Выбор читателей
Популярные статьи
Клиническая картина определяется степенью дифференцировки опухолевых клеток. Обычно это зрелые Т-лимфоциты со свойствами Т-хелперов. Они обладают выраженным эпидермотропизмом. Инфильтрат залегает преимущественно в сосочковом слое дермы и проявляется пятнами, бляшками с нерезкими границами, узелками, эритродермией. Высыпания сопровождаются мокнутием и зудом, оставляют после себя поверхностную атрофию кожи.
При прогрессировании процесса снижается эпидермотроиизм Т-лимфоцитов, усиливается их миграционная активность. В результате инфильтрат распро-страняется от сосочкового слоя дермы в сетчатый, что приводит к появлению бляшек с резкими границами и узлов, склонных к изъязвлению.
С нарастанием тяжести процесса при ТКЛК в крови больных отмечаются моноцитоз, лейкопения. При эритродермической форме ТКЛК I (синдром пре-Сезари) в крови отмечаются лейкоцитоз с нейтрофилезом, эозинофилией, резко повышен уровень IgE; при лейкемическом варианте ТКЛК II (синдром Сезари) лейкоцитоз может достигать 30000, реже 60000, а иногда 200000.
ТКЛК I клинически проявляется:
узелковой,.
бляшечной.
эритродермической формами.
Узелковаяформа ТКЛК 1 (первичный ретикулез кожи, узелковая форма) при доброкачественном течении продолжается 15-20 лет, узелки расположены в виде небольших скоплений, не превышают размера просяного зерна, имеют плоскую форму, желтовато-розовый или сиреневый цвет, гладкую и блестящую поверхность, спонтанно подвергаются регрессу.
При злокачественном течении узелки теряют тенденцию к группировке, становятся похожими на половинки вишен по размеру, форме, окраске, часто трансформируются в бляшки или изъязвляются.
Через 2-5 лет больные умирают от метастазов.
Бляшечная форма ТКЛК 1 (ретикулез кожи первичный, бляшечная форма; парапсориаз атрофический). При доброкачественном течении на месте слабоинфильтрированных, нерезко отграниченных желтовато-розовых бляшек размером до ладони и более развивается поверхностная атрофия кожи с гиперпигментацией и телеангиэктазиями.
При малигнизации процесса клиническая эволюция протекает по типу грибовидного микоза или красного отрубевидного лишая Гебры.
Эритродермическая форма ТКЛК I (ретикулез кожи первичный, эритродермическая форма; синдром пре-Сезари) развивается через 10-15 лет на фоне периодических рецидивов "экземы", "нейродермита".
Кожа отечна, гиперемирована, обильно покрыта крупнопластинчатыми белыми тонкими чешуйками. Наблюдаются генерализованная лимфаденопатия, выпадение волос, изменение ногтей по дистрофическому типу, "лимфоматоидные папулы" и инфильтраты площадкой; дермографизм становится белым.
Беспокоят мучительный зуд, изнуряющая лихорадка. Спустя 3-4 мес процесс подвергается полному регрессу.
При длительном течении через несколько лет наступает смерть от кахексии, вторичной инфекции либо процесс приобретает типичную клиническую картину синдрома Сезари.
ТКЛК II клинически проявляется мелкоузелковой, бляшечной, инфильтративно-опухолевой и эритродермической формами. Морфологически представляет собой лимфоцитарную лимфому с эпителиоидным компонентом.
Мелкоузелковая форма ТКЛК II (ретикулез кожи первичный, узелковая форма; микоз грибовидный с фолликулярным муцинозом) встречается редко. Поражение кожи развивается из фолликулярных узелков. Группируясь в очаги неправильных очертаний, узелки образуют бляшки с нерезкими границами, псориазиформным шелушением на поверхности. Излюбленной локализации у высыпаний нет. Появляясь на каком-то отдельном участке, они быстро принимают распространенный характер, нередко по типу эритродермии. Свободными остаются голени и стопы, подмышечные и подколенные ямки. Волосы на пораженной коже выпадают, что приводит к очаговой или тотальной алопеции.
На таком фоне формируются крупные узелки, которые подвергаются некрозу в центре и оставляют штампованные рубчики. Эволюция заканчивается самопроизвольным бесследным регрессом одних бляшек и трансформацией в плоские, тестоватой консистенции узлы других.
При распространенном процессе отмечается резкое увеличение всех групп подкожных лимфатических узлов. Субъективно отмечается слабый или умеренный зуд.
Бляшечная форма ТКЛК II (микоз грибовидный Алибера) составляет 26% от всех лимфом кожи. Заболевание начинается в возрасте от 30 до 60 лет.
Эта клиническая форма наиболее демонстративно отражает стадийность процесса.
На первой - эритематозной стадии на коже появляются самые разнообразные высыпания. Чаще всего это отечные, ярко-розовые, шелушащиеся пятна, иногда с микровезикуляцией.
На второй - бляшечной стадии на месте пятен появляются лихенифицированные бляшки размером до ладони, со стертыми границами, застойно-красного цвета. Их поверхность лишена волос, покрыта чешуйками или чешуйко-корочками. Нередко с участками мокнутия. Рост очагов периферический, неравномерный.
В третьей - опухолевой стадии на месте бляшек и на непораженной коже формируются плоские узлы размером от сливы до апельсина, мягкой тестоватой консистенции с некрозом или изъязвлением в центре. Увеличиваются регионарные лимфатические узлы. Субъективно отмечается зуд, иногда мучительный, особенно в первых двух стадиях.
