Как передается лепра. Лечение проказы и первые признаки болезни

Лепра или проказа (устаревшее название), хансеноз, хансениаз, является инфекционным заболеванием, которое вызывается микобактериями Mycobacterium lepromatosis и Mycobacterium leprae и протекает с преимущественными поражениями кожных покровов, периферических нервов и, иногда, верхних дыхательных путей, передней камеры глаза, яичек, стоп и кистей.

В настоящее время лепра стала излечимой болезнью, т. к. антибиотики могут уничтожать ее возбудителя. В этой статье мы ознакомим вас с причинами, симптомами и современными методами лечения этого заболевания.

Упоминания об этой болезни есть еще в Библии, рукописях Гиппократа и врачей Древней Индии, Египта и Китая. Лепру называли скорбной болезнью, т. к. в те времена она неминуемо вела к смерти. В средневековье для таких обреченных больных открывали места карантина – лепрозории. Там они и прощались с жизнью. Родственников больного окружающие тоже избегали, т. к. боялись заразиться проказой.

Согласно указу короля во Франции больных с лепрой подвергали «религиозному трибуналу». Их отводили в церковь, в которой было все подготовлено к погребению. После этого больного укладывали в гроб, отпевали и уносили на кладбище. После опускания в могилу, произнесения слов: «Ты не живой, ты мертвый для всех нас», и сбрасывания на гроб нескольких лопат земли «покойника» вновь вынимали из гроба и отправляли в лепрозорий. После такого обряда он более никогда не возвращался в родной дом и не виделся ни с кем из членов семьи. Официально он считался покойным.

Сейчас распространенность лепры существенно снизилась, но болезнь все еще считается эндемической (т. е. встречающейся в определенной местности и возобновляющейся через какое-то время самостоятельно, а не вследствие заноса извне). Обычно она выявляется среди жителей и туристов тропических стран – Бразилии, Непала, Индии, государств западной части тихого океана и Восточной Африки. В России случай заболевания был выявлен в 2015 году у рабочего из Таджикистана, который работал по найму на строительной площадке медицинского центра.

Причины

Возбудителем лепры являются микобактерии Mycobacterium lepromatosis и Mycobacterium leprae. После инфицирования, которое происходит от больного к здоровому человеку через выделения из носа и рта или при частых контактах, до появления первых признаков болезни проходит длительное время. Инкубационный период лепры может составлять от полугода до нескольких десятилетий (обычно 3-5 лет).

После этого у больного начинается не менее продолжительный продромальный (латентный) период, проявляющийся в неспецифичных симптомах, которые не могут способствовать раннему выявлению болезни. Этот факт, как и длительный инкубационный период, предрасполагает к ее распространению.

Симптомы и виды заболевания

При заражении проказой обычно наблюдается инфицирование открытых для охлаждения воздухом участков тела – кожи, слизистых оболочек верхних дыхательных путей и поверхностных нервов. При отсутствии своевременного и правильного лечения заболевание вызывает тяжелую инфильтрацию кожи и деструкцию нервов. В дальнейшем эти изменения могут вызывать полную деформацию лица, конечностей и уродства.

Такие изменения, как отмирание пальцев на конечностях, провоцируются не микобактериями-возбудителями, а вторичными бактериальными инфекциями, присоединяющимися при травмах, вызывающимися утратой чувствительности в пораженных лепрой руках и ногах. Такие повреждения остаются незамеченными, больной не обращается за врачебной помощью, и инфекция приводит к некрозу.

Лепра может протекать в таких формах:

• туберкулоидная;
• лепроматозная;
• диморфная (или пограничная);
• смешанная (или недифференцированная).

Все формы лепры имеют свои характерные особенности, но специалисты выделяют и ряд общих признаков этого инфекционного заболевания:

• (до субфебрильной);
• слабость;
• кожные проявления (светлые или темные пятна с нарушением чувствительности);
• появление участков инфильтраций кожи;
• боли в суставах (особенно во время движения);
• отвисание мочек ушей и появление складки между бровями;
• выпадение наружной трети бровей;
• поражение слизистых оболочек носа.

Туберкулоидная проказа

Эта форма лепры проявляется в виде гипопигментированного пятна с четкими контурами. При любом физическом воздействии на него больной ощущает гиперестезию, т. е. повышенное ощущение раздражителя.

С течением времени пятно увеличивается в размерах, его края становятся приподнятыми (в виде валиков), а центр – впалым, повергаясь атрофическим изменениям. Его цвет может варьироваться от синюшного до застойно-красного. По краю появляется кольцевидный или спиралевидный рисунок.

В пределах такого пятна отсутствуют потовые и сальные железы, волосяные фолликулы и пропадают все ощущения. Вблизи очага прощупываются утолщенные нервы. Их изменения, связанные с болезнью, вызывают атрофию мышц, которая особенно выражена при поражении рук. Нередко болезнь приводит к контрактурам не только кистей, но и стоп.

Любые травмы и сдавления в очагах (например, ношение обуви, носков, одежды) приводят к вторичному инфицированию и появлению нейротрофических язв. В ряде случаев это вызывает отторжение (мутиляцию) фаланг пальцев.

При поражении лицевого нерва лепра сопровождается поражением глаз. У больного может развиваться логофтальм (невозможность полного закрытия века). Такое последствие заболевания приводит к развитию кератита и язвам на роговице, что в дальнейшем может провоцировать наступление слепоты.

Лепроматозная проказа

Эта форма лепры более заразна, чем туберкулоидная. Она выражается в виде обширных и симметричных относительно срединной оси тела поражений кожных покровов. Очаги проявляются в виде бляшек, пятен, папул, лепром (узлов). Их границы размытые, а центр – выпуклый и плотный. Кожа между очагами поражения утолщается.

Среди первых симптомов заболевания часто наблюдаются носовые кровотечения и затрудненность дыхания. Впоследствии может развиваться непроходимость носовых ходов, хриплость и ларингит. А при перфорации перегородки носа у больного вдавливается спинка носа («седловидный нос»). При инфицировании возбудителем передней камеры глаза у больного развивается иридоциклит и кератит.

Чаще всего такие изменения кожных покровов наблюдаются на лице, ушах, локтях, запястьях, коленях и ягодицах. При этом больной ощущает слабость и онемение, которое вызывается поражением нервов. Кроме этих характерных симптомов при лепроматозной проказе происходит выпадение наружной трети бровей. При прогрессировании болезни у больного наблюдается разрастание мочек ушей и «львиное лицо», вызванное утолщением кожи и выражающееся в искажении мимики и черт лица.

