Пролапс митрального клапана (его выпячивание или неполное закрытие) – это патологическое состояние, при котором происходит нарушение функций расположенного между желудочком и предсердием клапана. Пролапс митрального клапана, симптомы которого могут отсутствовать в каком-либо варианте примерно в 20-40% случаев с преимущественно случайным выявлением этой патологии, характеризуется весьма благоприятными прогнозами в своем большинстве, что, однако, не исключает возможности развития у некоторых пациентов ряда весьма тяжелых осложнений.

Общее описание

Как уже отмечено, зачастую пролапс митрального клапана становится случайно выявляемой патологией, причем в большинстве случаев какой-либо угрозы жизни пациентов она за собой не несет. Тем ни менее, характерные особенности у нее имеются, и их мы постараемся изложить в этой статье.

Итак, для начала остановимся на том, что собой представляет клапан сердца. Как вы, вероятно, знаете, наиболее подходящей аналогией для выполняемых сердцем функций является насос – именно сходство с ним отмечается в работе сердца, и именно такая работа сердца обеспечивает циркуляцию крови по организму должным образом. Возможности для этого определяет поддержание в камерах сердца соответствующего давления. Таких камер в нем четыре, это два предсердия и два желудочка. В качестве интересующих нас клапанов выступают особого типа заслонки, сосредоточенные между камерами. За счет этих заслонок происходит регуляция указанного давления, а также обеспечивается поддержка в движении кровотока в требуемом направлении.

Всего таких клапанов четыре, и у каждого из них свои особенности и принцип действия:

• Митральный клапан. Данный клапан расположен между левым желудочком и левым предсердием, в нем имеется две створки (передняя и задняя). Пролапс передней створки митрального клапана (то есть его выпячивание) диагностируется значительно чаще, чем, соответственно, пролапс задней створки. Каждая из створок клапана располагает тонкими нитями, к ним прикрепленными – это хорды, их крепление, в свою очередь, производится к папиллярным и сосочковым мышцам. Обеспечение нормальной функциональности митрального клапана рассматривается при сообща производимой работе указанных створок, нитей и мышц. Сокращение сердца приводит к значительному повышению в нем давления, оно же, в свою очередь, обеспечивает раскрытие створок, удерживаемых папиллярными мышцами и хордами.
• Трехстворчатый клапан (трикуспидальный). Данный клапан находится между правым желудочком и правым предсердием, располагает тремя створками.
• Клапан легочной артерии. Данный клапан сосредоточен между правым желудочком и легочной артерией, его функции сводятся в частности к недопущению возвращения в правый желудочек крови.
• Аортальный клапан. Данный клапан расположен между аортой и левым желудочком, обеспечивает недопущение возвращения в левый желудочек крови.

Нормальная работа клапанов сердца происходит следующим образом. В левом желудочке имеется два отверстия. Одно из них относится к левому предсердию (где, как мы уже отметили, находится митральный клапан), другое – к аорте (здесь, как также мы отметили, находится аортальный клапан). Таким образом, движение крови происходит так: сначала – от предсердия через открывающийся митральный клапан к желудочку, после – от желудочка уже через открывающийся аортальный клапан по направлению к аорте. Последующее закрытие митрального клапана в этом процессе обеспечивает недопущение возвращения крови при сокращении левого желудочка опять к предсердию, за счет чего движение, таким образом, обеспечивается только по направлению к аорте. При закрытии же аортального клапана, производимом в момент расслабления желудочка, обеспечивается соответствующее препятствие недопущению обратного возвращения крови к сердцу.

Аналогичный принцип актуален при функционировании клапана легочной артерии и трехстворчатого клапана. На основании рассмотрения этой картины можно понять, что нормальный процесс функционирования клапанов обеспечивает должную схему продвижения крови по сердечным отделам, а также определяет возможность нормальной ее циркуляции по всему организму.

Что касается интересующей нас патологии, собственно пролапса, то она, как уже было выделено изначально, представляет собой выпячивание. Образуется оно в момент его закрытия, в результате чего створки смыкаются не настолько плотно, насколько это необходимо, а это означает, что определенное количество крови имеет возможность вернуться в обратном направлении, то есть в желудочки из рассмотренных крупных сосудов или в предсердие из желудочка.

Соответственно, пролапс митрального клапана в момент, при котором сокращается левый желудочек, приводит к тому, что поступление крови происходит не только к аорте, но и к левому предсердию, куда она обратно возвращается, у такого возврата крови есть свое определение – регургитация. В зависимости от объема вернувшейся обратно к предсердию крови определяется соответствующая степень такого возврата, то есть степень регургитации. Как правило, патология, нас интересующая, собственно пролапс митрального клапана, сопровождается незначительной степенью этого возврата, что, в свою очередь, практически исключает возможность развития серьезных нарушений в работе сердца и определяется состоянием в пределах нормы. Между тем, не исключается вариант, при котором обратный поток крови достаточно велик в объемах, что определяет необходимость в его коррекции, что может предусматривать даже возможное хирургическое вмешательство с этой целью.

Что касается частоты развития такой патологии, как пролапс митрального клапана (ПМК), то здесь имеются следующие данные. Так, увеличение частоты отмечается с возрастом. Преимущественно выявление ПМК происходит в возрасте пациентов от 7 до 15 лет. Пролапс митрального клапана у детей в пределах до 10 лет отмечается практически с одинаковой частотой в плане пола, в то время как у детей после 10 лет ПМК чаще диагностируется у девочек – в данном случае определено соотношение 2:1.

Пролапс митрального клапана у новорожденных отмечается исключительно редко. Высокие значения частоты возникновения ПМК с той или иной патологией кардиального типа у детей при актуальном для них наследственном заболевании, касающемся соединительной ткани – в этом случае обнаружение ее происходит примерно у 10-23% пациентов.

Что касается взрослой популяции, то здесь частота возникновения ПМК определена в среднем в 5-10%. Преимущественным образом этой патологии подвержены женщины (до 75%), пик заболеваемости – возраст от 35 до 40 лет.

Пролапс митрального клапана может проявляться в первичной форме или в форме вторичной. Первичный пролапс митрального клапана является основным вариантом проявления патологии, его мы рассмотрим в основной части нашей статьи. Что касается второй формы, а это вторичный пролапс митрального клапана, то в этом случае рассматривается патология, возникшая при актуальности для пациента другого заболевания, ставшего, таким образом, основой для его появления. Так, вторичный пролапс развивается на фоне кардиомиопатии, ИБС, дисфункции сосочковых мышц, инфаркта миокарда или кальцификации митрального кольца, а также при системной красной волчанке и застойной форме сердечной недостаточности.

Первичная форма пролапса не только не рассматривается в качестве грубой патологии, актуальной для сердца, но и зачастую вовсе не рассматривается в качестве патологии. Тем ни менее, микосматозные изменения, провоцируемые пролапсом митрального клапана, сопровождающиеся в некоторых случаях весьма выраженными формами кардиальных нарушений, не могут оставить ПМК без соответствующего внимания, как по части лечебных аспектов, так и по части аспектов прогностических.

Пролапс митрального клапана: причины

Преимущественно ПМК является врожденным и неопасным (первичным), что мы уже выяснили, а также результатом актуальности иных патологий у пациента. В основном причины ПМК связаны с тем, что нарушение строения, при котором эта патология актуальна, является врожденным, а также с тем, что ослаблению подлежит соединительная ткань, составляющая основу клапанов сердца.

Первое нарушение является преимущественно наследственным по характеру возникновения, существуя у ребенка уже на момент его рождения. Что касается слабости соединительной ткани, то она преимущественным образом также имеет аналогичный (врожденный) характер возникновения. Особенность ПМК в данном случае заключается в том, что ввиду слабости соединительной ткани происходит более легкое растяжение створок клапанов, хорды при этом подлежат удлинению. В результате такой картины процессов закрытие клапана при оказании кровью соответствующего давления сопровождается выпячиванием створок и неплотным их смыканием.

