Нестероидные противовоспалительные препараты обладают способностью подавлять ряд ферментов, способствуют синтезу необходимых простагландинов, увеличивают подвижность нейтрофилов. Используется Ортофен, его не следует сочетать с Аспирином. Плаквенил препятствует сенсибилизации клеточных мембран.

Группа цитостатиков применяется, если:

• имеются противопоказания к назначению гормональной терапии;
• несмотря на лечение, нефрит прогрессирует или рецидивирует;
• проводимая терапия неэффективна.

В терапии детей используют наименее тяжелый препарат - Азатиоприн.

Витаминные средства (витамин Е, Ретинол, Рутин) усиливают другие лекарства, стимулируют защиту, выводят шлаки.

Что делать в период выздоровления?

Лечение в период реабилитации направлено на предупреждения рецидивов, перехода в хроническую форму. Ребенку необходимо:

• соблюдать диетические требования в течение года;
• выявить и пролечить хронические очаги инфекции;
• следить за возможным переохлаждением;
• беречься от заражения вирусными инфекциями;
• не позволять загорать на солнце.

Обязательна санация зубов

Диспансерное наблюдение осуществляет ревматолог в ближайшие 3–5 лет. В этот период противопоказаны прививки.

При повреждении почек и кишечника следует соблюдать специальные диеты до полного восстановления.

Прогноз

У детей чаще протекает геморрагический васкулит в острой форме. Симптомы через 1 – 1,5 месяца исчезают в 75% случаев. У ¼ происходит поражение почек с дальнейшим переходом в хроническое воспаление.

Неблагоприятный прогноз ожидает случаи быстрого прогрессирования почечной патологии с развитием недостаточности. Смертельный исход от желудочного или кишечного кровотечения, перитонита - редкий случай.

Современные возможности медицины достаточны для излечения детей. Все симптомы должны правильно оцениваться родителями. Их проявление - обязательное показание к внеочередному обращению к педиатру.

Геморрагический васкулит у детей относится к системным васкулитам, при которых поражаются мелкие сосуды с развитием в них воспалительной реакции. Второе название заболевания – пурпура Шенляйн-Геноха (по имени авторов его впервые описавших). Основной повреждающий фактор при этой патологии – это иммуноглобулины класса А, образующиеся к антигенам внутренней стенки сосудов. Основные проявления при геморрагическом васкулите затрагивают кожу, суставы, почки и кишечник. На основании этого и проводится клиническая диагностика.

Болезнь Шенляйн-Геноха – это самый распространенный системный васкулит у детей. Чаще всего развивается в возрасте до 16 лет, но в целом ему подвержены любые возраста, в т.ч. и взрослые. Пик приходится на период с 4 до 6 лет (90% диагностированных случаев).

Причины геморрагического васкулита по-прежнему не изучены. Это и определяет наличие медикаментозно резистентных форм, когда лекарственная терапия оказывается малоэффективной. Для заболевания характерна сезонность – весна и осень. Поэтому в качестве наиболее вероятных предрасполагающих факторов рассматриваются инфекции дыхательной системы:

• фарингит
• тонзиллит
• трахеит
• бронхит.

После них через 1-4 недели может развиться васкулит. В этом случае в дыхательных путях чаще всего обнаруживают такие микроорганизмы , как:

• стрептококк, β-гемолитический
• стафилококк
• кишечная палочка
• туберкулезные микобактерии
• иерсинии
• вирус Эпштейна-Барра
• аденовирус
• цитомегаловирус
• вирус кори и другие.

При развитии бактериальных инфекций дыхательной системы у детей рекомендуется своевременный прием безопасных антибиотиков. Они вызывают скорейшую гибель микроорганизмов до того, как последние приведут к аллергизации детского организма.

Также геморроидальный васкулит у детей может развиваться после:

1. введения вакцин, особенно на фоне недиагностированного воспалительного процесса (перед прививкой ребенка всегда должен осматривать врач)
2. приема некоторых лекарственных препаратов, способных изменять состояние иммунной системы (пенициллины, нестероиды, эритромицин)
3. укусов некоторых насекомых.

Однако нередки и те случаи, когда выявить какой-либо причинный фактор не представляется возможным. Заболевание развивается исподволь – на фоне полного здоровья. Все это еще раз подчеркивает малую изученность этиологии геморрагического васкулита.

БОльшая ясность среди ученых имеется в отношении повреждающих механизмов при данной патологии. Но и здесь есть белые пятна, не позволяющие во всех случаях добиваться стойкой ремиссии на фоне медикаментозной терапии. Первое патогенетическое звено – это образование иммунных комплексов, состоящих из антигена и антитела. Второе – развитие воспалительной реакции в сосудистой стенке. Третье звено – это поражение «излюбленных» органов (кожа, почки, кишечник, суставы) с развитием различных осложнений.

Диагностические критерии

Диагностические критерии геморрагического васкулита были сформулированы в 1990 году Американской коллегией ревматологов. Они просты в определении и позволяют достаточно легко и точно установить правильный диагноз. Он считается достоверным, если имеется главный признак и 1 из дополнительных. Главный симптом – это кожная пурпура. Она представляет собой незначительно возвышающиеся высыпания на коже, которые не связаны с низким уровнем тромбоцитов.

Всегда при подозрении на геморрагический васкулит проводится анализ крови для определения уровня тромбоцитов. Если они снижены, то данный диагноз маловероятен.

Дополнительными критериями являются:

• разлитые боли в животе, свидетельствующие об ишемии кишечника. Такая боль усиливается после еды, и достаточно часто она сочетается с появлением крови в жидком стуле
• суставные боли, причем вовлекаться могут различные суставы независимо от их размера
• гломерулонефрит, который характеризуется появлением белка в моче и/или эритроцитов в большом количестве
• обнаружение иммуноглобулинов класса А в сосудистой стенке (материал получают путем биопсии).

Симптоматика

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

1. сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
2. артриты и боли в суставах – 82%
3. боли в животе – 63%
4. поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

• появление сыпи, называемой пурпура
• ее симметричность
• пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется
• одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом
• первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы
• через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают
• иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

1. боли в поясничной области
2. покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия)
3. белок в моче
4. отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки
5. преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

• разлитой болью по всему животу по типу колик
• боль усиливается после приема пищи
• тошнота
• рвота
• появление кровянистых прожилок в кале
• жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

• симметричность поражения
• отсутствие миграции болей
• отсутствие деструкции сустава
• частое поражение голеностопных и коленных суставов.