Заболевание сопровождается безболезненным увеличением подмышечных и паховых лимфатических узлов. На поздних стадиях лепроматозной проказы появляется снижение чувствительности в ногах.

У мужчин эта форма лепры может приводить к развитию (воспалению грудных желез). Кроме этого, уплотнение и склерозирование тканей яичек вызывает развитие бесплодия.

Диморфная (или пограничная) форма

Эта форма лепры может сочетать в своей клинической картине признаки туберкулоидной и лепроматозной проказы.

Смешанная (или недифференцированная) форма

Эта форма лепры сопровождается тяжелыми поражениями нервов, чаще от такого процесса страдает локтевой, малоберцовый и ушной нерв. В результате развивается утрата болевой и тактильной чувствительности. Нарушение трофики конечностей приводит к постепенной утрате трудоспособности и инвалидизации больного. При поражении нервов, отвечающих за иннервацию лица, у больного нарушается дикция и происходит атрофия и паралич мышц лица.

У детей такая форма лепры может протекать в виде . В таких случаях на теле появляются красные пятна с рваными краями. Они не возвышаются над поверхностью кожи и сопровождаются слабостью и повышением температуры до субфебрильной.

Диагностика

Для диагностики лепры врач может использовать несколько методик. При этом обязательной частью опроса больного является установление мест пребывания и контактов за последние несколько лет.

В план обследования больного с подозрением на лепру включают:

• осмотр и опрос;
• соскоб слизистой полости рта или носа;
• проба Минора для выявления снижения потоотделения в очагах поражения;
• определение чувствительности кожи;
• никотиновая проба для выявления реакции кожи на никотин;
• лепроминовая проба (введение специального препарата в кожу предплечья для выявления формы лепры).

Самым доступным и быстрым специфичным методом диагностики проказы является лепроминовая проба. Для ее выполнения больному в области предплечья внутрикожно вводится Лепромин – препарат на основе автоклавированного гомогената кожных поражений больных лепроматозной проказой. Через 48 часов на коже появляется папула или пятно, а спустя 14-28 дней – бугорок (иногда с участком некроза). Появление этих признаков является положительным результатом и указывает на туберкулоидную форму проказы, а при отрицательном результате – на лепроматозную форму или отсутствие болезни.

Лечение

Лечение больных лепрой всегда проводится в условиях специализированного инфекционного стационара, а после выписки они должны регулярно проходить диспансерные осмотры. Его эффективность во многом зависит от своевременного начала терапии на самых ранних стадиях болезни, т. е. в момент определения факта возможного инфицирования. Однако на практике больные чаще обращаются за врачебной помощью уже на тех стадиях, когда симптомы начинают прогрессировать. Этот факт может приводить к появлению осложнений болезни и таких ее остаточных проявлений, как изменение внешности и инвалидизация.

Для этиотропной терапии, направленной на уничтожение возбудителя, больному назначается комбинация из нескольких эффективных противомикробных препаратов. В разных странах схемы приема лекарств могут несколько отличаться.

В план лекарственной этиотропной терапии могут включаться такие средства:

• препараты сульфоновой группы: Дапсон, Диаминодифенилсульфон, Сульфетрон, Сульфатин и др.;
• антибактериальные средства: Рифампицин (Рифампин), Офлоксацин, Миноциклин, Клофазимин, Кларитромицин и др.

Всемирная Организация Здравоохранения рекомендует комбинированные схемы терапии при всех формах лепры. При туберколоидной проказе – Дапсон 1 раз в день и Рифампин 1 раз в месяц на протяжении полугода, а при лепроматозной – Клофазамин и Дапсон 1 раз в день и Рифампин 1 раз в месяц на протяжении 2 лет до отрицательных анализов биопсии кожи.

Этиотропное лечение дополняется приемом Рутина, витамина С, витаминов группы В и антигистаминных средств (Супрастин, Лоратадин и др.).

В некоторых случаях для торможения роста микобактерий и ускорения регенерации кожных покровов больному назначается прием Хаульмугрового масла (из семян чаульмугры). Это средство должно приниматься в желатиновых капсулах, которые предохраняют слизистую желудка от нежелательного раздражающего воздействия.

Препараты для этиотропного лечения лепры принимаются длительными периодами (от нескольких месяцев до 2 лет), и это способствует их отрицательному влиянию на состав крови. У больных снижается уровень эритроцитов и гемоглобина. Для устранения этих признаков анемии больному необходимо организовать регулярный прием витаминов и рациональное питание для восполнения недостатка железа в крови. Кроме этого, он должен сдавать контрольные анализы крови не реже, чем 1 раз в месяц.

Для исключения развития осложнений со стороны органов зрения, дыхательной, нервной и опорно-двигательной системы рекомендуются консультации таких специалистов.

Лепра (лат. lepra, болезнь Хансена, хансениаз, проказа, болезнь святого Лазаря, ilephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, ленивая смерть, чёрная немочь, скорбная болезнь) представляет собой хроническую инфекцию кислотоустойчивой бациллой Micobacterium leprae, которая имеет уникальный тропизм к периферическим нервам, коже и слизистым оболочкам. Симптомы лепры (проказы) крайне разнообразны и включают безболезненные кожные поражения и периферическую нейропатию. Диагностика лепры (проказы) клиническая и подтверждается данными биопсии. Лечение лепры (проказы) проводится дапсоном в сочетании с другими антибактериальными средствами.

Код по МКБ-10

A30 Лепра [болезнь Гансена]

B92 Последствия лепры

Эпидемиология

Хотя большинство случаев болезни обнаружено в Азии, в Африке лепра также широко распространена. Эндемические очаги также существуют в Мексике, Южной и Центральной Америке, на Тихоокеанских островах. Из 5 тыс. случаев болезни в США практически все выявлены у иммигрантов из развивающихся стран, которые поселились в Калифорнии, на Гавайях и в Техасе. Имеется несколько форм болезни. Наиболее тяжелая, лепроматозная форма, чаще встречается у мужчин. Лепра может быть в любом возрасте, хотя наиболее высокая частота в возрасте 13-19 лет и у 20-летних.

До недавнего времени люди считались единственным природным резервуаром лепры, но оказалось, что инфицированы 15 % броненосцев, человеко-образные приматы могут быть также резервуаром для инфекции. Тем не менее, за исключением трансмиссивного пути заражения (через клопов, москитов), заражение от животных не является определяющим фактором для болезни человека. M. leprae обнаруживается также в почве.