Инфильтративно-опухолевая форма ТКЛК II (ретикулез кожи Потекаева инфильтративно-опухолевый) встречается крайне редко, почти исключительно у мужчин.
Смерть наступает в результате нарастающей кахексии.
Эритродермическая форма ТКЛК II (Сезари синдром) составляет более 7% от всех лимфом кожи.
ТКЛК III проявляется узлами из ""нескрученных" лимфобластов. Протекает по типу грибовидного микоза Видаля-Брока или ретикулосаркоматоза Готтрона.
При грибовидном микозе Видаля-Брока выживаемость составляет 2-2,5 года.
Заболевание начинается с развития одной или нескольких резко отграниченных плотных ярко-розовых бляшек, в течение года трансформирующихся в узлы, которые затем расчищаются с образованием язв, окруженных плотным валиком. Развивается регионарная лимфаденопатия.
Субъективно больных беспокоит периодический зуд, по мере генерализации процесса - слабость, лихорадка.
При ретикулосаркоматозе Готтрона выживаемость менее 2 лет.
Заболевание начинается с появления одного, а затем многочисленных густо расположенных пятен величиной до монет разного достоинства, ярко-розовой окраски. В течение 3-4 мес на фоне пятен формируются бляшки и плотные узлы синюшно-розового цвета с буроватым оттенком, петехиями, телеангиэктазиями и отсутствием роста волос на гладкой поверхности.
Иногда поражение кожи первоначально ограничивается солитарным очагот, но затем довольно быстро диссеминирует. С распространением высыпаний присоединяется регионарная лимфаденопатия. Субъективно больных беспокоят слабость, лихорадка.
Диагностические критерии*** (Описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса)
Жалобы и анамнез
Жалобы обусловлены расположением опухолевых очагов. При поражении лимфатических узлов шеи и средостения - часто сухой кашель, если есть сдавление крупных сосудов грудной полости - цианоз и отечность верхней половины тела и лица с нарушениями дыхания и тахикардией. При поражении лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства - может быть развитие кишечной непроходимости, отеки нижних конечностей, желтуха, нарушение мочеотделения.
При поражении носоглотки - затруднение носового дыхания. При поражении молочной железы - диффузное уплотнение молочной железы. При поражении ЦНС - резкая головная боль, тошнота, рвота. При поражении ЖКТ - похудание, тошнота, рвота, снижение аппетита.
Детальный сбор анамнеза с особым вниманием к наличию симптомов интоксикации и темпу роста лимфатических узлов.
Физикальное обследование
Тщательное пальпаторное обследование всех групп периферических лимфатических узлов (подчелюстных, шейно-надключичных, подключичных, подмышечных, подвздошных, паховых, бедренных, локтевых, затылочных), печени, селезенки. Осмотр ЛОР-врача (небные миндалины, носоглотка).
Лабораторные исследования:
2. Биохимический анализ крови, включая исследование креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы.
4. Гистологическое, иммунофенотипическое, иммуногистохимическое исследования.
Инструментальные исследования
1. УЗИ:
Брюшной полости.
3. Рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях с срединной томографией.
4. Рентгенография костей при наличии жалоб у больного на боли, а также при выявлении изменений на сцинтиграммах.
Показания для консультации специалистов:
1. Осмотр ЛОР-врача (небные миндалины, носоглотка) для исключения поражения носоглотки.
2. Осмотр радиолога для решения вопроса о лучевой терапии.
3. Осмотр кардиолога при наличии в анамнезе кардиологических заболеваний.
4. Осмотр эндокринолога при наличии в анамнезе сахарного диабета.
5. Осмотр хирурга при неотложных состояниях.
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Необходимый объем исследований перед плановой госпитализацией:
1. Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитарную формулу, СОЭ.
2. Биохимический анализ крови, включая исследование общего белка, креатинина, мочевины, билирубина, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы.
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Коагулограмма.
7. Рентгенография органов грудной клетки.
8. Цитологическое исследование костного мозга.
9. Морфологическое исследование костного мозга.
10. Трепанобиопсия крыла подвздошной кости.
11. УЗИ органов брюшной полости.
12. Гистологическое исследование.
13. Иммунофенотипическое исследование
Перечень основных мероприятий
Эксцизионная биопсия. Для исследования берется самый ранний из появившихся лимфатических узлов, который удаляется полностью. При удалении узел не должен быть поврежден механически. Нежелательно для гистологического исследования использовать паховые лимфатические узлы, если имеются вовлеченные в процесс другие группы лимфатических узлов. Пункционная биопсия для начальной диагностики недостаточна.
Соскоб с кожи для цитологического исследования, а также гистологическое исследования участка кожного покрова при подозрении на поражение кожи.
Трансторакальная биопсия медиастинальных лимфатических узлов, эновидеоторакоскопическая биопсия медиастинальных лимфатических узлов.
Лапаротомическая верификация забрюшинных лимфатических узлов.
Гистологическое исследование ткани лимфатического узла должно сопровождаться иммуногистохимическим исследованием.
1. УЗИ:
- всех групп периферических лимфатических узлов, включая шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые, бедренные, парааортальных, подвздошных;
Брюшной полости.
2. Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости.
Лимфатическая система наиболее не защищена в плане развития онкологических заболеваний. Злокачественные процессы могут формироваться в ней первично либо иметь приобретенный характер, зарождаясь в результате метастазирования из других органов. В-клеточная лимфома является одной из часто встречаемых патологий группы неходжкинских лимфом.