В редких случаях при геморрагическом васкулите могут поражаться:

1. яички (орхит)
2. мочевой пузырь
3. легкие
4. нервная система.

В последнем случае в клинической картине появляются:

• головные боли
• судороги по типу эпилепсии
• снижение чувствительности
• онемения конечностей и т.д.

Добиться купирования этих симптомов можно только специфическим лечением, направленным на устранение иммунного воспаления в сосудах. Традиционное неврологическое лечение оказывается малоэффективным.

Методы диагностики

В педиатрии диагноз геморрагического васкулита обычно устанавливают на основании клинических критериев, приведенных выше. Однако в сложных случаях может потребоваться проведение биопсии (под обезболиванием). Для этого берется небольшой участок кожи в месте высыпаний. Если при гистологическом исследовании в материале обнаруживаются типичные иммуноглобулины А, то диагностируется геморрагический васкулит.

Остальные методы дополнительного исследования необходимы для раннего выявления возможных осложнений и оценки степени вовлеченности органов в патологический процесс. Поэтому детям с данным диагнозом проводятся:

1. общеклинический анализ крови и мочи
2. биохимическое исследование крови (в первую очередь, оценивают уровни креатинина, белка и мочевой кислоты, свидетельствующие о функционировании почек)
3. рентгенологическое исследование суставов
4. допплерография сосудов кишечника
5. колоноскопия для выявления поражения терминальных отделов кишечника.

Лечение

Лечение геморрагического васкулита у детей направлено на подавление активности иммунного воспаления. Причем до сих пор отсутствует однозначное мнение среди ученых относительно эффективности различных методик.

В настоящее время с лечебной целью при этом заболевании могут применяться:

• кортикостероиды
• цитостатики
• аминохинолины
• нестероиды
• аферезные процедуры (удаляют из крови иммунные комплексы, оказывающие повреждающее действие).

Терапевтические подходы при геморрагическом васкулите существенно разнятся. Так, одни исследователи утверждают , что данный диагноз всегда является прямым показанием для назначения кортикостероидных средств, другие придерживаются иной точки зрения. Они считают, что кортикостероиды требуются только в тех случаях, если имеет место тяжелое поражение кожи или кишечника. Согласно научным публикациям, нестероидам следует отдавать предпочтение при выраженном суставном синдроме и отсутствии кишечных и почечных проявлений. Другие ученые предлагают вообще отказаться от этих препаратов, т.к. они могут провоцировать абдоминальный синдром или заметно усугубить его течение.

Однако в настоящее время точно известно, что даже применение кортикостероидных препаратов не способно предупредить развитие гломерулонефрита или рецидивы заболевания. На это влияют какие-то иные факторы, характер которых еще не установлен. Поэтому при минимальных почечных проявлениях медикаментозная иммуносупрессия не показана. Она должна проводиться только при тяжелом поражении почек, учитывая неблагоприятный прогноз. В этом случае иммуносупрессивная терапия проводится в несколько этапов:

1. первый этап – кортикостероиды в высоких дозах и цитостатики
2. второй – постепенное снижение дозы кортикостероидов и продолжение приема цитостатиков. К этому этапу переходят, когда достигнут благоприятный эффект.

Диета

Диета при васкулите позволяет ускорить выздоровление. Ее положительное влияние объясняется тем, что с пищей в организм могут попадать различные аллергены, еще более извращающие нормальную реакцию иммунной системы. Это усугубляет поражение сосудов. Поэтому детям с данным диагнозом до полного выздоровления необходимо соблюдать диету. Она заключается в том, что из рациона необходимо исключить продукты, обладающие высоким аллергенным потенциалом . К ним относятся:

• рыба жирных сортов, креветки и другие морепродукты
• цитрусовые
• шоколад
• орехи
• грибы
• клубника
• малина
• манная крупа и другие.

Также следует отказаться от употребления в пищу полуфабрикатов . Они содержат большое количество консервантов и других химических веществ, являющихся чужеродными для иммунной системы. Поэтому запрещены колбасы, чипсы, сладости и т.д.

Прогноз

Аллергический васкулит у детей характеризуется благоприятным прогнозом, если в патологический процесс не вовлечены почки или кишечник. Обычно наступает спонтанное выздоровление. В противном случае при отсутствии адекватного лечения васкулита он способен приводить к развитию различных осложнений.

Геморрагический васкулит у детей чаще всего возникает внезапно, обычно после перенесенного заболевания, например, гриппа. Само название "геморрагический" говорит о том, что это заболевание как-то связано с кровеносной системой. И это действительно так.

Геморрагический васкулит проявляется сыпью в виде мелких синяков, появляющейся на теле ребенка, преимущественно от ног до поясницы. Это означает нарушение проницаемости капилляров, слабость капиллярной стенки. При этом заболевании так же появляются болезненные ощущения в суставах, которые могут иметь как кратковременный характер, так и перерастать в воспаление. Чаще всего при геморрагическом васкулите поражаются крупные суставы — колени, голеностопные суставы. Могут появиться боли в животе, которые очень редко сопровождаются желудочным или кишечным кровотечением.

Лабораторные анализы не являются обязательными для диагностирования геморрагического васкулита, так как показатели крови не имеют специфических изменений при этом заболевании.

Лечение геморрагического васкулита у детей проводят по специфическим показаниям с обязательным! соблюдением постельного режима и периодом восстановления.

Геморрагический васкулит у детей

При геморрагическом васкулите нарушается целостность микрососудов

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха являются одним из наиболее распространенных геморрагических заболеваний у детей. В основе болезни лежит асептическое (немикробное, стерильное) воспаление и разрушение стенок мелких сосудов, множественное образование микротромбов в них и поражение сосудов кожи и внутренних органов.

На слизистой оболочке щек, губ, мягком небе у детей часто видны множественные кровоизлияния красного или темно-вишневого цвета, слегка приподнятые над уровнем окружающей слизистой оболочки, иногда кровоточащие.

Геморрагический васкулит — иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом - воспалением сосудов. Чаще болеют мальчики.

Причины и патогенез геморрагического васкулита

Точные причины болезни не установлены.

Возможна связь геморрагического васкулита со стрептококковой, вирусной инфекциями, профилактическими прививками, лекарственной аллергией, гельминтозами, сенсибилизацией эндогенными белками и метаболитами.

Во многих случаях определить провоцирующий фактор, вызвавший геморрагический васкулит у ребенка . не удается. Исследователи отмечают специфическую наследственную предрасположенность по наличию аналогичного заболевания у одного из членов семьи. У многих больных детей удается обнаружить очаги хронической инфекции (кариес, гайморит, фарингит).