Полагают, что возбудитель лепры передается при чиханье и при выделении секрета больным. Нелеченный больной лепрой является носителем большого числа возбудителей, находящихся на слизистой полости носа и в секретах, даже до появления клиники; около 50 % больных имели тесный контакт с инфицированным человеком, часто с членами семьи. Короткий контакт обусловливает низкий риск передачи. Нетяжелые туберкулоидные формы обычно не контагиозны. Большинство (95 %) иммунокомпетентных лиц не заболевают даже после контакта; те кто заболел, вероятно, имеют генетическую предрасположенность.

Micobacterium leprae растет медленно (период удвоения 2 недели). Обычно инкубационный период составляет 6 месяцев - 10 лет. При развитии инфекции наступает гематогенная диссеминация.

Симптомы проказы

Приблизительно у 3/4 больных при инфекции развивается единичное кожное поражение, которое проходит спонтанно; у оставшихся развивается клиническая лепра. Симптомы лепры и тяжесть заболевания различаются в зависимости от выраженности клеточного иммунитета к M. leprae.

Туберкулоидная лепра (олигобациллярная болезнь Хансена) - это наиболее легкая форма лепры. У больных имеется сильный опосредованный клеточный иммунитет, который ограничивает болезнь несколькими участками на коже или отдельными нервами. Повреждения содержат небольшое количество бактерий или вообще не содержат. Кожные поражения содержат одно или несколько гипопигментированных пятен, с острыми приподнятыми краями, со сниженной чувствительностью. Сыпь, так же как и при всех формах лепры, не чешется. Поражения сухие, так как нарушения автономных нервов повреждают иннервацию потовых желез. Периферические нервы могут повреждаться асимметрично и пальпируются увеличенными в смежных очагах кожных поражений.

Лепроматозная лепра (полибациллярная болезнь Ханеана) - это самая тяжелая форма болезни. У пораженных пациентов имеется недостаточный иммунный ответ к M. leprae, а также системная инфекция с распространением бактериальных инфильтратов кожи, нервов и других органов (носа, яичек и прочих). У них на коже могут появляться пятна, папулы, узлы и бляшки, часто симметричные (нафаршированные микобактериями лепры). Могут развиваться гинекомастия, потеря пальцев и часто тяжелая периферическая нейропатия. У пациентов выпадают ресницы и брови. Болезнь в Западной Мексике и повсеместно в Латинской Америке вызывает развитие диффузной кожной инфильтрации с выпадением волос на теле и другими кожными поражениями, но без признаков очаговости. Это называется диффузный лепроматоз или лепра bonita. У больных может развиваться подострая узловатая эритема, а у больных диффузным лепроматозом - феномен Лацио, с язвами, особенно на ногах, которые часто служат источником вторичной инфекции, приводя к бактериемии и смерти.

Пограничная лепра (мультибациллярная) имеет промежуточный характер и является наиболее частой. Кожные поражения напоминают туберкулоидную лепру, но более многочисленны и нерегулярны; поражают целую конечность, периферические нервы с появлением слабости, потерей чувствительности. Этот тип имеет нестабильное течение и может переходить в лепроматозную лепру или иметь обратное развитие с переходом в туберкулоидную форму.

Лепроматозные реакции

У больных развиваются иммунологически опосредованные реакции. Различают два типа реакций.

Реакция 1-го типа развивается в результате спонтанного повышения клеточного иммунитета. Они имеют место приблизительно у одной трети больных с пограничной лепрой, обычно после начала лечения. Клинически происходит усиление воспаления внутри уже существующих поражений с развитием отека кожи, эритемы, невритов с болью, потерей функции. Могут развиваться новые поражения. Эти реакции играют существенную роль, особенно при отсутствии раннего лечения. Поскольку иммунный ответ возрастает, это носит название обратимой реакции, несмотря на возможное клиническое ухудшение.

Второй тип реакции - это системная воспалительная реакция в результате отложения депозитов иммунных комплексов. Она также называется лепрозная подострая узловатая эритема. Ранее она имела место приблизительно у половины пациентов с пограничной и лепроматозной формами лепры в течение первого года лечения. Сейчас она стала менее частой, так как к лечению добавляют клофазимин. Она может также развиваться до лечения. Она представляет собой полиморфонуклеарный васкулит или панникулит с возможным участием циркулирующих иммунных комплексов и повышением функции Т-хелперов. Повышается уровень фактора некроза опухоли. Лепрозная подострая узловатая эритема представляет собой эритематозные болезненные папулы или узлы с пустулами и язвами. При ней развиваются лихорадка, неврит, лимфаденит, орхит, артрит (больших суставов, особенно коленных), гломерулонефрит. В результате гемолиза и супрессии костного мозга могут развиваться анемия, гепатит с умеренным повышением функциональных тестов.

Осложнения и последствия

Лепра (проказа) имеет осложнения, которые развиваются в результате периферических невритов, как следствие инфекции или лепрозной реакции; появляется снижение чувствительности и слабость. Могут поражаться нервные стволы и микроскопические нервы кожи, особенно локтевой нерв, что приводит к образованию когтеобразных 4-го и 5-го пальцев. Также могут поражаться ветви лицевого нерва (щечная, скуловая) и задний ушной нерв. Могут поражаться отдельные нервные волокна, ответственные за болевую, температурную и тонкую тактильную чувствительность, в то время как более крупные нервные волокна, ответственные за вибрационную и позиционную чувствительность, обычно поражаются меньше. Хирургические перемещения сухожилий позволяют корректировать лагофтальм и функциональные нарушения верхних конечностей, но должны проводиться через 6 месяцев после начала терапии.

Подошвенные язвы с присоединившейся вторичной инфекцией являются основной причиной инвалидности и должны лечиться удалением некротических тканей и соответствующими антибиотиками. Пациенты должны исключить нагрузку весом и носить иммобилизирующую повязку (ботинок Унны), что позволяет сохранить способность двигаться. Для профилактики рецидива должны быть обработаны мозоли, пациенты должны носить специальную обувь, изготовленную по индивидуальной модели, или глубокие туфли, которые препятствуют трению стопы.

