Токсическая дилатация толстой. Заболевания толстого кишечника — признаки и способы лечения

Токсический мегаколон - финальный этап многих, несвязанных между собой заболеваний толстой кишки, с большим риском летального исхода. Проявления: сочетание сегментарной или тотальной дилатации толстой кишки (на фоне острого колита) и признаков системной токсичности (критерии Jalan: лихорадка, тахикардия, лейкоцитоз). Упреждающее агрессивное лечение - единственный шанс на спасение больного. Велика вероятность того, что придется выполнить колэктомию в экстренном, срочном или отсроченном порядке.

Возникает на фоне различных заболеваний : ВЗК (язвенный колит, болезнь Крона в форме колита), инфекционного колита (С. difficile, Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia, Entamoeba, цитомегаловирус, и т.д.), ишемического колита и т.д.

Патогенез токсического мегаколона . Воспаление со сложным взаимодействием медиаторов и высвобождением цитокинов и оксида азота => нарушение двигательной активности толстой кишки => снижение сократительной способности гладкой мускулатуры кишки => снижение внутрипросветного давления за счет дилатации просвета. Токсическая декомпенсация может возникнуть после инструментального обследования или ирригоскопии на фоне острого колита.

Осложнения токсического мегаколона . Перфорация, сепсис, коагулопатия, абдоминальный компартмент-синдром, полиорганная недостаточность, смерть.

а) Эпидемиология :
Заболеваемость: зависит от причины; например, при язвенном колите риск при поступлении составляет 5-10% случаев, при колите, вызванном С. difficile - до 3%.

б) Симптомы токсического мегаколона :
Признаки тяжелого/фульминантного обострения колита: диарея, кровотечение, отхождение слизи из , боли в животе.
Более позднее развитие системных эффектов: лихорадка, анемия, анорексия, потеря веса/истощение, дегидратация, переход диареи в парез ЖКТ с прогрессирующим вздутием живота.

в) Дифференциальный диагноз :
- Другие причины вздутия живота (без признаков токсичности, без пускового воспалительного механизма):
Толстокишечная обструкция.
Толстокишечная псевдообструкция (синдром Огилви).
Болезнь Гиршпрунга, болезнь Чагаса. - Тяжелый/фульминантный колит без токсической дилатации.

г) Патоморфология :

Макроскопическое исследование :
Выраженная дилатация толстой кишки, истонченная «как бумага» или утолщенная/ отечная стенка (распространение отека на забрюшинную клетчатку), очаги геморрагического или ишемического некроза, прикрытые или свободные перфорации, соответствующие изменения слизистой.

Микроскопическое исследование :
Сочетание острого и хронического воспаления, вовлекающего все слои кишечной стенки, с некрозом мышечного слоя, кровенаполнением, геморрагиями.

д) Обследование при токсическом мегаколоне

Необходимый минимальный стандарт :
Анамнез: был ли выявлен колит или токсический мегаколон является первичной причиной обращения, боль в животе, диарея или запор, тошнота, рвота, лихорадка?
Причины: инструментальное обследование, ирригоскопия, опиаты, противодиарейные препараты? Предшествующий прием лекарственных препаратов: стероиды (=> стертость клинической картины), другие иммунодепрессанты?
Клиническое обследование: жизненно важные показатели - высокая лихорадка, тахикардия, нестабильность гемодинамики, нарушения сознания, системная токсичность? Болезненность живота при пальпации, вздутие, уменьшение перистальтических шумов, перитонеальные симптомы (часто могут отсутствовать)?
Лабораторные анализы: клинический анализ крови (лейкоциты? анемия? тромбоцитопения?), электролитный дисбаланс, почечная недостаточность, коагулопатия, повышение уровня лактатов?

