Выбор читателей
Популярные статьи
Исследуем причины и симптомы, которыми проявляется болезнь Аддисона. Изучим также, как проводится диагностика и какие используются лекарства для лечения, позволяющие увеличить продолжительность нормальной жизни.
Болезнь Аддисона (Addison"s Disease) – это патология обмена веществ , при которой надпочечники производят гормоны в недостаточном количестве .
В этом состоянии секреция надпочечников не в состоянии обеспечить физиологические потребности организма, в результате чего появляется острая симптоматика, которая, если не лечить, может угрожать жизни больного.
Заболевание может поразить любого человека и в любом возрасте, но обычно возникает около 40 лет. Предполагается, что заболеваемость в мировом масштабе составляет 1 случай на каждые 100 000 человек.
Какие гормоны выделяют надпочечникиНадпочечники, являющиеся эндокринными железами, размещены справа и слева от позвоночника на уровне последнего грудного позвонка, на верхней части обеих почек. Каждый из 2 надпочечников состоит из двух различных частей. Внешняя часть, которая является истинной железой, выделяющей гормоны, и называемой корой надпочечников, и внутренней нервной ткани, называемой медуллярной областью. Область коры надпочечников, в свою очередь, разделена на три отдельных слоя, продуцирующих гормоны:
В медуллярной области синтезируются два нейротрансмиттера , которые имеют очень похожие химические свойства: адреналин и норадреналин. |
Из сказанного ясно, что:
Симптомы заболевания зависят от уровня концентрации гормонов коры надпочечников в крови. Снижение концентрации, в большинстве случаев, связано с разрушением клеток надпочечников. Разрушение, как правило, развивается медленно.
Таким образом, клиническая картина болезни Аддисона в начальной стадии отличается очень мягкой и неспецифической симптоматикой, которая медленно прогрессирует, по мере распространения разрушительных поражений железы.
Когда повреждение охватывает 90% секретирующих клеток, то развивается хроническая надпочечниковая недостаточность.
Резюмируя основные симптомы болезни Аддисона , следует отметить следующие:
В небольшом количестве случаев симптомы болезни, вместо хронической формы, развиваются быстро и внезапно , такое состояние называют острой надпочечниковой недостаточностью или кризис Аддисона . Эта ситуация требует немедленной медицинской помощи и правильного ухода за пациентом.
Симптоматология, которая характеризует кризис Аддисона , состоит в следующем:
Гормональная недостаточность, которая характерна для болезни Аддисона, может быть вызвана проблемами, возникающими как из надпочечников (первичная недостаточность надпочечников), так из других источников (вторичная недостаточность надпочечников).
В случае первичной надпочечниковой недостаточности сокращение уровня гормонов является следствием разрушения клеток железистой ткани, что, в свою очередь, может быть вызвано:
В случае вторичной надпочечниковой недостаточности надпочечники сохраняют работоспособность и эффективность, а низкий уровень гормонов является следствием:
Первое предположение диагноза врач озвучивает на основе анамнестической истории пациента и детального анализа симптомов и признаков. Эта гипотеза затем проверяется рядом обследований и тестов.
Анализ крови , в котором должны отмечаться:
Измерение уровня глюкозы после введения инсулина . Пациенту вводят инсулин и через определенные интервалы времени оценивают уровень сахара и кортизола в крови. Если пациент здоров, уровень сахара в крови снижается, а уровень кортизола увеличивается.
Стимуляция надпочечников АКТГ . Пациенту вводят синтетический адренокортикотропный гормон, а затем измеряют концентрацию кортизола. Низкие уровни указывают на надпочечниковую недостаточность.
Компьютерная томография брюшной полости. Определяет размеры и любые аномалии желез.
Магнитно-резонансная томография турецкого седла (область черепа, где располагается гипофиз). Определяет возможные неисправности в гипофизе.
Независимо от причины, болезнь Аддисона может быть смертельно опасной, поэтому в организм необходимо поставлять те гормоны, которые надпочечники вырабатывают в недостаточном количестве.
Лечение болезни предусматривает введение:
В случае кризиса Аддисона необходимо немедленное лечение, потому что это очень опасно для жизни пациента.