Очень сильно могут поражаться глаза. При лепроматозной лепре или при лепрозной узловатой эритеме ириты могут приводить к глаукоме. Нечувствительность роговицы и поражение скуловой ветви лицевого нерва (что вызывает лагофтальм) могут привести к травме роговицы, рубцам и потере зрения. У таких пациентов необходимо применять искусственные лубриканты (капли).

Могут поражаться слизистая и хрящи носа, что приводит к хронической ринорее и иногда носовым кровотечениям. Реже могут развиваться перфорация носовых хрящей, деформация носа, что обычно встречается у нелеченных больных.

У мужчин, больных лепрой, может развиваться гипогонадизм, в результате снижения уровня сывороточного тестостерона и повышения фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, с развитием эректильной дисфункции, бесплодия и геникомастии. Заместительная терапия тестостероном может облегчить симптомы.

У больных с тяжелым рецидивирующим течением лепрозной подострой эритемы может развиваться амилоидоз с прогрессирующей почечной недостаточностью.

Диагностика проказы

Диагностика лепры (проказы) основана на харатерной клинической картине кожных поражений и периферической нейропатии и подтверждается микроскопией биопсийных образцов; на искусственных средах микроорганизмы не растут. Биопсия проводится из приподнятых краев туберкулоидных поражений. У больных с лепроматозной формой биопсия должна быть проведена из узелков и бляшек, хотя патологические изменения могут быть даже в нормальных участках кожи.

Тест определения IgM антител к M. leprae высокоспецифичен, но низкочувствителен. Эти антитела есть практически у всех больных с лепроматозной формой, но только у 2/3 больных с туберкулоидной формой. Поскольку обнаружение таких антител может указывать на асимптоматическую инфекцию в эндемических очагах, диагностическая ценность теста ограниченна. Они могут быть полезны для мониторинга активности болезни, так как уровень антител падает при эффективной химиотерапии и повышается при рецидиве.

Лечение проказы

Лепра имеет благоприятный прогноз при условии своевременного лечения заболевания, но косметическая деформация приводит к остракизму больных и членов их семей.

Лекарства против лепры

Основным препаратом для лечения проказы является дапсон 50-100 мг внутрь 1 раз в день (для детей 1-2 мг/кг). Побочные эффекты включают гемолиз и анемию (умеренную), аллергические дерматиты, которые могут быть достаточно сильные; редко синдром, включающий эксофолтативный дерматит, высокую лихорадку и изменения в анализе крови (лейкоциты), как при мононуклеозе (дапсон-синдром). Хотя описаны случаи дапсонрезистентности лепры, резистентность невысокая, и пациенты отвечают на обычные дозы препаратов.

Рифампин - первый бактерицидный препарат для лечения M. leprae. Но он очень дорогой для многих развивающихся стран, если его давать в рекомендованных дозах: 600 мг внутрь 1 раз в день. Побочные эффекты связаны с прерыванием курса лечения и включают гепатотоксичность, гриппоподобные симптомы и, редко, тромбоцитопению и почечную недостаточность.

Клофазимин обладает сходной с дапсоном активностью против М. leprae в дозах от 50 мг внутрь 1 раз в день до 100 мг 3 paза в неделю; 300 мг 1 раз в месяц полезны 1 (X для профилактики лепрозных реакций 2-го типа и, возможно, 1-го типа. Побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства и красновато-темную дихромию кожи.

Лечение лепры проводится также этионамидом в дозах 250-500 мг внутрь 1 раз в день. Тем не менее, он может часто вызывать расстройства желудочно-кишечного тракта и нарушения функции печени, особенно когда применяется вместе с рифампином, и не рекомендуется, если нет возможности регулярного контроля за функцией печени.

Недавно установлено, что три антибиотика, миноциклин (100 мг внутрь 1 раз в день), кларитромицин (500 мг внутрь 2 раза в день) и офлоксацин (400 мг внутрь 1 раз в день), быстро убивают М. leprae и снижают инфильтрацию кожи. Их комбинированная бактерицидная активность в отношении М. leprae выше, чем дапсона, клофазимина и этионамида, но не рифампина. Только миноциклин обладает доказанной безопасностью при длительном применении терапии, что необходимо при лепре.

Несмотря на то что антимикробное лечение лепры эффективное, оптимальные схемы неизвестны. В США для больных лепроматозной и пограничной формами лепры часто рекомендуют проводить тест лекарственной чувствительности на мышах.

ВОЗ рекомендует комбинированные схемы применения препаратов для всех форм лепры. Лечение лепры в лепроматозной форме требует более активных схем и длительности, чем для туберкулоидной лепры. У взрослых ВОЗ рекомендует дапсон 100 мг 1 раз в день, клофазимин 50 мг 1 раз в день + 300 мг 1 раз в месяц и рифампин 600 мг 1 раз в месяц в течение по меньшей мере 2 лет или до появления отрицательных результатов биопсии кожи (приблизительно через 5 лет). При туберкулоидной форме лепры без выделения кислотоустойчивых бацилл ВОЗ рекомендует дапсон 100 мг 1 раз в день и рифампин 600 мг 1 раз в месяц в течение 6 месяцев. Многие авторы из Индии рекомендуют лечение более 1 года.

В США лепроматозная лепра лечится рифампином 600 мг 1 раз в день в течение 2-3 лет+дапсон 100 мг 1 раз в день в течение всей жизни. Туберкулоидная лепра лечится дапсоном 100 мг 1 раз в день в течение 5 лет.

Лепроматозные реакции

Больным с первым типом реакции (исключая незначительные воспаления) дают преднизолон 40-60 мг внутрь 1 раз в день, начиная с 10-15 мг 1 раз в день с последующим повышением в течение нескольких месяцев. Малые кожные воспаления не лечатся.

При первом или втором эпизоде обострения лепрозной подострой узловатой эритемы в легких случаях можно назначать аспирин, в более тяжелых случаях - преднизолон 40-60 мг внугрь 1 раз в день в течение 1 недели плюс антимикробные препараты. При рецидивах назначают талидомид 100-300 мг внутрь 1 раз в день, но с учетом его тератогенности он не должен назначаться женщинам, у которых может наступить беременность. Побочные эффекты включают запор, легкую лейкопению и сонливость.

Важно знать!

Для лечения бактериовыделителей ВОЗ рекомендует следующую помесячную схему комбинированного лечения лепры. В первый день назначают три препарата: дапсон (100 мг), рифампицин (600 мг) и клофазимин (300 мг), а в последующие дни в течение месяца - по два препарата (100 мг дапсона и 50 мг клофазимина). Затем цикл повторяют (без перерыва).