В подавляющем большинстве случаев возникновения врожденного ПМК его течение носит вполне благоприятный характер, не сопровождается особой симптоматикой и не требует серьезного лечения. Соответственно в этом варианте пролапс целесообразнее определять в качестве синдрома или особенности, свойственной организму, а не патологии или заболевания

Что касается вторичного пролапса, то развивается он нечасто и в качестве «подспорья» для его развития служат те или иные заболевания, это позволяет определить его и как приобретенный пролапс. Заболевания, актуальные в таком случае, нарушают структуру хорд, створок или сосочковых мышц, остановимся на них в несколько более развернутом варианте:

• ИБС, инфаркт миокарда. Развитие ПМК при инфаркте миокарда или ишемической болезни происходит у пожилых людей, причиной тому являются актуальные нарушения кровоснабжения, касающиеся в частности сосочковых мышц, или же это происходит по причине разрыва хорд, за счет которых обеспечивается регулирование работы клапана. Выявление пролапса в данном случае происходит, как правило, на основании появления у больных выраженных болевых ощущений в области расположения сердца, что также сочетается со слабостью и с появлением одышки.
• Ревматизм. Появление пролапса на основании ревмокардита (ревматического поражения сердца) актуально для детей, в частности развивается он из-за воспалительного процесса, поражающего соединительную ткань, ткань эта, в свою очередь, является основой хорды и створок клапана. Преимущественно до момента обнаружения у ребенка ПМК у него появляется скарлатина или ангина, затем (примерно через две недели) проявляет себя приступ ревматизма (при котором появляются патологические состояния в форме скованности суставов, боли в них, воспаления и пр.).
• Травмы грудной клетки. ПМК на фоне подобного воздействия объясняется тем, что оно сопровождается разрывом хорд. Это, в свою очередь, определяет неблагоприятное течения для рассматриваемой нами патологии, что в частности актуально при игнорировании лечения как необходимости.

Первичный пролапс митрального клапана: симптомы

Данный вариант пролапса у пациентов возникает с рождения. Его особенность заключается в том, что нередко он может сочетаться с таким известным многим читателям расстройством, как вегето-сосудистая дистония (или сокр. ВСД). Все те симптомы коллапса митрального клапана, которые может испытывать пациент, объясняются именно ее проявлениями, однако преимущественно их относят именно к пролапсу.

Прежде всего, у пациентов возникают боли в области сердца и в грудной клетке . Боль в грудине при ПМК является функциональной, соответственно это указывает на то, что она не является признаком каких-либо нарушений в работе сердца, а потому и обуславливается она именно нарушением работы центральной нервной системы. Нередко боль в области сердца возникает на фоне эмоционального перенапряжения или перенесения стресса, в некоторых случаях возможно проявление боли в состоянии покоя.

Характер проявления болевых ощущений ноющий или покалывающий, длительность проявления – от нескольких секунд/минут до нескольких дней. При попытке определения фактора, спровоцировавшего боль важно учитывать, что боль при пролапсе митрального клапана в рассматриваемой области не сопровождается головокружением, одышкой и усилением болевых ощущений на фоне физических нагрузок. Также не возникают в этом случае предобморочные состояния. В противном случае, при актуальности перечисленных симптомов, не соответствующих ПМК, необходимо не откладывая обратиться к врачу – только он достоверно сможет определить природу патологического состояния, определив, является оно «ложной тревогой» или указывает на серьезные нарушения в работе сердца и на наличие серьезных заболеваний, с этой болью непосредственным образом связанных.

Следующие симптомы, актуальные для ВСД и, собственно, для пролапса митрального клапана, заключаются в «замирании» сердца , в «перебоях» в его работе и в учащении сердцебиения. Перечисленные ощущения аналогично перечисленным выше симптомам не являются проявлениями какой-либо патологии в работе сердца, а лишь указывают на повышенную активность центральной нервной системы. Отметим также, что в этом случае допускаются различные варианты нарушения ритма работы сердца, а также проводимости, в частности это может быть желудочковая и предсердная экстрасистолия, наджелудочковая пароксизмальная тахикардия и желудочковая тахикардия, атриовентрикулярная блокада и блокада внутрипредсердная ипр.

Тем ни менее, как и в прошлом случае, по данным состояниям также имеются свои отступления. В частности они касаются того, что учащенное сердцебиение при пролапсе митрального клапана и указанные проявления, отличающиеся от стабильной работы сердца, не являются проявлениями какого-либо угрожающего состояния в том случае, если появляются они внезапным образом и исчезают точно также, не сочетаясь при этом с состояниями головокружения или потери сознания.

Следует отметить, что обморок – исключительно редкий для пролапса митрального клапана симптом. Основная его причина заключается в таком случае с условиями, в которых находится человек или с эмоциями, им испытываемыми. Такой природы обмороки проходят достаточно быстро, достаточно изменить условия, провоцирующие их (привести человека в чувства, обеспечить ему доступ к свежему воздуху и т.д.).

Для ВСД также характерны и другие симптомы, а это повышение температуры (до субфебрильных цифр, т.е. в пределах 37-37,5 градусов), боли в животе, головная боль, одышка, ощущение неудовлетворенности от вдоха, повышенная утомляемость и общая слабость, также пациенты плохо переносят физические нагрузки. Аналогично подавляющему числу пациентов с актуальным для них диагнозом в виде ВСД, при ПМК у них также присутствует метеопатия, соответственно, определяющим их самочувствие фактором нередко становится погода (точнее – перемены в ней).

В качестве особых проявлений в картине пролапса митрального клапана рассматриваются психопатологические изменения, в которых отмечается сочетание личностных и аффективных форм расстройств. Чаще всего аффективные расстройства проявляются в форме депрессивных состояний, в которых отмечается преобладание ипохондрии (навязчивая форма тревожности в отношении собственного здоровья, на фоне которой может развиться серьезный стресс при невозможности нормального функционирования больного) и астенизации (повышенная утомляемость, утрата или ослабление способности в отношении необходимости умственного и физического напряжения). Что касается личностных нарушений, то они могут заключаться в проявлении истероидных или сенситивных черт, что в некоторых случаях приводит к развитию психопатий (патологии характера, проявляющиеся в форме неадекватного развития волевых и эмоциональных черт, на фоне которых усложняется процесс адаптации человека к условиям, его окружающим) либо к акцентуации личности (чрезмерно выраженная форма проявления определенных черт характера человека).

Помимо перечисленных особенностей у пациентов также могут проявляться некоторые изменения, связанные с кожным покровом, функциями внутренних органов и опорно-двигательной системы.

Нередко у пациентов с ПМК также отмечаются некоторые сходства по части телосложения. Так, характерными чертами в данном случае являются худые и длинные конечности, удлиненное лицо, высокий рост, выраженная повышенная форма активности суставов и пр.

Учитывая ту особенность, что соединительная ткань находится в сухожилиях, мышцах и коже, актуальный в ней дефект может стать причиной снижения остроты у больного зрения, привести к развитию косоглазия, а также спровоцировать иного типа изменения, которые также будут сочетаться с рассматриваемой нами патологией.

Вторичный пролапс митрального клапана: симптомы

Вторичный пролапс, как уже нами рассмотрено ранее, является приобретенным, возникает он на фоне перенесения определенных заболеваний пациентом, а также в результате травмы грудной клетки.

При выявлении ПМК после перенесения больным скарлатины, ангины или острого приступа ревматической лихорадки (с сопутствующими отеком, болевыми ощущениями и покраснением крупных суставов) рассматривается вероятность развития осложнения ревматического характера, что, соответственно, определяет ревмокардит. Этому сопутствуют симптомы в виде повышенной утомляемости, головокружение, учащение сердцебиения, одышка (появляется она после стандартного типа физических нагрузок). В этом случае лечение больных производится в условиях стационара. Учитывая то, что воспаление сердечных клапанов происходит на фоне воздействия стрептококка, лечение базируется на приеме антибиотиков пенициллиновой и иных групп. Помимо этого определяется соответствующая состоянию пациента схема лечения.