В настоящее время доказано, что геморрагический васкулит принадлежит к иммунокомплексным заболеваниям. При этом микрососуды под влиянием провоцирующего фактора асептическоми воспаляются, происходит разрушение их стенки, образуются тромбы и экстравазаты - так называется кровь, выступившая из сосуда.

Сосуды при васкулите повреждают циркулирующие имунные комплексы

Причина образования экстравазатов - повреждение циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента стенки микрососудов.

Подтверждением того, что воспаление сосудов при геморрагическом васкулите является иммунокомплексным является выявление в коже, внутри сосудов, иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, С3-комплемента. У всех больных детей находят отложения в сосудах почек комплексов с иммуноглобулина А (Ig А).

В анализах светрывающей системы крови не бывает грубых изменений, но регистрируют склонность к гиперкоагуляции - более активному тромбообразованию. У части детей с геморрагическим васкулитом имеется ДВС-синдром.

Классификация геморрагического васкулита

1. форма - простая, ревматоидная, абдоминальная, молниеносная

2. течение - острое, затяжное, хронически-рецидивирующее

3. осложнения - инвагинация, перфорация, перитонит, желудочно-кишечное кровотечение, острая постгеморрагическая анемия

Симптомы геморрагического васкулита

Принято различать следующие основные синдромы геморрагического васкулита у детей :

— кожный

— суставной

— абдоминальный

— почечный

— злокачественный с молниеносным течением

Все перечисленные синдромы геморрагического васкулита в разной степени выраженности могут комбинироваться друг с другом.

При геморрагическом васкулите в процесс могут быть вовлечены сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром у детей встречается наиболее часто и характеризуется появлением на конечностях, ягодицах, реже на туловище папулезно-геморрагической сыпи иногда с уртикарными элементами. Сыпь симметрична. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и покрывается корочками.

Сыпь при геморрагическом васкулите

Характерно то, что она оставляет после себя длительно сохраняющуюся пигментацию.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите появляется часто вместе с кожным или спустя несколько часов, или дней. В крупных суставах отмечается боль разной интенсивности. Через несколько дней боль исчезает, при новой волне высыпаний суставной синдром может рецидивировать. Редко суставной синдром у детей характеризуется стойкостью. Чаще артрит при геморрагическом васкулите проходит довольно быстро и не оставляет деформаций.

Абдоминальный синдром очень часто наблюдается в детском возрасте, а именно у 2/3 детей больных геморрагическим васкулитом. Часто абдоминальный синдром предшествует кожным изменениям, что особенно затрудняет правильную диагностику. Основной признак - сильная боль в животе, характер - схваткообразный или постоянный, иногда достигает большой интенсивности.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите у детей обусловлен кровоизлияниями в стенку кишечника, кровоподтеками (гемморагиями) в субсерозный слой и в брыжейку. Эти кровоизлияния могут сочетаться с геморрагическим пропитыванием кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечением из последней паренхиматозного характера и из участков некроза, появлением кровавой рвоты, мелены (кровавого кала).

При обильных кровотечениях у детей развивается коллапс (потеря сознания) и острая постгеморрагическая анемия. У большей части больных абдоминальный синдром проходит в течение нескольких дней. Чаще всего абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите симулирует острую кишечную непроходимость, аппендицит, перекрут кисты яичника, прободение язвы кишечника, поэтому очень важно проводить дифференциальную диагностику с перечисленными заболеваниями.

Следует также помнить, что и сам гемморрагический васкулит может стать причиной развития всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так немало случаев развития инвагинации или непроходимости кишки в связи с некрозом кишки или её перфорацией.

Трудности дифференциальной диагностики геморрагического васкулита у детей в подобной ситуации объясняют тот факт, что часть больных подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам, поэтому важен тщательный осмотр ребенка на наличие сыпи, опрос на наличие суставной боли, выяснение данных анамнеза, исследование анализов мочи, так как нередко встречается почечный синдром, который нередко протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите проходить быстро и бесследно

Геморрагический васкулит значительно реже выявляется сосудистым поражением легких, которое иногда дает стремительное легочное кровотечение. Также васкулит у детей может проявится церебральной формой с головной болью, менингиальными симптомами.

Важное значение для оценки тяжести заболевания геморрагическим васкулитом у детей имеет количественное определение содержания фактора Виллебранда в плазме, содержания циркулирующих иммунных комплексов, гиперфибриногенемия, повышенное содержание в плазме альфа-2- и гамма-глобулинов, а также альфа-1-кислого гликопротеина отражают остроту и тяжесть болезни. Также необходимо определение в сыворотке криоглобулинов, антитромбина III, степени гепаринорезистентности плазмы, что имеет значение для подбора необходимой дозы гепарина.

Кровь в моче может появляться не только при заболеваниях почек и мочевыводящих путей, но и при различных формах васкулитов, когда сосуды на способны удерживать кровь в своем русле. Причины и лечение крови в моче зависят не только от этиологии заболевания, но и от состояния организма больного.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Формы геморрагического васкулита с криоглобулинемией, синдромом Рейно, холодовыми отеками, крапивницей, выделяются в особые группы и требуют исключения у ребенка вторичного генеза васкулита.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита с коагулопатиями и нарушениями тромбоцитарного звена гомеостаза как правило не вызывает затруднений.

Симметричность высыпаний является важнейшей особенностью геморрагического васкулита. Ограниченные и несимметричные высыпания чаще бывают при сывороточной болезни, лекарственной аллергии.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Ребёнка с геморрагическим васкулитом лечат в больнице (стационаре), затем в поликлинике и наблюдают в домашних условиях.

Лечение детей проводится в стационаре на протяжении 3-6 недель. Обязателен постельный режим не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют.

При геморрагическом васкулите ребенку следует соблюдать строгую диету, которая исключает какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды, показано ограничение животных белков, экстрактивных веществ, продуктов содержащих много гистамина.

Следует избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, неоправданно при геморрагическом васкулите назначение препаратов кальция, аскорбиновой кислоты.

Базисным методом лечения данного заболевания является гепаринотерапия.

Ребенка после атаки геморрагического васкулита наблюдают 5 лет

Гепарин детям назначают в дозе 300-400 ЕД/кг под контролем аутокоагуляционного теста. Также показаны антиагреганты, сосудистые средства, сорбенты.