Методы лучевой диагностики :
Обзорный снимок брюшной полости: дилатация толстой кишки >6 см (1,5 позвонка) для поперечно-ободочной кишки или > 12 см для слепой кишки, нарушение гаустрации, признаки перфорации. Внимание: диаметр толстой кишки не является точным предиктором риска перфорации!
КТ органов брюшной полости/таза: дилатация толстой кишки, утолщение стенки, отек/гиперемия слизистой, тяжистость мезентериальной клетчатки, асцит, свободный газ, пневматоз кишечника, газ в воротной вене.

Дополнительные исследования (необязательные) :
Колоноскопия (для диагностики и декомпрессии) у отобранных больных.
Рентгеноконтрастные исследования (ирригоскопия с барием или гастрографином) противопоказаны при остром колите, т.к. могут способствовать возникновению токсической дилатации.

и) Классификация :
Токсический мегаколон без сопутствующего нарушения функции органов.
Токсический мегаколон с сопутствующим нарушением функции органов (почки, печень, сердце, легкие и т.д.), перфорация или перитонит.

к) Лечение без операции токсического мегаколона
Первоначальное консервативное лечение приемлемо только при отсутствии признаков перфорации, компартмент-синдрома или полиорганной недостаточности => при последовательных исследованиях не должно наблюдаться признаков ухудшения, а значимое улучшение должно наступить в течение максимум 3-5 дней, в противном случае - хирургическое лечение.
Поддерживающая терапия с мониторингом в ПИТ, стабилизация гемодинамических показателей.
Антибиотики => соответствующая коррекция (возможно назначение противовирусных препаратов) при выявлении специфических причин, вызвавших колит, или колит, обусловленный С. difficile.
Иммуносупрессоры (при токсическом мегаколоне, обусловленном ВЗК): стероиды (возможно, в стрессовых дозах, если больной принимал гормоны <6 месяцев), циклоспорин А и т.д.

л) Операция при токсическом мегаколоне
Показания . Хирургическое лечение показано во всех случаях, за исключением благоприятных обстоятельств, позволяющих провести консервативную терапию:
Абсолютные показания: перфорация толстой кишки, прогрессирующая дилата-ция, абдоминальный компартментсиндром, полиорганная недостаточность.
Отсутствие ответа на лечение или ухудшение в течение 3-5 дней консервативного лечения.

Хирургический подход :
Колэктомия (абдоминальная) с концевой илеостомой (т.е. с сохранением прямой кишки без тазовой диссекции).
Наложение стомы по Торнболлу имеет в большей степени исторический интерес, чем практическое значение, поскольку пораженная кишка не удаляется.

л) Результаты лечения токсического мегаколона :
- Летальность при токсическом мегаколоне по-прежнему высока:
Любая резекция дает худшие результаты, чем колэктомия.
Решение оперировать принято слишком поздно!
Плохие прогностические признаки: вторичная дисфункция органов, перфорация, перитонит, коагулопатия, запоздалое вмешательство.
- Если гемодинамические показатели пациента после операции стабильны, и коагулопатия отсутствует => снижение летальности с 30% до 1%.
- Необходимость наложения стомы варьирует от 50% до 90%.

Синдром токсической дилатации толстой кишки впервые описан Jobb в 1947 г. Наибольшим числом личных наблюдений располагают McJnerney (1962), Edwards и Truelove (1964). Lumb (1958), Wolf (1959) и др. считают, что это осложнение обычно заканчивается прободением кишки и перитонитом. Gsell и Low (1960), помимо прободения кишки, констатировали кровотечение, тромбофлебит, инфаркт легкого, эмболию легочной артерии, поражение печени.

При этом синдроме происходит резкое расширение и вздутие газами отдельных сегментов толстой кишки. Чаще всего в процесс вовлекается поперечная ободочная кишка, реже расширению подвергаются другие сегменты толстой кишки, еще реже поражается вся толстая кишка.

Подобные изменения нуждаются в хирургическом лечении. Последнее время предпочтение отдается пластическим операциям как наиболее качественному вмешательству, проводимому известными специалистами. В частности, нужно назвать клинику Бурова Андрея Алексеевича.