Лепра – это тяжелая хроническая инфекционная патология, вызванная возбудителем микобактерии Mycobacterium leprae hominis. Источником заражения является больной проказой человек. Синонимы: проказа, болезнь Хансена, финикийская аномалия, болезнь Святого Лазаря и другие.

В мире зарегистрировано около 11000000 человек, страдающих лепрой. С медицинской и социальной точки зрения, лепра является тяжелым заболеванием.

Лепра была известна еще с глубокой древности. Ею преимущественно болели в странах Ближнего Востока. Уже тогда строили для больных отдельные поселения закрытого типа, где больные медленно умирали. Известен случай из Нового Завета, когда Иисус исцелил целую группу прокаженных больных.

Предвзятое отношение общества к больным с лепрой, которые подлежат полной физической, социальной изоляции, в значительной степени усложняет проблему выявления случаев заболевания и борьбы с ней. К этому следует добавить хронический характер течения заболевания и отсутствие уверенности, что даже после затяжного лечения можно достичь полного освобождения организма от микобактерий.

ВОЗ обратила внимание на проблему лепры еще в первые десятилетия своего существования. Ее вдохновил Рауль Фоллеро, который посвятил себя борьбе против лепры. В честь Фоллеро ВОЗ зарегистрировала еще в 1954 году, 30 января, Всемирный день поддержки больных проказой. Этот день должен привлечь внимание международного сообщества к всестороннему пересмотру и тщательному ознакомлению с проблемой лепры в мире и возможность помощи таким больным.

Этиология, эпидемиология лепры (проказы)

В настоящее время лепра общераспространена в странах Африки, Юго-Восточной Азии, Южной Америки и Океании. Крайне редко - в странах Европы и Северной Америки. Заболевание может развиться в любом возрасте, оно не имеет расовых ограничений. Концентрация больных лепрой в экономически неразвитых странах и связь ее с перенаселенностью отмечается довольно часто. В распространении лепры важную роль играют экзогенные факторы высокого риска.

Достоверно способ передачи заболевания неизвестен, однако многолетние наблюдения за больными отмечают заражение при постоянном контакте здорового человека с больным лепрой. Нет никаких доказательств по поводу передачи человеку болезни от грызунов, блох, насекомых и других. Важным фактором постоянного инфицирования, а также невозможность проследить очаг инфекции в зарегистрированных больных является тот факт, что бессимптомные контактирующие больные могут распространять микобактерии из полости носа задолго до того, как им будет поставлен диагноз проказы. Стоит отметить, что микобактерии лепры могут распространяться из лепроматозных язв леченных больных, из молока матери, из кожных придатков. Лепроматозные микобактерии вероятно могут передаваться воздушно-капельным путем. Они в почве и в воде.

Симптомы, диагностика лепры (проказы)

Болезнь имеет затяжной инкубационный период, который может длиться от полугода до нескольких десятилетий, чаще – 5-7 лет. Протекает бессимптомно. Возможен так же длительный латентный период, проявляющийся преимущественно в общем недомогании, беспричинной слабости, зябкости и т.п.

Выделяют две полярные формы (типа) лепры – лепроматозную и туберкулоидную, а также четыре стадии течения заболевания: прогрессирующую, стационарную, регрессивную и стадию остаточных явлений. Кроме того, возможна промежуточная, или диморфная лепра.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак – выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны т.н. «львиная морда» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту . Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Иммунитет при лепре носит клеточный характер, он максимален у больных туберкулоидной лепрой и минимален при лепроматозной форме. Для оценки иммунного ответа и дифференциальной диагностики между двумя формами заболевания применяют лепроминовую пробу. Реакция на вводимую внутрикожно суспензию микобактерий лепры положительна при туберкулоидной и отрицательна при лепроматозной форме.

Диагностировать лепру возможно по наличию клинических симптомов заболевания. Подтверждающими методами исследования являются бактериоскопический и гистологический.

Лечение, профилактика лепры (проказы)

Лечение курсовое, длительное (до 3-3.5 лет) с назначением противолепрозных препаратов группы сульфонов (диафенилсульфона, солюсульфона, диуцифона и др.). Продолжительность курса 6 месяцев, перерыв в лечении – 1 месяц. Мультибактериальная лепра требует начального назначения рифампицина, дапсона или клофазимина, после чего переходят лекарственным средствам сульфоновой группы. Оценка эффективности лечения контролируется бактериоскопическим и гистологическим методами исследования. В настоящее время в России сохранилось 4 лепрозория (место выявления, лечения, изоляции, профилактики лепры): в Астрахани, Краснодарском крае, Сергиево-Посадском районе московской области, Ставропольском крае.

Главной проблемой ВОЗ является борьба с лепрой на уровне первичной профилактики. На сегодняшний день основной задачей должна быть ранняя диагностика и эффективная лекарственная терапия. Важными также являются меры вторичной профилактики - выявление случаев заболевания. Это может быть достигнуто с помощью первичной медико-санитарной помощи при активном участии всего населения той или иной страны, где зафиксированы случаи заболевания лепрой. В местах, эндемичных по лепре, проводят массовые обследования населения, санитарно-просветительную работу среди населения и врачей. Помимо эпидемиологической ситуации большое значение имеют социально-экономические факторы, чем объясняется широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии и Африки. В системах здравоохранения этих стран приоритетным является расширение деятельности служб по выявлению и лечению больных лепрой и обеспечение доступности современного лечения всем больным. Профилактика лепры у медицинского персонала и иных лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении санитарно-гигиенических правил (частое мытьё рук мылом, обязательная санация микротравм и др.). Случаи заражения медицинского персонала редки.

1. Почему лепру (проказу) называют также болезнью Гансена?
Лепра названа болезнью Гансена в честь Г. А. Гансена - норвежского врача, который открыл бактерию лепры в 1873 г. Микобактерия лепры - первая из палочковидных бактерий, наличие которой связывали с развитием заболевания у человека. Следует добавить, что, как и в случае со СПИДом, заболевание лепрой считалось в обществе позорным. Поэтому лепру (проказу) лучше именовать болезнью Гансена, соответственно перенеся это и на больных.

2. Была ли лепра описана в Библии?
Состояние, отождествляемое с лепрой в Библии (Левит 13 и 14), в действительности не имеет клинических признаков лепры и скорее всего являлось другим заболеванием (или заболеваниями).