Международная классификация болезней (МКБ-10) присвоила В-клеточной лимфоме код С85.1. Как выглядит патогенез данного состояния?
При В-клеточной лимфоме отмечается активное размножение В-лимфоцитов. Когда их количество зашкаливает, они начинают проявлять агрессию в отношении организма, вместо того, чтобы защищать его. Угнетая здоровые клетки лимфоидной ткани и отбирая у них питание, В-лимфоциты делятся все быстрее, образуя злокачественную опухоль.
По мнению онкологов, в последние годы В-клеточная лимфома приобрела эпидемическую направленность. За счет быстрого прогрессирования заболевания возможно поражение любых внутренних органов вплоть до развития их недостаточности, особенно на фоне отсутствия адекватного лечения. К счастью, современные цитостатические препараты могут побороться с этим недугом и значительно повысить шансы на становление длительной ремиссии и благоприятный прогноз, если обратиться к врачу вовремя.
Риск столкнуться с В-клеточной лимфомой увеличивается с возрастом. В группу риска попадают люди старше 65 лет.
Точные факторы, провоцирующие развитие В-клеточной лимфомы, на сегодняшний день неизвестны. Но считается, что сочетание перечисленных ниже причин может стать толчком к формированию злокачественных изменений в лимфоидной ткани:
С возрастом вероятность развития неходжкинских лимфом плавно нарастает. Если среди детей и молодых людей до 24 лет заболевание встречается всего в 2 случаях на 100 тысяч населения, то после 65 лет эта цифра увеличивается в 25 раз и она продолжает удваиваться каждые 5 лет в дальнейшем.
Также в группу риска входят лица с приобретенным или врожденным иммунодефицитом и вирусными инфекциями. Их защитная система не в силах полноценно бороться с возможными клеточными сбоями и мутациями, поэтому они меньше всего защищены от онкологии.
Главным признаком заболевания является заметное увеличение одного или сразу целой группы лимфоузлов либо образование опухоли в определенной части тела - на шее, в области головы, в подмышечных впадинах и в паху. В 90% случаев патологический процесс формируется выше уровня диафрагмы.
По мере прогрессирования лимфомы появляются и другие ее клинические признаки, обычно после увеличения лимфоузлов до их развития уходит не больше 3 недель:
В зависимости от того, где расположено новообразование, жалобы пациента могут быть сопряжены со специфическими симптомами недуга:
Перечисленные симптомы характерны не только для В-клеточной опухоли, иногда они встречаются и при других заболеваниях, не связанных с онкологией. Поэтому при проведении диагностики важна дифференциация злокачественного процесса с другими возможными недугами.
Для лимфом применяется классификация Ann Arbor, рассматривающая четыре этапа развития онкопроцесса. Две первые стадии при данном заболевании принято считать местными или локальными, а III и IV - распространенными.
Дополнительно каждый этап В-клеточной лимфомы отмечается буквами «А» и «В». Если у человека присутствуют такие симптомы, как повышение температуры тела, ночная потливость и похудание, его стадиям заболевания присваивается символ «В», в противном случае, при отсутствии перечисленных клинических проявлений, добавляется «А».
Рассмотрим, как выглядит классификация лимфомы в следующей таблице.
Распространенными подтипами В-клеточных лимфом являются:
По статистическим данным, из перечисленных выше лимфом распространенной считается диффузная крупноклеточная В-клеточная опухоль - с ней сталкивается не менее 30% всех больных.
Также данные патологии классифицируются по следующим критериям:
Индолентные новообразования развиваются зачастую бессимптомно, при этом они имеют высокую склонность к рецидивам, в связи с чем и наступает гибель пациента. Продолжительность жизни не превышает 7 лет. Индолентные лимфомы бывают следующих типов:
Агрессивные новообразования характеризуются стремительным прогрессированием и выраженной клинической картиной. Прогноз при данных заболеваниях будет хуже - средняя выживаемость среди пациентов исчисляется месяцами. К таким патологиям относятся:
Высокоагрессивные обладают наихудшим прогнозом для заболевших, как правило, они заканчиваются гибелью человека в самые короткие сроки. К ним относятся:
В зависимости от расположения онкоочага В-клеточные лимфомы бывают:
Индолентные опухоли в любой момент могут трансформироваться в агрессивные и высокоагрессивные формы заболевания, в связи с чем их прогноз ухудшается.
Чтобы поставить диагноз В-клеточной лимфомы, необходимо пройти комплексное обследование. Перед тем как будет назначена диагностика, врач осматривает пациента, изучая состояние периферических лимфоузлов.
Методы обследования:
Терапевтические методы, применимые при данной патологии, во многом зависят от того, какими размерами обладает опухоль и какова степень ее злокачественности, а также от стадии онкопроцесса.
Основа лечения В-клеточных лимфом - химиотерапия. На I и II стадии используется моновоздействие, то есть применяется один цитостатический препарат. На III и IV необходима полихимиотерапия, сочетающая назначение нескольких лекарственных средств.
Иногда химиотерапия проводится совместно с лучевой терапией. Как самостоятельный метод лечения облучение может быть использовано исключительно при I стадии лимфомы при опухолях с подтвержденной низкой степенью злокачественности, а также при поражении костных тканей. В остальных случаях, когда лучевая терапия назначается в комплексе с химиолечением, метод применяется локально в наиболее агрессивных зонах новообразования.