Патогенез токсической дилатации остается недостаточно ясным, однако преобладает точка зрения о ведущей роли резкого снижения тонуса кишки в результате поражения ее мышечного слоя. Гипотоническая кишка теряет контрактильную и пропульсивную способность и поэтому растягивается скапливающимися жидкостью и газом. Причину скопления газа объясняют диффузией его из крови, аэрофагией, а также брожением кишечного содержимого. Crohn (1936) связывает возникновение токсического мегаколона с гипокалиемией, a Brooke (1951) выявил портальную бактериемию у этих больных, которая, по его мнению, приводя к нарушению функций печени, ведет к дилатации кишки.

Клинически токсическая дилатация толстой кишки характеризуется чрезвычайно резкой интоксикацией, высокой температурой, учащением пульса и сильным обезвоживанием. Боли в животе усиливаются, кровянисто-гнойный стул учащается, но иногда частота стула уменьшается. Возникает рвота. Живот становится вздутым, передняя брюшная стенка напряженной. Нередко развивается коллапс.

Резкая болезненность при пальпации по ходу толстой кишки, особенно сочетающаяся со вздутием живота, должна настораживать врача в отношении возможности ее прободения. При аускультации определяются редкие кишечные шумы. Ослабление шумов или полное отсутствие перистальтики, значительный тимпанит при перкуссии живота представляет собой проявление наступившего прободения кишки.

Мы наблюдали токсическую дилатацию у 22 больных; у 5 из них она осложнилась прободением кишки и у 4 - профузным кровотечением. Значительная частота этого осложнения в наших наблюдениях объясняется тем, что объектом исследования были больные с исключительно тяжелым проявлением болезни, требовавшие хирургического вмешательства.

Редко токсическая дилатация может рецидивировать по 2-3 раза. Из собранных нами в литературе описаний синдрома токсической дилатации в 30,5% случаев отмечались одиночные или множественные прободения и в 28% случаев наступил летальный исход, преимущественно от перитонита.

Одно из наиболее тяжелых осложнений НЯК. Токсическая дилатация (растяжение) возникает вследствие спазма нижележащих участков кишечника, что приводит к застою в кишке и повышению давления, под действием которого кишке ничего не остается кроме как растягиваться.

К растяжению присоединяются нарушения в управлении мышечным аппаратом. Пораженная часть кишечника полностью теряет способность активно продвигать пищевой комок и превращается в расширенный неподвижный резервуар, в котором все больше и больше накапливаются каловые массы, развивается гниение и брожение. Возникает кишечная непроходимость, нарастает интоксикация и в 30-40% случаев наступает смерть пациента.

Перфорация и перитонит

Если язва кишки достаточно глубокая, то возможно ее прободение, тогда содержимое кишечника попадает в брюшную полость. В норме брюшная полость стерильна, поэтому попавшие туда миллионы бактерий из инфицированного кишечника вызывают сильнейшее воспаление. В принципе, симптомы, течение и прогноз перитонита при НЯК ничем не отличаются при перитоните при прободении язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, хотя содержимое кишечника гораздо богаче бактериями, чем желудок.

Кровотечение

При язвенном колите всегда развиваются кровотечения из образовавшихся язв, порой достаточно обильные до 300 мл в сутки. Такое кровотечение в течение нескольких дней, да еще на фоне обезвоживания, может привести к развитию шока и гибели пациента. Учитывая и так достаточно тяжелое состояние больных, не всегда удается четко определить, где симптомы обезвоживания, а где кровопотери. Бледность, слабость, снижение артериального давления и тахикардия всегда должны настораживать, возможно, под этими симптомами кроется именно кровопотеря.

Стриктура кишечника

Стриктура – это спайки, образовавшиеся между двумя язвами в процессе их заживления. Стриктуры наиболее опасны развитием кишечной непроходимости, которая проявляется в виде нарушения отхождения кала и газов, что обуславливает соответствующую картину и является острой хирургической патологией. Иногда стриктуры могут быть не критичными и существовать годами и только при определенных условиях проявлять себя.