3. Как передается лепра?
Многие годы считалось, что лепра передается при длительном контакте кожи с кожей - к примеру, между родителями и детьми. Хотя путь передачи до сих пор остается неясным, полагают, что скорее всего М. leprae передается назореспираторным путем.

4. Одинаково ли подвержены заболеванию лепрой взрослые и дети?
Дети и молодые люди наиболее чувствительны к заражению. Только у 5 % взрослых, входящих в группу риска (например, супруги заболевших), развивается лепра. До 60 % детей заболевают, если у их родителя проказа. Микобактерии могут находиться и в грудном молоке; кроме того, некоторые данные позволяют предположить, что инфекция передается через плаценту.

5. Является ли человек единственным хозяином М. leprae?
Одно время считалось, что люди представляют собой единственный естественный резервуар для М. leprae. Позднее было доказано, что носителями инфекции являются также три вида животных: девятипоясный броненосец, шимпанзе и черномазые обезьяны (мангабеи). До 10 % диких броненосцев в Луизиане и Восточном Техасе заражены лепрой.

6. Является ли лепра системным заболеванием?
Да. Хотя периферические нервы и кожа поражаются наиболее заметно, в процесс вовлекаются все органы, кроме ЦНС и легких.

7. Насколько широко распространена лепра?
В мире насчитывается около 10-12 млн больных лепрой. Примерно половина из них получают антибиотики. Лепра является эндемическим заболеванием в 53 странах, включая Индию, где число больных оценивается в 4 млн человек. В США насчитывается около 6000 больных, многие из которых прибыли из других стран.

8. Есть ли в США районы, где лепра считается эндемическим заболеванием?
Такими районами считаются Южный Техас и Луизиана. На юге Калифорнии и во Флориде также отмечается немало случаев заболевания, а в таких больших городах, как Сан-Франциско и Нью-Йорк, зарегистрировано большое количество завозных случаев лепры.

9. Означает ли термин "недифференцированная", что тип лепры вам неизвестен?
Нет. Полагают, что недифференцированная лепра - первый признак инфекции. Она обычно проявляется в виде отдельного пятна - не резко очерченного и либо эритематоз-ного, либо гипопигментированного. Поражения при данной форме разрешаются самопроизвольно или же болезнь развивается дальше, переходя в одну из трех других форм.
Недифференцированная лепра. Единичное эритематозное пятно на лице у пациента, являющегося членом семьи больного с лепроматозной формой лепры

10. Как клинически распознается лепра?
Два наиболее важных признака - сыпь на коже и потеря кожной чувствительности. Другими признаками являются: утолщение нервов, заложенность носа, воспалительные изменения со стороны глаз, выпадение волос бровей. Когда течение лепроматозной проказы прерывается лепроматозной реакцией, появляются множественные болезненные красные узлы, напоминающие узловатую эритему (Erythema nodosum leprosum).

11. Существуют ли другие формы лепры?
Весь спектр поражений охватывают четыре основные формы лепры: недифференцированная лепра, туберкулоидная лепра, лепроматозная лепра и диморфная (или пограничная) лепра.

12. Одинаково ли распространены все формы лепры?
Хотя цифры и варьируют от страны к стране, в США у 90 % заболевших лепрой отмечается лепроматозный тип заболевания.

13. Что Вы знаете о двух "полярных" формах лепры? Чем они отличаются?
Туберкулоидная лепра и лепроматозная лепра считаются двумя полярными формами, характеризующимися постоянством клинических признаков. У больных с туберкулоидной лепрой иммунитет против М. leprae высок, число поражений кожи невелико - так же, как и количество микроорганизмов в ней. У больных с лепроматозной формой иммунитет против М. leprae низок, имеется много кожных поражений и множество микроорганизмов в коже. Клинические проявления кожных поражений при лепре

14. Чем необычен клеточный иммунитет при лепроматозной лепре?
У пациентов с лепроматозной лепрой наблюдается специфическая анергия к М. leprae. Этим она отличается от таких заболеваний, как саркоидоз и лимфома Ходжкина, при которых иммунитет утрачен к широкому ряду антигенов. Клинические варианты проявления лепры зависят главным образом от способности организма вырабатывать эффективный клеточный иммунитет против М. leprae. В эндемических районах большинство людей имеет, по-видимому, абсолютную устойчивость к инфекции, вызываемой бациллами лепры.

15. Опишите диморфную форму лепры.
Диморфная (или пограничная) лепра характеризуется признаками как туберкулоидной, так и лепроматозной форм лепры (см. рисунок). Это менее постоянная форма лепры, и ее клинические проявления, как и состояние иммунитета при ней, могут изменяться со временем. Если при диморфной форме преобладают признаки лепроматозной лепры, она рассматривается как диморфно-лепроматозная, если же доминируют признаки туберкулоидной лепры, ее называют диморфно-туберкулоидной лепрой.
Диморфная лепра. Единичное округлое поражение кожи на туловище с потерей чувствительности и шелушением по краям

16. На основании каких признаков ставится диагноз лепры?
Диагноз лепры обычно ставится при обнаружении анестезии кожи, утолщенных поверхностных нервов и бацилл лепры в коже.
1. Кожную анестезию лучше всего диагностировать, взяв кусочек ваты, с помощью которого можно выявить отсутствие ощущения легкого прикосновения. При туберкулоидной и диморфной лепре чувствительность утрачена в центре поражения, имеющего обычно кольцевидную форму. При лепроматозной лепре чувство легкого прикосновения теряется вначале на пальцах ног и рук, в то время как анестезия в области отдельных поражений может быть неодинаковой.
2. Утолщение нервов при туберкулоидной и диморфной лепре наблюдается непосредственно в месте кожного поражения или вблизи него. При лепроматозной лепре могут пальпироваться большие периферические нервы. Легче всего пальпируются задний ушной нерв, расположенный за ушной раковиной, и локтевой нерв - в области локтя.
3. Обнаружить бациллы М. leprae можно с помощью "мазка с рассеченной кожи", производимого, как правило, опытным персоналом. Для тех, кто не знаком с данным методом, более надежным и простым способом является получение биоптата и специальная окраска его на бациллы лепры.

17. В каких местах следует производить биопсию для выявления М. leprae?
В области приподнятого активного края кожного поражения - при туберкулоидной и диморфной лепре и в области кожной папулы или узелка - при лепроматозной лепре.