Лечение предусматривает:
Из-за опасности внезапного кризиса Аддисона, пациентам, страдающим от болезни, следует носить браслет экстренной медицинской помощи . Таким образом, медицинский персонал будет немедленно оповещен от тревоге.
Если правильно лечить болезнь Аддисона, то продолжительность жизни нормальная . Единственно возможная опасность может исходить от кризиса Аддисона. Поэтому больным рекомендуется носить информационный браслет, а также шприц для инъекций кортизола в экстренных случаях.
Британский терапевт Томас Аддисон в 1855 году впервые описал клинические проявления заболевания, вызванного поражением коры надпочечников. Оно получило название болезни Аддисона. Согласно современным данным, это эндокринная патология, вызванная потерей надпочечниками способности синтезировать необходимое количество гормонов. Главную роль играет недостаток кортизола.
Распространенность зарегистрированных случаев около 1 на 100 тыс. населения. Но врачи не считают эти цифры достоверными, поскольку пациенты с умеренными симптомами возможно не обращаются за медицинской помощью, да и уровень выявления в разных странах мира слишком отличается по своим возможностям.
Так, в Дании, США выявлено 4–6 случаев на 100000 населения, в Великобритании – 3,9. Одни ученые утверждают, что болезнь Аддисона чаще всего развивается у женщин в возрасте 30–50 лет. Другие настаивают на отсутствии связи с возрастом, полом и расовой принадлежностью. Общее мнение: женщины болеют значительно тяжелее, чем мужчины.
Не следует путать патологию с известной анемией Аддисона-Бирмера. Томас Аддисон описал ее на 6 лет раньше и считал одним из проявлений хронической недостаточности надпочечников. Болезнь кроветворения по своему характеру может входить в состав признаков гипокортицизма или развиваться как самостоятельное заболевание.
Функционирование периферических эндокринных желез обязательно связано с органом, где они расположены, и «приказами» гипоталамо-гипофизарной системы. По этому принципу срыв работы коры надпочечников разделяют:
В корковом слое надпочечников образуются следующие разновидности гормонов:
Каждый вид гормонов коры надпочечников отвечает за свою функцию
Из всех глюкокортикоидов максимально активным является кортизол. Действие на организм очень многогранное. Антистрессовый эффект при травмах, шоковом состоянии, массивной кровопотере обеспечивается за счет:
Кортизол участвует:
Обеспечивается за счет:
Воздействие на иммунитет зависит от концентрации в крови: при малых концентрациях – стимулируют, при больших – подавляют.
Кроме того, глюкокортикоиды:
Наиболее значима при недостаточности коры надпочечников потеря организмом способности «добывать» и пополнять энергетический баланс. У пациентов появляется сильная слабость. Симптом часто приводит к поздней постановке диагноза, поскольку люди связывают его с возрастом и не считают важным.
При недостатке глюкокортикоидов в организме развивается:
Фото пигментации на скулах у женщины с бронзовой болезнью
Альдостерон является активатором синтеза белка-переносчика молекул натрия. Под влиянием гормона он подвергается реабсорбции в канальцах почек и задерживается в крови. За натрием всегда следует вода. Одновременно в мочу выводится калий. Этот механизм поддерживает и повышает артериальное давление при возникновении шока, чрезвычайно важен при кровотечении, потере жидкости с потом, обильной рвотой и поносом.
Синтез альдостерона стимулируют:
В патогенезе кортикальной недостаточности при болезни Аддисона важна вызванная гипотензия. Дефицит минералокортикоидов способствует повышенному выводу натрия и воды, задержке калия. Выраженное нарушение баланса электролитов приводит организм к состоянию дегидратации (обезвоживания). Снижается объем циркулирующей крови, падает артериальное давление.
При вторичной надпочечниковой недостаточности, связанной с нарушением синтеза АКТГ, часто наблюдается нормальный баланс электролитов в анализе крови.
Андрогеновый дефицит приводит к нарушенному синтезу половых гормонов. Это особенно важно при развитии заболевания в юношеском периоде. У взрослых мужчин и женщин нарушается продуктивная функция.