Хирургическое вмешательство при В-клеточной лимфоме зависит от стадии и характера онкопроцесса. При адекватном применении оперативного, химиотерапевтического и лучевого методов шансы на ремиссию у пациента повышаются на 30%, при этом общая продолжительность жизни человека может составить 5-10 лет. В этот период времени в качестве поддерживающей меры назначаются курсы «Интерферона».
Паллиативное лечение при данном заболевании помогает облегчить симптоматику и улучшить качество жизни пациента. Оно применяется при запущенных формах лимфомы, когда прогноз на выживаемость не бывает благоприятным. Помимо симптоматических средств, таким больным требуется психологическая и социальная помощь, поддержка со стороны родственников.
Лечить В-клеточную лимфому народными рецептами не рекомендуется. Поскольку патология в большинстве случаев ведет себя агрессивно, важно доверить свое здоровье и будущее официальной медицине. Только с разрешения врача можно применить те или иные снадобья растительного или животного происхождения на практике, но ни в коем случае не заниматься самолечением.
Трансплантация костного мозга (стволовых клеток) необходима после агрессивного воздействия лучевой и химиотерапии на злокачественные клетки лимфомы, на фоне чего произошло значительное нарушение функции системы кроветворения. Введение здоровых стволовых клеток костного мозга в организм больного способствует его восстановлению после проведенного лечения.
Для трансплантации может быть использован биоматериал самого пациента либо донора, совместимого с ним по иммунологическим факторам. После проведения процедуры в 80% случаев есть шансы добиться устойчивой продолжительной ремиссии даже у тяжелых больных.
Пересадка костного мозга относится к сложнейшим и дорогостоящим мероприятиям. Процедура трансплантации похожа на обычное переливание крови - реципиенту вводится собственный или донорский костный мозг или стволовые клетки, забранные из периферической или пуповинной крови. Все этапы - от подготовительного до реабилитационного - осуществляются под непрерывным контролем квалифицированного медицинского персонала.
Стоимость трансплантации костного мозга в Москве составляет от 1 млн руб., в Санкт-Петербурге и других городах России - от 2 млн и выше. Зарубежные медучреждения предлагают эту услугу за сумму от 100 тысяч долларов.
В какие клиники можно обратиться?
Реабилитационный период является важным завершающим этапом проведенной терапии. Ему необходимо уделить пристальное внимание, учитывая факт, что в 80% случаев лимфомы рецидивируют уже на первом году после лечения. Правильное питание, борьба с осложнениями, возникшими на фоне терапевтического воздействия, уход за пациентом, помощь психолога и моральная поддержка со стороны родственников будут основными аспектами восстановления.
В реабилитационном периоде нередко требуется симптоматическое лечение, направленное на устранение побочных эффектов химио- и радиотерапии. После выписки из стационара рекомендуется регулярно посещать врача для проведения осмотра и диагностических процедур, направленных на раннее обнаружение рецидива В-клеточной лимфомы.
Дети. В отличие от ходжкинских лимфом, неходжкинские встречаются в детском возрасте гораздо чаще, и В-клеточная патология не является исключением. Отличительным их признаком в педиатрии становится высокая степень злокачественности. Причины лимфомы обычно кроются в ослабленном иммунитете и наследственной предрасположенности маленького пациента к мутациям клеток.
Первичный онкоочаг у ребенка, как правило, развивается в органах брюшной полости. Начальные признаки заболевания - повышение температуры тела, выраженный дискомфорт в животе, расстройства пищеварения и асцит. Впоследствии может развиться кишечная непроходимость. Реже лимфома поражает органы дыхательной и прочих систем.
После подтверждения диагноза назначается интенсивный курс химиотерапии. Чтобы повысить его эффективность, дополнительно рекомендуется проведение лучевой терапии. Трансплантацию костного мозга осуществляют в наиболее сложных случаях, для пересадки возможно использование биоматериала самого пациента либо донора.
Для остановки злокачественного процесса нередко выполняется хирургическое иссечение опухоли. Лечение в детском возрасте должно проводиться в специализированном медицинском учреждении под постоянным контролем врачебного персонала.
Беременные. Лимфомы у будущих мам могут развиться на фоне вирусных инфекций, гормональных изменений в организме, неблагоприятных природных условий и т. п. Заболевание не отражается на развитии ребенка, если оно протекает медленно и характеризуется низкой степенью агрессии - в таких случаях основное лечение может быть отложено на послеродовый период.
Когда патология прогрессирует быстро и состояние женщины ухудшается, к лечебным мероприятиям необходимо приступить немедленно. Если онкопроцесс диагностирован в первом триместре беременности, специалисты настоятельно рекомендуют решить вопрос с ее прерыванием на основании консультации с гематологом и другими узкими специалистами, а затем приступить к непосредственной терапии основного заболевания.
Если срок гестации превышает 12 недель, по желанию женщины беременность может быть пролонгирована, но с лечением затягивать нельзя. В этом случае терапевтические меры борьбы с лимфомой будут такими же, как и у женщин, которые не находятся в положении. Прогноз зависит от своевременности поставленного диагноза и проведенного лечения.
Кормящие. Причинами В-клеточной лимфомы у женщины, которая кормит малыша грудью, могут быть те же факторы, провоцирующие заболевание у других групп населения. Чаще всего патология на ранних стадиях протекает незаметно, поэтому в период лактации многие пациентки просто не замечают неспецифических ее признаков ввиду занятости с грудным ребенком и обращаются к специалисту на поздних этапах онкопроцесса.