18. Может ли для выявления бацилл лепры применяться окрашивание на жирные кислоты, как и для обнаружения М. tuberculosis?
М. leprae окрашивается таким способом хуже, чем М. tuberculosis. Для выявления возбудителя в ткани этот метод модифицирован и известен как окраска по Файту.

19. Поможет ли внутрикожная лепроминовая проба в постановке диагноза лепры?
Нет, но она может помочь определить форму заболевания. Лепромин представляет собой грубый препарат из убитых бактерий, взятых из лепромы или инфицированной печени броненосца. Через 48 ч после введения внутримышечно 0,1 мл лепромина место введения осматривают на предмет наличия эритемы (реакция Фернандеза) или через 3-4 недели - на наличие папулы или узелка (реакция Мицуды). Пациенты с туберку-лоидной лепрой имеют выраженную положительную реакцию, в то время как при диморфной и лепроматозной лепре реакция обычно отрицательная. Реакция при недифференцированной лепре вариабельна.

20. Одинаково ли протекает невропатия при лепроматозной лепре и при диабете?
Нет. Хотя невропатия и имеет сходство при этих двух заболеваниях, истинная, "чулочная", анестезия наблюдается при сахарном диабете. При лепре повреждаются более холодные участки кожи и нервов, что придает поражению периферических нервов пестрый, изменчивый характер. Например, задние поверхности рук могут потерять чувствительность, а ладони - частично ее сохранить. Вот почему некоторые невропатологи ошибочно принимали больных лепрой за симулянтов или невротиков.

21. Опишите больного с поздней стадией лепроматозной лепры.
На коже имеются распространенные гиперпигментированные папулы и узелки с преимущественным распространением на более холодных участках тела, таких как мочки ушей, нос, пальцы рук и ног (см. рисунок).

Лепроматозная лепра. А. Коричневые блестящие узелки на более холодных участках ушной раковины у ребенка. В. Множественные слившиеся узлы на руках у взрослого больного

Могут отмечаться утрата волос периферических частей бровей (мадароз), покраснение конъюнктивы, заложенность носа, подвижность носовой перегородки и пальпируемый задний ушной нерв. Имеется выраженная потеря чувствительности на конечностях и умеренная атрофия мышц в области тенара и гипотенара. Наблюдаются контрактуры в области четвертого и пятого пальцев, затрудняющие их полное разгибание. Язвы и раны на руках и ногах могут появляться вторично после мелких травм и ожогов. На подошвах в месте давления возникает язва, окруженная участком гиперкератоза (прободающая язва). Врач должен выяснить, не прибыл ли больной из эндемического по лепре района.
Проявления поздней стадии лепроматозной лепры. А. Мадароз, вызванный инфильтрацией кожи бациллами лепры. В. Утолщение заднего ушного нерва. С. Прободающая язва подошвы. Нейро-трофическая язва в месте давления с гиперкератозом по краям. D. Пузырь от давления, возникший в результате ношения слишком тесной обуви у пациента с нарушенной чувствительностью. Е. Изменения в области кистей с выраженными контрактурами пальцев и мышечной атрофией в области тенара и гипотенара, а также с ожогом, вызванным контактом с чашкой горячего кофе

22. Каковы наиболее частые осложнения у больных лепрой?
1. Язвы в местах травм на потерявших чувствительность конечностях.
2. Лепроматозная реакция, наблюдаемая после успешной лекарственной терапии.

23. Что такое лепроматозные реакции?
Существуют два типа реакций, которые могут возникать самопроизвольно, но чаще они развиваются спустя месяцы или годы после начала антибактериальной терапии. Эти острые воспалительные реакции наблюдаются почти у половины больных лепрой на одном из этапов развития заболевания.
Реакции I типа, называемые еще "обратными" реакциями, осложняют течение диморфной лепры и отражают изменение клеточного иммунитета у больного. Иммунитет при этом может как усиливаться, так и ослабляться. Обычно при реакциях I типа на пораженных участках наблюдаются острое воспаление и отек, сопровождающиеся острым невритом. Реакция может привести к необратимому выраженному повреждению нерва.
Реакция II типа, называемая также Erythema nodosum leprosum, встречается при леп-роматозной форме заболевания. Считается, что эта реакция связана с преципитацией иммунного комплекса в сосудах в связи с высвобождением антигенов М. leprae после гибели возбудителя в ходе антибиотикотерапии. У пациентов образуются болезненные красные узелки, в основном на конечностях. Процесс сопровождается общими симптомами, включая лихорадку, лимфаденит, артралгию и неврит (см. рисунок).
Erythema nodosum leprosum (II тип лепроматозной реакции). Появление болезненного узла у пациента с лепроматозной лепрой, получающего комбинированную лекарственную терапию, сопровождалось лихорадкой, невритом, лимфаденопатией и артралгиями

24. Что такое хаулмугровое масло?
Хаулмугровое масло - это растительный препарат, разработанный в Бирме в начале 1900-х гг. Было обнаружено, что масло обладает слабым противолепрозным действием, поэтому оно стало первым препаратом, дающим эффект при лечении лепры.

25. Является ли дапсон (диафенилсульфон) препаратом выбора при лечении лепры?
Дапсон, впервые использованный в практике в начале 1940-х гг. в лепрозории в Карвилле (штат Луизиана, США), стал первым высокоэффективным противолепрозным препаратом, который до сих пор играет важную роль при лечении проказы во всем мире. Однако в 1960-1970 гг. появились резистентные к препарату штаммы М. leprae. Около половины вновь заболевших поражены этими устойчивыми штаммами. Считается, что в США резистентность к препарату наблюдается реже.

26. Какие препараты используются в комбинированной лекарственной терапии лепры?
В связи с возникновением устойчивости к дапсону в настоящее время для лечения лепры применяют комбинированную лекарственную терапию, что привело к коренному улучшению прогноза и уменьшению числа новых случаев заболевания во всем мире. Сегодня в США применяются только четыре препарата для лечения лепры: дапсон, рифампин (рифампицин), клофазимин и этионамид. Из этих препаратов только рифампин обладает бактерицидным действием.
В США рекомендуется следующее лечение при лепроматозной лепре: дапсон - 100 мг в день всю жизнь и рифампин - 600 мг в день в течение 3 лет; при туберкулоидной лепре: дапсон - 100 мг в день в течение 5 лет.