Для первичной недостаточности причинами могут быть:
Опухоль левого надпочечника сдавливает железистые клетки, вызывает их разрушение
При вторичной недостаточности надпочечников (ее называют гипоталамо-гипофизарной) главным фактором патогенеза является поражение передней доли гипофиза с недостатком адренокортикотропного гормона. Его концентрации в крови не хватает для стимуляции железистых клеток надпочечников.
Причины возникают из-за:
Болезнь Аддисона в таких случаях часто сочетается со снижением функции щитовидной железы, сахарным диабетом, синдромом полигландулярной недостаточности (всех эндокринных желез).
Врачи вынуждены выделить ятрогенную форму заболевания, зависящую от примененного лечения. Современная терапия многих системных заболеваний не обходится без кортикостероидов. Их назначают, например, больным с псориазом, красной волчанкой, астмой, неспецифическим язвенным колитом, аутоиммунным тиреоидитом и другими патологиями внутренних органов.
Пациентам приходится принимать препараты длительными курсами по жизненным показаниям. При этом атрофируются собственные железистые клетки надпочечников, разрывается связь с гипоталамо-гипофизарной системой регуляции. Если прекратить прием препаратов, развивается «синдром отмены» с выраженной недостаточностью. Снижение дозировки необходимо проводить поэтапно.
Симптомы болезни Аддисона развиваются постепенно, длительно остаются незамеченными до тех пор, пока у человека не возникнет резкой потребности в повышенной продукции гормонов для борьбы со стрессом, тяжелой инфекцией. Здесь становится ясно, что организм не в силах организовать борьбу с поражающими факторами и компенсировать потери.
Участки пигментации могут сочетаться с белыми пятнами (витилиго)
Появляются следующие признаки нарушенного гормонального баланса:
Для пациентов характерно обострение симптоматики в весенне-летнее время года.
На фоне постепенного течения заболевания у пациента может развиться клиника острой недостаточности надпочечников. Патология получила название аддисонического криза. Причиной является:
Аналогичное состояние развивается при «синдроме отмены» препаратов-глюкокортикоидов у пациентов со здоровыми надпочечниками в связи с функциональными нарушениями в секретирующих клетках.
Состояние больного расценивается как тяжелое:
Криз длится от нескольких часов до трех суток. Лечение болезни Аддисона при кризовом течении требует немедленной профессиональной помощи: введения жидкости, нормализации электролитного состава, компенсаторной дозировки гормонов.
На языке больного и на зубах виден коричневый налет в связи с присоединением гемолиза эритроцитов, дефицита железа
Диагностика болезни Аддисона строится на сочетании клинических и лабораторных данных. Начальные проявления в виде повышенной усталости, слабости часто принимаются за неврастению. Но дальнейшие изменения позволяют предположить нарастающую надпочечниковую недостаточность.
Наличие совокупности этих синдромов указывает на болезнь Аддисона. Если же они выделяются каждый отдельно, то диагностика считается недостоверной или ошибочной.
Классическими лабораторными данными являются электролитные сдвиги:
Особенно если они выявлены на фоне сниженного гематокрита, глюкозы и высокого уровня мочевины в крови. Возможно повышение числа эозинофилов, нормо- и гиперхромная анемия. Специальные исследования на гормоны заключаются в определении уровня кортизола и АКТГ в плазме, их соотношения:
При экстренной потребности в оперативном лечении дозировка вводимого Гидрокортизона определяется теоретическим путем. В условиях плановой подготовки пациента к операции при возникновении подозрения на болезнь Аддисона, но нормальных показателях гормонов проводят провокационную пробу. Ее значение: ввести пациенту АКТГ и проверить содержание кортизола. Если реакции не последует, диагностируется первичная надпочечниковая недостаточность.
Для диагностики вторичной недостаточности проводятся одновременно тесты:
При постановке диагноза проявления болезни Аддисона сравнивают с болезнью Конна, Иценко-Кушинга (гиперальдостеронизм, избыточная продукция АКТГ в передней доле гипофиза с гиперкортицизмом).
Альдостеронизмом называют изменения, вызванные повышением продукции альдостерона. Заболевание бывает первичным и вторичным.