После того как диагноз окажется подтвержден, врачи подбирают женщине оптимальную тактику лечения. Как правило, она исключает продолжение грудного вскармливания, поскольку силы пациентке еще понадобятся, а в молоко могут попасть остатки медикаментозных средств, небезопасные для ребенка, используемые в процессе терапии.
В качестве лечения назначается моно- или полихимиотерапия. Цитостатики обладают разрушительным эффектом на атипичные процессы в организме. В сочетании с химиовоздействием нередко рекомендуется проведение облучения. При тяжелых формах патологии, в случае сильного разрушения тканей костного мозга, назначается трансплантация донорского органа. Хирургическое лечение практикуется при серьезном повреждении селезенки и лимфоузлов. Прогноз выживаемости у женщин, которые столкнулись с В-клеточной лимфомой в период лактации, будет таким же, как и у других пациентов.
Пожилые. Согласно медицинской статистике, неходжкинские поражения лимфоидной ткани, в частности В-клеточные лимфомы, возникают чаще у пожилых людей, при этом чем старше пациент, тем хуже для него прогноз выживаемости.
Для возрастных больных характерно поражение селезенки. На ранних стадиях патология протекает незаметно - человек начинает терять вес, у него появляется боль в правом подреберье и он быстрее наедается пищей даже в малых количествах. Как правило, пожилые пациенты обращаются к врачу с опозданием - на четвертой стадии онкопроцесса, когда любые лечебные мероприятия не приносят должного эффекта.
Предлагаем узнать, как проводится борьба с В-клеточной лимфомой в разных странах.
Выбор программы терапии в Москве и других городах страны зависит от вида лимфомы и общего состояния больного.
Индолентные опухоли не всегда требуют лечения - в этом случае может быть установлено динамическое наблюдение со стороны онколога или гематолога. При прогрессировании патологии применяется радиотерапия, если речь идет о локализованных онкоочагах, или химиотерапия при генерализованных опухолях.
Агрессивные лимфомы требуют срочного вмешательства. Чаще всего оно включает полихимиотерапию и хирургическое удаление пораженных лимфоузлов. Также в России практикуется система CHOP, сочетающая применение цитостатиков с моноклональными антителами «Ритуксимаб».
Высокоагрессивные лимфомы рекомендуется устранять с помощью высокодозной химиотерапии с пересадкой костного мозга. В отечественных онкодиспансерах этот метод применяется нечасто ввиду стоимости процедуры и отсутствия донорского материала.
Стоимость лечения В-клеточной лимфомы в клиниках Москвы составляет от 200 тыс. руб. если требуется трансплантация костного мозга, необходимо добавить к этой сумме еще как минимум 1 млн руб.
В какие клиники России можно обратиться?
Анна, 28 лет. «С лимфомой желудка обратилась в НМИЦ гематологии в Москве. Спасибо специалистам за правильное лечение, чувствую себя здоровым человеком».
Ольга, 39 лет. «Боролась с лимфомой в Санкт-Петербурге в гематологическом центре. Многие процедуры выполнялись амбулаторно, выписалась из клиники с хорошими прогнозами».
Для борьбы с лимфогенным поражением организма в немецких онкоцентрах применяются следующие методики:
Стоимость диагностики при неходжкинских лимфомах в клиниках Германии составляет 7800 €, курс химиотерапии - от 23 до 27 тыс. €, лучевая терапия - от 15 тыс. €, пересадка костного мозга - 120-150 тыс. €.
В какие медучреждения страны можно обратиться?
Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.
Владимир, 34 года. «Лечил лимфому в городе Эссене, в Германии. В клинике все было организовано на лучшем уровне, химиотерапия помогла остановить злокачественный процесс».
Нина, 24 года. «Заболела лимфомой, опухоли с шеи перешли на подмышечные впадины. Обратилась в немецкую клинику «Шарите», лечение помогло, очень благодарна врачам».
При В-клеточных лимфомах, многие из которых отличаются агрессивным течением, израильские онкологи применяют 3 основных метода, которые эффективно могут решить проблему:
Для формирования протокола лечения объединяется целая группа специалистов, включая онколога, гематолога, психолога и др. Протоколы бывают двух видов - рутинный и с использованием биологических цитостатиков. В большинстве случаев назначается 6 курсов химиотерапии, после третьего с помощью ПЭТ-контроля оценивается их эффективность.
Если ожидаемый результат отсутствует, в арсенале специалистов Израиля есть мощное «оружие» - высокодозная полихимиотерапия с пересадкой стволовых клеток.
Стоимость лечения в онкоцентрах страны:
В какие клиники Израиля можно обратиться?
Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.
Светлана, 40 лет. «Мама заболела лимфомой средостения. Обратились в Израиль, в «Хадасса». Оказанной помощью полностью довольны».
Предлагаем узнать, как выглядят основные последствия, к которым могут привести В-клеточные лимфомы:
Помимо осложнений, вызванных непосредственно самой В-клеточной лимфомой, есть еще последствия, обусловленные ее лечением. Рассмотрим, какими они бывают после химиотерапии и облучения:
Совсем не обязательно, что перечисленные состояния возникнут после лечения В-клеточной лимфомы. Если же это произошло, пациенту будет назначена необходимая терапия, направленная на устранение возникших патологий.