При развитии выраженной формы недостаточности клапана, при которой лекарственное лечение не помогает, выполняется операция по замене клапана (протезирование).

При наличии ПМК на фоне ИБС, что в частности актуально для пожилых людей, рассматривается нарушение в форме низкого уровня кровоснабжения в адрес сосочковых мышц, что происходит при воздействии заболевания, являющегося в этом случае основным. Симптоматика в данной ситуации заключается в появлении выраженных приступов болевых ощущений, сосредотачиваемых в области сердца (устранить их можно за счет приема нитроглицерина), также появляется одышка (ей предшествуют незначительные нагрузки) и ранее перечисленные формы нарушений в работе сердца («замирания», «перебои» и т.д.).

Если появлению пролапса предшествует перенесение пациентом травмы области грудной клетки, то это, как было ранее нами также выделено, может являться результатом разрыва сосочковых мышц или хорд. Здесь, опять же, актуальна симптоматика в виде «перебоев» в работе сердца различного типа, одышка и слабость. Не исключается возможность появления кашля, при котором у больного отмечается выделение пенистой мокроты розового оттенка, что в обязательном порядке требует незамедлительного оказания врачебной помощи больному, в противном случае результатом такого состояния может стать летальный исход.

Пролапс митрального клапана: осложнения

Нами изначально отмечено, что в целом пролапс митрального клапана характеризуется благоприятным своим течением, в котором серьезные осложнения встречаются крайне редко. Тем ни менее, исключать их не приходится, и в частности среди таковых отмечаются следующие варианты патологий: митральная недостаточность (острая или хроническая форма), тромбоэмболия, бактериальный эндокардит, аритмии (жизнеугрожающие), внезапная смерть.

Митральная недостаточность развивается на фоне отрыва от створок клапана сухожильных нитей, что определяет в таком случае синдром так называемого «болтающегося» клапана. У детей эта патология развивается крайне редко, в основном причиной ее возникновения является травма грудной клетки в сочетании с хордовой дегенерацией. Клиника проявлений сводится в этом случае к внезапному развитию отека легких. У пациентов развивается ортопноэ (что определяет одышку в таком ее варианте, при котором больному требуется принять сидячее положения в результате ее усиления при положении горизонтальном), в легких появляются застойного типа хрипы, дыхание становится клокочущим. Что касается хронического варианта проявления этой патологии, то она выступает в качестве зависимого от возраста феномена и развивается после преодоления пациентами возрастной отметки 40 лет. Митральная недостаточность в 60% случаев у взрослых развивается из-за пролапса, в основном задней створки. Характер проявлений весьма выражен, появляются жалобы на появление одышки при нагрузках, физическая работоспособность в целом подлежит снижению, актуальна также слабость и отставание по части физического развития. Использование УЗИ позволяет определить достоверно степень такого рода недостаточности, а в качестве метода ее устранения в основном ориентируются на оперативное вмешательство на сердце (протезирование митрального клапана).

Что касается аритмий по части осложнений ПМК, то в этом случае они могут иметь весьма выраженный характер проявления, сопутствующей симптоматикой выступают перебои в работе сердца, слабость, головокружение, иногда – кратковременные обмороки.

Крайне серьезной формой осложнения ПМК является инфекционный эндокардит , частота его развития у пациентов растет с возрастом. Наличие бактериемии обуславливает оседание возбудителя на подвергшихся изменениям створках, в результате чего впоследствии развивается классический вариант воспалительного процесса при образовании в нем бактериальных вегетаций. На фоне инфекционного эндокардита развивается тяжелая форма митральной недостаточности, помимо этого повышается риск развития тромбоэмболии в адрес сосудов мозга, нередко происходит вовлечение в процесс миокарда, чему сопутствует также развитие у больных левожелудочковой дисфункции. В числе основных симптомов, сопутствующей инфекционному эндокардиту, выделяется выраженная форма проявления слабости, повышение температуры, учащение сердцебиения, желтушность кожи, понижение давления. Нередко данное осложнение ПМК развивается на фоне предшествующего проведения тех или иных стоматологических манипуляций (пломбирование, протезирование, удаление зуба и пр.) или другого типа хирургического воздействия. Лечение в обязательном порядке производится в условиях стационара.

Что касается внезапной смерти, то частота ее возникновения при ПМК определяется воздействием многих факторов, в числе основных из них рассматриваются сопутствующая митральная недостаточность, желудочковая аритмия, электрическая нестабильность, актуальная для миокарда и т.д. В целом внезапная смерть определяет невысокий риск в том случае, если у пациентов отсутствует патология в виде митральной регургитации (в таком случае определяется соотношение по показателям в рамках рассмотрения результатов за год 2 к 10000), в то время как ее актуальность увеличивает такой риск в 50-100 раз.

Диагностирование

Выявление ПМК зачастую происходит случайно, причем в любом возрасте, чему, как уже выделялось ранее, сопутствует проведение процедуры УЗИ сердца. Данный метод является самым эффективным при диагностике пролапсе митрального клапана, потому как за счет его применения определяется возможность выделения конкретной степени пролапса в сочетании с объемом регургитации, сопутствующим патологии.

• Пролапс митрального клапана 1 степени определяет актуальность для пациента варианта его проявления в таком варианте, при котором выбухание створок имеет незначительный характер (в пределах до 5 миллиметров).
• Пролапс митрального клапана 2 степени определяет актуальность выбухания створок в пределах не более 9 миллиметров.
• Пролапс митрального клапана 3 степени указывает на выбухание створок от 10 миллиметров и более.

Следует отметить, что в указанном варианте разделения патологии на степени не учитывается степень регургитации, за счет чего сейчас эти степени не являются основанием к последующему определению прогноза для пациента и, соответственно, к назначению лечения. Таким образом, степени недостаточности митрального клапана определяются на основании регургитации, что и отображается в наибольшей мере при проведении УЗИ.

В качестве дополнительных мер диагностирования для определения особенностей работы сердца может быть назначена процедура ЭКГ, а также холтер-ЭКГ. За счет ЭКГ имеется возможность изучения изменений, актуальных для работы сердца на основании воздействия, оказываемого за счет пролапса митрального клапана, в то время как холтер-ЭКГ позволяет произвести регистрацию актуальных для работы сердца данных в рамках периода в 24 часа. Преимущественным образом врожденная форма пролапса не нарушает работы сердца, соответственно, необходимости в дополнительных мерах диагностирования особой необходимости нет ввиду практического отсутствия выявления в них тех или иных отклонений.

Лечение

Нередко лечение пролапса митрального клапана не является для пациентов необходимым. Его важность рассматривается в ситуациях, при которых существенным образом нарушается сердечный ритм, а также появляются боли в сердце. Актуальность выраженных форм невротических расстройств в сочетании с ПМК может потребовать использования транквилизаторов, отдельно рассматриваются методы миорелаксации и аутотренинга.

Акцент делается и на необходимости изменения образа жизни (корректировка времени режима труда/отдыха, исключение переутомлений и перегрузок (эмоциональных, физических), а также интоксикаций в рамках производства и бытовых условий). Рекомендуются бальнеологические и климатические курорты, массаж, иглорефлексотерапия и водные процедуры. Астенические расстройства определяют необходимость в назначении поливитаминов. Синдром гипервентиляции может устраняться за счет специальной дыхательной гимнастики. Также необходимо систематическое посещение врача ввиду возможного прогрессирования с возрастом ПМК и развития на его фоне тяжелых форм осложнений.

В рамках определения мер медикаментозной терапии ориентируются на лечение ВСД, психотерапию, предупреждение развития у больного нейродистрофии миокарда и на профилактику антибактериального масштаба для недопущения развития осложнения в виде инфекционного эндокардита. Нарастание изменений в работе сердца, а также выраженное прогибание створок определяет необходимость в хирургическом вмешательстве.

Online Тесты

• Ваш ребенок: звезда или лидер? (вопросов: 6)

  Данный тест предназначен для детей в возрасте 10-12 лет. Он позволяет определить, какое место ваш ребенок занимает в коллективе сверстников. Чтобы правильно оценить результаты и получить самые точные ответы, не стоит давать много времени на раздумье, попросите ребенка отвечать то, что первым придет ему в голову...