Показанием к назначению преднизолона при геморрагическом васкулите у ребенка является:

— ангионевротический отек

— фульминоидные элементы

— длительно сохраняющийся болевой абдоминальный синдром

При бурно прогрессирующем течении возможно использование плазмафереза.

При выраженном болевом абдоминальном синдроме назначают обезболивающие средства.

У больных детей с вторичным нефритом или с бурным течением заболевания оправдано использование иммунодепрессантов с глюкокортикоидами и гепарином.

Наблюдение за ребенком после атаки геморрагического васкулита проводится в течение 5 лет, если отсутствует поражение почек, и включает санацию хронических очагов инфекции (санация ротовой полости, ЛОР патологии). Обязательно регулярное проведение анализов мочи, так как не исключено развитие вторичного гломерулонефрита. Обязательно освобождение от прививок на 2 года.

Профилактика геморрагического васкулита у детей включает предупреждение обострений очагов хронической инфекции, отвод от прививок, необоснованное назначение медикаментов.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз) - распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек. При этом наиболее ранимой частью терминального сосудистого русла являются посткапиллярные венулы; на втором месте по степени повреждаемости стоят капилляры, на третьем - артериолы. Поражается микроциркуляторное русло различных органов, а том числе и кожи.

Код по МКБ-10

D69.0 Аллергическая пурпура

Причины геморрагического васкулита у детей

Причины возникновения геморрагического васкулита остаются невыясненными. Одни авторы связывают геморрагический васкулит с различными инфекциями, другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и другие) приводит к снижению иммунитета. Геморрагический васкулит - гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы, микоплазма). В ряде случаев развитию болезни предшествуют вакцинация, пищевые и лекарственные аллергены, укус насекомого, травма, охлаждение и т.д. Непосредственно началу заболевания чаще предшествуют также вирусная или бактериальная инфекция. Аллергические реакции в анамнезе, в основном в виде пищевой аллергии или лекарственной непереносимости, встречаются значительно реже. Не исключена роль наследственных факторов, так, отмечена связь с HLA B35.

Патогенез

В патогенезе геморрагического васкулита имеют значение: гиперпродукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия сосудов, гиперкоагуляция. В основе повреждения сосудов при данном заболевании лежит генерализованный васкулит мелких сосудов (артериол, венул, капилляров), характеризующийся периваскулярной инфильтрацией гранулоцитами, изменениями эндотелия и микротромбозом. В коже эти повреждения ограничиваются сосудами дермы, но экстравазаты достигают эпидермиса. В ЖКТ могут быть отёк и подслизистые кровоизлияния, возможны и эрозивно-язвенные повреждения слизистой оболочки. В почках отмечают сегментарный гломерулит и окклюзию капилляров фибриноидными массами; более старые повреждения характеризуются отложением гиалинового материала и фиброзом. В результате в микрососудах развивается асептическое воспаление с деструкцией стенки, увеличением её проницаемости, запускается механизм гиперкоагуляции, ухудшаются реологические свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свёртывающей системы крови, отмечается свободнорадикальный стресс, что ведёт к ишемии тканей.

Патолорфология геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В коже изменения локализуются главным образом в мелких сосудах дермы в виде лейкокластического васкулита с экстравазатами эритроцитов в окружающую ткань. В капиллярах и других сосудах часто развиваются деструктивные изменения стенок типа фибриноидного некроза. Фибриноидные изменения наблюдаются также в коллагеновых волокнах, окружающих сосуды. Иногда возникает некроз сосудистых стенок и окружающего коллагена, что приводит к закрытию просвета сосуда. Наблюдается периваскулярный инфильтрат, но часто происходит инфильтрация стенок сосудов, состоящая в основном из нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов. Характерным является кариорексис, или лейкоклазия, с образованием "ядерной пыли". В некоторых случаях определяется диффузная инфильтрация верхних отделах дермы на фоне резко выраженного отека и фибриноидного набухания с экстравазатами эритроцитов. Эпидермис в таких случаях также подвергается некрозу с образованием язвенных дефектов.

В хронических случаях некробиотические изменения и экстравазаты эритроцитов менее выражены. Стенки капилляров утолщенные, иногда гиалинизированы, инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов с примесью небольшого количества нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Как правило, обнаруживают кариорексис, являющийся выражением анафилактоидното состояния. В результате дальнейших изменений эритроцитов и их фагоцитоза макрофагами в них выявляют гранулы гемосидерина.

Гистогенез геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В основе заболевания - отложение IgA в стенках сосудов кожи и почечных клубочках. Нередко помимо этого обнаруживают фибриноген и С3-компоненл комплемента. В сыворотке пациентов выявляют повышение уровня IgA и IgE. Электронно-микроскопические и иммунологические исследования выявили, что вначале в эндотелиальных клетках пораженных капилляров происходят адаптивные изменения: гипертрофия митохондрий, интенсивный пиноцитоз, повышение числа лизосом и активный цитоплазматический транспорт, даже фагоцитоз. Наличие иммунных комплексов в просветах сосудов вызывает агрегацию тромбоцитов на поверхности эндотелия и их миграцию через стенку. Одновременно тромбоциты повреждаются и выделяют вазоактивные вещества. В дальнейшем нейтрофильные гранулоциты и тканевые базофилы, выделяющие вазоактивные вещества, усиливают повреждение сосудистых стенок клетки инфильтрата.

Симптомы геморрагического васкулита у детей

Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна - от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. У большинства геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний - мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Суставной синдром - второй по частоте симптом геморрагического васкулита. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром , обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспептическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника).

Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже - развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Гломерулонефрит морфологически характеризуется очаговой мезангиальной пролиферацией с отложением иммунных комплексов, содержащих IgA, а также СЗ компонент комплемента и фибрин. Иногда наблюдают диффузный мезангио-капиллярный гломерулонефрит, в тяжёлых случаях сочетающийся с экстракапиллярными полулуниями. С возрастом частота поражения почек повышается. Ведущий симптом геморрагического васкулита - умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). При остром течении в дебюте заболевания может возникать макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже - в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита.

Течение геморрагического васкулита имеет циклический характер: чётко очерченный дебют спустя 1-3 нед после перенесённой острой вирусной или бактериальной инфекции, вакцинации и других причин и выздоровление через 4-8 нед. Описаны единичные наблюдения геморрагического васкулита у детей, протекающей крайне тяжело в виде молниеносной пурпуры.