27. Отличаются ли эти рекомендации от рекомендаций ВОЗ?
Конечно. ВОЗ, учитывая существующую резистентность к дапсону, рекомендует использовать для лечения лепроматозной лепры три препарата, ограничив срок лечения пятью годами: дапсон - 100 мг в день, рифампин - 600 мг в месяц (учитывая высокую стоимость лекарства) и клофазимин - 300 мг в день. Туберкулоидная лепра лечится с помощью дапсона - 100 мг в день и рифампина - 600 мг в месяц в течение 6 месяцев.

28. Имеет ли дапсон какие-либо побочные эффекты?
В целом, дапсон безопасен даже в период беременности. У всех пациентов, получающих дапсон, отмечается гемолиз более старых эритроцитов с небольшим снижением гематокрита. У пациентов с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы может развиться тяжелый гемолиз. Метгемоглобинемия также отмечается достаточно часто, однако она не представляет серьезной проблемы, поскольку затрагивает не более 12 % общего количества гемоглобина. Могут развиться и реакции идиосинкразии, такие как панцитопения, поражения периферических нервов, острый психоз и синдром, напоминающий мононуклеоз.

29. Какие побочные эффекты может вызвать применение клофазимина?
Наиболее неприятный побочный эффект применения клофазимина - окрашивание кожи в тона от красного до коричневого и пурпурного.

30. Как лечатся лепроматозные реакции?
Развитие тяжелой реакции I типа требует назначения преднизона по 40-80 мг в день. Легкие реакции II типа лечатся аспирином, нестероидными противовоспалительными препаратами и покоем. Более тяжелые реакции II типа можно купировать назначением 400 мг талидомида на ночь. Талидомид нельзя назначать женщинам детородного возраста в связи с выраженным тератогенным эффектом. При отсутствии талидомида реакции II типа лечатся преднизоном, 40-80 мг в день.

Содержание статьи

ПРОКАЗА (лепра), хроническое инфекционное заболевание, обычно поражающее кожу и периферические нервы. Вопреки предрассудкам, проказа не передается при простом прикосновении больного и не всегда смертельна. Лишь от 5 до 10% лиц, подвергающихся опасности заражения проказой, действительно заболевают ею, так как большинство людей обладает достаточным уровнем иммунологической защиты от возбудителя, а кроме того, его патогенность, т.е. способность вызывать заболевание, относительно низка. Среди медиков давно известно, что распространение проказы происходит в результате длительного прямого кожного контакта. Однако многие современные исследователи считают, что заражение возможно и при вдыхании бактерий , попадающих в воздух из полости носа или рта больного.

Известны два основных типа проказы: лепроматозный, поражающий в основном кожу, и туберкулоидный с поражением главным образом нервов. Выделяют также стертую и пограничную формы заболевания, но их можно считать промежуточными, имеющими тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов.

Географическое распространение и частота.

В настоящее время проказа встречается главным образом в тропиках и субтропиках; в районах с более холодным климатом она редка. Болезнь распространена в Африке и Азии (особенно в Индии), в Испании и Португалии, в странах бывшего СССР и Корее, в Японии и на Филиппинах, а также в странах Центральной и Южной Америки. В США больные проказой встречаются на побережье Мексиканского залива, в Южной Калифорнии и на Гавайях. Проказа не относится к массовым заболеваниям, однако по данным ВОЗ в мире ею страдают около 11 млн. человек, среди которых мужчин втрое больше, чем женщин. Дети более восприимчивы к проказе, чем взрослые.

Возбудитель.

Проказу вызывают палочковидные микроорганизмы, Mycobacterium leprae , открытые в 1874 Г.Хансеном. Инкубационный период от заражения до проявлений заболевания может длиться от 2 до 20 лет, но в большинстве случаев первые симптомы появляются через 3–10 лет. Микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулезным, но неспособны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы. В 1957 Ч.Шепарду впервые удалось культивировать их в подушечках лап лабораторных мышей. В 1971 была обнаружена восприимчивость к заражению проказой у броненосца Dasypus novemcinctus и его стали использовать для получения больших количеств микобактерий лепры в экспериментальных целях.

Симптомы.

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным.

Из двух типов проказы лепроматозный протекает тяжелее. Микобактерии обильно размножаются в коже, вызывая образование узлов, называемых лепромами, а иногда и чешуйчатых бляшек. Постепенно кожа утолщается, образуются крупные складки, особенно на лице, которое приобретает сходство с львиной мордой.

При проказе туберкулоидного типа на коже появляются плоские чешуйчатые пятна красноватого или беловатого оттенка; в местах поражения происходит утолщение оболочек нервов, которое, прогрессируя, приводит к локальной потере чувствительности. Следствием повреждения крупных нервных стволов может быть деструкция костей и суставов, которая обычно ограничивается конечностями. При проказе туберкулоидного типа возможно спонтанное излечение.

Лечение.

Сульфоновые препараты заменили применявшееся столетиями в лечении проказы хаульмугровое масло. Терапевтическое действие сульфонов проявляется только после длительного приема. Их нельзя отнести к специфическим лечебным средствам, но в большинстве случаев они способны остановить развитие проказы. При легком ее течении больной может выздороветь в результате двухлетней терапии, но в тяжелых случаях для излечения может потребоваться не менее восьми лет. Однако в начале 1980-х годов было отмечено появление штаммов микобактерий лепры, устойчивых к дапсону (диафенилсульфону), который был основным средством лечения проказы с 1950-х. Поэтому теперь его часто применяют в комбинации с другими препаратами. При лепроматозном типе заболевания широко используется также клофазимин.

Профилактика.

Способов предупреждения проказы на сегодняшний день нет. Однако ведутся перспективные исследования по усовершенствованию вакцины, содержащей убитые микобактерии лепры; ее эффективность показана в опытах на мышах и броненосцах.

История.

Проказа, по общему убеждению, – одно из древнейших заболеваний. О ней упоминается в Ветхом Завете, но большинство современных исследователей полагают, что в библейские времена проказой называли целый ряд кожных болезней, делавших больного «нечистым». В средневековье к «нечистым» относили страдающих не только проказой, но и многими другими заболеваниями, например сифилисом.

С 12 по 14 вв. заболеваемость проказой достигла в Европе своего пика, затем начала быстро падать и к концу 16 в. исчезла в большинстве европейских стран, за исключением средиземноморского побережья, ряда регионов России и Скандинавии.

В Америку проказу принесли первые колонисты из Испании, Португалии и Франции. Новый подъем заболеваемости был вызван афро-американской работорговлей, приведшей к появлению проказы в некоторых районах западного полушария.