Синдром Конна (первичный альдостеронизм) связан с гиперпродукцией опухоли надпочечников. Для его симптомов характерны:
Синдром Иценко-Кушинга патогенетически связан с повышенной продукцией глюкокортикоидов. Возникает под воздействием опухоли, синтезирующей АКТГ (гипофиза, легких, надпочечников) или у людей, длительно леченных гормонами по поводу аутоиммунных заболеваний.
Лечение болезни Аддисона требует применения заместительной терапии гормонами.
При первичной недостаточности:
Кортинефф оказывает в 100 раз более сильное минералокортикоидное, в 10 раз превышает противовоспалительное действие Гидрокортизона (не все фармпредприятия сохраняют вторую букву «Ф»)
При вторичной недостаточности надпочечников пациентам не нужна замена минералкортикостероидов. Эти вещества продолжают нормально синтезироваться. Все дозировки препаратов подбираются индивидуально.
Об адекватной терапии говорят достаточное получение жидкости и прекращение ортостатической гипотензии. Некоторым пациентам приходится применять средства для снижения артериального давления, поскольку Флудрокортизон у них вызывает гипертензию.
Сложности обусловлены одновременными сопутствующими заболеваниями. Если наблюдается активация инфекции, дозировка Гидрокортизона удваивается. Важно при сопутствующем сахарном диабете пересмотреть при необходимости дозировку Инсулина. При наличии выраженной тошноты, рвоты назначать препараты в таблетках не имеет смысла. Применяют только инъекции.
Пациентов с хронической недостаточностью надпочечников обучают самопомощи при неожиданных проявлениях. Им рекомендуется всегда иметь при себе особый браслет или карточку, чтобы незнакомые люди знали, какой препарат вводить в случае бессознательного состояния.
В картине аддисонического криза жизни пациента угрожает падение артериального давления, аритмии, вызванные повышением калия в крови, гипогликемия. Поэтому в экстренном порядке внутривенно вводятся:
Гидрокортизон вливается постоянно капельно 24 часа
Обычно наступает улучшение состояния. Затем переходят на таблетированные формы препаратов Гидрокортизона, при необходимости Флудрокортизон. Выздоровление больного также зависит от терапии причины, спровоцировавшей криз. Если виновником оказался стресс, то жидкости переливают значительно меньше.
Больным рекомендуется беречься от любых инфекций, чаще проверяться на предмет заражения туберкулезом. Болезнь Аддисона при компенсированной поддержке лекарственными препаратами не снижает срок активной жизни. Наличие любых симптомов нуждается в полноценной диагностике.
Болезнь Аддисона - это хроническая недостаточность надпочечников, проявляющаяся снижением синтезирования ряда гормонов. Как правило, недуг развивается в зрелом возрасте. Считается, что болезнь Аддисона встречается редко. Однако стоит учитывать, что недуг может протекать и скрыто, из-за чего диагноз многим людям так и не устанавливается при жизни.
Надпочечники - это маленькие органы, располагающиеся сверху над почками. Надпочечник состоит из мозгового и коркового слоев. В мозговом слое вырабатываются катехоламины, то есть адреналин и норадреналин. А в корковом слое синтезируются такие гормоны как:
Эндокринологи различают первичную, а также вторичную хроническую . Первичная - провоцируется поражением надпочечниковой коры. Вторичная наблюдается при снижении выработки гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует активность надпочечника.
Наиболее частыми причинами развития болезни Аддисона являются:
Снижение активности коры надпочечников приводит к уменьшению секреции глюко- и минералокортикоидов, а также половых гормонов. Это неизбежно приводит к нарушению всех видов обмена в организме, а поэтому симптомы заболевания очень многочисленны.
Как правило, недуг развивается исподволь в течение многих месяцев, а то и лет. То есть человек долгое время даже не догадывается о том, что болен. В какой-то момент (обычно после сильного стресса или перенесенных инфекций) болезнь Аддисона начинает прогрессировать. На этом этапе человека беспокоят такие симптомы как:
Обратите внимание
Особенно заметна гиперпигментация на лице, шее, кистях, ареолах сосков, наружных половых органах. Кожа в этих участках приобретает бронзовый оттенок, затем пигментация распространяется по всему телу. Именно поэтому болезнь Аддисона также в простонародье называют бронзовой болезнью.