Нередко течение приобретает волнообразный характер с повторными высыпаниями (в виде моносиндрома или в сочетании с другими синдромами), рецидивирующими на протяжении 6 мес, редко 1 года и более. Как правило, повторные волны высыпаний при наличии абдоминального синдрома сопровождаются появлением почечного синдрома.

Хроническое течение свойственно вариантам с Шенлейна-Геноха нефритом или с изолированным непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.

Диагностика геморрагического васкулита у детей

Диагноз геморрагического васкулита устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на нижних конечностях. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях постановка диагноза возможна лишь при последующем появлении типичной сыпи.

Лабораторная диагностика геморрагического васкулита

При типичной картине геморрагического васкулита в анализе периферической крови может быть умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, эозинофилией, тромбоцитоз. При отсутствии кишечного кровотечения уровень гемоглобина и число эритроцитов нормальны.

Общий анализ мочи изменён при наличии нефрита, возможны транзиторные изменения мочевого осадка.

Система свёртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. Гиперкоагуляция максимально выражена при тяжёлом течении. Для определения состояния гемостаза и эффективности назначенного лечения следует контролировать уровень фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера, комплекс тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбиновый фрагмент F w и фибринолитическую активность крови.

Волнообразное течение геморрагического васкулита, появление симптомов нефрита - основания для определения иммунного статуса, выявления персистирующей вирусной или бактериальной инфекции. Как правило, у детей с геморрагическим васкулитом увеличены концентрации С-реактивного белка, IgA в сыворотке крови. Иммунологические изменения в виде повышения уровня IgA, ЦИК и криоглобулинов чаще сопровождают рецидивирующие формы и нефрит.

Биохимический анализ крови имеет прикладное значение, лишь при поражении почек выявляют изменение уровня азотистых шлаков и калия сыворотки крови.

Инструментальные методы при геморрагическом васкулите

По показаниям назначают ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости. Появление признаков поражения почек - основание для проведения УЗИ почек, динамической нефросцинтиграфии, поскольку нередко у этих детей выявляют аномалии развития органов мочевыводящей системы, признаки дизэмбриогенеза почек, нарушение накопительной и выделительной функций почек. Эти результаты позволяют прогнозировать течение нефрита при болезни Шенлейна-Геноха, контролировать лечение, упорство проявлений гломерулонефрита, несмотря на проводимую терапию, - показание к биопсии почки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику геморрагического васкулита следует проводить в первую очередь с заболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура: инфекциями (инфекционный эндокардит, менингококцемия), другими ревматическими заболеваниями, хроническим активным гепатитом, опухолями, лимфопролиферативными заболеваниями, многие из этих болезней протекают с поражением суставов и почек.

Наличие мелкой (петехиальной) сыпи может вызвать подозрение на тромбоцитопеническую пурпуру, но для болезни Шенлейна-Геноха характерна типичная локализация сыпи (на ягодицах, нижних конечностях), при этом не бывает тромбоцитопении.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите следует отличать от заболеваний, сопровождающихся картиной острого живота, в том числе острого аппендицита, непроходимости кишечника, прободной язвы желудка, иерсиниоза, неспецифического язвенного колита. В пользу болезни Шенлейна-Геноха свидетельствуют схваткообразные боли, на высоте которых появляются кровавая рвота и мелена, и сопутствующие изменения кожи, суставной синдром. При преобладании желудочно-кишечных симптомов клиническая картина может напоминать картину острого живота, поэтому при обследовании каждого больного с острыми болями в животе следует помнить о геморрагическом васкулите и искать сопутствующие высыпания, нефрит или артрит.

При тяжёлом поражении почек может возникнуть предположение об остром гломерулонефрите, в дифференциальной диагностике помогает выявление других проявлений геморрагического васкулита. Если больной страдает хроническим заболеванием почек, необходимо выяснить, не было ли у него в прошлом геморрагический васкулит. Почечные формы болезни следует дифференцировать прежде всего от IgA-нефропатии, протекающей с рецидивами макрогематурии или микрогематурией.

Дифференциальная диагностика с другими ревматическими заболеваниями редко вызывает затруднения. Исключение составляет системная красная волчанка, которая в дебюте может иметь симптомы геморрагического васкулита, но при этом выявляют иммунологические маркёры (антитела к ДНК, АНФ), не свойственные геморрагическому васкулиту.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Показаниями к госпитализации служат дебют, рецидив геморрагического васкулита.

Немедикаментозное лечение геморрагического васкулита

В острый период геморрагического васкулита обязательны госпитализация, постельный режим на период кожных высыпаний, гипоаллергенная диета. Постельный режим необходим для улучшения кровообращения до момента исчезновения сыпи и боли с последующим постепенным его расширением. Нарушение постельного режима часто приводит к усилению или повторным высыпаниям. Гипоаллергенная диета с исключением облигатных аллергенов (шоколад, кофе, какао, цитрусовые - лимоны, апельсины, грейпфрут, мандарины; куриное мясо, чипсы, газированные цветные напитки, орешки, сухарики солёные, все красные овощи и фрукты) показана всем больным в острый период. При выраженных болях в животе назначают стол № 1 (противоязвенный). При нефротическом варианте гломерулонефрита используют бессолевую диету с ограничением белка.

Медикаментозное лечение геморрагического васкулита

Медикаментозное лечение проводят с учётом фазы болезни, клинической формы, характера основных клинических синдромов, степени тяжести, характера течения.

Критерии степени тяжести геморрагического васкулита:

• лёгкая - удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны артралгии;
• средней тяжести - обильные высыпания, артралгии или артрит, периодические боли в животе, микрогематурия, следовая протеинурия;
• тяжёлая - высыпания обильные, сливные, элементы некроза, ангионевротические отёки; упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение; макрогематурия, нефротический синдром, острой почечной недосаточности.

Медикаментозное лечение состоит из патогенетического и симптоматического.

Патогенетическая терапия геморрагического васкулита по характеру и продолжительности зависит от локализации сосудистого поражения и его тяжести. Для лечения используют гепарин натрия в индивидуально подобранной дозе. Практически во всех случаях назначают антиагреганты, по показаниям - активаторы фибринолиза. Причём, если при лёгком течении достаточно лечение только антиагрегантами, то при среднетяжёлых и тяжёлых формах необходимо сочетание антикоагулянтов с антиагрегантами. Глюкокортикостероиды назначают при тяжёлом течении заболевания и при Шенлейна-Геноха нефрите. Из лекарственных средств с иммунодепрессивным эффектом при нефрите назначают циклофосфамид, азатиоприн, производные 4-аминохинолинового ряда. В случае наличия острых или обострения хронических очагов инфекции используют антибиотики; если инфекционный процесс поддерживает рецидивирование геморрагического васкулита, в комплекс лечения включают иммуноглобулины для внутривенного введения.