Рак толстой кишки

Считается, что неспецифический язвенный колит является предраковым состоянием и развитие опухоли всего лишь вопрос времени. Наиболее большой риск у пациентов, которые болеют язвенным колитом более 7-15 лет. Именно по этой причине такие пациенты должны раз в год проходить диагностическое обследование.

Лечение

Консервативная терапия НЯК до настоящего времени не имеет этиологического характера, и поэтому ее возможности ограничены. Она включает диету с преобладанием белков, ограничением количества углеводов, исключением молока; назначают десенсибилизирующие средства и антигистаминные препараты; витамины (А, Е, С, К, группы В). Хорошие результаты дает лечение сульфасалазином и его аналогами, обладающими антибактериальными и иммуносупрессивными свойствами. Одновременно назначают глюкокортикоиды (преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон): преднизолон внутрь по 20-40 мг в день и в виде микроклизм (по 20 мг 2 раза в день), при тяжелой форме - внутривенно. Назначают парентеральное питание, инфузионную терапию для корригирования потерь воды, электролитов, восстановления кислотноосновного состояния. При снижении концентрации гемоглобина до 100 г/л показано переливание компонентов крови. Иммуносупрессоры (азатиоприн, циклоспорин и др.) применяют в случаях гормональной резистентности для уменьшения доз глюкокортикоидов, а также для снижения вероятности рецидива заболевания. Новые направления патогенетической терапии язвенного колита: нейтрализация провоспалительных цитокинов (инфликсимаб - антитела к ФНО), антивоспалительные цитокины (ИЛ-10, ИЛ-11, факторы роста), подавление путей сигнальной трансдукции и др.

Несмотря на успехи консервативной терапии, до 30% больных НЯК приходится оперировать. Хирургическое лечение показано при развитии осложнений, угрожающих жизни больного (профузном кровотечении, перфорации кишки, токсической дилатации). При тяжелой форме болезни операция показана, если интенсивное лечение в течение 5 дней не принесло успеха.

Показания к хирургическому лечению возникают также при непрерывном или часто обостряющемся течении заболевания, не купирующемся консервативными мероприятиями. Прежде всего, речь идет о больных с гормональной резистентностью и гормональной зависимостью. При гормонорезистентной форме операцию назначают, если в течение 3 нед отсутствует эффект от адекватной консервативной терапии, когда нарастает тяжесть кишечной симптоматики, интоксикации и метаболических нарушений. Гормонотерапия более 6 мес, угроза развития осложнений (остеопороза, стероидного диабета, артериальной гипертензии, инфекционных осложнений) у больных гормонозависимой формой также вынуждают предложить больному хирургическое лечение.

Через 10-15 лет течения хронического колита у больных может развиться колоректальный рак, что является абсолютным показанием к хирургическому лечению.

Неотложная операция при кишечном кровотечении показана, если частота дефекаций у больного более 12 раз в сутки, объем каловых масс с интенсивной примесью крови - более 1000 мл/сут, а суточный объем кровопотери - более 150 мл/сут.

Критерии диагноза «токсическая дилатация» - расширение диаметра одного или нескольких отделов толстой кишки более 9 см с одномоментным уменьшением частоты дефекаций более чем в 2 раза.

Перфорацию толстой кишки можно заподозрить при появлении симптомов ССРВ, абсолютный признак - появление свободного газа в брюшной полости при рентгенологическом исследовании.

Основная цель оперативного лечения - удаление пораженной части толстой кишки. При тотальном поражении наиболее радикальная операция - колопроктэктомия.

Если позволяет общее состояние пациента, применяют одномоментную резекцию пораженной толстой кишки с сохранением части прямой кишки и формированием илеоректоанастомоза. Однако операция недостаточно радикальна - сохраняется пораженная слизистая оболочка в культе прямой кишки, где изъязвления наблюдают наиболее часто. После операции для ликвидации воспаления необходимо продолжать лечение медикаментозными средствами.