Даже когда клиническая картина говорит сама за себя, пациенту в обязательном порядке необходимо пройти обследование, чтобы окончательно подтвердить диагноз болезни Аддисона. При подозрении на болезнь Аддисона врач может предложить больному пройти такие исследования:
Проведение комплексного обследования позволяет выяснить первопричину возникновения бронзовой болезни и воздействовать на нее с помощью лечебных мероприятий. Например, если болезнь Аддисона вызвана - ее удаляют. А если недуг спровоцирован туберкулезным поражением надпочечников - врач назначает курс лечения противотуберкулезными средствами.
Обратите внимание
Лечение болезни Аддисона также имеет свои особенности в зависимости от выраженности клинической картины.
Так, при легкой степени болезни пациенту приписывают диету . Основа диеты это пища, обогащенная белком, легкоусвояемыми углеводами, витаминами (особенно аскорбиновой кислотой). Также больному необходимо употреблять соль в повышенном количестве - около 20 грамм в сутки.
При средней и тяжелой степенях болезни назначается заместительная терапия глюкокортикоидными препаратами (таблетки кортизол, преднизолон, внутримышечные инъекции гидрокортизона) и минералокортикоидами (таблетки флудрокортизона). Заместительная терапия имеет свои особенности. Прежде всего, больной должен осознать, что возможно ему придется употреблять гормональные средства всю жизнь.
Гормоны нужно принимать строго согласно указаниям врача и ни в коем случае не прерывать самостоятельно лечение . Как правило, кортикостероиды принимают два раза в сутки. Утром вводится 2/3 суточной дозы, оставшуюся 1/3 дозу вводят во второй половине дня. Такая схема максимально имитирует суточный ритм выделения кортикостероидов у здорового человека.
Кортикостероидные препараты назначаются после еды. Стоит помнить, что любые , операции, травмы или инфекции увеличивают потребность организма в глюкокортикоидах , поэтому эти препараты необходимо вводить в удвоенной дозе.
Для восстановления электролитного баланса пациенту вводят физраствор хлорида натрия в виде инфузий. А для нормализации уровня сахара в крови - назначают 5% раствор глюкозы.
Правильный подбор дозы лекарства, соблюдение врачебных инструкций позволяет достаточно быстро компенсировать заболевание и значительно улучшить самочувствие пациента.
Григорова Валерия, врач, медицинский обозреватель
Клинические симптомы болезни Аддисона зависят от степени тяжести заболевания, что в свою очередь определяется степенью гормональной недостаточности коркового вещества надпочечников, возрастными особенностями организма, наличием сопутствующих заболеваний и в известной мере его этиологией (в первую очередь туберкулезной интоксикацией). При первичных аутоиммунных, гипопластических процессах, атрофии коркового вещества надпочечников заболевание развивается чаще исподволь без четкой анамнестической связи с перенесенными заболеваниями.
Одним из характерных симптомов болезни Аддисона являются повышенная утомляемость и мышечная слабость. Вначале мышечная слабость возникает к концу дня. Лица старшего возраста обычно связывают ее с переутомлением на работе, повышенной физической или умственной нагрузкой, возрастом. Co временем мышечная слабость нарастает, возникает не только к концу дня, но и в более раннее время. Характерна общая астения. Сон не приносит бодрости, постоянно отмечаются общая физическая и психическая вялость, выраженная мышечная слабость, из-за которой трудно передвигаться, особенно подниматься по лестнице, в тяжелых случаях даже говорить, самостоятельно принимать пищу. Иными словами, мышечная слабость приобретает характер адинамии, которая является одним из классических симптомов болезни Аддисона. Степень выраженности астении, мышечной слабости может служить одним из критериев степени тяжести заболевания.
Ранним признаком хронического гипокортицизма является постепенно прогрессирующая потеря массы тела (100% случаев), связанная не только с дегидратацией, снижением анаболических процессов, но и уменьшением аппетита (70-90% случаев), а также туберкулезной интоксикацией. Потеря массы тела может быть от незначительной - 3-5 кг, до выраженной - 25-30 кг и более, и развиваться относительно быстро (в течение 2-3 месяцев) или медленно (в течение многих месяцев и лет).