Пролапс митрального клапана

Что такое Пролапс митрального клапана -

Пролапс митрального клапана (ПМК) - патологическое состояние, для которого характерно аномальное пролабирование (прогибание или выбухание) створок атриовентрикулярного клапана в левое предсердие во время сокращения левого желудочка.

В 1880 г. заболевание впервые описано как аускультативный феномен, который был обнаружен в виде систолического шума, сопровождающегося систолическими «кликами», или щелчками. В 1963 г. с помощью ангиографических исследований доктора смогли выявить причину позднего систолического шума и мезосистолических кликов, к которой относится прогибание или провисание створок митрального клапана в левое предсердие. При пролабировании происходит ряд клинических и электрокардиографических изменений. В 1966 году окончательно был принят термин по отношению к данному заболеванию - «пролапс митрального клапана». Отметим, что болезнь имеет и другие названия: «синдром хлопающего клапана», «папиллярный синдром», «синдром мезосистолического клика и телесистолического шума».

В последнее время данная патология у детей встречается всё чаще. Это связано с широким внедрением в клиническую практику эхокардиографии, которая позволяет идентифицировать даже «немые» формы ПМК.

Данное заболевание диагностируется 21-30% кардиологически больных детей. Диагноз ПМК наиболее часто ставят детям школьного возраста, хотя не исключено проявление заболевания у грудных детей и даже новорожденных. Так по статистике 18% детей болеют в возрасте 6-15 лет, 3-4% - 18-25 лет, 5% - до года.

Что провоцирует / Причины Пролапса митрального клапана:

На появление пролапса митрального клапана влияет нарушение архитектоники внутрисердечных образований, неполное функциональное соответствие разных компонентов клапанного митрального комплекса друг другу, врожденная, наследственная или приобретенная склонность к неполноценности соединительнотканных структур, миксоматозное перерождение тканей сердца, малые аномалии створок, фиброзного кольца, хорд и папиллярных мышц, изменениея конечного диастолического объема левого желудочка, нарушение неирогуморальной регуляции функции митрального клапана. На возникновение у ребенка заболевания влияет не только наследственный фактор, но и перенесенные болезни - кардиомиопатии, ишемическая болезнь сердца, ревматизм, инфаркт миокарда, врожденные пороки сердца,.

Патогенез (что происходит?) во время Пролапса митрального клапана:

Пролапс митрального клапана имеет несколько форм: врожденную и приобретенную, первичную (идиопатическую), которая чаще всего выявляется при комплексном обследование, но она не связана с каким-либо заболеванием, а также вторичную, которая развивается в качестве осложнения или одного из проявлений первичного заболевания (ревматизма, неревматического кардита, инфекционного эндокардита, кардиомиопатии, наследственных заболеваний соединительной ткани - , миокардио-дистрофии, миокардиосклероза и др.).
Первичный пролапс митрального клапана имеет «аускультативные» формы, для которых свойственна выраженная симптоматика и «немые» формы - проявляется скудную симптоматику, выявляемую только при эхокардиографическом исследовании.

Причиной пролабирования створок митрального клапана является миксоматозное перерождение как клапанных структур сердца, так и внутрисердечных нервных волокон проводящей системы сердца. Миксоматозная дегенерация проявляется в виде диффузного поражения фиброзного слоя, деструкции и фрагментации коллагеновых и эластических волокон, усиления накоплений гликозаминогликанов во внеклеточном матриксе. В пораженных створках обнаруживают избыточное накопление коллагена III типа. Эти факторы снижают плотность миксоматозно измененной ткани. Миксоматозная дегенерация усиливается с возрастом и считается одной из причин перфорации створок и разрыва хорд митрального клапана у людей, начиная с 40-летнего возраста.

Также пролабирование может быть вызвано функциональными явлениями: региональным нарушением сократимости и релаксации миокарда левого желудочка - нижнебазальной гипокинезией, аномальным сокращением - неадекватным сокращением длинной оси левого желудочка, преждевременной релаксацией передней стенки левого желудочка и др. Причиной таких расстройства являются воспалительные и дегенеративные изменения ( , асинхронизм возбуждения и проведения импульсов, и др.), нарушения вегетативной иннервации подклапанных структур и психоэмоциональные отклонения. Дисфункция левого желудочка у подростков может появится из-за нарушения кровотока в результате развития фибромускулярной дисплазии малых коронарных артерий и топографических аномалий левой огибающей артерии.

На развитие ПМК также влияют электролитные расстройства, к которым относится: внутритканевый дефицит магния, который имеет тяжелые клинические проявления. Внутритканевый дефицит магния влияет на выработку фибробласт неполноценного коллагена в створках митрального клапана.

Но чаще всего причиной ПМК считается врожденная соединительнотканная недостаточность его структур и малые анатомические аномалии клапанного аппарата, а также нарушения нейровегетативной регуляции функции митрального клапана.

Первичный ПМК относится к самостоятельному наследственному синдрому, который образовался в результате врожденного нарушения фибриллогенеза. Он входит в группу изолированных аномалий, возникших на фоне врожденных нарушений соединительной ткани.

Вторичный пролапс митрального клапана является редким явлением, но возникают при ревматическом поражении митрального клапана, аномалии Эбштейна, что обусловлено как непосредственным поражением клапана, так и развитием клапанно-желудочковой диспропорции и гемодинамическими отклонениями.

Пролабирование створок митрального клапана происходит по трём причинам:

• дефектность каркасной функции соединительнотканных структур клапана, из-за которой при нагрузке давлением клапанные структуры излишне перегибаются, растягиваются или выбухают;
• нарушения соотношения площади, толщины, длины и правильности расположения относительно друг друга всех составляющих компонентов клапана;
• расстройства нейроэндокринной регуляции функционирования всех компонентов структуры клапана.

У больных с диагнозом ПМК наблюдается дефектность соединительнотканных структур клапана, к которым относится: расширение клапанного фиброзного кольца, увеличение площади створок клапана, их «избыточность», выраженная фестончатость («лохматость») заднелатеральной створки клапана, что объясняет более частое ее пролабирование. Если створки удлиняются или истончаются хорды, то они могут оторваться. При ПМК происходит смещение локализации и снижение контрактильности папиллярных мышц, нарушение координированного функционирования клапанных структур, поэтому пролапс митрального клапана чаще манифестирует на фоне нейроциркуляторной дистонии и психоэмоциональных расстройств.

Пролабирование зависит от степени наполнения кровью левого желудочка и его конечного диастолического объема. Сближение компонентов левого желудочка происходит из-за частого ритма сердца, выраженной гиперкинезии, небольшого наполнения желудочка. Это объясняет большую интенсивность «кликов». Также при ПМК наблюдаются гемодинамические расстройства, сдвиги, перегрузка объемом левого предсердия и левожелудочковая недостаточность кровообращения.

Доктора выделяют «немую» форму. Она может выявляться случайно при эхокардиографическом обследовании. Также различают аускультативную форму, для которой характерны аускультативные и фонокардиографические «клики» и шумы. К этиологии принадлежат: первичный пролапс (семейный, несемейный, синдром Марфана и др.) и вторичный пролапс ( , ИБС, кардиомиопатия). Градация ПМК происходит по степени выраженности (в мм) прогибания створок и по степени митральной регургитации. Из всего вышеприведенного можно выделить следующие изменения в сердце:

Локализация пролабирования: передняя, задняя или обе створки.
Выделяют 3 степени пролабирования:
I степень - 3-6 мм.
II степень - 6-9 мм.
III степень - более 9 мм.

Митральная регургитация имеет 4 степени:
I степень - регургитационный поток менее 4 см² или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм.
II степень - регургитационный поток от 4 до 8 см² или проникает не более, чем на половину длины предсердия.
III степень - регургитационный поток более 8 см² или проникает более, чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши».
IV степень - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

При пролапсе митрального клана могут возникнуть осложнения, к которым относится: нарушения ритма сердца, сердечная недостаточность, отрыв хорды или перфорация створки клапана, внезапная сердечная смерть, прогрессирующая митральная регургитация с трансформацией в НМК.