Ниже приведены показания к назначению и методика использования патогенетических методов лечения геморрагического васкулита.

• Антиагреганты - все формы заболевания. Дипиридамол (курантил, персантин) в дозе 5-8 мг/кг в сутки в 4 приёма; пентоксифиллин (трентал, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приёма; тиклопидин (тиклид) по 250 мг 2 раза в сутки. При тяжёлом течении для усиления антиагрегантного эффекта назначают два препарата одновременно. Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота, ксантинола никотинат (теоникол, компламин) - дозу подбирают с учётом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки. Длительность лечения зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 мес - при лёгком течении; 4-6 мес - при среднетяжёлом; до 12 мес - при тяжёлом рецидивирующем течении и Шенлейна-Геноха нефрите; при хроническом течении проводят повторные курсы в течение 3-6 мес.
• Антикоагулянты - активный период среднетяжёлой и тяжёлой форм. Применяют гепарин натрия или его низкомолекулярный аналог - надропарин кальция (фраксипарин). Дозу гепарина натрия подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 100-300 ЕД/кг, реже - более высокие дозы), ориентируясь на положительную динамику и показатели коагулограммы. При среднетяжёлом течении лечение обычно длится до 25-30 дней; при тяжёлом - до стойкого купирования клинических синдромов (45-60 дней); при геморрагическом васкулите нефрите срок гепаринотерапии определяют индивидуально. Препараты отменяют постепенно по 100 ЕД/кг в сутки каждые 1-3 дня.
• Глюкокортикостероиды - тяжёлое течение кожного, суставного, абдоминального синдромов, поражение почек. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона внутрь составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки коротким курсом (7-20 дней). При развитии нефрита Шенлейна-Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 мес с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до отмены.
• Цитостатики - тяжёлые формы нефрита, кожный синдром с некрозами на фоне высокой иммунологической активности. Производные 4-аминохинолина - при угасании тяжёлых симптомов на фоне снижения дозы преднизолона или после его отмены.
• Антибиотики - интеркуррентные инфекции в дебюте или на фоне болезни, наличие очагов инфекции.
• ВВИГ - тяжёлое, непрерывно рецидивирующее течение заболевания, ассоциированное с бактериальными и/или вирусными инфекциями, не поддающимися санации. ВВИГ вводят в низкой и средней курсовой дозе (400-500 мг/кг).

Симптоматическое лечение геморрагического васкулита включает инфузионную терапию, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, НПВП. При лечении рецидивирующих форм особое внимание следует уделять поиску возможной причины, поддерживающей патологический процесс. Чаще всего это инфекционные факторы, поэтому санация очагов инфекции нередко приводит к ремиссии.

При тяжёлом течении геморрагического васкулита в острый период используют внутривенное введение декстрана (реополиглюкина), глюкозо-новокаиновой смеси (в соотношении 3:1). Антигистаминные препараты эффективны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза, аллергические заболевания (поллиноз, отёк Квинке, обструктивный бронхит, бронхиальную астму). Используют клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), мебгидролин (диазолин), хифенадин (фенкарол) и другие препараты в возрастных дозах в течение 7-10 дней. Энтеросорбенты [лигнин гидролизный (полифепан), смектит диоктаэдрический (смекта), повидон (энтеросорб), активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней] необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом в случаях, когда пищевые агенты служили провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. НПВП назначают коротким курсом в случае выраженного суставного синдрома.

Хирургическое лечение геморрагического васкулита

Хирургическое лечение (лапароскопия, лапаротомия) показано при развитии симптомов «острого живота» у пациента с абдоминальным синдромом. Кроме того, в период ремиссии по показаниям (хронический тонзиллит) проводят тонзилэктомию.

Показания к консультации других специалистов

• Хирург - выраженный абдоминальный синдром.
• ЛОР, стоматолог - патология ЛОР-органов, необходимость санации зубов.
• Нефролог - Шенлейна-Геноха нефрит.

Профилактика

Первичная профилактика геморрагического васкулита не разработана. Профилактика обострений и рецидивов болезни Шенлейна-Геноха заключается в предупреждении обострений, санации очагов инфекций, отказе от приёма антибиотиков, устранении контакта с аллергенами, провоцирующими факторами - охлаждением, физическими нагрузками, стрессовыми ситуациями.

Прогноз

Исход геморрагического васкулита в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечают более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. При развитии абдоминального синдрома возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита). Шенлейна-Геноха нефрит может осложниться почечной недостаточностью острого периода. Прогноз определяет степень поражения почек, в результате которого может развиться хроническая почечная недостаточность. Неблагоприятный прогноз геморрагического васкулита связан с наличием нефротического синдрома, артериальной гипертензии и экстракапиллярной пролиферации в виде полулуний.

Геморрагический васкулит, или заболевание Шенлейна-Геноха, достаточно часто встречается именно у детей, а не у взрослых.

Болезнь относится к диатезной группе . В статье мы расскажем о том, каковы причины возникновения, проявления и виды терапии геморрагического васкулита.

Каковы причины возникновения заболевания?

Схема поражённого сосуда

Патология представляет собой воспалительные процессы в стенках мелких сосудах. Параллельно происходит разрушение последних.

Внутри сосудов образуются микроскопические тромбы. Из-за этого происходит нарушение кровообращения, и кровь частично перестает поступать к некоторым органам.

Воспаленная стенка перестает препятствовать выходу плазмы и эритроцитов. Появляются высыпания на коже. Наблюдается кровоточивость этих высыпаний. Причины возникновения геморрагического васкулита в детском возрасте до конца не изучены.

Это происходит потому, что они не являются явными. В последние годы специалисты установили непосредственную связь с вирусными и бактериальными инфекциями.

Среди последних:

• Грипп и другие острые респираторные вирусные заболевания;
• Ветрянка;
• Скарлатина;
• Корь;
• Ангина.

ВАЖНО: Болезнь поражает детскую кожу, суставы, почечные ткани. Нарушается работа иммунитета, и нарушения выражаются в том, что организм начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам

Еще один существенный фактор, способный стать катализатором геморрагического васкулита – это гельминты различных типов. Они способны вызвать основные симптомы одновременно с аллергической реакцией.