В начале заболевания аппетит снижен к любой пище, за исключением соленой, в дальнейшем - полностью отсутствует. На фоне снижения аппетита у некоторых больных временами возникает чувство голода, сопровождающееся головной болью, головокружением, нарастающей общей слабостью, иногда дрожью, что свидетельствует о явлениях гипогликемии, связанной с относительным гиперинсулинизмом. На гипогликемическую природу перечисленных расстройств указывает уменьшение или устранение их после приема пищи, особенно сладостей, стакана чаю, кусочка сахара или конфет.
При выраженных явлениях гипокортицизма больные также жалуются на тошноту, боль в животе, рвоту, которая не приносит существенного облегчения. Стул чаще нерегулярный, имеется склонность к поносу. Боль в животе различной интенсивности и локализации обычно свидетельствует о тяжелом течении болезни, ее декомпенсации; при назначении достаточных доз гормонов, как правило, быстро уменьшается.
Одной из ранних жалоб больных являются головокружение при быстрой смене положения тела, особенно при вставании с постели, шум в голове, вплоть до обморочного состояния. Это связано с нарушением тонуса сосудов, артериальной гипотензией как результат глубокого нарушения водно-электролитного, в первую очередь, натриевого обмена - гипонатриемией. В тяжелых случаях заболевания и развития аддисонического криза артериальная гипотензия достигает крайней степени - коллапса. Обычно систолическое артериальное давление менее 13,3 кПа (100 мм рт. ст.), достигая в тяжелых случаях 9,3-8 кПа (70-60 мм рт. ст.), диастолическое - 8-4 кПа (60-30 мм рт. ст.), чаще 8-5,7 кПа (60-50 мм рт. ст.). Уровень артериального давления зависит от степени дефицита кортикостероидов, однако нормальная величина артериального давления не исключает хронической недостаточности коркового вещества надпочечников, что может быть обусловлено сопутствующей гипертонической болезнью у таких больных или вторичной симптоматической, чаще почечной, артериальной гипертензией.
Гипокортицизм способствует снижению артериального давления, иногда до нормальных цифр, то есть возникает относительная артериальная гипотензия. Об этом важно помнить, поскольку ориентир в диагностике болезни Аддисона на обязательное наличие артериальной гипотензии может привести к тяжелым последствиям, вплоть до смерти больных из-за отсутствия адекватной заместительной гормональной терапии. Весьма важно в этих случаях измерить артериальное давление не только в горизонтальном положении (оно может быть нормальным и даже повышенным), но и в вертикальном.
Одним из симптомов болезни Аддисона являются нервно-психические нарушения (быстрая психическая утомляемость, ослабление памяти, раздражительность, нарушение сна, депрессия), которые встречаются в 55-70% случаев. Снижается порог восприятия вкусовых, обонятельных, зрительных и слуховых раздражителей, которые нормализуются лишь после заместительной глюкокортикоидной терапии. Одним из ранних признаков болезни Аддисона у мужчин являются снижение потенции и полового влечения, у женщин - олиго- и опсоменорея, в тяжелых случаях - аменорея.
Обращает на себя внимание изменение цвета кожи - гиперпигментация, которая появляется спустя некоторое время от начала возникновения первых признаков заболевания (слабости, повышенной утомляемости) или одновременно с другими проявлениями болезни. Вначале заболевания пигментируются открытые части тела, подвергающиеся инсоляции (лицо, шея, тыл кистей), места трения одежды, механического воздействия различных факторов (область ношения пояса, передняя и задняя кожно-мышечные складки, окружающие подмышечную область, локти, передняя поверхность коленных суставов), более интенсивно окрашиваются места физиологического отложения пигмента (соски грудных желез, кожа мошонки, полового члена, половых губ, окружность анального отверстия).