Симптомы Пролапса митрального клапана:

От большинства больных поступают многочисленные жалобы неврогенного характера, предпосылом которых становятся вегетативная астения и . Среди жалоб отмечены: головная боль, и снижение толерантности к физической нагрузке, головокружение, склонность к обморочным состояниям.

Основной жалобой считается колющая, сжимающая боль в сердце, которая локализуются в области соска, боль усиливаются во время вдоха, боль кратковременна (длится от 10-20 секунд до 2-5 мин), может повторяться несколько раз в сутки. Такие болевые приступы происходят чаще всего днем во время психоэмоционального напряжения. Отметим, что боли редко связаны с физической нагрузкой, они чаще возникают в состояние покоя, а физическая нагрузка и переключение внимания способствуют их исчезновению. Продолжительные кардиалгии хорошо поддаются купированию дневными транквилизаторами, препаратами валерианы, валокордином, валидолом. Причиной кардиалгии становятся микроциркуляции в сосочковой мышце на участке миокарда.

При ПМК у детей наблюдается: «готическое» небо, гипермобильность («разболтанность») суставов, «сандалевидная щель» между I и II пальцами ног, мышечная слабость, грыжа Шморля и ранний остеохондроз, гиперрастяжимость кожи, стрии в области ягодиц и бедер, различной степени выраженности, нарушение аккомодации и рефракции.

Диагностика Пролапса митрального клапана:

Диагностика проводиться комплексно и включает следующие методы:

Физикальный. При данном методе проверяется пульс удовлетворительного наполнения и напряжения, артериальное давление с тенденцией к гипотензии. Локализация верхушечного толчка обычной силы находится в четвертом или пятом межреберьях, на 1-1,5 см внутри от соска. Границы сердца «сужаются» за счет его вертикального («висячего») положения. Шумы сердца прослушиваются при физикальном методе.

Электрокардиография. Данный метод позволяет провести исследование сердечной мышцы при помощи регистрации биоэлектрических потенциалов работающего сердца. Для детей характерна умеренная синусовая тахикардия, экстрасистолия, правожелудочковая или суправентрикулярная. Экстрасистолия чаще имеет экстракардиальные свойства, которые нередко исчезают во время физической нагрузки, а также ночью, когда организм пребывает в состоянии покоя, но возникает при психоэмоциональном напряжении. У детей наблюдается брадиаритмия, тахиаритмия, суправентрикулярный экстрасистол.

Фонокардиография. Данный метод регистрирует сердечные тоны и шумы.

Рентгенография. Показывает внутреннее строение органа, даже в разрезе. Тень сердца, как правило, имеет уменьшенные размеры, располагается вдоль позвоночника. В боковых и косых проекциях контуры левого предсердия и желудочка не изменены. Часто отмечается умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца.

Эхокардиография (ЭхоКГ) - это основной метод диагностики ПМК, применяется более чем в 90% случаев. Размеры левого предсердия и левого желудочка не увеличены, перегородки интактны. Выявляются множественные эхо-сигналы от створок митрального клапана в систолу.

Дифференциальная диагностика проводится, чтобы исключить другие сердечные заболевания с похожей симптоматикой. Кроме того данную патологию необходимо дифференцировать от врожденной и приобретенной недостаточности митрального клапана, за которые раньше часто принимали ПМК.

Прогноз при пролапсе митрального клапана в целом благоприятный и у большинства детей не возникают нарушения физического и психомоторного развития или какие-либо серьезные проблемы со здоровьем. При этом, прогнозируя вероятность осложнений, учитывают наличие и течение синдрома ПМК у родственников, случаи внезапной сердечной смерти среди них, нарушений сердечного ритма, случаи инфекционного эндокардита; имеет значение и характер проявлений ПМК у ребенка.

Лечение Пролапса митрального клапана:

Все дети с ПМК должны находиться на диспансерном учете у кардиолога, причем тактика их ведения зависит от формы ПМК. При аускультативной форме ПМК II и III степени дети освобождаются от занятий физкультурой в общей группе, с исключением соревновательных и изометрических нагрузок, вследствие наличия у них дезадаптивных реакций кровообращения на интенсивную нагрузку и симпатикотонической настроенностью, усиливающей выраженность пролапса и регургитации. В комплексное лечение включают физиотерапию, массаж, водные процедуры.

Медикаментозная терапия направлена на устранение вегетативных расстройств - назначают дневные транквилизаторы ( , и др.), препараты , пустырника, брома. При наличии симпатикотонии, синусовой тахикардии, экстрасистолии, особенно ранней, мультифокальной, удлинения интервала Q-Т, синкопальных эпизодов в анамнезе показано применение адреноблокаторов ( , и др.) курсами до 2-3 месяцев под контролем АД и ЭКГ с постепенной отменой. Кроме антиаритмического эффекта и профилактики синдрома внезапной сердечной смерти, адреноблокаторы урежают ритм сердца и способствуют лучшему наполнению левого желудочка и уменьшению величины пролапса. Наряду с -адреноблокаторами широко используют кардиотрофическую и метаболическую терапию ( , инозин, витамины В2 и В15, кофермент и др.), антиоксиданты - витамины А, С, Е, селен, эссенциале. В случаях выраженной регургитации и прогрессирующей НМК показаны малые дозы сердечных гликозидов.

Для профилактики инфекционного эндокардита необходимо назначение антибактериальной и иммуномодулирующеи терапии до и после возможных малых хирургических вмешательств, а также при инфекционных заболеваниях, с обязательным последующим контролем температурной реакции, проведение анализов крови и мочи.

При осложнении пролапса митрального клапана острым отрывом хорд и нарастающей острой лево-предсердной (левожелудочковой) недостаточностью показана срочная хирургическая операция аннулопластики и протезирования митрального клапана.

При «немой» форме и при ПМК I степени дети занимаются физкультурой в общей группе. При наличии у них вегетодистонических расстройств проводятся курсы седативной и общеукрепляющей терапии. Во время малых хирургических вмешательств профилактическое назначение антибиотиков не показано. Наблюдение кардиологом в динамике с обязательной регистрацией ЭКГ и ЭхоКГ необходимо проводить детям с ПМК не менее 2 раз в год.

Профилактика Пролапса митрального клапана:

У детей ПМК имеет доброкачественную форму, осложнения встречаются редко. Если не проводить должное лечение и не находиться под наблюдением, то может развиться клапанная недостаточность и митральная регургитация. И когда ребенок достигнет зрелого возраста, то тяжело будет корректировать нарушения. Поэтому столь важны своевременная диагностика, лечение и профилактические меры уже в раннем возрасте ребенка.

Профилактика ПМК - это предупреждение прогрессирования клапанных нарушений и развития осложнений. Детям с пролапсом митрального клапана доктора индивидуально подбирают физическую нагрузку, лечение сопутствующей патологии сердца. Ребенок находится под диспансерным наблюдением педиатра, кардиолога и детского ревматолога, детского невролога; ребенку обязательно нужно регулярно проводить ЭКГ, ЭхоКГ и др.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Пролапс митрального клапана:

Кардиолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Пролапса митрального клапана, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Bacillus cereus у детей