Проктоколэктомию выполняют одномоментно, если позволяет состояние пациента, или в 2-3 этапа. В этом случае сначала накладывают илеостому и проводят интенсивное медикаментозное лечение. После улучшения состояния пациента, спустя 3-6 мес, проводят проктоколэктомию с применением одного из вариантов формирования илеостомы (по Brooke или с резервуаром по Kock).

В последние годы применяют субтотальную резекцию пораженной кишки с выведением илеостомы и сигмостомы, что позволяет резко уменьшить интоксикацию. Сохраненную часть сигмовидной и прямой кишки подвергают интенсивному системному и местному лечению. После стихания воспаления в слизистой оболочке сохраненной части сигмовидной и прямой кишки проводят восстановительную операцию с наложением илеосигмоанастомоза или илеоректоанастомоза. Этот тип операции позволяет сохранить резервуарную функцию и анальный сфинктер. Однако при операции недостаточно радикально иссекаются воспаленные отделы кишечника, в которых часто бывают наиболее выраженные изменения слизистой оболочки (прямая и сигмовидная кишка), поэтому сохраняется опасность рецидива болезни.

Международный опыт лечения язвенного колита показал преимущество колопроктэктомии с формированием одного из вариантов илеоанального анастомоза. Более 90% оперированных довольны результатами этой операции. Качество жизни удовлетворяет пациентов, т.к. они испытывают лишь незначительные ограничения в повседневной жизни.

Высокая вероятность развития мультицентрического метахронного рака на фоне НЯК диктует необходимость применения агрессивной хирургической тактики - вне зависимости от локализации выявленной опухоли следует всегда выполнять колопроктэктомию. Показанием к этой операции служит и выявление фокусов облигатного предрака - дисплазии эпителия при плановом обследовании больного хроническим колитом в сроки более 10 лет от начала заболевания.

3405 0

Осложнения язвенного колита можно условно разделить на два вида — местные и системные.

Местные осложнения

Местные осложнения включают острую токсическую дилатацию толстой кишки (или токсический метаколон), перфорацию толстой кишки, массивные кишечные кровотечения, рак толстой кишки.

Острая токсическая дилатация толстой кишки - одно из самых опасных осложнений язвенного колита. Она развивается вследствие тяжёлого язвенно-некротического процесса в стенке кишки и связанного с ним токсикоза. Характеризуется расширением сегмента или всей поражённой кишки во время тяжёлой атаки язвенного колита. Больные с токсической дилатацией толстой кишки на начальных стадиях нуждаются в интенсивной консервативной терапии. При её неэффективности выполняют оперативное вмешательство.

Перфорация толстой кишки - наиболее частая причина смерти при молниеносной форме язвенного колита, особенно при развитии острой токсической дилатации. Вследствие обширного язвенно-некротического процесса стенка толстой кишки истончается, теряет свои барьерные функции и становится проницаемой для разнообразных токсических продуктов, находящихся в просвете кишки. Помимо растяжения кишечной стенки, решающую роль в возникновении перфорации играют нарушения микроциркуляции и размножение бактериальной флоры, особенно кишечной палочки с патогенными свойствами.

Массивные кишечные кровотечения встречаются сравнительно редко. У большинства больных адекватная противовоспалительная и гемостатическая терапия позволяет избежать операции. Хирургическое вмешательство показано лишь при продолжающемся массивном кровотечении.

Риск развития рака толстой кишки резко возрастает при длительности заболевания свыше 10 лет, а также в тех случаях, когда язвенный колит начался в возрасте моложе 18 лет, особенно до 10 лет.

Системные осложнения

Системные осложнения язвенного колита иначе называют внекишечными проявлениями. У больных могут встречаться поражения печени, слизистой оболочки полости рта, кожи, суставов. Точный генез внекишечных проявлений до конца не изучен. В их формировании участвуют чужеродные, в том числе токсические агенты, поступающие в организм из просвета кишки, и иммунные механизмы.