B-клеточная лимфома отличается от других злокачественных поражений лимфоидного аппарата склонностью к частым рецидивам. Даже на фоне успешно проведенного лечения повторные заболевания в 80% случаев развиваются уже в течение первого года после выписки из стационара.
Обострение лимфомы говорит об ухудшении прогноза. Новое лечение имеет шансы быть успешным, если к нему приступить вовремя. Молодым пациентам рекомендуется выполнение срочной трансплантации костного мозга - в этом случае они будут иметь больше шансов на здоровую и продолжительную жизнь.
Прогнозирование при В-клеточной лимфоме зависит от того, как рано было диагностировано заболевание и насколько адекватным оказалось подобранное лечение. Процент выживаемости среди пациентов обусловлен также формами патологического процесса, но и биологическим возрастом человека и состоянием его иммунной системы.
Рассмотрим в следующей таблице, как выглядит 5-летний порог выживаемости, если лечение было проведено своевременно.
Питание при В-клеточной лимфоме должно соответствовать следующим принципам:
Диета должна быть дробной для избежания избыточной нагрузки на пищеварительный тракт - сами порции малыми, но частыми, блюда вкусными и полезными. Каждому больному необходим индивидуальный подход. Если пациент не хочет есть на фоне химиотерапии или облучения, что случается довольно часто, нужно постараться разнообразить его меню блюдами, от которых он точно не откажется, то есть, ориентируясь на его собственные пожелания.
Диетические принципы важно соблюдать не только в период лечения, но и реабилитации. После выписки из стационара правильное питание станет одной из лучших мер, предупреждающей рецидив патологии.
Специфической профилактики в отношении В-клеточной лимфомы в настоящее время не существует, поскольку точные причины ее развития до сих пор остаются под вопросом.
Самым действенным методом следует считать регулярное прохождение медицинских осмотров. Также нужно обратить внимание на то, что одним из предрасполагающих факторов к формированию лимфомы является ослабленный иммунитет, поэтому врачи советуют укреплять его всевозможными способами, например с помощью сбалансированного питания, приема поливитаминов, физических нагрузок, прогулок на свежем воздухе и т. д.
Многие люди, прошедшие курс лечения при В-клеточной лимфоме, на продолжительное время впадают в состояние апатии и депрессии, обиды на окружающих. Делать этого не рекомендуется, так как достаточное количество пациентов с таким же диагнозом продолжает жить после терапии долгие годы без нарушения качества жизни. Главное, о чем не нужно забывать, это следовать всем рекомендациям специалистов.
Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?
Лимфомы кожи (код по мкб 10 - C84.0) представляют собой разнородную группу новообразований, которые обусловлены пролиферацией в коже лимфоцитарного клона, то есть группы лимфоцитов, способных к образованию Т-лимфоцитов с уникальной специфичностью (антител). В каждом клоне такие клетки идентичны друг другу. Они развиваются из одной или нескольких лимфоцитарных клеток, специфичных для конкретного клона.
Существуют различные теории развития заболеваний этой группы. Наиболее приемлемой в настоящее время является теория клонального развития злокачественных лимфом кожи, суть которой состоит в разрастании лимфоцитарного злокачественного клона под влиянием внутренних (в организме) и/или внешних факторов. Таковыми основными из провоцирующих факторов являются:
Все перечисленные факторы способны вызвать появление лимфоцитов с поврежденной генной структурой, спровоцировать формирование клона злокачественных лимфоцитов и начало неконтролируемой пролиферации этих злокачественных клеток в результате их «ускользания» от иммунного контроля организмом. Клетки эпидермиса продуцируют в большом количестве цитокины и медиаторы, которые оказывают стимулирующий эффект на процессы воспаления и пролиферации на участке пораженной кожи.
Механизмы развития злокачественных лимфом кожи характерны следующими особенностями:
Высыпания при Т-клеточной лимфоме
Перефразируя данное в начале статьи определение лимфом, можно сказать, что по клиническому течению и морфологическим характеристикам элементов они являются разнородной группой заболеваний, обусловленных первично возникающим в коже злокачественным развитием лимфоидных клеток.
Европейской организацией по изучению и лечению рака в 2005 году была разработана и предложена к применению классификация, в которой содержится наиболее полная клиническая, иммунологическая и молекулярно-биологическая информация о лимфомах кожи.
В соответствии с этой классификацией выделяют следующие виды кожных лимфом:
Такое деление считается целесообразным не только в связи с особенностями клинической симптоматики, но и из-за принципиальных различий в прогнозе этих заболеваний. Так, например, при грубом сравнении т-клеточные лимфомы характеризуются более выраженной тяжестью и агрессивностью клинического течения, склонностью к генерализованному поражению кожных покровов. Прогноз при т-клеточной лимфоме неблагоприятный.
В-клеточные формы протекают значительно легче, очень часто проявляются поражением кожи в виде лишь одиночных элементов, а прогноз в большинстве случаев более благоприятный, по сравнению с Т-клеточными формами.
Т-клеточные лимфомы кожи включают:
В-клеточные лимфомы кожи включают:
В-клеточная лимфома кожи
Наиболее распространенной его формой, составляющей 65% Т-клеточных и около половины первичных кожных лимфом, является классическая. Он характеризуется пролиферативным процессом средних и малых Т-лимфоцитов, имеющих ядра со складчатой (церебриформной) поверхностью.
Мужчины подвержены этой патологии в 2 раза больше, по сравнению с женщинами. Преобладают пациенты с темной кожей. Средний возраст заболевших составляет 50-60 лет, но свыше 75% грибовидного микоза встречается среди людей старше 50-летнего возраста. В 1% случаев заболевание встречается у детей и подростков. Заболеваемость в европейских странах составляет 0,25 -1 на 100 тысяч населения.