Характерна пигментация рубцов кожи (послеоперационных, мест бывших фурункулов и других гнойно-воспалительных заболеваний кожи). Пигментация кожи носит бронзовый, золотисто-коричневый, реже - землистый грязно-коричневый оттенок. Постепенно пигментация распространяется на всю поверхность кожи, оставаясь более выраженной в указанных местах. Весьма характерна усиленная пигментация тыла кистей и особенно тыльной поверхности межфаланговых суставов: ладонные, подошвенные поверхности остаются светлыми при сохранении пигментации ладонных складок. В 40-60% случаев наряду с пигментацией кожи отмечается локальная пигментация слизистых оболочек (внутренних поверхностей щек в области смыкания зубов, десен, губ, твердого и мягкого нёба, задней стенки глотки, слизистой оболочки влагалища, прямой кишки). Цвет слизистых оболочек голубовато-серый или синевато-серый. Синевато-коричневую пигментацию можно обнаружить на конъюнктивальной оболочке, нередко коричневые пятна встречаются на глазном дне.
У некоторых больных на фоне пигментированной кожи возникают депигментированные пятна различной величины и формы (витилиго и лейкодерма), на что впервые обратил внимание Аддисон. Четкой зависимости степени тяжести заболевания от выраженности пигментации нет, хотя более тяжелая форма гипокортицизма чаще сопровождается и более интенсивной пигментацией. У части больных пигментация кожи предшествует появлению других симптомов заболевания, что связано с повышенной секрецией кортикотропина (по принципу обратной связи). В дальнейшем в связи с истощением резервных возможностей коркового вещества надпочечников возникает абсолютная недостаточность гормонов, что проявляется соответствующей клиникой. Значительно реже, как правило, при вторичном (аденогипофизарном) гипокортицизме гиперпигментация отсутствует несмотря на наличие выраженных симптомов заболевания (адинамии, анорексии, потери массы тела, артериальной гипотензии).
Наряду с гиперпигментацией при болезни Аддисона нередко (в 25% случаев) отмечается потемнение волос, их выпадение (на лобке, в подмышечной впадине). Отсутствие гиперпигментации в таких случаях вызывает определенные трудности диагностики не только ранних, но и выраженных форм заболевания.
При недостаточности функционирования коры надпочечников проявляется болезнь Аддисона. Сопровождается патология возникновением дефицита кортикостероидных гормонов, ответственных за процесс метаболизма, водно-солевой обмен. Эти гормоны обеспечивают защиту от стресса. Болезнь аддисона чаще проявляется у представителей женского пола, возраст которых больше 30 лет. Рассмотрим детальней болезнь аддисона что это, ее основные симптомы и причины возникновения, способы терапии.
Надпочечники представлены парными железами, локализующимися поверх почек. Эти периферические органы эндокринной системы имеют 2 слоя:
При рассматриваемой патологии наблюдаются сбои в функционировании коры надпочечников. Точную этиологию болезни аддисона ученые еще не установили. Патология также известна, как «надпочечниковая недостаточность». Иногда она может угрожать жизни.
Лечение синдрома аддисона проводится посредством приема гормонов, которые продуцируют надпочечники в недостаточном количестве. Благодаря гормональной терапии наблюдается такой же эффект, как при естественном продуцировании недостающих биологически активных веществ.
Синдром аддисона развивается под воздействием определенных факторов. Его также называют первичным гипокритицизмом. Встречается он довольно редко (до 100 случаев на 1 млн. людей за год).
В то же время эта форма болезни аддисона встречается чаще, чем вторичная.
Негативное воздействие на кору парных органов могут оказывать различные повреждающие факторы:
Аддисонова болезнь у взрослых людей спровоцирована следующими факторами :
Рассматриваемая патология обычно фиксируется у представителей женского, мужского пола разного возраста.
Бывают случаи, когда фиксируют болезнь аддисона у детей, но они довольно редкие. У детей аддисонова болезнь вызывают такие факторы:
Основой болезни аддисона является стремительное понижение выработки корой желез гормонов (кортикостероидов). Из-за нехватки минералокортикоидов начинаются сбои в равновесии электролитов. Это проявляется снижением в составе кровяной жидкости натрия, хлора и увеличение в ней калия. Также у больного наблюдается гипотония, дегидратация.