Узловатая эритема встречается не только как реакция на приём сульфасалазина, но наблюдается у 2-4% пациентов с язвенным колитом и вне связи с приёмом препарата.

Гангренозная пиодермия - достаточно редкое осложнение возникает у 1-2% пациентов.

Эписклерит встречается у 5-8% больных с обострением неспецефического язвенного колита, острая артропатия - у 10-15%. Артропатия проявляется асимметричным поражением крупных суставов. Анкилозирующий спондилит выявляется у 1-2% пациентов.

Поражения печени наблюдают у 30% больных язвенным колитом и болезнью Крона, они проявляются у большинства либо транзиторным повышением активности трансаминаз в крови, либо гепатомегалией. Самым характерным серьёзным гепатобилиарным заболеванием при язвенном колите является первичный склерозируюший холангит, представляющий собой хроническое стенозирующее воспаление внутри- и внепечёночных жёлчных протоков. Он встречается приблизительно у 3% больных язвенным колитом.

Савельев В.С.

Хирургические болезни

Страница 3 из 9

Вроященный аганглионоз толстой кишки. Запор и даже непроходимость толстой кишки у новорожденных встречаются при многих болезнях. В большинстве случаев они обусловлены врожденными болезнями, кровоизлиянием в мозг, шоком, сепсисом, гипоксией. Меконий отходит у здорового ребенка в течение первых суток. Запор в течение нескольких дней приводит к повторной рвоте и вздутию живота. Если пальцевое исследование прямой кишки сопровождается отхождением мекония, то считается весьма вероятной связь запора и функциональной непроходимости кишечника с аганглионозом толстой кишки.
Впервые эта болезнь была описана в XVII веке. В 1886 г. датский клиницист Hirschprang продемонстрировал в Берлинском обществе детских врачей результаты своих наблюдений за двумя мальчиками, которые умерли в возрасте 7 и 11 мес и которые с рождения имели большой живот и страдали частичной кишечной непроходимостью. Он первым указал на связь хронического запора с дилатацией толстой кишки и гипертрофией ее стенки. В настоящее время установлено, что описанная Hirschprang болезнь вызывается врожденным аганглионозом, который в легких случаях обнаруживается только в прямой кишке, а в случаях более тяжелых распространяется на часть или даже всю ободочную кишку. Дилатация кишки всегда сопровождается ее общим удлинением и утолщением стенки; увеличенная во всех размерах кишка была обозначена термином «мегаколон».

Выраженность клинической картины болезни Гиршпрунга зависит от протяженности аганглионарного сегмента толстой кишки. Б легких случаях этой болезни, особенно у детей, вскармливающихся молоком матери, нормальные мягкие каловые массы легко проходят через короткий аганглионарный сегмент. В более тяжелых случаях появляется запор, тяжесть которого зависит от протяженности пораженного сегмента кишки и от консистенции приходящих к нему каловых масс. В некоторых случаях упорные запоры начинаются только со второго десятилетия жизни.