Если у больного ребенка наблюдается туберкулезная интоксикация, то одним из последствий может стать образование белковых комплексов капилляра-токсического типа.

Существует несколько установленных провоцирующих факторов:

• Резкие перемены окружающей температуры;
• Переохлаждение организма;
• Побочные эффекты от приема тех или иных препаратов;
• Непереносимость составных компонентов принимаемых препаратов;
• Пищевая или бытовая аллергическая реакция;
• Прививки.

Клиническая картина геморрагического васкулита

Характер проявления – синдромы, которые становятся результатом объединения симптомов. Синдромы проявляются с определенной интенсивностью и могут комбинироваться между собой. Интенсивность может быть минимальной, умеренной или высокой.

Типичные признаки геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит характеризуется несколькими формами протекания патологии:

• Острая;
• Молниеносная;
• Подострая;
• Хроническая.

Если установлена острая форма, то можно наблюдать несколько проявлений васкулита одновременно.

Формы проявления:

• Повышенная температура тела;
• Боль в животе;
• Боль в суставах;
• Кожные высыпания.

Ребенок ощущает общее недомогание. Небольшое уточнение следует сделать насчет высокой температуры. Цифры обычно бывают высокими только в самом начале заболевания. Потом показатели приходят в норму.

Когда устанавливается молниеносная форма, специалисты отмечают острое начало.

После чего наблюдается стремительное нарастание клинических симптомов:

• Развивается лихорадка, на фоне которой начинаются значительные кровоизлияния на поверхности кожи.
• На слизистых заметны некротические участки, расположенные в центре.
• Нередко кровотечения возникают и в ЖКТ.

Поражение почек при геморрагическом васкулите

В молниеносной форме состояние больного будет очень тяжелым. В патологический процесс вступают почки с развитием недостаточности впоследствии.

Наблюдения пациентов с молниеносной формой геморрагического васкулита показали, что почки вовлекаются во всех случаях без исключений.

Этот васкулит требует немедленной госпитализации и помещения ребенка в реанимацию. Если вовремя не начать лечение, возможен смертельный исход.

Практически незаметно геморрагический васкулит у детей протекает при острой форме. По истечении нескольких недель развития патологии, может начаться хроническое течение. В этом случае терапия потребуется на протяжении всей жизни.

Формы заболевания

Та или иная форма заболевания (до этого мы описывали формы протекания) будет зависеть от того, где именно локализована патология.

Выделяют:

• Кожную форму;
• Суставную форму;
• Абдоминальную форму;
• Почечную форму;
• Смешанную форму.

Для удобства мы объединили все формы геморрагического васкулита и их проявления в небольшую таблицу.

Форма геморрагического васкулита	Клинические проявления и особенности
Кожная	1.Высыпания на поверхности кожи, которые начинаются с плотного узелка небольшого размера (узелок становится бледным после надавливания).
	2.Цвет сыпи становится пурпурным (перестает изменять цвет после надавливания).
	3.Сыпь локализируется в нижних и верхних конечностях, на ягодицах, на животе, ладонях (может отсутствовать на самом туловище).
	4.Потемнение и исчезновение сыпи через несколько дней.
	5.У некоторых пациентов возникает зуд и отечность областей губ, век, стоп и промежности.
Суставная	1.Появление симметричной отечности в крупных суставных группах.
	2.Изменение формообразования суставов.
	3.Ухудшение самочувствия, повышение температуры.
	4.Обратимый характер поражений и восстановление двигательного функционала.
Абдоминальная	1.Схватки и боли в животе.
	2.Появление сыпи (одновременно с болью или днем позже).
	3.Умеренные болевые ощущения.
	4.Имитация острого аппендицита
	5.Сопровождение боли тошнотой.
	6.Возможно кровотечение ЖКТ.
	7.Исчезновение болевых ощущений через три-четыре дня.
Почечная	1.Клиническая картина – острый гломерулонефрит.
	2.Слабость.
	3.Лихорадка.
	4.В моче появляются эритроциты и белок.
	5.Повышение уровня холестерина в крови (не во всех случаях).
	6.Риск развития недостаточности почек.
Смешанная	В зависимости от сочетания той или иной формы может наблюдаться разная клиническая картина.

Гемоваскулит у детей может развиваться с определенными особенностями. Кожная симптоматика наблюдается только в половине случаев.

К другим особенностям следует отнести:

• Первые признаки васкулита – суставные поражение и поражения ЖКТ;
• Почечная дисфункция проявляется достаточно редко;
• Максимально благоприятный прогноз для большинства случаев.

Кроме почечной формы у детей крайне редко проявляются церебральная и легочная. Обнаруживают их только при анализе объема эритроцитов и белков в моче и других жидкостях организма.

Легочная форма диагностируется также, если у ребенка наблюдается кашель с мокротой, одышка. Для церебральной формы васкулита характерны боли и судороги. Вид последних сильно напоминает симптомы вирусного менингита.

Диагностические возможности при геморрагическом васкулите

Детский геморрагический васкулит диагностируется с учетом текущей симптоматики. Если применять лабораторные и инструментальные методы диагностики, то возможно определить характер отклонений.

Но целесообразно применять эти методики только, когда васкулит протекает очень тяжело. Анализ крови позволяет установить форму васкулита. Утверждать то, что у ребенка геморрагический васкулит, можно.

Если анализ показал:

• Лейкоцитоз умеренного типа;
• Умеренный СОЭ;
• Повышение объема тромбоцитов.

Лейкоцитоз становится результатом роста эозинофилов и нейтрофилов. Если отсутствует кровотечение кишечного типа, тогда рост эритроцитов не наблюдается. Объем гемоглобина также остается без изменений.

ВАЖНО: Результаты коагулограммы демонстрируют повышение показателей свертываемости. Высокие показатели характерны только при тяжелом течении васкулита. Большое значение имеет выбор назначение того или иного антикоагулянта.

Анализ мочи позволяет выявить белковые и эритроцитарные изменения. Для диагностического процесса очень важна информация о состоянии иммунитета ребенка.

Чтобы получить данные, необходимо проведение следующих исследований:

• Тест на С-реактивный белок;
• Анализ на криоглобулины;
• Ряд иных специальных лабораторных тестов.

Если перечисленные анализы не дают общей картины, итоговый диагноз не может считаться однозначным. Следовательно, потребуются другие исследования. И тогда в ход вступают современные методы исследований.

Используются:

• Рентген грудной клетки;
• УЗИ органов, расположенных в брюшной полости;
• Нефросцинтиграфия динамического типа;
• Биопсия сыпи и пораженных органов.