Из-за сбоя в продуцировании гормонов наблюдаются следующие изменения:
Ознакомившись с пунктом, что такое болезнь аддисона, перейдем к описанию видов патологии. Классификацию специалисты разработали на основе причины, провоцирующей нарушение работы надпочечников. Всего синдром аддисона имеет 3 формы:
Что такое болезнь Аддисона, ее патогенез мы уже рассмотрели. Теперь приступим к описанию клинической картины, характерной данной патологии.
Развивается синдром аддисона довольно медленно (несколько месяцев, иногда даже лет). Первые симптомы возникают после того, как организм переживет определенную стрессовую ситуацию, болезнь, при которых существенно растет потребность в глюкокортикоидах.
Первичной форме болезни аддисона характерно появление бронзовых пятен в области локтей, кожных складок, лица, шеи, плеч. Также может возникать синюшный окрас губ, влагалища (у женщин), сосков, слизистой кишечника.
Вторичная форма патологии спровоцирована нарушением выработки АКТГ (адренокортикотропный гормон). В этом случае электролитный баланс крови остается прежний, иногда он может быть незначительно изменен. На дерме отсутствует пигментация.
Общими для представителей обоих полов, болеющих болезнью аддисона, считаются нижеуказанные признаки:
Когда фиксируется аддисонова болезнь, симптомы у женщин и мужчин имеют незначительные отличия, их мы рассмотрим детальней. При болезни аддисона главные симптомы у женщин дополняются специфическими:
Признаки патологии аддисона у мужчин представлены следующими состояниями :
Появление таких дополнительных симптомов объясняется недостатком тестостерона.
Болезнь аддисона у детей сопровождается вторичными признаками, которые представлены такими пунктами:
У детей с болезнью аддисона фиксируют отставание в росте сердечной мышцы. Эта патология развития провоцирует сердечную недостаточность. О недостаточности кровообращения свидетельствуют следующие признаки:
Также может наблюдаться нарушение глотания, судороги, которые считаются следствием нарушения обмена кальция. Замечено, что дети, страдающие поражением надпочечников, плохо переносят воздействие ультрафиолета.
Мы уже узнали, что такое болезнь аддисона, теперь перейдем к наиболее опасному осложнению – аддисоническому кризу. Это состояние обычно возникает после психических, физических травм. Его считают крайней степенью развития рассматриваемой патологии.
Основа криза представлена резким дефицитом гормонов надпочечников, спровоцированный повышением потребности в них, резким снижением продуцирования этих гормонов при надпочечниковой недостаточности (хронической).
Укажем основные факторы, провоцирующие адреналовый криз:
Признаками этого состояния выступают:
При болезни аддисона диагностика заключается в изучении данных лабораторных исследований крови на:
Также назначают анализ мочи, проводят тесты на выработку гормонов. Из инструментальных диагностических методов применяют:
Зная, что такое болезнь аддисона, ее основные признаки, врачам понадобится проведение дифференциальной диагностики с другими патологиями, которые имеют подобные внешние проявления в виде пигментации. Дифференцировать Аддисонову болезнь нужно с такими состояниями:
Когда диагностирована аддисонова болезнь, терапия предполагает проведение заместительной терапии гормонами надпочечников (применение гидрокортизона, флудрокортизона):
Также назначают диету, бедную калием. Больным требуется пожизненная медикаментозная терапия, цель которой восполнение дефицита гормонов коры надпочечников. Проявление аддисонического криза требует введения внутривенно стероидов, укола раствора глюкозы.
Если проводится адекватное лечение, прогноз будет благоприятный. При этом продолжительность жизни практически не отличается от обычной.
Смотрите также другие кожные болезни
Статьи по теме: | |
Достоевский о евреях в России Русские писатели о евреях цитаты
ЦИТАТЫ ЗНАМЕНИТЫХ ЛЮДЕЙ О ЕВРЕЯХ-ИУДЕЯХ «Ну, что, если б это не евреев... Вставьте модальные глаголы «sollen» или «müssen»
Упражнение 1. В данных предложениях необходимо заменить сказуемые... Созвездие Андромеда: легенда, расположение, интересные объекты Самая яркая звезда в созвездии андромеда
Согласно древним легендам, большинство из известных нам созвездий... |