Первоначально их принимают за простой запор, так как колоностаз удается преодолевать клизмами. Постепенно запор становится все более упорным, и у больного развиваются классические признаки болезни: большой живот, рвота. Когда дефекация происходит самопроизвольно, каловые массы выделяются в виде тонкого цилиндра и объем их значительно меньше нормального.
Постепенно толстая кишка, располагающаяся проксимальнее аганглионарного сегмента, переполняется каловыми массами, расширяется и прощупывается в левой подвздошной области в виде толстого цилиндра. Усиление ее перистальтики может быть легко обнаружено аускультацией или даже осмотром. Живот заметно растягивается, кожа его становится тонкой и блестящей. В более тяжелых случаях дефекация происходит один раз в несколько дней и обычно только после клизмы или после приема слабительного. Иногда возникают рвота и частичная кишечная непроходимость, как правило, обнаруживаются исхудание и анемия.
Пальцевое исследование обнаруживает нормальный тонус анального сфинктера. Ампула прямой кишки оказывается пустой или содержит небольшие, величиной с горошину, комочки кала. Колоноскопия выявляет нормальный размер и нормальный вид слизистой оболочки дистального отдела толстой кишки. Колоноскоп или ректоскоп свободно проходит в расширенный отдел толстой кишки. Слизистая этого отдела утолщена, гиперемирована, на ее поверхности нередко обнаруживаются обычно поверхностные язвы небольшого размера. Бариевая клизма выявляет нормальный диаметр дистального отрезка толстой кишки и значительно расширенные ее проксимальные отделы. В сомнительных случаях производят биопсию кишечной стенки. Для болезни Гиршпрунга патогномонично отсутствие ганглиозных клеток в ауэрбаховом сплетении дистального отрезка кишки.

Длительный застой каловых масс в толстой кишке, расположенной проксимальнее ее аганглионарного отдела, со временем осложняется образованием копролитов. Давление последних на стенку кишки приводит к образованию язв. Эти язвы в большинстве случаев поверхностные, но изредка они осложняются кровотечением или перфорацией кишки. Одним из редких осложнений является энтероколит - диарея с лихорадкой, рвотой и еще более резким растяжением живота.
Диагноз болезни Гиршпрунга может предполагаться у каждого больного, страдающего запором с детского возраста. Это предположение следует считать обоснованным, если одновременно с запором у больного пальпируются каловые массы в увеличенном животе, а прямая кишка оказывается свободной от каловых масс. Окончательный диагноз ставят по данным биопсии.

Ахалазия прямой кишки. Резкое сужение просвета дистального отрезка прямой кишки, как и резкое сужение терминального отдела пищевода, принято обозначать термином «ахалазия». Клиническая картина этой аномалии развития ничем не отличается от картины аганглионоза толстой кишки. Носители этой аномалии с младенчества страдают упорными запорами. Скопление большого объема каловых масс перед суженным сегментом прямой кишки приводит к расширению ее проксимальных отделов.

Одновременное резко выраженное расширение ободочной кишки сопровождается выраженным увеличением живота. Длительный застой каловых масс нередко осложняется образованием копролитов, которые в свою очередь могут привести к образованию стеркоральных язв и даже к прободению кишки и перитониту. Время от времени болезнь осложняется частичной кишечной непроходимостью. Пальцевое исследование прямой кишки выявляет признаки, идентичные таковым при аганглионозе толстой кишки.

Прямая кишка иногда оказывается суженной на протяжении всего лишь дистальных 2-5 см. В подобных случаях суженный ее участок и переходная зона располагаются в малом тазу и не могут быть выявлены при обычном рентгеновском исследовании. Для диагностики этой аномалии чаще исследуют ответ внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки или чувствительность прямой кишки к ацетилхолину и его аналогам.

Тонус внутреннего сфинктера при растяжении прямой кишки у здорового человека резко понижается, а у больного аганглионозом толстой кишки и ахалазией прямой кишки увеличивается. Парентеральная инъекция ацетилхолина приводит к расслаблению нормально иннервированной толстой кишки. Инъекция ацетилхолина не оказывает влияния на высоту внутрикишечного давления в отрезке кишки, лишенном ганглиозных клеток.

В стенке суженного участка прямой кишки у больного ахалазией содержится нормальное количество ганглиозных клеток, однако в функциональном отношении этот участок кишки во всем подобен кишке, лишенной ганглиозных клеток. После инъекции ацетилхолина перистальтика и давление в этом участке кишки остаются без изменений. Тонус внутреннего сфинктера при растяжении прямой кишки у этих больных повышается. Клинические картины аганглионоза толстой кишки и ахалазии прямой кишки идентичны, их можно отличить друг от друга только по данным биопсии.