Аденовирусная инфекция у детей

Алиментарная диспепсия

Аллергический диатез у детей

Аллергический конъюнктивит у детей

Аллергический ринит у детей

Ангина у детей

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма у детей

Анемии у детей

Аритмия у детей

Артериальная гипертензия у детей

Аскаридоз у детей

Асфиксия новорожденных

Атопический дерматит у детей

Аутизм у детей

Бешенство у детей

Блефарит у детей

Блокады сердца у детей

Боковая киста шеи у детей

Болезнь (синдром) Марфана

Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей

Болезнь легионеров у детей

Болезнь Меньера у детей

Ботулизм у детей

Бронхиальная астма у детей

Бронхолегочная дисплазия

Бруцеллез у детей

Брюшной тиф у детей

Весенний катар у детей

Ветряная оспа у детей

Вирусный конъюнктивит у детей

Височная эпилепсия у детей

Висцеральный лейшманиоз у детей

ВИЧ-инфекция у детей

Внутричерепная родовая травма

Воспаление кишечника у ребенка

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей

Геморрагический васкулит у детей

Гемофилия у детей

Гемофильная инфекция у детей

Генерализованая недостаточная обучаемость у детей

Генерализованное тревожное расстройство у детей

Географический язык у ребенка

Гепатит G у детей

Гепатит А у детей

Гепатит В у детей

Гепатит Д у детей

Гепатит Е у детей

Гепатит С у детей

Герпес у детей

Герпес у новорожденных

Гидроцефальный синдром у детей

Гиперактивность у детей

Гипервитаминоз у детей

Гипервозбудимость у детей

Гиповитаминоз у детей

Гипоксия плода

Гипотония у детей

Гипотрофия у ребенка

Гистиоцитоз у детей

Глаукома у детей

Глухота (глухонемота)

Гонобленнорея у детей

Грипп у детей

Дакриоаденит у детей

Дакриоцистит у детей

Депрессия у детей

Дизентерия (шигеллез) у детей

Дисбактериоз у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дифтерия у детей

Доброкачественный лимфоретикулез у детей

Железодефицитная анемия у ребенка

Желтая лихорадка у детей

Затылочная эпилепсия у детей

Изжога (ГЭРБ) у детей

Иммунодефицит у детей

Импетиго у детей

Инвагинация кишечника

Инфекционный мононуклеоз у детей

Искривление носовой перегородки у детей

Ишемическая нейропатия у детей

Кампилобактериоз у детей

Каналикулит у детей

Кандидоз (молочница) у детей

Каротидно-кавернозное соустье у детей

Кератит у детей

Клебсиелла у детей

Клещевой тиф у детей

Клещевой энцефалит у детей

Клостридиозы у детей

Коарктация аорты у детей

Кожный лейшманиоз у детей

Коклюш у детей

Коксаки- и ECHO инфекция у детей

Конъюнктивит у детей

Коронавирусная инфекция у детей

Корь у детей

Косорукость

Краниосиностоз

Крапивница у детей

Краснуха у детей

Крипторхизм у детей

Круп у ребенка

Крупозная пневмония у детей

Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей

Ку-лихорадка у детей

Лабиринтит у детей

Лактазная недостаточность у детей

Ларингит (острый)

Легочная гипертензия новорожденных

Лейкоз у детей

Лекарственная аллергия у детей

Лептоспироз у детей

Летаргический энцефалит у детей

Лимфогранулематоз у детей

Лимфома у детей

Листериоз у детей

Лихорадка Эбола у детей

Лобная эпилепсия у детей

Мальабсорбция у детей

Малярия у детей

МАРС у детей

Мастоидит у детей

Менингиты у детей

Менингококковая инфекция у детей

Менингококковый менингит у детей

Метаболический синдром у детей и подростков

Миастения у детей

Мигрень у детей

Микоплазмоз у детей

Миокардиодистрофия у детей

Миокардит у детей

Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Митральный стеноз

Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей

Муковисцидоз у детей

Наружный отит у детей

Нарушения речи у детей

Неврозы у детей

Недостаточность митрального клапана

Незавершенный поворот кишечника

Нейросенсорная тугоухость у детей

Нейрофиброматоз у детей

Несахарный диабет у детей

Нефротический синдром у детей

Носовое кровотечение у детей

Обсессивно-компульсивное расстройство у детей

Обструктивный бронхит у детей

Ожирение у детей

Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей

Описторхоз у детей

Опоясывающий герпес у детей

Опухоли головного мозга у детей

Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей

Опухоль уха

Орнитоз у детей

Осповидный риккетсиоз у детей

Острая почечная недостаточность у детей

Острицы у детей

Острый гайморит

Острый герпетический стоматит у детей

Острый панкреатит у детей

Острый пиелонефрит у детей

Отек Квинке у детей

Отит среднего уха у детей (хронический)

Отомикоз у детей

Отосклероз у детей

Очаговая пневмония у детей

Парагрипп у детей

Паракоклюш у детей

Паратрофия у детей

Пароксизмальная тахикардия у детей

Паротит у детей

Перикардит у детей

Пилоростеноз у детей

Пищевая аллергия ребенка

Плеврит у детей

Пневмококковая инфекция у детей

Пневмония у детей

Пневмоторакс у детей

Повреждение роговицы у детей

Повышение внутриглазного давления

Повышенное давление у ребенка

Полиомиелит у детей

Полипы в носу

Поллиноз у детей

Посттравматическое стрессовое расстройство у детей

Сердце – жизненно важный орган нашего тела, комок мышц, который постоянно сокращается и заставляет кровь двигаться по кровеносным каналам, тканям и клеткам. «Пламенный мотор» человека состоит из четырех камер, которые между собой соединены отверстиями с клапанами. Сокращение камер приводит к повышению напора находящейся в них крови, разность давления между камерами и отходящими от сердца сосудами создает движущую силу кровообращения.

Сердечные клапаны регулируют кровоток, открываясь строго в заданном направлении и закрываясь в случае возникновения обратного тока крови. Если при сокращении систолы створки клапанов начинают пролабировать в направлении камеры с меньшим напором крови, это свидетельствует о пролапсе сердечного клапана .

Прогиб может возникнуть в любом из 4-х клапанов, но наиболее характерен для митрального клапана, так как находясь между левым предсердием и желудочком, он испытывает самую большую физиологическую нагрузку.

Классификация болезни

Митральный клапан состоит из 2-х створок - передней и задней.

Локализация пролабирования сердечного клапана может наблюдаться на задней, передней, либо на обеих створках одновременно. Гораздо чаще в медицинской практике диагностируются дефекты передней заслонки митрального клапана. В зависимости от генеза различают две формы заболевания: первичный ПМК и вторичный .

Вторичная форма пролапса развивается на фоне других достаточно серьезных заболеваний, например, таких как кардиомиопатия, инфаркт миокарда, дисфункция сосочковых мышц, вегетососудистая дистония и прочих. Развитие первичного пролапса , как правило, не связывают с какими-либо известными заболеваниями и сердечными патологиями. Основными причинами возникновения ПМК первичной формы являются наследственная предрасположенность или же врожденная деформация створок. Первичный пролапс клапана характеризуется поражением фиброзного слоя створки, что впоследствии приводит к снижению ее прочности.

Симптомы и признаки

Болезнь может проявляться различными признаками, симптоматика ПМК во многом зависит от стадии развития патологий соединительной ткани, а также от дефектов вегетативной системы. Нередко пролапс клапана сопровождается психовегетативными патологиями, которые проявляются астеническими расстройствами, повышенной психомоторной возбудимостью, появлением необоснованной тревоги.

Соматовегетативные признаки ПМК – перебои в работе сердца, ощутимое сердцебиение, кардиалгии, озноб, одышка. У детей подросткового возраста пролапс митрального клапана зачастую проявляется блокадами сердца и аритмией.

Симптомами развития прогиба или выпячивания заслонок клапана могут быть и внешние признаки. Характерными чертами людей, страдающих ПМК, являются:

Высокий рост;
длинные и худые нижние и верхние конечности;
сколиоз позвоночника;
деформации грудной клетки;
близорукость;
плоскостопие.

В соответствии с МКБ и в зависимости от патогенеза выделяют три степени митрального пролапса:

I степень – заболевание протекает бессимптомно, не вызывая особых проблем в работе органов. Характеризуется минимальным прогибом створок клапана, который составляет от 3 мм и не превышает 6 мм;
II степень – прогибание либо выпячивание створки клапана может достигать расстояния 6-9 мм. Проявляется такими симптомами, как быстрая утомляемость, частые головокружения, общая слабость;
III степень – симптоматическая картина заболевания наиболее выражена, прогиб митральной створки превышает 9 мм. При 3-й степени пролапс проявляется такими признаками, как регулярные ноющие либо колющие боли в области сердца, затрудненное дыхание даже при отсутствии физической активности.