Грибовидный микоз в большинстве случаев течет стадийно, с рецидивами, однако относительно благоприятно, прогрессирует достаточно медленно - на протяжении нескольких лет и даже десятков лет. На поздних стадиях заболевания в патологический процесс могут быть вовлечены лимфоузлы и даже внутренние органы.
Общие симптомы лимфомы кожи, которые могут сопровождать заболевание - достаточно быстрое снижение массы тела, ночная потливость, частое появление беспричинной слабости и немотивированной апатии, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, иногда до высоких.
Интенсивный зуд при лимфоме кожи является характерным симптомом на всех стадиях развития заболевания. Он может предшествовать кожной сыпи в течение длительного времени (в некоторых случаях даже в течение нескольких месяцев), значительно усиливается при новых высыпаниях и повышении температуры тела.
Кроме того, любая стадия болезни может сопровождаться шелушением кожи, дистрофическими изменениями волос и ногтевых пластинок, ладонным и подошвенным гиперкератозом, а также алопецией - в случае поражения волосистой части головы.
Высыпания при грибовидном микозе возможны на любых участках тела. В то же время, лимфома кожи лица, шеи и кистей рук является нехарактерной локализацией, поскольку в типичных случаях патологические изменения развиваются на закрытых от солнечного воздействия участках тела. Очаги фолликулярного характера могут локализоваться на лице и волосистых отделах головы.
В классической форме выделяются 3 стадии клинического течения:
Эритематозная стадия
Характеризуется множественными или одиночными высыпаниями овальной или округлой формы с четкими границами и диаметром от 10 до 20 см, имеющими красную окраску, которая со временем приобретает фиолетовый оттенок. Поверхность пятен слегка шелушащаяся. Они способны еще больше увеличиваться в размерах, сливаться между собой, приобретать вид колец, становиться отечными, напоминая нейродермит или экзематозную сыпь, самопроизвольно регрессировать или сохраняться в течение нескольких лет. В результате их разрешения происходят изменение окраски или (реже) атрофические изменения на этом участке.
Переход болезни в следующую стадию может длиться несколько лет и даже десятилетий, а прогноз выживаемости при I стадии составляет 10-20 лет.
Бляшечная стадия
Характерна превращением пятен в бляшки с различной степенью уплотнения. Кроме того, возможно появление этих элементов не только на месте пятен, но и на участках неизмененной кожи. Бляшки имеют плотную консистенцию и четкие очертания, окраску от багрово-красной до бурой. Они склонны к самостоятельному слиянию и формированию крупных очагов. В их области нарушена функция потовых и сальных желез, а поверхность характерна шелушением. При обратном развитии очаги приобретают различные очертания, чаще всего в виде дуги.
В периоды обострений течения болезни большинство больных страдает ознобами, нарушением сна, снижением аппетита и массы тела. Прогноз выживаемости при II стадии заболевания составляет 5-10 лет.
Грибковый микоз
Опухолевая стадия
Протекает с трансформацией бляшек в узлы полушаровидной, иногда приплюснутой формы, напоминающие шляпку гриба. Количество их может быть различным. Наиболее частая локализация - голова и туловище.
Узлы безболезненные, плотные, диаметром до 1-20 см, от красновато-бурой до фиолетовой окраски. Их поверхность на начальных этапах гладкая, но впоследствии на ней нередко возникает изъязвление. Часто язвы становятся глубокими, иногда до поверхности кости. Они инфицируются, появляется кровянисто-гнойное отделяемое со зловонным запахом, образующее корки. Значительно реже язвы появляются на слизистых оболочках или на поверхности неизмененной кожи. После их разрешения формируются рубцы.
Третья стадия характерна элементами, присущими всем стадиям, то есть пестротой клинической картины, а также агрессивностью течения, нарушенным общим состоянием, возможностью наличия метастазов в лимфоузлы, кости, селезенку, печень, легкие, центральную нервную систему. Выживаемость при этой стадии - 1-2 года.
Т-клеточная лимфома
Эта форма проявляется нарастающим мучительным зудом, быстро развивающейся эксфолиативной эритродермией (покраснением кожи с шелушением). Она может возникать сразу первично или развиваться в результате быстрого прогрессирования и слияния эритематозно-сквамозных бляшек и пятен, сопровождается ладонным и подошвенным гиперкератозом, выпадением волос, увеличением почти всех лимфатических узлов, температурой тела до 39 ° , профузной потливостью, слабостью, интоксикацией и быстрым снижением массы тела, дистрофией ногтей.
Кожные покровы утолщены, иногда отечные и плотные, шелушатся, имеют диффузную ярко-красную окраску с фиолетовым или кирпичный оттенком («красный человек»). Возможно появление участков нарушенной пигментации, обширных атрофических зон, телеангиоэктазий. Нередко быстро развивается трансформация в опухолевую стадию. Неблагоприятный исход заболевания - в среднем в течение 1 года.
Также различают и редкие подтипы и варианты грибовидного микоза, например, пойкилодермический, веррукозный, педжетоидный ретикулез и др.