Рентгенография применяется, чтобы специалисты могли выявить локализацию воспалительного процесса в легких.

Ультразвуковое исследование брюшной полости потребуется для установления абдоминальной формы протекания геморрагического васкулита.

Сцинтиграфия для почек потребуется, чтобы врач имел возможность отличить почечный синдром заболевания от патологий, имеющих врожденный характер.

ВАЖНО: Биопсия кожных покровов и внутренних органов применяется только в случаях, когда диагностика затруднена. Другой вариант использования метода – отсутствие результативности терапии.

Какие болезни следует исключить при диагностике гемоваскулита?

Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита у ребенка проводится с другими заболеваниями, которые протекают с геморрагической, почечной или суставной симптоматикой.

Крайне важно исключить:

• Менингит;
• Септический эндокардит.
• Системную красную волчанку.

Первые два заболевания относятся к инфекционным болезням, в процессе которых наблюдается геморрагическая пункция. Волчанка относится к системным ревматическим заболеванием, которая сопровождается аналогичными васкулиту кожными проявлениями.

Проводимая диагностика должна исключить наличие опухолей, тромбоцитопении с пурпурой, гепатитов А, В, С и D. Очень важно обратить внимание на заболевания крови. Особенное значение имеют болезни, в процессе которых возможно увеличение лимфатического ростка

Какие осложнения могут возникнуть у пациентов-детей?

У детей обычно геморрагический васкулит проходит благополучно и без каких-либо последствий. Но если заболевание протекает в тяжелой форме, тогда возможны осложнения.

К последним относятся:

• Разрыв кишки и развитие перитонита;
• Нарушение (инвагинация) петель кишок;
• Кровотечение в ЖКТ;
• Анемия острого типа, как результат потери крови.

На схеме показана инвагинация кишечника с загибом одной петли внутрь другой, при этом внутренняя петля сдавливается, что приводит к ее гангрене

Как осуществляется лечение?

Диета и постельный режим

Практика лечения геморрагического васкулита у детей дала понять, что начало лечения должно производиться строго в стационаре. В большинстве случаев назначается постельный режим сроком на три недели. Расширение терапии происходит постепенно.

Часть комплексной терапии – это специальный режим питания и крайне строгая диета. Ограничения в схеме питания будут очень значительными.

Полностью исключаются:

• Все продукты, содержащие шоколад;
• Ягоды, цитрусовые фрукты, орехи;
• Сладкое;
• Куриные и другие яйца;
• Консервы;
• Сдоба.

Блюда из мяса и рыбы обязательно подаются только в вареном виде. Не допускаются маринованные овощи, острые и соленые продукты. Если была диагностирована абдоминальная форма васкулита, то назначаемая диета будет еще более строгой . Она будет напоминать рацион, который рекомендуется при язвенной болезни.

ВАЖНО: Тот или иной диетический стол назначается в зависимости от формы геморрагического васкулита у ребенка, а также от степени тяжести протекания болезни.

Консервативная терапия

Препараты, которые назначаются, должны применяться с высокой степенью осторожности. Причина заключается в том, что непереносимость того или иного компонента может привести к тому, что болезнь усугубится.

Дозировка обязательно рассчитывается индивидуально.

Специалисты обычно стараются избегать следующих препаратов и групп препаратов:

• Аскорбиновая кислота;
• Препараты, содержащие кальциевые компоненты;
• Сульфаниламиды;
• Антибиотические лекарственные средства.

Основная задача медикаментозной терапии заключается в противодействии основным механизмам поражения. Одновременно с этим назначаются энтеросорбенты, цель которых – выведение токсинов и шлаков из ЖКТ.

К последним относятся:

• Полифепан;
• Тиоверол;

Вторая группа обязательных медикаментов – антиагрегантные препараты. Они необходимы для предотвращения образования тромбов. Одновременно с этим лекарства улучшают микроциркуляцию. Прием продолжается до тех пор, пока пурпура не купируется полностью.

Самые часто назначаемые препараты:

• Курантил;
• Аспирин;
• Тиклопидин;

Для улучшения вязкости крови назначается Реомакродекс. Раствор вводится в вену. Роль основного антикоагулянта играет Гепарин, зарекомендовавший себя как лучший подавитель фактора свертываемости.

Для устранения аллергии принимаются антигистаминные лекарственные средства.

Чаще всего назначаются:

• Тавегил;
• Диазолин;

Реже выписываются:

• Терфен;
• Фенкарол;

Если развивается активная инфекция, ставшая причиной развития гемоваскулита, назначаются антибактериальные препараты:

• Сумамед;
• Клацид;

Воспаления подавляются глюкокортикоидами – специальными гормональными лекарствами.

Некоторые ферменты устраняются с помощью НПВС – нестероидных противовоспалительных лекарств. Цитостатические препараты потребуются, если больному противопоказана терапия гормонами, а также в случае прогрессирования нефрита.

Для детей не назначают «тяжелые» цитостатики. Обычно назначается Азатиоприн . Любая медикаментозная терапия сопровождается приемом витаминных препаратов.

Что нужно делать в период выздоровления?

Цель реабилитационного периода – недопущение рецидивов. В период выздоровления ребенок должен тщательно соблюдать диету. Родители должны следить за тем, чтобы дети избегали переохлаждения.

Крайне важно, чтобы в период реабилитации дети не заражались вирусными заболеваниями. Следует избегать скоплений людей. Из-за геморрагического характера заболевания необходимо избегать нахождения на открытом солнце.

Не следует забывать о регулярном посещении специалиста, который должен наблюдать ребенка в течение следующих пяти лет, чтобы не допустить рецидив.

Прогнозирование заболевания

Дети чаще всего переносят геморрагический васкулит в острой форме. В этом случае в 75% случаев все клинические проявления исчезают через один-полтора месяца. Оставшиеся 25% пациентов страдают от почечных поражений, переходящих в хроническую форму.

Плохой прогноз возможен только при быстром прогрессировании патологии почек. В дальнейшем возможно развитие почечной недостаточности.

Летальный исход крайне маловероятен, но случаи были. Смерть пациента наступает в результате кровотечения в ЖКТ или острого перитонита.

В заключение следует сказать, что современная медицина предоставляет все возможности для обеспечения лечения геморрагического васкулита у детей с достижением положительного результата. При малейшем подозрении на наличие заболевания необходимо срочно обращаться к врачу.

Видео: Жить здорово! Геморрагический васкулит