Осложнения

Клиническая картина и течение ПМК, как правило, имеет благоприятный исход. Однако в некоторых случаях заболевание может повлечь за собой достаточно серьезные последствия. К осложнениям пролапса относятся сердечная недостаточность митрального клапана, аритмия или порок сердца. Иногда ПМК может спровоцировать развитие трикуспидального пролапса – патология в строении трехстворчатого клапана, расположенного в области правого желудочка и правого предсердия.

Особенно опасен пролапс III степени. Существенные дефекты митрального клапана могут привести к образованию щелей между створками и как следствие - к возникновению обратного тока крови. Такое нарушение называется регургитацией.

Краткие данные
- В детском возрасте дефекты заслонок митрального клапана выявляются от 2 до 14% от общего количества случаев.
- Деформация митрального клапана преимущественно выявляется у пациентов в возрасте от 7 до 15 лет. При этом частота развития ПМК у мальчиков и девочек до 10 лет практически одинакова, чего нельзя сказать о возрастной категории 10-15 лет. У девочек старше 10 лет пролапс митрального клапана диагностируется в два раза чаще, нежели у юношей.
- Дети с пролапсом митрального клапана наиболее чаще страдают респираторными заболеваниями, ангиной и воспалением миндалин, нежели их ровесники без патологий клапанной сердечной системы.

Нарушения одностороннего кровотока, вызванные регургитацией, выражаются тремя степенями тяжести. Первая степень регургитации вызывает завихрения крови. Расхождение створок имеет незначительный размер, благодаря чему обратный ток крови возникает лишь на клапанах. При регургитации второй степени обратный кровоток может доходить до середины предсердия. Самой опасной является регургитация третьей степени, при которой обратная струя крови попадает в предсердие и достигает его задней стенки. В современной медицине регургитацию III степени принято приравнивать к пороку сердца.

Причины болезни

Эпиталогия митрального пролапса сердечного клапана довольно разнообразна. Наиболее распространенные причины развития болезни – это наследуемые заболевания, связанные с деформациями в клапанной системе, и врожденный дефект соединительной ткани. К врожденным дефектам в строении соединительной ткани относятся синдром Марфана, псведоксантома, синдром Элерса-Данло и прочее.

Причинами развития вторичной или так называемой приобретенной формы ПМК может послужить гипертрофическая кардиомиопатия и другие заболевания сердечнососудистой системы, ревматизм, травмы грудной клетки.

Диагностика и лечение

Диагностика ПМК проводится посредствам таких современных методов, как:

Эхокардиография (УЗИ) сердца;
фонокардиография;
электрокардиография;
рентгенография.

Данные исследования позволяют выявить патологические изменения в клапанной системе, например, такие, как утолщение створок сердечного клапана, расширение митрального кольца, увеличение параметров левого предсердия. Более полную картину о характере изменений, происходящих в клапанной системе сердца, дают аускультативные данные. Пролапс клапана может быть изолированным либо же сочетаться с другими соматическими патологиями, например, с малыми аномалиями сердца. Изолированные пролапсы разделяют на немую и аускультативную форму заболевания. При первом типе ПМК отсутствуют шумы и прочие изменения в работе ритма сердца при прослушивании фонендоскопом. При аускультативной форме присутствуют изолированные щелчки, которые могут сочетаться с позднесистолическим шумом.

Для выявления факторов, провоцирующих образование прогибов заслонок митрального клапана, в качестве дополнительных методов исследования назначают ЭКГ или рентгенографию. Суточное мониторирование электрокардиограммы позволяет выявить такие нарушения сердечного ритма, как синусовая брадикардия, экстрасистолия, трепетание предсердий, пароксизмальная тахикардия.

Диагностика ПМК включает и лабораторные исследования крови, изучение семейного анамнеза, физикальный осмотр.

Довольно часто ПМК выявляется у молодых парней призывного возраста при прохождении медкомиссии. Противопоказания к службе в армии имеет пролапс первичной формы в 3-й стадии развития и сердечная недостаточность определенного функционального класса.

Краткие данные
- У взрослых людей пик заболеваемости приходится на возраст 35-40 лет. Наиболее чаще ПМК диагностируется у женщин, на их долю приходится до 75% случаев заболевания.
- Сердечную недостаточность классифицируют на четыре функциональных класса. Первый и второй функциональные классы предполагают, определенные ограничения для прохождения службы. Для молодых людей с диагнозом «сердечная недостаточность III и IV функционального класса» армия противопоказана.

Патологии в строении митрального клапана часто обнаруживаются у беременных женщин при прохождении планового УЗИ. Беременность у женщин с ПМК сопровождается частыми нарушениями сердцебиения. Как правило, женщина с диагнозом ПМК вполне способна родить здорового ребенка. В редких случаях заболевания может спровоцировать преждевременные роды. Опасным явлением при вынашивании плода является ПМК, сопровождаемое гестозом. Это может привести с гипоксии плода и задержке его развития, такая патология может повлечь инвалидность.

У новорожденных детей деформация заслонок митрального клапана также может быть вызвана токсическим воздействием на плод на последних сроках беременности. Прием алкоголя и курения при беременности опасны для здоровья будущего ребенка.

Лечить ПМК следует исходя из степени развития заболевания. Так, врожденные патологии клапанной системы не поддается лечению. Минимальный прогиб митрального клапана предполагает лечение посредствам общеукрепляющей терапии, направленной на стабилизацию вегетативной системы и психоэмоционального состояния больного, и включает аутотренинги, иглорефлексотерапию, массаж, электрофорезы с магнием и бромом, психотерапию. Рекомендована лечебная физкультура.

Лечение ПМК с выраженной митральной регуляцией наряду с мерами спортивно-оздоровительного характера предполагает использование медикаментозной терапии. Больному назначают кардиотрофики, седативные препараты, антикоагулянты. Сердечная патология подразумевают уменьшения физической активности. При пролапсе заслонок митрального клапана физические нагрузки должны быть дозированными. Больному назначаются упражнения из комплекса ЛФК. Уровень нагрузки для подростков и детей должен быть умеренный. Диагноз ПМК третьей стадии полностью исключает спорт.

При развитии митральной регургитации 3-й степени возникает необходимость хирургического вмешательства. Операция заключается либо в протезировании митрального клапана, либо же в ушивании его створок.

Профилактика

В большинстве случаев этиология ПМК обусловлена генетической предрасположенностью к данному заболеванию. Людям, в семейном анамнезе которых имеются лица, страдающие сердечными патологиями, необходимо быть особенно внимательным к своему состоянию здоровья. К профилактическим мероприятиям относятся периодические консультации врача-кардиолога (не реже 1 раза в полугодие), соблюдение врачебных рекомендаций, здоровый образ жизни и рациональный режим дня.

Народные методы лечения

Народная медицина рекомендует при патологиях митрального клапана употреблять продукты, способствующие укреплению сердечнососудистой системы и повышению иммунитета, оказывающие общеукрепляющее действие на организм. К этой категории относятся курага, красный виноград, грецкие орехи, плоды шиповника и черный изюм, бананы, печеный картофель.

Для профилактики и лечения пролапса второй степени народная медицина предлагает использовать такое средство: из 200 гр. чернослива, 200 гр. инжира и 200 гр. кураги приготовить лечебную смесь, пропустив указанные ингредиенты через мясорубку. Каждое утро принимать одну столовую ложку смеси натощак. Приготовленное лекарство хранить в холодильнике в стеклянной таре.

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечение за рубежом

– систолическое пролабирование митральных створок в левое предсердие. Пролапс митрального клапана может проявляться повышенной утомляемостью, головными болями и головокружением, одышкой, кардиальными болями, обмороками, сердцебиением, ощущением перебоев. Инструментальная диагностика пролапса митрального клапана основывается на данных ЭхоКГ, ЭКГ, фонокардиографии, холтеровского мониторирования, рентгенографии. Лечение пролапса митрального клапана преимущественно симптоматическое (антиаритмические, седативные средства, антикоагулянты); при выраженной регургитации показано протезирование митрального клапана.