Ранняя диагностика лимфомы кожи (грибовидного микоза как наиболее частого вида этой патологии) очень затруднена. Это объясняется невысокой степенью специфичности как клинических, так и патогистологических отличий заболевания. Они имеют большое сходство с дерматозами, сопровождающимися воспалительными процессами, например, с , или . Это объясняет причину того, что между первыми клиническими проявлениями и правильным установлением диагноза заболевания временной промежуток нередко составляет несколько лет.
Главными критериями ранней диагностики служат:
Клинические симптомы, которые наиболее характерны для ранних стадий:
Гистологическое исследование, основой которого является изучение клеточного состава инфильтрата дермы. Основные гистологические критерии:
До настоящего времени четкие рекомендации по тактике ведения больных отсутствуют, и лечение лимфомы кожи зависит от локализации патологии, степени ее распространения в организме (лимфоузлы, внутренние органы), возрастных особенностей пациента, его общего состояния и наличия у него сопутствующей патологии.
Первично-сдерживающая терапия
На ранних этапах заболевания при удовлетворительном общем состоянии и наличии небольших очагов поражения рекомендуется проведение, так называемой, первично-сдерживающей терапии. Ее целью является замедление прогрессирования болезни.
Этот вид терапии включает комплекс витаминов, энтеросорбенты, десенсибилизирующие и иммуномодулирующие препараты, адаптогены, противовоспалительные и увлажняющие мази и крема, врачебные рекомендации (упорядочение режима, при наличии производственных вредностей - смена работы и т. д.).
Курсовая терапия
При достаточно выраженной клинико-морфологической симптоматике или прогрессировании патологии добавляется курсовая терапия, которая заключается в применении энтерально и топических глюкокортикостероидов, узковолнового УФО, локальной лучевой терапии (при небольшом числе высыпаний), тотальном облучении кожи - в случаях распространенной сыпи.
При отсутствии или недостаточности эффекта добавляются препараты второй линии - ретиноиды, интерферон-альфа, химиотерапевтические средства (метатрексат, винкристин, циклофосфан, проспидин), ингибиторы гистондеацетилаз.
На поздних стадиях болезни используются системная химиотерапия, ингибиторы гистондеацетилаз, электронно-лучевое воздействие, трансплантация стволовых клеток (если эффект лечения другими средствами отсутствует) у молодых пациентов.
В межкурсовые периоды назначаются адаптогенные и глюкокортикостероидные препараты. Больные, страдающие любыми формами лимфом должны находиться на пожизненном диспансерном наблюдении, включающем регулярный гистоморфологический контроль.
Лимфома неходжкенская
— гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Патогистологическая классификация . Известно множество гистологических классификаций заболевания. Для устранения противоречий между ними в 1982 г. принята классификация Национального Института Рака: . Лимфома низкой степени злокачественности. Мелкоклеточная лимфоцитарная. Преимущественно фолликулярная (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) . Фолликулярная — смешанного типа (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами и крупные клетки) . Лимфома средней степени злокачественности. Преимущественно фолликулярная крупноклеточная. Диффузная мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами. Диффузная смешанная (мелко - и крупноклеточная) . Диффузная крупноклеточная. Лимфома высокой степени злокачественности. Крупноклеточная. Лимфобластная с изогнутыми ядрами. Мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами (Беркетта).
Типы лимфом
. Лимфомы низкой степени злокачественности
представлены преимущественно В - клеточными опухолями. Промежуточный тип лимфосаркомы включает как В - клеточные, так и некоторые Т - клеточные лимфомы. Иммунобластные лимфосаркомы — преимущественно В - клеточные опухоли, лимфобластные лимфосаркомы — Т - клеточного происхождения. Большинство В - клеточных опухолей моноклональны и образуют - и - лёгкие цепи иммуноглобулинов.
. Фолликулярные лимфомы
(мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) — наиболее характерный гистологический тип, составляющий около 40% случаев всех злокачественных лимфом. Данный тип встречают преимущественно в III или IV стадии болезни с частым поражением костного мозга. Клиническую картину характеризует отсутствие болевого синдрома в течение многих лет.
. Фолликулярные лимфомы
, состоящие из крупных и мелких клеток с расщеплёнными ядрами, встречают у 20- 40% больных. Костный мозг, как правило, поражён.
. Диффузные крупноклеточные лимфомы
характеризует наличие крупных атипичных лимфоцитов с большими ядрами.
. Иммунобластные лимфомы
и другие неходжкенские лимфомы высокой степени злокачественности: плазмоцитарный, светлоклеточный и полиморфный варианты. Несмотря на быстрое и адекватное лечение, данные варианты лимфом быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу. Беркетта лимфома
(Беркетта лимфосаркома, лимфома
африканская) — злокачественная лимфома
, локализующаяся, главным образом, вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники). Высокая частота заболеваемости у детей в странах Африки и Азии (#113970, часто выявляют точечные мутации генов MYC, 8q24, а также - (2p) и - (22q) лёгких или тяжёлых (14q32) цепей иммуноглобулинов). Характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожные проявления, гиперкальциемия.
Особенности у детей
.
МКБ-10 . C82 Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома . C83 Диффузная неходжкинская лимфома
Статьи по теме: | |
Школьная энциклопедия К какой расе относятся сирийцы
90 % населения Сирии составляют мусульмане, 10% христиане. Мусульмане... Лимонный кекс на кефире с маком
Лимонный кекс на кефире без яиц (с пропиткой) — мой любимый рецепт к... Салат из сайры - простые и оригинальные рецепты аппетитной закуски Салат из сайры консервированной с рисом
Я очень люблю салаты с консервированной рыбой. Их можно готовить... |