Общие сведения

Пролапс митрального клапана – клапанный дефект, характеризующийся выбуханием одной или обеих створок левого предсердно-желудочкового клапана в полость предсердия в фазу систолы. В кардиологии пролапс митрального клапана с помощью различных методов (аускультации, эхокардиографии, фонокардиографии) выявляется у 2-16% детей, чаще в возрасте 7-15 лет. Частота развития пролапса митрального клапана при различных поражениях сердца значительно выше, чем у здоровых лиц: при врожденных пороках сердца – 37%, при ревматизме – 30-47%, при наследственных заболеваниях сердца – 60-100%. Во взрослой популяции частота пролапса митрального клапана составляет 5-10%; клапанный дефект преимущественно диагностируется у женщин 35-40 лет.

Причины пролапса митрального клапана

Строго говоря, пролапс митрального клапана является не самостоятельной болезнью, а клинико-анатомическим синдромом, встречающимся при различных нозологических формах. С учетом этиологии выделяют первичный (идиопатический, врожденный) и вторичный пролапс митрального клапана.

Идиопатический пролапс митрального клапана обусловлен врожденной дисплазией соединительной ткани, на фоне которой также отмечаются другие аномалии клапанного аппарата (удлинение или укорочение хорд, их неправильное прикрепление, наличие дополнительных хорд и др.). Врожденный дефект соединительной ткани сопровождается структурной миксоматозной дегенерацией митральных створок и их повышенной податливостью. Дисплазия соединительной ткани вызывается различными патологическими факторами, действующими на плод - ОРВИ беременной, гестозами , профессиональными вредностями, неблагоприятной экологической обстановкой и др. В 10-20% наблюдений врожденный пролапс митрального клапана наследуется по линии матери.

Пролапс митрального клапана входит в структуру некоторых наследственных синдромов (синдрома Элерса-Данлоса , синдрома Марфана , врожденной контрактурной арахнодактилии , несовершенного остеогенеза , эластической псевдоксантомы).

Происхождение вторичного пролапса митрального клапана может быть связано с ИБС , инфарктом миокарда , ревматизмом, системной красной волчанкой , миокардитом , гипертрофической кардиомиопатией , миокардиодистрофией , вегетативной дистонией , эндокринной патологией (гипертиреозом), травмами грудной клетки . В этих случаях пролапс митрального клапана является следствием приобретенного повреждения клапанных структур, папиллярных мышц, дисфункции миокарда. В свою очередь, наличие пролапса митрального клапана может обусловливать развитие митральной недостаточности .

В патогенезе пролапса митрального клапана существенная роль отводится дисфункции вегетативной нервной системы, нарушению обмена веществ и дефициту ионов магния.

Особенности гемодинамики при пролапсе митрального клапана

Митральный клапан – двухстворчатый, разделяющий полости левого предсердия и желудочка. С помощью хорд створки клапана крепятся к папиллярным мышцам, отходящим от дна левого желудочка. В норме в фазу диастолы митральные створки провисают вниз, обеспечивая свободный ток крови из левого предсердия в левый желудочек; во время систолы под давлением крови створки поднимаются, закрывая собой левое предсердно-желудочковое отверстие.

При пролапсе митрального клапана вследствие структурной и функциональной неполноценности клапанного аппарата в фазу систолы сворки митрального клапана прогибаются в полость левого предсердия. В этом случае атриовентрикулярное отверстие может перекрываться полностью или частично – с образованием дефекта, через который возникает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие, т. е. развивается митральная регургитация.

При формировании митральной недостаточности снижается сократительная способность миокарда, что предопределяет развитие недостаточности кровообращения. В 70% случаев первичный пролапс митрального клапана сопровождается пограничной легочной гипертензией . Со стороны системной гемодинамики отмечается артериальная гипотензия .

Классификация пролапса митрального клапана

С точки зрения этиологического подхода разграничивают первичный и вторичный пролапс митрального клапана. По локализации пролабирования выделяют пролапс передней, задней и обеих створок митрального клапана. С учетом наличия или отсутствия выслушиваемых звуковых феноменов говорят о «немой» и аускультативной форме синдрома.

Довольно часто пролапсу митрального клапана сопутствуют симптомы нейроциркуляторной дистонии : кардиалгии, тахикардия и перебои в работе сердца, головокружения и обмороки , вегетативные кризы, повышенная потливость, тошнота, ощущение «кома в горле» и нехватки воздуха , мигренеподобные головные боли. При значимых гемодинамических нарушениях возникает одышка , повышенная утомляемость. Течению пролапса митрального клапана свойственны аффективные нарушения: депрессивные состояния, сенестопатии , астенический симптомокомплекс (астения).

Клинические проявления вторичного пролапса митрального клапана сочетаются с симптомами основного заболевания (ревмокардитом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана и др.). Среди возможных осложнений пролапса митрального клапана встречаются жизнеугрожающие аритмии , инфекционный эндокардит , тромбоэмболический синдром (в т. ч. инсульт , ТЭЛА), внезапная смерть.

Диагностика пролапса митрального клапана

При «немой» форме пролапса митрального клапана аускультативные признаки отсутствуют. Аскультативный вариант пролапса митрального клапана характеризуется изолированными щелчками, позднесистолическими шумами, голосистолическими шумами. Фонокардиография документально подтверждает выслушиваемые звуковые феномены.

Наиболее эффективным методом выявления пролапса митрального клапана служит УЗИ сердца , позволяющее определить степень пролабирования створок и объем регургитации. При распространенной дисплазии соединительной ткани могут выявляться дилатация аорты и ствола легочной артерии, пролапс трикуспидального клапана, открытое овальное окно .

Рентгенологически, как правило, обнаруживаются уменьшенные или нормальные размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии. ЭКГ и суточное мониторирование ЭКГ регистрируют стойкие или транзиторные нарушения реполяризации миокарда желудочков, нарушения ритма (синусовую тахикардию, экстрасистолию , невролога , ревматолога .

Лечение пролапса митрального клапана

Тактика ведения пролапса митрального клапана учитывает выраженность клинических симптомов вегетативного и сердечно-сосудистого спектра, особенности течения основного заболевания. Обязательными условиями служат нормализация распорядка дня, труда и отдыха, достаточный сон, дозированные физические нагрузки. Немедикаментозные мероприятия включают аутотренинг, психотерапию, физиотерапию (электрофорез с бромом, магнием на шейно-воротниковую зону), иглорефлексотерапию , водные процедуры , массаж позвоночника .

Медикаментозная терапия при пролапсе митрального клапана преследует цели устранения вегетативных проявлений, предупреждения развития дистрофии миокарда, профилактики инфекционного эндокардита. Пациентам с выраженной симптоматикой пролапса митрального клапана назначаются седативные препараты, кардиотрофики (инозин, калия и магния аспарагинат, витамины, карнитин), бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол), антикоагулянты. При планировании малых хирургических вмешательств (экстракции зуба , тонзиллэктомии и пр.) показаны курсы превентивной антибиотикотерапии.

При развитии гемодинамически значимой митральной регургитации, прогрессировании сердечной недостаточности возникает необходимость в протезировании митрального клапана .

Прогноз и профилактика пролапса митрального клапана

Бессимптомное течение пролапса митрального клапана характеризуется благоприятным прогнозом. Таким пациентам показано диспансерное наблюдение и проведение динамической ЭхоКГ 1 раз в 2-3 года. Беременность не противопоказана, однако ведение беременности у женщин с пролапсом митрального клапана осуществляется акушером-гинекологом совместно с кардиологом. Прогноз при вторичном пролапсе митрального клапана во многом зависит от течения основного заболевания.

Профилактика пролапса митрального клапана предполагает исключение неблагоприятных влияний на развивающийся плод, своевременное распознавание заболеваний, вызывающих повреждение клапанного аппарата сердца.